코퍼스 callosum의 agenesis : 원인, 치료 및 결과

진단

뇌의 선천성 병리학은 뇌충의 기원으로 불려지며, 원인은 대부분 유전 적 요인이며, 태아는 자궁 내에서 발생합니다. 이 예외는 매우 드뭅니다.

코퍼스는 오른쪽과 왼쪽 반구를 연결하는 뇌의 신경 얼기입니다. 코퍼 건구는 평평하고 넓다. 그것은 대뇌 피질 아래에 위치해 있습니다.

무형성 기간 동안, 부분적으로나 완전히 완전히 반구를 연결하는 유착 된 유착이 없습니다. 이 병리학은 2 천 건의 개념으로부터 하나의 사례로 발전하며 유전이나 자발적으로 설명되지 않은 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.

위반의 병인 및 병인

위에서 언급했듯이, 무증상의 발전은 유전에 의해 촉발 될 수 있지만, 흔히 발생 원인을 밝힐 수 없습니다. 이 병리에는 2 가지 임상 증후가 있습니다.

첫 번째 경우에는 환자의 지적 능력과 신체 활동이 보존되며,이 병은 좌반구에서 오른쪽으로 또는 그 반대로 충동을 전달하는 과정에서 위반으로 나타납니다. 예를 들어 오른 손잡이 환자는 왼손에 어떤 물체가 있는지 확인할 수 없습니다. 오른쪽 구면에서 왼쪽으로 정보 영역을 이동시켜야하기 때문입니다.

두 번째 경우에는 뇌량의 기원과 관련하여 환자가 뉴런 또는 뇌수종의 이동 장애를 비롯한 다른 뇌 발달 장애가 있습니다. 그러한 경우 환자는 심한 경련 발작을 겪고 정신 발달에 뒤처집니다.

예측 요인

정상 상태에서, 뇌량은 신경 섬유의 고밀도 신경총으로, 뇌의 오른쪽 반구를 왼쪽으로 단합시키고 이들 사이의 정보 교환을 보장하도록 설계되었습니다. 이 구조는 임신 10 주에서 20 주 사이에 형성되며, 6 주에 형성됩니다.

Agenesis는 심각성의 정도에 따라 그 자체를 나타낼 수 있습니다 : 부재, 부분 또는 비정상적인 형성,뿐만 아니라 hypoplasia의 코퍼스 callosum.

대부분의 경우,이 위반의 원인을 입증 할 수는 없지만 그런 병리의 발생에 기여하는 요인은 여러 가지가 있습니다. 예측 요인에는 다음이 포함됩니다.

  • 자발적인 돌연변이 과정;
  • 유전적인 원인;
  • 염색체 재 배열;
  • 임신 중 약물로 인한 독소의 영향;
  • 태아 발달 중 태아 영양 부족;
  • 임신 중 어머니가 겪은 바이러스 성 감염 또는 상해;
  • 어머니의 몸에있는 신진 대사 과정의 위반;
  • 임신 중 알코올 중독.

이 병리의 원인을 밝히는 것은 어렵습니다. 단지 발달을 유발할 수있는 요인을 확립하는 것만 가능합니다.

이상 징후와 징후

뇌의 건포도의 발생은 위반의 정도에 따라 다른 방식으로 나타납니다.이 증상이있는 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 청각 및 시각 기관의 신경 위축 과정;
  • 낭포와 종양이 반구가 연결된 뇌 부분에있다.
  • 소 뇌증;
  • 발작 경향;
  • 얼굴 이형성의 존재;
  • 시력의 장기의 발전에 결함이 발생;
  • parencephaly;
  • 안저의 병리학 적 변화;
  • 정신 운동 발달 지연;
  • 정신 분열증;
  • 지방종의 존재;
  • 위장관의 발달 및 형성의 위반;
  • 초기 사춘기 등등.

상기 이외에,이 질병은 Aicardi 증후군으로 나타날 수 있습니다. 이 유전병은 극히 드물며 뇌와 장기의 비정상적인 발달이 특징입니다. 또한, agenesis는 뼈와 피부 병변에 변화를 일으 킵니다.

진단하기

뇌충이의 기원에 대한 진단은 매우 어렵고 대부분 임신 중 2-3 삼 분기에 진단됩니다. 진단의 주요 방법은 다음과 같습니다.

그러나, 초음파 검사는 모든 경우에서 멀리에서 질병을 검출하는 것이 가능하고, 코퍼스의 callosum의 무력화가 부분적이라면, 그 탐지는 더욱 어렵습니다.

장애를 진단하는 데 어려움은이 병리가 종종 다른 여러 장애 및 유전 적 증상과 관련되어 있다는 사실에서 비롯됩니다. 환자에 대한보다 상세한 검사를 수행하기 위해 전문가는 핵형 분석, 초음파 분석 및 MRI에 의존합니다.

설문 조사 방법의 조합을 사용하면 질병의 완전한 그림을 얻을 수 있습니다.

치료의 기초

현재, 코퍼스 callosum의 무력화와 같은 변칙을 치료하는 효과적인 방법은 없습니다. 교정 방법은이 위반으로 인해 발생한 질병에 달려 있으므로 개별적으로 선택해야합니다.

치료는 질병의 증상을 최소화하기위한 것입니다. 그러나 전문가들에 따르면, 그것은 원하는 효과를 내지 못하고, 기술은 결국 효과를 발휘하지 못한다. 대부분의 치료법은 강력한 약물을 사용합니다.

다음 약물을 사용할 수 있습니다 :

  • 벤조디아제핀 및 페 노바비탈과 같은 약제를 사용하면 유아 경련이있는 경우 공격 빈도를 조절할 수 있습니다.
  • 코르티코 스테로이드 호르몬 (Dexamethasone, Prednisolone)과 기본 타입 항 궤양 약물;
  • 행동 장애를 감소시키기위한 항 정신병 약물 및 디아제팜 약물;
  • 방향 전환제 (Cemax, Piracetam) 및 신경 펩타이드 약물 (Cerebrolysin);
  • 아이들은 종종 Asparkam, Diacarb, Mexidol으로 처방됩니다.

약을 복용하는 것 외에도 필요한 경우 외과 적 중재가 수행됩니다. 예를 들어, 미주 신경이 자극되는 경우입니다. 그러나 이것은 인간 생체 기관이 중요한 인간 기관의 작업에서 심각한 혼란을 야기한 경우에만 수행 될 수 있습니다.

이 병리는 근골격계에 장애를 일으켜 측만증을 유발할 수 있으므로 전문가는 물리 치료 및 물리 치료를 처방합니다. 어떤 경우에는 수술에도 의존합니다.

우리 시대에는 무신경 (agenesis)이 신중하게 연구되었지만 아직 가시적 인 결과를 얻을 수는 없습니다.

환자에게 며칠을 할당합니까?

호의적 인 예측의 발달에있는 다른 병리의 출현과 관련이없는 경우. 약 80 %의 어린이가 발달 장애가 없거나 경미한 신경 학적 문제가 관찰됩니다.

그러나, 대부분의 경우에, 뇌량의 기원은 다양한 종류의 결과 및 연관된 병리의 발생을 유발하며, 이러한 상황에서 양호한 예후는 의문의 여지가 없다.

환자는 지적 장애, 신경 학적 문제, 발달 지연 및 오래 가지 않는 다른 증상이 있습니다. 환자는 증상에 따라 치료되며 치료는 특별한 영향을 미치지 않습니다.

코퍼 건구의 발생은 많은 발달 이상 및 예후가 나쁜 질환에 기인 할 수 있습니다.

사람은 오직 희망과기도 만 할 수있다.

코퍼 건구의 무력화가 극히 드문 질병은 아니지만, 거의 연구되지 않았습니다.

오늘날 의사들은 각각의 경우에서 발생 원인에 대한 충분한 지식을 가지고 있지 않으며,이 병리학의 발달에 자극을 줄 수있는 요소 만이 확인되었습니다.

또한이 상태의 치료법을 발견 할 수없고 효과적인 방법이 아니며 무증상에 기인 한 장애의 증상에서만 수행됩니다. 이 경우 모든 조치는 조사 대상이지만 원인에 영향을주지 않습니다.

이것으로부터 우리는 뇌량의 기원을 방지하기위한 효과적인 수단이 존재하지 않는다고 결론 내릴 수있다.

태아의 투명한 중 격벽의 무형성과 아동의 결과에 대한 특징

투명한 중격은 앞부분과 말뭉치 사이에 위치한 두 개의 얇은 판으로 이루어져 있습니다. 투명한 중격의 구멍이 없으면 무 기증 (agenesis)이라고합니다.

병리학의 원인

투명한 뇌 중격 기원 - 드문 질환과 중추 신경계 이상

두뇌의 각 칼집은 특정 기능을 수행합니다. 투명한 중격은 수질이며 두 개의 판으로 구성됩니다.

Agenesis는 선천적 인 두뇌 결점의 대다수의 분대의 한개이다. 중격 결손은 말뭉치의 비정상적인 형성 또는 발육 저조로 인해 발생합니다.

투명 격막의 공동의 발생은 중추 신경계의 이상 (anomalies)이라 불리우며 매우 드뭅니다. 이 병리학은 투명 중격의 공동이 완전히 또는 부분적으로 부재하는 것을 특징으로합니다. 이 변칙은 충분히 연구되지 않았습니다. 임신 2 주 후에 이미 결함이 발생합니다.

무형성의 발달에 요인을 예지하기 :

  • 유전
  • 돌연변이
  • 자궁 내 감염
  • 태아에 대한 영양 공급 부족

또한 병리학의 발전은 독성 물질과 여성이 임신 기간 동안 복용 한 약물의 영향을받습니다. Trimetadione, Phenytoin, Isotretinoin 및 다른 약물과 같은 약물의 사용은 선천성 기형에 기여할 수 있습니다. 임신 중 첫 번째 삼 분기에 사용 된 이러한 약물은 뇌의 형성에 영향을 주어 발달 장애로 이어질 수 있습니다.

임산부가 술을 마시면, 그 아이는 치명적인 알코올 증후군을 일으 킵니다. 또한 선천적 인 병리학에 기인합니다. 임신 12 주에서 22 주에 걸친 모성 감염이나 부상으로 태아 두뇌의 발달에 이상이 생길 수 있습니다.

대부분이 병리는 유전되거나 자발적인 돌연변이 중에 발생합니다.

투명한 중격의 발생은 고립되어 발생하지 않습니다. 전형적으로, 병리학은 다양한 뇌 기능 장애의 일부이다 : 뇌량계, 빈발성 뇌수막염, 뇌수막염, 딱지 - 광학성 이형성증, 전뇌 뇌증 등.

임상 발현

병리학 증상은 아기의 첫 해에 나타납니다.

심한 형태의 증상은 소아기에서 처음 2 년 동안 발견됩니다. 출생시, 연령대가있는 어린이는 건강 해 보이며 정상적으로 3 개월까지 성장합니다. 이 발달 단계에서 병리학의 첫 징후가 나타납니다.

무증상 기간 동안 다음과 같은 증상이 관찰됩니다.

  • porecephaly의 모양
  • 극소 뇌파
  • 불완전 결석 형성
  • 아이 카디 증후군
  • 시각 및 청각 신경 위축

또한 병리학의 배경에 초기 사춘기, 발작 및 발작이 관찰 될 수 있습니다. 병리학은 다른 방식으로 나타납니다. 부분적인 무력증의 경우, 이러한 징후는 소아에서 관찰되지 않고 발달에 영향을 미치지 않지만, 신경 학자가 정기적으로 관찰 할 필요가 있습니다. 때로는 angenesis는 몇 년 동안 임상 징후없이 발생할 수 있습니다.

진단

임신 중에도 아이의 병리를 확인할 수 있습니다.

병리학은 임신의 2-3 삼 분기에 진단됩니다. 태아가 모든 뇌 구조의 명확한 시각을 허용하지 않는 입장을 취할 수 있기 때문에 출생 전 기간에는 뇌의 이상을 밝히기가 상당히 어렵습니다. 임신 18 주 이후의 초음파 검사에서 이상을 판단 할 수 있습니다. 출생 후, 진단을 확증하기 위해 뇌파, 초음파, CT, MRI가 처방됩니다.

출생시 신생아 조영술을 사용하여 가능한 무증상으로 어린이의 두개강 구 조를 조사하는 것이 가능합니다. 절차는 열려있는 봄을 통해 이루어집니다. 신경 방사선 검사 덕분에 뇌 구조를 탐색 할 수 있습니다. 초음파의 도움으로 증상이 동반되지 않더라도 뇌의 병리를 확인할 수 있습니다. 전산화 단층 촬영 덕분에 상태를 자세히 평가하고 뇌의 가능한 이상을 확인하고 가능한 구조를 식별 할 수 있습니다.

투명 격막 및 뇌량이 의심되는 경우 MRI가 수행됩니다.

이 방법은 신경 현미경 검사 (neurosonography)를 보완하고 뇌의 심실 구조 변화를 나타내는 중격이없는 것을 확인할 수있게합니다. 자기 공명 영상은 병변의 성질, 투명 격벽이없는 것, 초음파로는 확인할 수없는 다른 병리를 결정하는 데 도움이됩니다. 무형화가 부분적인 경우 병리학을 확인하는 것이 훨씬 더 어렵습니다.

치료 및 예후

뇌충이의 기원을 교정하고 투명한 중격이없는 배경에 대한 구체적인 치료 방법은 없습니다. 주요 치료 방법은 심각한 증상을 없애는 것입니다.이 증상은 어린이의 무력화시 나타나는 것이거나 증상을 완화시키는 것입니다. 항 경련제, 벤조디아제핀, 코르티코 스테로이드 호르몬 제제. 그러나 보수 치료로도 긍정적 인 결과를 얻을 수는 없습니다.

코르티코 스테로이드 호르몬 중 프레드니솔론 (Prednisolone)과 덱사메타손 (Dexamethasone)이 주로 사용됩니다. 선천적 인 이상이있는 환자는 페노바르비탈이 처방됩니다. 이 치료법은 항 경련제를 말합니다. 벤조디아제핀은 중추 신경계에 작용하여 진정 작용, 최면 작용, 불안 완화 효과가있는 향정신성 물질입니다.

유용한 비디오 - 신생아의 뇌 초음파.

두 개의 전뇌 뇌실은 투명 격막으로 분리되어 있습니다. 그것의 도움으로, 코퍼스의 callosum은 calvaria에 첨부됩니다. 중격이없는 경우, 기둥은 전방 심실의 바닥에 놓여 있습니다. 그것은 2 개의 전방 심실을 합친 것보다 크기가 더 큽니다.

중격 무 기증의 결과는 신경 학적 장애, 정신 지체 및 학습 불가능과 관련됩니다.

중격 성향의 일부 환자는 정신 장애 및 신경계 질환의 소질을 나타내지 않았다.

비정상이 독립적으로 발전하고 다른 병리를 동반하지 않는 경우, 예후는 대부분 호의적입니다. 이 병리가있는 어린이는 거의 정상적으로 발달하거나 신경 학적 발달에 문제가 있습니다. 그러나 여러 가지 뇌 이상이 발생하는 경우 예후는 좋지 않습니다.

실수로 눈치 채 셨나요? 그것을 선택하고 Ctrl + Enter를 눌러 알려주십시오.

투명한 뇌 중격 기원

뇌충의 기원은 뇌의 선천적 병리학입니다. 그것은 유전 적 요인의 영향을받는 태아기에 발달하기 시작합니다. 이것은 반구를 연결하는 뇌의 신경총에 영향을 미치는 매우 드문 질환입니다. 이 두뇌의 영역을 뇌량 (corpus callosum)이라고합니다. 그것은 평평한 모양을 가지며 대뇌 피질 아래에 위치합니다.

이 질병은 무엇인가?

만약 아이가 코퍼 콜섬의 기원을 가지고 있다면, 왼쪽 반구와 오른쪽 반구를 연결시켜야 할 유착이 거의 없습니다. 병리학 적 과정은 유전 적 소인이나 원인 불명의 유전자 돌연변이의 결과로 2,000 명의 어린이 중 한 명에게 영향을 미치고 발병합니다.

위반의 정확한 원인은 종종 결정될 수 없습니다. 병리학은 두 가지 임상 증상을 특징으로합니다 :

  1. 첫 번째 경우가 더 쉽습니다. 환자는 지적 능력과 신체 활동을 유지합니다. 이 경우 Agenesis는 한 반구에서 다른 반구로의 펄스 전송 실패의 존재로 식별 할 수 있습니다. 예를 들어 환자가 왼손잡이 인 경우 왼손에 무엇이 있는지 이해할 수 없습니다.
  2. 두 번째 경우는 무증상을 제외하고는 기관의 다른 기형이 동반되며 뉴런의 움직임과 뇌의 수종에 심각한 위반이 있습니다. 환자는 동시에 경련 발작을 느끼고 정신 발달이 늦어집니다.

뇌의 모든 구조가 정상적으로 형성되면서 뇌 코우섬은 대뇌 반구를 결합시키고 그 사이의 정보 전달을 보장하기 위해 고안된 신경 섬유로 구성된 고밀도 신경총 (dense plexus)이 될 것입니다. 이 부위는 임신 3 ~ 4 개월에 형성됩니다. 코퍼 건청의 형성은 6 주째에 끝납니다.

코퍼 건구의 기원은 다양 할 수 있습니다. 신체의이 부분은 완전히 부재하거나 부분적으로 또는 부정확하게 형성되거나 저개발 될 수 있습니다.

종종이 병이 아이를 때리는 이유를 찾는 것은 불가능합니다. 그러나 전문가들은 출생 전 기간 동안 그러한 장애의 위험을 증가시키는 여러 가지 요인을 확인했습니다. 이것은 일어날 수있다 :

  • 자발적인 돌연변이 과정의 결과로서;
  • 질병에 유전 적 소인이있다.
  • 염색체 재배치의 영향으로;
  • 출산 중 독성 약물 사용으로 인한 사망;
  • 임신 중 영양 결핍으로 인해;
  • 임산부의 부상 또는 바이러스 감염으로 인한 경우;
  • 여성의 몸에있는 대사 장애 때문에;
  • 임신 중 알콜 음료 및 흡연 때문에

정확한 이유를 밝힐 수 없으므로 자극 요인을 제거하여이 병리학에서 아동을 보호 할 수 있습니다.

병리학 적 과정은 어떻게 되는가?

코퍼스 callosum의 agenesis 동안 다른 증상이있을 수 있습니다. 태어날 때 어떤 종류의 장애가 발생했으며 뇌가 얼마나 잘 발달 했는가에 달려 있습니다. 이 기형이 어린이에게 나타나면 다음과 같은 징후가 나타납니다.

  1. 위축 과정은 청각 및 시신경에서 발생합니다.
  2. 대뇌 반구의 교차점에서 낭성 충치 및 종양이 형성됩니다.
  3. 뇌 조직의 발달이 부족합니다.
  4. 경련 발작의 경향을 증가시킵니다. 경련 발작은 매우 용인하기가 어렵습니다.
  5. 얼굴 이형성의 형태로 위반이 있습니다.
  6. 시력 기관은 미개발이다.
  7. 뇌 반구에서 낭종이 발생합니다.
  8. 안저에는 병리학 적 장애가 있습니다.
  9. Psychomotor 개발 속도가 느려집니다.
  10. 비정상적인 균열이 피질에서 형성됩니다.
  11. 지방종이 발생할 수 있습니다. 이들은 지방 세포로 구성된 양성 종양입니다.
  12. 위장관이 비정상적으로 발병하고 거기에 종양이있을 수 있습니다.
  13. 사춘기가 일찍 시작됩니다.
  14. 근육통이 낮습니다.
  15. 운동 조정이 손상되었습니다.

이러한 징후와 더불어, Aicardi 증후군은 뇌와 장기의 이상이 비정상적으로 발달 한 경우 무형성의 존재를 나타낼 수 있습니다. 이것은 매우 드문 질환입니다. 피부 및 뼈 조직에 대한 손상은 무계획 중에도 관찰 될 수 있습니다. 이러한 임상 결과는 아동의 상태와 발달에 대해 매우 부정적이며 우호적 인 결과를 가져올 가능성이 매우 낮습니다.

진단하는 방법

코퍼 건구의 발생은 진단 과정에서 상당히 복잡합니다. 대부분의 경우는 임신 마지막 삼 분기 중 임신 중에 결정됩니다. 다음 방법을 사용하여 진단하십시오 :

  1. 초음파 검사. 절차는 초음파를 사용하여 신체의 구조를 연구하는 것입니다. 그러나 모든 경우에 문제를 드러내지는 않습니다. 부분 발달 이상이있는 경우,이 연구의 도움으로 환자를 발견하는 것이 다소 어렵습니다.
  2. 초음파 검사.
  3. 자기 공명 영상.

무 유전자는 다른 유전 질환과 함께 발병하기 때문에 확인하기가 어렵습니다. 무형성의 존재를 정확하게 결정하기 위해, 핵형 분석이 수행된다. 이것은 인간 세포의 핵형 (염색체 집합의 징후)을 분석하는 연구입니다. 이 기술 외에도 자기 공명 영상 및 초음파 분석이 사용됩니다.

이러한 진단 절차를 사용하면 자녀의 두뇌 상태를 정확하게 결정할 수 있습니다.

이 이상 현상이 처리 되었습니까?

현재까지, 코퍼스 callosum의 기원에서 아이를 치료하는 데 도움이 될 치료 절차가 없습니다. 교란의 정도와 환자의 신체 상태에 따라 개별적으로 선택되는 교정 기술 만 적용됩니다.

치료의 도움으로 병리학 적 증상을 완화시킬 수 있습니다. 그러나 대부분의 전문가들은 모든 일반적으로 받아 들여지는 기술은 어떤 결과도주지 않는다고 말합니다. 주요 관행은 강력한 약물의 사용입니다. 환자의 상태를 완화하려면 다음을 사용하십시오.

  1. 벤지 다이아 제핀. 이들은 최면, 진정제, 근육 이완제 및 항 경련제가 함유 된 정신 작용 물질입니다.
  2. 페 노바 비탈. 항 간질 바르비 튜 레이트입니다. 영아 경련이있는 경우 발작의 빈도를 줄입니다.
  3. 코르티코 스테로이드 호르몬. Prednisolone, Dexamethasone 등. 그들은 보통 항 경련제와 결합됩니다.
  4. 신경 이완제. 정신병 장애를 제거하는 도움으로.
  5. 디아제팜 그것은 행동 장애를 줄이는 데 도움이됩니다.
  6. 뇌의 정신 기능에 특별한 영향을주는 방향성 개선제. 보통 피라 세탐 (Piracetam)이나 세 마스 (Semax) 치료법을 사용했습니다. 그들은 기능에 긍정적 인 영향을주는 뇌 조직의 영양을 개선하는 데 도움을줍니다.
  7. 신경 펩타이드. Cerebrolysin이 가장 일반적으로 사용됩니다.

또한, 어린이의 상태를 완화 Asparkam 또는 Diakarb를 사용합니다.

약물 외에도 때로는 외과 적 개입이 필요할 수도 있습니다. 예를 들어, 그들은 미주 신경을 자극 할 수 있습니다. 그러나 이러한 요법은 무 기증의 결과로 중요한 기관의 작업에서 중대한 실패가 발생한 상황에서만 수행 할 수 있습니다. 이 수술은 다른 유형의 수술이 결과를 가져 오지 않는 경우에 수행됩니다. 치료하는 동안 전기 펄스 발생기가 사용됩니다. 그것은 목에 위치한 신경에 자극을 보내고 두뇌와 신체를 연결하고, 신경은 뇌에 전달합니다.

맥박 발생기는 쇄골 하 지역의 피부 밑에 위치합니다. 그 후, 목을 자르고 전극을 미주 신경에 연결하십시오. 펄스의 전송 빈도는 의사가 결정하고 각 검사에서 조정합니다.

이 절차는 간질 발작의 빈도를 줄이고 더 쉽게 용인됩니다. 그러나 각 환자마다 이러한 치료법이 다르게 적용됩니다.

코퍼 건구의 무력화가 근골격계 질환을 일으키고 척추 측만증을 일으킬 수 있기 때문에 물리 치료 기술 및 물리 치료가 적용될 수 있습니다. 때로는 수술을 할 수 있습니다.

예측 및 결과

현재까지 병리학의 원인을 파악하고 효과적인 치료법을 찾는데 도움이 될 수있는 연구가 진행 중입니다.

그러한 진단의 예후는 신체의 일반적인 상태에 따라 다를 수 있습니다. 다른 발달 장애가 무증상에 추가되면 그 결과는 심각 할 수 있습니다.

이 기형으로 태어난 어린이의 80 % 이상이 병리학 적 증상이 없으며 신경 학적 성격의 경미한 위반 만 관찰 할 수 있습니다.

대부분의 경우, 무병 상태에서 다양한 병리학 적 과정과 장애가 발생하기 때문에 결과가 좋기를 희망하는 것은 불가능합니다.

무신경증을 앓고있는 어린이는 지적 능력의 손상, 신경 학적 증상, 천천히 발달하며 수명이 길어지는 것을 막는 다른 건강상의 문제가 있습니다.

환자의 치료는 이상 증상을 동반 한 증상에 따라 처방되지만 심각한 결과를 가져 오지는 않습니다. 따라서 기원은 선천성 기형에 기인하며, 많은 질환을 일으키고 매우 불리한 예후를 나타냅니다.

코퍼스의 callosum의 발생은 과학에 거의 알려지지 않은 병리학을 의미합니다. 전문가들은 태아기에 그러한 이상이 발생하는 이유를 알지 못하며, 어린이의 삶을 연장시키는 데 도움이되는 정보가 없습니다. 태아의 병리 발생 위험을 증가시키는 알려진 요인들.

질병의 경과를 완화하는 데 도움이 될뿐만 아니라 근본 원인의 제거에도 영향을 미치는 추가 치료 기술이 발견 될 가능성이 있습니다.

드물게,이 질환은 고립 상태로 발병하여 환자에게 좋은 예후를 제공합니다. 동시에, 병리학에는 사소한 신경 장애가 동반되는 아이들의 긍정적 인 성장과 발달이 있습니다. 여러 선천성 기형이 합쳐지면 아이가 장수 할 것이라는 희망은 없습니다. 치료 방법의 함의와 선택은 중추 신경계가 얼마나 심각한 영향을 받는지에 달려 있습니다.

투명한 뇌 중격에 대한 손상 유형

인간의 두뇌는 흥미롭고 탐구되지 않은 많은 요소들을 포함하고 있습니다. 그 중 하나는 투명한 뇌의 중격입니다. 그것은 두 개의 얇은 판 모양의 뇌 조직을 포함하여 슬릿 모양의 공간을 형성하고 뇌의 앞쪽 부분과 뇌량 구조를 분리합니다. 일반적으로 투명한 칸막이의 공동은 정사각형 모양을하고 술을 포함합니다. 이 교육의 병리학 유형, 다양한 질병을 앓고있는 환자의 전술을 고려하십시오.

뇌 구조의 진단 적 가치

태아의 뇌의 투명한 중격은 태어나지 않은 아기의 북마크와 발달 정도를 평가하는 기준 중 하나를 나타냅니다. 미래의 엄마는 정기적으로 아동의 발달 장애를 확인하기 위해 초음파 조사를받습니다.

머리의 모니터에서 볼 때, 그들은 칸막이의 존재, 시트 사이의 간격의 크기, 치수의 임신 기간에 대한 대응을 연구합니다. 임신 후반기에는 1.8-9.4 mm입니다. 역학 조사에서 병리학 조사가 의심된다면 출산 후, 신생아의 투명한 투명한 중격의 결손을 확인하거나 진단을 내리기 위해 봄을 통해 신경 외과를 시행하는 것이 좋습니다.

낭종 투명 중격의 특징

투명한 셉트 낭종은 가장 흔한 질병 중 하나입니다. 그것은 격막 영역에서의 자유 순환과 주류 축적을 위반하여 형성됩니다. 이 병리학의 특징은 다음과 같습니다.

  • 주로 무증상;
  • 만삭 아기의 약 절반과 미리 태어난 거의 모든 어린이의 낭종의 존재;
  • 대부분의 경우 치료가 필요없이 독립적으로 청산됩니다.

병리학은 선천적 일 수 있으며 태아 발달 장애, 선천적 기형, 감염의 결과로 발생할 수 있습니다. 획득 된 질병은 두부 손상, 뇌의 뇌진탕, 염증 및 뇌 조직의 감염성 병변, 뇌 구조의 출혈에 의해 유발됩니다.

영아에서 뇌의 투명한 중격을 확장시킨 형태의 선천성 낭종은 임상 증상이 없습니다. 염증이나 상해 후에 병리가 발생하면 낭포가 자라고 증상을 유발할 수 있습니다.

  • 두뇌 구조가 압착 될 때 발생하는 아치형 성의 두통;
  • 시각 및 청각 분석기의 기능 장애 - 환자가 시력 저하 및 청력 저하를 호소합니다.
  • 아마도 머리 속의 소음에 대한 감각 일 것입니다.

낭종의 크기가 커지면 병리학 적 중심 부위에 의존하는 다른 징후가 나타난다.

뇌의 투명한 중격의 낭종 치료에는 약물 치료, 외과 적 접근법이 포함됩니다. 약물 중 이뇨제, 혈종, 흉터 및 유착의 재 흡수를 돕는 약물. 그들의 임무는 그 크기를 줄이기 위해 낭종을 형성하는 "블록"을 제거하는 것입니다.

또한 대뇌 순환 및 중추 신경계 활동을 향상시키는 약물 사용. 보수적 인 방법이 효과가 없다면 외과 적 치료 - 유착을 제거하고 내시경 검사로 유착과 캡슐을 잘라냅니다. 질병의 위험한 결과는 이차 유착, 뇌수종, 뇌졸중의 형성 경향을 포함합니다.

대뇌 중격의 부족 또는 부족

격막의 시트 사이에 공간 (공동)이없는 두뇌의 투명한 격벽의 무 기증 (agenesis)이 있습니다. 이러한 구조적 뇌 질환은 심각한 선천성 뇌 이상의 대표자 중 한 명으로 발생합니다. 원인은 다음과 같습니다.

  • 유전 인자, 다양한 돌연변이;
  • 임신 후 첫 주 동안 특정 약물 (phenytoin, trimetadione 및 기타)을 복용하는 모성 감염.
  • 더 적은 범위에서, 영양 실조, 알코올 남용의 영향.

병리학은 3 개월 이상 된 아이에게 나타나며,이 연령까지는 아무런 위반이 없습니다. 질병의 기본 증상은 다음과 같습니다.

  • 소두증의 형성;
  • parencephaly - 충치의 형성, 낭종으로 가득 찬 낭종;
  • 청각, 시신경의 위축 (파괴);
  • convolutions의 형성에 대한 문제.

아픈 아이들은 또한 초기 사춘기와 간질 유형의 병리학 적 발작의 발생이 특징입니다.

그것은 중요합니다! 부분적인 무증상의 경우, 예후는 상당히 유리하며, 사람은 성장하고 신경 병리학 자의 통제하에 형성됩니다.

치료는 주로 웰빙을 향상시키고 간질 발작 및 경련을 제거하고, 아기를 진정시키고, 긴장을 완화시키는 증상입니다. 투명한 중격의 불충분 함의 발달과 함께, 아이들은 완전한 삶을 살 가능성이 있습니다. 여러 개의 뇌 결함이 있다면, 예후는 바람직하지 않습니다.

투명한 중격의 두뇌 무력화의 코퍼스 (coros callosum), 어린이의 저 발육

산부인과 산부인과의 산부인과

뇌의 선천성 병리학은 뇌충의 기원으로 불려지며, 원인은 대부분 유전 적 요인이며, 태아는 자궁 내에서 발생합니다.

목차 :

이 예외는 매우 드뭅니다.

코퍼스는 오른쪽과 왼쪽 반구를 연결하는 뇌의 신경 얼기입니다. 코퍼 건구는 평평하고 넓다. 그것은 대뇌 피질 아래에 위치해 있습니다.

무형성 기간 동안, 부분적으로나 완전히 완전히 반구를 연결하는 유착 된 유착이 없습니다. 이 병리학은 2 천 건의 개념으로부터 하나의 사례로 발전하며 유전이나 자발적으로 설명되지 않은 유전자 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.

위반의 병인 및 병인

위에서 언급했듯이, 무증상의 발전은 유전에 의해 촉발 될 수 있지만, 흔히 발생 원인을 밝힐 수 없습니다. 이 병리에는 2 가지 임상 증후가 있습니다.

첫 번째 경우에는 환자의 지적 능력과 신체 활동이 보존되며,이 병은 좌반구에서 오른쪽으로 또는 그 반대로 충동을 전달하는 과정에서 위반으로 나타납니다.

예를 들어 오른 손잡이 환자는 왼손에 어떤 물체가 있는지 확인할 수 없습니다. 오른쪽 구면에서 왼쪽으로 정보 영역을 이동시켜야하기 때문입니다.

두 번째 경우에는 뇌량의 기원과 관련하여 환자가 뉴런 또는 뇌수종의 이동 장애를 비롯한 다른 뇌 발달 장애가 있습니다. 그러한 경우 환자는 심한 경련 발작을 겪고 정신 발달에 뒤처집니다.

예측 요인

정상 상태에서, 뇌량은 신경 섬유의 고밀도 신경총으로, 뇌의 오른쪽 반구를 왼쪽으로 단합시키고 이들 사이의 정보 교환을 보장하도록 설계되었습니다. 이 구조는 임신 10 주에서 20 주 사이에 형성되며, 6 주에 형성됩니다.

Agenesis는 심각성의 정도에 따라 그 자체를 나타낼 수 있습니다 : 부재, 부분 또는 비정상적인 형성,뿐만 아니라 hypoplasia의 코퍼스 callosum.

대부분의 경우,이 위반의 원인을 입증 할 수는 없지만 그런 병리의 발생에 기여하는 요인은 여러 가지가 있습니다. 예측 요인에는 다음이 포함됩니다.

  • 자발적인 돌연변이 과정;
  • 유전적인 원인;
  • 염색체 재 배열;
  • 임신 중 약물로 인한 독소의 영향;
  • 태아 발달 중 태아 영양 부족;
  • 임신 중 어머니가 겪은 바이러스 성 감염 또는 상해;
  • 어머니의 몸에있는 신진 대사 과정의 위반;
  • 임신 중 알코올 중독.

이 병리의 원인을 밝히는 것은 어렵습니다. 단지 발달을 유발할 수있는 요인을 확립하는 것만 가능합니다.

이상 징후와 징후

뇌의 건포도의 발생은 위반의 정도에 따라 다른 방식으로 나타납니다.이 증상이있는 주요 증상은 다음과 같습니다.

  • 청각 및 시각 기관의 신경 위축 과정;
  • 낭포와 종양이 반구가 연결된 뇌 부분에있다.
  • 소 뇌증;
  • 발작 경향;
  • 얼굴 이형성의 존재;
  • 시력의 장기의 발전에 결함이 발생;
  • parencephaly;
  • 안저의 병리학 적 변화;
  • 정신 운동 발달 지연;
  • 정신 분열증;
  • 지방종의 존재;
  • 위장관의 발달 및 형성의 위반;
  • 초기 사춘기 등등.

상기 이외에,이 질병은 Aicardi 증후군으로 나타날 수 있습니다. 이 유전병은 극히 드물며 뇌와 장기의 비정상적인 발달이 특징입니다. 또한, agenesis는 뼈와 피부 병변에 변화를 일으 킵니다.

진단하기

뇌충이의 기원에 대한 진단은 매우 어렵고 대부분 임신 중 2-3 삼 분기에 진단됩니다. 진단의 주요 방법은 다음과 같습니다.

그러나, 초음파 검사는 모든 경우에서 멀리에서 질병을 검출하는 것이 가능하고, 코퍼스의 callosum의 무력화가 부분적이라면, 그 탐지는 더욱 어렵습니다.

장애를 진단하는 데 어려움은이 병리가 종종 다른 여러 장애 및 유전 적 증상과 관련되어 있다는 사실에서 비롯됩니다. 환자에 대한보다 상세한 검사를 수행하기 위해 전문가는 핵형 분석, 초음파 분석 및 MRI에 의존합니다.

설문 조사 방법의 조합을 사용하면 질병의 완전한 그림을 얻을 수 있습니다.

치료의 기초

현재, 코퍼스 callosum의 무력화와 같은 변칙을 치료하는 효과적인 방법은 없습니다. 교정 방법은이 위반으로 인해 발생한 질병에 달려 있으므로 개별적으로 선택해야합니다.

치료는 질병의 증상을 최소화하기위한 것입니다. 그러나 전문가들에 따르면, 그것은 원하는 효과를 내지 못하고, 기술은 결국 효과를 발휘하지 못한다. 대부분의 치료법은 강력한 약물을 사용합니다.

다음 약물을 사용할 수 있습니다 :

  • 벤조디아제핀 및 페 노바비탈과 같은 약제를 사용하면 유아 경련이있는 경우 공격 빈도를 조절할 수 있습니다.
  • 코르티코 스테로이드 호르몬 (Dexamethasone, Prednisolone)과 기본 타입 항 궤양 약물;
  • 행동 장애를 감소시키기위한 항 정신병 약물 및 디아제팜 약물;
  • 방향 전환제 (Cemax, Piracetam) 및 신경 펩타이드 약물 (Cerebrolysin);
  • 아이들은 종종 Asparkam, Diacarb, Mexidol으로 처방됩니다.

약을 복용하는 것 외에도 필요한 경우 외과 적 중재가 수행됩니다. 예를 들어, 미주 신경이 자극되는 경우입니다. 그러나 이것은 인간 생체 기관이 중요한 인간 기관의 작업에서 심각한 혼란을 야기한 경우에만 수행 될 수 있습니다.

이 병리는 근골격계에 장애를 일으켜 측만증을 유발할 수 있으므로 전문가는 물리 치료 및 물리 치료를 처방합니다. 어떤 경우에는 수술에도 의존합니다.

우리 시대에는 무신경 (agenesis)이 신중하게 연구되었지만 아직 가시적 인 결과를 얻을 수는 없습니다.

환자에게 며칠을 할당합니까?

호의적 인 예측의 발달에있는 다른 병리의 출현과 관련이없는 경우. 약 80 %의 어린이가 발달 장애가 없거나 경미한 신경 학적 문제가 관찰됩니다.

그러나, 대부분의 경우에, 뇌량의 기원은 다양한 종류의 결과 및 연관된 병리의 발생을 유발하며, 이러한 상황에서 양호한 예후는 의문의 여지가 없다.

환자는 지적 장애, 신경 학적 문제, 발달 지연 및 오래 가지 않는 다른 증상이 있습니다. 환자는 증상에 따라 치료되며 치료는 특별한 영향을 미치지 않습니다.

코퍼 건구의 발생은 많은 발달 이상 및 예후가 나쁜 질환에 기인 할 수 있습니다.

사람은 오직 희망과기도 만 할 수있다.

코퍼 건구의 무력화가 극히 드문 질병은 아니지만, 거의 연구되지 않았습니다.

오늘날 의사들은 각각의 경우에서 발생 원인에 대한 충분한 지식을 가지고 있지 않으며,이 병리학의 발달에 자극을 줄 수있는 요소 만이 확인되었습니다.

또한이 상태의 치료법을 발견 할 수없고 효과적인 방법이 아니며 무증상에 기인 한 장애의 증상에서만 수행됩니다. 이 경우 모든 조치는 조사 대상이지만 원인에 영향을주지 않습니다.

이것으로부터 우리는 뇌량의 기원을 방지하기위한 효과적인 수단이 존재하지 않는다고 결론 내릴 수있다.

이 섹션은 평범한 리듬을 방해하지 않고 자격을 갖춘 전문가가 필요한 사람들을 돌보기 위해 만들어졌습니다.

이 기사는 일반적으로 좋아했지만 코 푸스의 기원은 항상 패배 할 수 있습니다.

아들이 태어날 때 : 전두환, 수두증, colpocephaly, intraocular hemorrhage, 심장 구멍, 한쪽 빛 반, 두 번째 빛 1/3, 일부 갈비뼈가 없어졌습니다 (가슴에 작은 구멍이 있음).

이제 5 세, 1 년 10 개월에서부터 그녀는 어디서나 손톱을 자르고, 같은 나이에 먹고 옷을 벗기기 시작했습니다.

첫 번째 단어는 약 1 년 전이라고합니다. Abaka (개)는 아시아 인과 어른들과 강아지들과 많은 시간을 보냈고, 곧 그들에게 기어 가기 시작했습니다. 여름에는 집안의 문이 활짝 열리고 나서 달려 들었습니다. 모든 특별한 아이들을위한 좋은 행운. 그런 아기의 엄마 : 인생의 첫날부터 그들을 사랑하고, 치료하는 신경 병리학자를 들어야하지만, 소아과 의사는 듣지 않아도됩니다.

마지막 검진 후, 나는 코퍼스 콜섬 (corpus callosum)으로 진단 받았고, 2 차 뇌수종은 처음에는 매우 두려웠습니다. 그런 다음 인터넷에서 매일 실수를하고 제 4 자녀를 부양하고 처음으로이 상황에 직면 한 당신 같은 사람들이 있다는 것을 평온하게 읽겠습니다.

코퍼스 건포도의 발생

나는 심지어 우연히 AMT를 드러내는 이야기를 읽었다. 사람들은 이미 성인이며 아무런 불만없이 살고 있습니다.

그리고 뭘로 인해 말을하지 않았습니까? 임신 중 유 전적으로 돌연변이가 있었습니까?

Mail.Ru Children 프로젝트 페이지는 선전 및 반 과학적 진술, 광고, 간행물 저자, 다른 패널리스트 및 운영자에 대한 모욕뿐만 아니라 러시아 연방 법률을 위반하는 의견을 허용하지 않습니다. 하이퍼 링크가있는 모든 메시지도 삭제됩니다.

규칙을 체계적으로 위반하는 사용자 계정은 차단되며 남아있는 모든 메시지는 삭제됩니다.

피드백 양식을 통해 프로젝트 편집자에게 연락 할 수 있습니다.

Sibmama - 가족, 임신 및 아이들에 관하여

우리는 모든 요리 애호가를 주간 마라톤에 초대합니다.

코퍼스 건포도의 무력화

단결하여 자신에 대해 글을 씁시다. 우리는 아직 태어나지 않았으며이 문제에 직면 한 사람에게서 더 많은 것을 배울 수 있었을 것입니다.

한때 우리는 임신 중에 AMT를 받았다. 그러나 우리는 그것이 잘못되었다는 것이 판명났다. 그것은 단지 뇌실 결절이었다.

산부인과 의사의 산부인과 의사 포럼에 큰 주제가 있습니다.이 문제가 많은 엄마와 아이들이 있습니다. 예후는 대개 부분 또는 완전 여부, 그리고 다른 기형과 병합되는지 여부에 달려 있습니다. AMT를 앓고있는 많은 어린이들은 평범한 삶을 살아가고 있으며 동료들과 다르지 않습니다. 일부 정상적인 성인은 우두머리의 MRI 동안 실수로 그것을 감지합니다.

Bunny Tim 9 년 2 개월 3 일

나는 부분적인 AMT를 가졌다.

우리는 태어나 기 전 며칠 동안 AMT의 아들을 두었다가 확인했습니다. 이상이 있습니까?

눈에 띄게 그것은 6 개월 째가되었습니다. 그들은 매우 늦게 앉아 있었고, 9 개월 만에 그들은지지를받으며 앉아있었습니다. 이제 우리는 1 년 3 개월입니다. 그러나 우리는 여전히 걷지 않는다. 그냥 서있는 그러나 우리에게 이것은 이미 위대한 결과입니다. 왜냐하면

아기는 9 개월 만에 끔찍한 상태에 처했습니다. 그녀는 걸레에요. 나는 설명하는 방법조차 모른다. 신경 병리학 자의 ostiopat Orekhova는 많은 도움이되었습니다. 그녀는 우리를 발로 묶어 놓았다.

여전히 우리를 지켜보고 있습니다.

그리고 당신은 누가 두뇌의 초음파 검사를 했습니까? 유도로에서?

우리는 9 일 만에 출산 병원과 어린이 병원 및 병원에서 초음파 검사를 실시했으며 현재 우리는 더 많은 관심을 받고 있습니다.

그리고 RD가 출산했다 (비밀이 아니라면). 그리고 뭐라고 말하니? 무엇이 조언 받았습니까? 그리고 심실 (뇌)을 주문하셨습니까?

너는 운이 좋다. 당신의 아이가 그렇게주의를 기울인다. 나는 일곱 살을 낳았고, 출산 후에도 초음파 검사를받지 못했습니다. 우리 MT는 약간 성장했고 다른 부분이 기능을 대신 할 것이라고 말했습니다.

우리는 전방 심실이 증가하고 압력이 증가합니다. 그러나 치료 후에 압력은 가라 앉았다. 심실이 성장을 멈추고 시간이 지나면 모든 것이 분출 할 것입니다. 예측은 좋은 편입니다. ttt.

예 이것에 직면했을 때.. 당신은 모든 것을 깨닫습니다.

배달은 잘되었다.

심실을 따라 갔다 - 4 개월 만에 그들은 diacarb의 과정을 마셨다. 심실이 감소하고 이제 그들의 크기가 표준의 상한선이됩니다.

2.5 개월부터 우리는 마사지를합니다. 지금은 1.4이고 우리는 이미 9 학년입니다.

외부 적으로, 그 아이는 다른 아이들과 다르지 않지만, 여전히 운동성 발달에 지체가있다. 일 년에, 그는 동시에 일어 나기 시작했고 그 자신을 앉기 시작했다. (그 순간 우리는 코 가툼을 마셨다.) 그 전에, 그는 자신이 앉아있는 경우 똑바로 다리가있는 경향이있는 자리에서 핸들을 잡아 당겼습니다 (누군가가 아이를 똑같이 세우는 것을 읽었습니다).

현재 1.4 세에 두 명을 뛰면 한 펜으로 걷는다. 그는 모든 것을 이해하고, 책을보고, 듣고, 말하려고하며, 몇 마디를 알고, 피라미드를 수집하고, 자동차를 사랑한다.

이제 우리는 googitum의 두 번째 코스를 마시기 시작했습니다. 나머지 마약 - 뇌척수염과 코텍 틴, 타나 칸, 우리의 경우 magneV6의 주사는 쓸모없는 것으로 밝혀졌습니다.

너에게 얼마나 좋은 행운이야!

의사 선생님이 계시 니? 등록 클리닉에서? 안 그래?

코퍼스 건포도의 발생

이 모든 것을 단지 초음파의 오류라고합시다!

나는 피라미드를 모으는 법을 보여 주며, 색을 표현하는 등 많은 것을 보여줍니다. 성공은 거기 있고 좋은 것입니다.

우리는 아직 한 달이 지났지 만, 초음파에서 우리는 코퍼스 callosum의 기원을 불완전하거나 부분적으로 만 놓았습니다. Mrta 아직 완료되지 않았습니다. 첫 번째 아이는 정상입니다. 나는 무엇을 기대하고 무엇을해야할지 모른다.

우리의 신경 학자는 그러한 진단으로 육체적 발달에 지체하는 것이 가능하다고 말하면서 나중에 앉아서 일어나서 걷기 시작할 수 있다고 말합니다. 그래서 어린 시절은 3-4 세 이전에 유치원에 갈 것을 권장합니다. 피어 개발.

2 년 전, 우리는 21 일에 코퍼 건구의 완전한 무력화를 시작했습니다. 심사를 한 전문가의 전문성이 의심의 여지가 없었음에도 불구하고 잘못된 진단을 받기 위해 최선의 전문가를 모두 여행했습니다.

그 결과, 우리는 보즈 보디 나 (Vojvodina)에 도착했습니다. 보보 디나 (Vojvodina)는 아이들의 머리를 가진 모든 문제의 주된 하나입니다. 그래서 그는 많은 사람들이 Agenesis를 가지고 있으며 다른 것들과 다르지 않다는 것을 알지 못합니다.하지만 여기서는 50에서 50입니다.

그러나 부정적인 결과가 발생할 가능성이 더 분명합니다. 그리고 우리 집에서 무엇을 할 것인가에 대한 질문에 그는 분명히 그가 임신을 끝낼 것이라고 말했고, 이것은 두 번째로 일어나지 않을 것입니다, 분명히 별들은 그냥 누워 있습니다.

그러나이 상황에서 아이가 평생 동안 운명을 저하게 될 큰 위험이 있습니다. 유전학은 이것에 동의했다. 그래서 임신의 결과는 안타깝게도 슬프다.

여아 나이는 문제가 아닙니다, 나는 그가 잘 알고있는 장군이있다, 그는 이미 65 살이다, 노년기에 압력은 단지 성장하기 시작하고, 그의 나이는 가득 차있다.

내 딸은 1 달 2 개월이었습니다. 뇌졸중 동안에는 뇌충이 가라 앉았습니다. 그래서 신경과 의사는 나이와 똑같은 발달을했습니다. 우리는 최대 20 단어를 말합니다.) 나는 모두 앉아서 TFTF 중에갔습니다.

뇌충수 hypoclasia Mohrzhechka 증후군의 대뇌 기형 연령대 dandy Walker는 2 개월 후 정신 운동 발달을 지연 시켰고 치료를 위해 신경학 센터에 간다.2 년간 우리는 아직 가지 않는다. 초음파는 아무 것도 보여주지 않았다.

나는 정상적인 아이를 낳고 발달을 늦추지 만 인터넷에서 발달한다. 다이애노스에 관해서는 끔찍한 글을 쓰지만, 사실이 아니다. 그는 머리를 숙이고 아무것도 끔찍한 말을하지 않는다. 그러니까 나는 엄마 아빠 바바라고 했어. 프라 솜도 의사에게 거절하라고 충고 했어.

나는 결코 내 아이를 포기하지 않을 것입니다. 이동

그리고 22 주 만에 서류를 수령하면서 24 주간 동일한 배달을 받았습니다. 목요일에, 그녀는 중단을 위해 산부인과 병원에 갔고, 금요일에 그들은 22 주까지만 주문할 수 있다고 말하면서 상담을 중단하는 것을 거부했다.

11 개월 된 아기는 임신 20 주 이후에 AMT 폐암 진단을 받았습니다. 우리는 손잡이에 앉아 있지 않으며, 아무것도 birem이 아니며, 가장 중요한 것은 우리가 보지 못하지만 정신 발달에 대해서는 아직 예측이 없습니다. AMT는 출생 결함의 다양성 중 하나입니다. 그런 경우 의사의 말에 귀를 기울이지 않았지만 갑자기 나를 멀리 날려 버리는 것을 원했을뿐입니다.

엄마는 놓치지 않을 것이다.

태아의 코퍼스 (callpum) 발기

태아의 뇌충근 발작은 유 전적으로 결정된 요인의 영향으로 형성된 뇌의 선천성 질환입니다. 이 질병은 태아의 병리학이며 매우 드물게 발생합니다.

뇌량은 서로 얽혀있는 신경 종말에 의해 형성됩니다. 이 해부학 적 형성의 기능은 뇌의 왼쪽과 오른쪽 반구의 연결입니다. 그 형태에서, 뇌량은 넓고 평평하며 뇌의 피질 물질 아래에 위치합니다.

무반사의 형성은 양쪽 반구를 연결하는 유착의 완전한 부재에서 관찰된다. 발생 빈도의 관점에서, 뇌량은 2000 명의 유아 당 1 건을 초과하지 않습니다.

  • 1 가지 이유
  • 2 증후
  • 3 진단
  • 4 치료

이유

이 선천성 기형의 발생에서 가장 가능성있는 요인은 CNS 구조의 발달에 영향을 미치는 유전 적 결함입니다. 무계획 과정에는 두 가지 변종이 있습니다.

첫 번째 경우, 운동 및 지적 활동은 신생아에서 고통을 겪지 않으며, 위반은 오른쪽 대뇌 반구에서 왼쪽으로, 또는 그 반대로 신경 자극 전달의 품질 및 속도에 영향을줍니다.

그러한 아이들은 나이가 들어감에 따라이 물체 나 그 물체가 어느 손에 있는지를 결정할 수 없습니다. 또한, 장애는 언어 기능에 영향을 줄 수 있습니다.

우리가 무증상 발생의 두 번째 변종에 대해 말하면,이 어린이들은 중추 신경 활동의 심각한 기형을 가지고 있습니다. 이러한 무증상의 증상은 경련성 발작, 수두증, 손상된 신경 세포 이동 및 정신 지체이다.

태아에서이 구조가 형성되는 기간은 임신 10 주에서 20 주까지의 기간입니다. 의료 행위에서의 흐름의 본질에 의해, 비정상적으로 형성되는 말뭉치 (callusum callusum)의 부분적 또는 전체적 부재가 구별됩니다. 이 발달 장애의 진정한 원인이 아직 확립되지 않았음에도 불구하고 무계획 발달을위한 다음과 같은 predisposing factors는 구별된다 :

  • 염색체 재배치;
  • 제어되지 않은 유전자 돌연변이 과정 시작.
  • 유전 적 경향;
  • 미래의 어머니의 신체에서 신진 대사 과정의 영구적 인 위반;
  • 아이를 데리고 다니면서 술 사용과 흡연;
  • 개발중인 태아의 신체에 필수 구성 요소의 불충분 한 섭취;
  • 자궁 내 아이의 몸에 유독 한 손상. 우리는 일부 의약 성분과 다른 독성 물질에 대한 모성 유기체에 대해 이야기하고 있습니다.
  • 임신 중 임산부가 입은 여러 가지 상해;
  • 임산부의 몸에 전염성 염증 과정이 존재합니다.

증상

무증상의 임상 적 발현은 그 강도뿐만 아니라 뇌량 감소의 수준과 밀접한 관련이 있습니다. 아이가 태어난 후, 그는 코퍼스 callosum의 임상 증상을 개발할 수 있습니다 :

  • 시각 장치의 결함;
  • 소두증;
  • 두뇌 종양;
  • 시력과 청력 기관의 기능적 상태를 담당하는 신경의 위축;
  • 얼굴 이형성;
  • 경련 발작의 위험;
  • Fundus 병리;
  • 초기 사춘기;
  • 위장관 병리;
  • 지연된 정신 운동 발달.

위에서 설명한 기원의 임상 양상 외에도 유사한 진단을받은 소아는 종종 Aicardi 증후군이라 불리는 희귀 유전 질환이 있습니다. 병리학은 시각 장애뿐만 아니라 중추 신경계의 기능 장애를 동반합니다.

이 병리학 적 상태와 함께 태아의 정맥관의 기원이 발달합니다. 그것은 소위 자녀의 결합 된 기형에 관한 것입니다. 그러한 아기들은 안면 기형, 횡격막 탈장, 신장 무력증 및 기타 변종과 같은 결함을 나타낼 수 있습니다.

진단

태아의 구조적 발달 이상을 신뢰할 수있게 탐지하기 위해 다음과 같은 진단 방법이 사용됩니다.

  1. 초음파 진단;
  2. Echography;
  3. MRI

이러한 또는 다른 변화에 대한 신뢰할 수있는 정보를 얻는 것은 임신 후반에만 가능합니다.

코퍼 건구의 기원과 관련된 진단상의 어려움은이 자궁 내 병리가 발달 이상의 다른 변이 형과 가장 자주 결합된다는 사실에 기인합니다. 의료 전문가는 종종 태아의 소뇌 웜의 공격에 의해 결정됩니다. 임상 연습에서 태아의 소뇌 웜이 부분적으로 무증상으로 나타나기 때문에 같은 빈도로 발생합니다.

치료

현대 의학은 뇌량의 기원을 진단 할 때 아동에게 일어나는 이상을 교정하는 효과적인 방법이 없습니다.

이 상태의 약물 요법은 수반되는 발달 이상이있을뿐만 아니라 무위경의 정도를 고려하여 아기에게 개별적으로 선택됩니다.

기능 장애를 교정하기 위해, 이러한 의약품 그룹을 사용할 수 있습니다 :

  • Prednisolone 및 Dexamethasone과 같은 호르몬 항염증제;
  • 페노바르비탈 및 벤조디아제핀;
  • Neuropeptide 대리인, 예를 들면, Cerebrolysin와 nootropes, 예를 들면, Piracetam, Semax;
  • 디아제팜 약과 신경 이완제.

또한 비슷한 발달 이상이있는 어린이는 메디 돌 (Mexidol), 디카 르브 (Diacarb) 및 아스파 팍 (Asparkam)으로 처방됩니다.

이러한 보수적 인 치료 방법 외에도 일부 어린이는 미주 신경의 섬유를 자극하기 위해 수술을 처방받습니다. 이 절차는 장기 내 기능 장애가있는 어린이에게 권장됩니다.

코퍼 건구의 무력화가 근골격계에서 구조적 및 기능적 이상의 잠재적 인 원인이라는 사실을 고려하여, 그러한 어린이들은 흔히 S 자형 척추 측만증을 앓게됩니다. 그래서 의학 전문가들은 아기가 정기적으로 물리 치료 및 물리 치료 세션을 수행 할 것을 권장합니다.

태아의 뇌 검사. 코퍼스 callosum의 이상. - PDF

1 태아의 두뇌 검사. 코퍼스 callosum의 이상. 태아 선별 검사를 다루는 1 단계 초음파 의사에게. April Nikolaev Nikolay. 우리가 무엇을 봐야할지 모르면 아무것도 찾을 수 없을 것입니다.

2 태아의 뇌 연구. 중추 신경계 결손은 태아의 모든 선천성 결손 중 첫 번째 장소 중 하나이지만 일부 중추 신경 결핍의 확인은 어렵고 출산 후에 나타납니다.

아이들의 삶에 대한 예측은 좋지만 삶의 질은 좋지 않습니다. 뇌 초음파는 1 삼 분기에 2, 3 삼분의 일에 실시됩니다. 제 1 삼 분기의 선별 검사는 임신 주일에 실시됩니다.

그의 목표는 태아의 중대한 결함, 특히 중추 신경계의 병리를 제거하는 것입니다.

Simt "나비"에 의한 1 삼 분기 중 3 축 삭감

축 단면이있는 1 삼 분기에 CNS 이상이 4 건 발견되었습니다. 수두증, 홀로프 로젠 두 팔루스, 혈관 총총 낭종, 두개골 뼈의 이상

5 뇌의 제 4 뇌실 연구 11 주, 정상 mm, 14 주 mm "문어"의 전망. 붉은 색 - 뇌간 (상지)과 4 뇌실 (아래 다리)이있는 시상. 두 "베개 문어": 노란색 대형 탱크 목표. 두뇌. 블루 칼라 칼라 공간.

6 시상면 절단으로 1 삼 분기에 이상 징후가 발견되었습니다. Arnold Chiari 증후군, 척추 피열 및 척추이 분증. 댄디 워커 증후군, 블레이크의 주머니 낭종, 지주막 낭종 상부 다리 (몸통)가 넓어 짐 대형 탱크 확장

7 임신 3 ~ 3 개월 중 중추 신경계 연구.

스캐닝의 8 축 평면 : transventricular, transstalic (수평), transmocyte

9 반구형 갭, 뇌 낫 및 RFP로부터의 초음파 신호의 M- 반향 반사 (추정치) 2 삼 분기 동안의 심실 측면의 폭 6mm, 후방 뿔 (threshold 10mm)에서 팽창이 시작됩니다. 정면 혼은 M 에코에 대해 비스듬히 위치합니다. 혈관 신경총 (vascular plexuses) : 낭종을 제거하고, 모양을 평가하며, 혈관 신경총과 3 mm 이내의 벽 사이의 자유로운 무반 사실이 허용됩니다.

10 병리학 : 머리 모양의 변화와 두개골 뼈의 완전성 비율 BPR / LZR = 71-87 % (cephalic index (CI)) - dolichocephaly - 유전병, 삼 염색체, 두부류, 머리 모양 : 레몬 모양, 딸기 모양, 끔 두상, 센서.

11. 사이드 프론트 뿔의 모양 부메랑의 축면에있는 젂 홖대 프론트 뿔은 위쪽으로 향하고 빗나가게됩니다. 프론트 뿔은 넓게 이격되어 있으며, 심실 위도 (바이킹 헬멧)

12 외측 심실의 모양과 위치 Norm! "X"비 유적 형태 병리학 : 방울 모양의 심실의 넓은 간격, 수직 방향, 평행 배열. 아마도 : 코퍼스 callosum의 기원.

투명 한 격막 (옆쪽 뇌실의 내벽 인) 사이에 뇌량 밑에 위치한 투명 격막 (SPT) 형성의 공동은 유체 glia를 포함합니다. RFP는 측면 사이의 버퍼입니다. 심실. 광장 구멍은 전두엽의 전두엽과 정면의 뿔의 정중선을 방해합니다.

14 스캔 레벨을 수정하십시오. SPT는 뇌실의 측두엽 인 corpus callosum과 구별해야합니다. 지붕 moz의 다리. 시체가 뭐지? AMT입니까, AGP agenesis입니까?

투명한 중격의 공동이없는 이유 1 차 (발달 이상에 의해 유발 됨) - 전립선 상피 - 뇌충수 - 대뇌 피질의 기형 (정신 분열증) 중추 - 광학 이형성 2 차 - 수두증, 뇌수종증 Hydroanencephaly

16 일반 SPT Diff. PPP 병리학의 경우 진단 : 단일 심실을 가진 PPP가없고, 분할 된 뇌실이있는 PPP가 없다. 구형 성 전벽 뇌증, MT의 가벼운 간장 간염

17 소뇌를 잘라내어 소뇌의 모양과 크기를 평가하고 소뇌 벌레를 결정하고 큰 저수조의 깊이를 측정하고 두뇌 다리를 평가합니다.

18 Norm : 지름 = 소뇌 반흔을 제외한 2 삼 분기의 용어 (Dandy-Walker sm) 생각 : 이것은 소뇌의 저 형성 (대칭 또는 비대칭), 마름살염 증

19 대형 탱크 (측정시 오른쪽 컷 선택) 5mm 6mm 이것이 표준입니다! 우리는 기본적인 두뇌 조각을 사용해야합니다 !!

20 대 탱크 병리학! 그러나 우리는 관상 동맥 및 시상면에서 조사해야합니다. 생각해라 : 메가 저수선, 거미 낭종, sm 컨트롤, 블레이크의 지속적인 낭종, 발육 부전, 종양, 이차 이원

21 레벨 1 초음파 치료사의 경우 : 기본 스캔으로 비정상적인 뇌를 탐지 할 때 심층적 인 (확장 된) 신경 방사선 검사, MRI 검사 또는 다른 전문가의 도움을 구해야합니다. 자기 및 공명의 토모그래피

22 축 방향 (기본) 관상 동맥 시상 (Caryon Sagittal) 태아 신경 검사 (태아 두뇌의 확장 검사) 뇌 연구를위한 추가 섹션. (관상 동맥 및 시상)

23 중반 - 관상 동맥 트란스 슬라 틱 슬라이스 탈장 내간 구 균열 (시각 교두) 심실 내 개통 (몬로) 측방 심실 제 3 뇌실 인대

24 중간 관상 동맥 부분의 뇌 구조의 삽입 1 3 뇌실 2 SPT 3 - 뇌량 4 외측 뇌실 5 caudate 핵 6 fornix 7 다리 - 시상

25 프론트 호른 쪽. 심실이 멀리 떨어져 있거나 발산하고 있습니까? 부메랑 바이킹 헬멧 프론트 뿔의 심실의 측면을 위로 들어 올리는 것 프론트 뿔의 위로 곧게 뻗는 것 이것은 코퍼스 인대 (신체)의 무력화입니다.

위 심실의 앞쪽 뿔은 관상 동맥 부분의 중격에 의해 나뉘어 지지만 SPT에는 변화가 있습니까? 이것은 표준입니다. 이것은 병리학입니다. 도움이 필요합니다. 나는 생각한다 : 중앙 편차의 diff.dz : GPE, AgPP, Septo - Optical dysplasia

27 Sagittal 조각. 비스듬한 외측 시상면 (중간 시상면)

28 중간 화살 커트 코퍼스 callosum -PPD - 세 번째 뇌실 / 시상 (뷰어 화상) - 뇌 스토킹? - 교량 - 텐 륨 (차양, 겉옷, 비옷) - 웜 - 제 4 심실 - B. 탱크

29 중앙 부분 MT 시각화는 재태 연령에 달려 있음 22 주 모든 것이 보임 18 주 코퍼 건청이 명확하게 시각화되지 않음

30 중반 - 대칭 섹션 해부학적인 신체 해부학 신체 무릎 RFP (뾰족한 구멍?) 부리 받침대 발바닥 (롤러) talamus 4 개의 언덕

31 건의 뇌량. 규범 이것은 신체의 뇌의 부분적인 무력화 또는 hypogenesis입니다. 혁명적 인 신체의 활동

32 표준. 내측 투영에서 전체 관상 동맥을 보십니까? 이것은 부분적 또는 전체적인 두뇌 무력증입니다.

33 뇌충 양양증의 이상형 (Domplasia, hypoplasia, corpus callosum의 무력증).

34 아이의 코퍼스 콜섬의 증상.

뇌 반구의 출혈; Parencephaly; 시각 및 청각 신경 위축; (실명 및 난청) 다른 성격의 지방종; Schizencephaly; 대뇌 반구 연결 부위의 낭종과 종양; Spina bifida; 시력 기관의 결함; 극소화; 적합; 분열 증후군; 정신 운동 발달의 억제; 얼굴 이형성; 위장관의 발달 이상, 종양의 존재 유무; 안저에서의 Lacunar 변형; 초기 사춘기 등등. Aicardi 간질 증후군. 발작, 정신 운동 지체, 얼굴 이형성증 신체의 기원에 의한 뇌량의 치료는 심각한 증상을 최소화하고 유아 경련을 없애줍니다.

35 코퍼스 callosum (corpus callosum) 오른쪽과 왼쪽 반구 (가장 큰 스파이크)를 연결하는 뇌의 신경 섬유의 신경총. 코퍼스의 callosum의 섬유는 주로 반대쪽 반구의 대칭 반점을 연결하는 가로 방향으로 연장됩니다.

... 36 신체 건반의 기능. 그것은 대뇌 반구의 조율 된 작업을 보장하는 대향 반구의 대칭 위치를 통해 신경 자극을 연결하고 수행합니다.

MT는 의식의 효과적인 기능을 위해 필요합니다. 사회에서 인간의 심리 사회적 적응을 위해서. MT는 학습 메커니즘에서 중요한 정보 처리 시스템입니다.

MT에 대한 손상은 깊은 신경 및 정신 장애로 이어질 수 있습니다.

37 역사 1981 년에 R. Sperry의 신체 음량에 관한 연구는 뇌량의 기능을 연구 한 노벨상을 받았다. (코퍼스 건포도의 간질 절단 치료 방법). 의식과 무의식 사이의 관계의 차이. 1992 년

과학 잡지 남자와 여자의 지적인 차이 (성적 이형 태성)는 코퍼스 음경의 크기에 달려 있습니다.

1997 Bishop and Walsten "여성들은 남성보다 넓은 쿠션을 가지고 있으며 따라서 논리적으로 생각하지 않는다.

38 코퍼스 (corpus callosum) 병리의 원인 1. 대부분의 경우, 이질적이다. 2. 유전성 (유전 적 요인)의 변화는 상 염색체 열성 또는 X 연관 우성 유형에 의해 전염 될 수 있습니다. 3

태아의 뇌 발달을 방해하는 임신 주 동안의 감염으로 인해 발생할 수 있습니다. 4. 염색체 질환 (18XXX 및 8XXX)의 일부가 20 %의 경우에 있습니다. 5. 합병 된 편차의 일부 (Dandy Walker, CHD)가 50 %의 경우에 있습니다. 6. 많은 증후군에 포함됩니다.

(Greig, Smith-Lemli Opitz, Golderhara, Frinks) 유전자 변이.

39 초음파를 이용한 MT angenesis의 간접적 징후 (axial sections). 규범 : SPT의 올바른 형태, 구부러진 측면 뇌실, SPT에 각이 진 정면 호른, 측 뇌실의 확장되지 않은 후각. SPT, 넓은 간격의 직선 외측 심실, 급성 평행 전두각, 측방 심실의 확장 된 후각 혼은 시각화되지 않습니다.

40. 심실 중격 결손증을 가진 과일의 15 %는 AMT를 가지고 있으며, 뇌량계가 무력화되는 동안 뇌실의 모양이 떨어집니다. AMT를 가진 과일의 50 %는 중등도의 심실 비대증을 앓고 있습니다.

41 반구의 내벽 분리 된 반구 낫 III 뇌. 3 심실이 앞쪽으로 그리고 전두부로 옮겨집니다.

42 뇌충의 발작 (관상 동맥 부분) 3 Zhel. 3 옐로우 3 옐로우

AMT의 43 징후 : 넓은 간격의 평행 한 정면 혼

제 3 삼 분기에있는 44 AMT 복합체 : 혈관 및 이랑선 거의 곡률이없는 방사형 이랑 방사상 혈관 (뇌량을 공급하는 주요 동맥의 일부가 누락 됨)

부분적인 AMT 진단의 문제. 말뭉치의 발육 부전 가능성 - 몸이나 롤러가 완전히 빠져있다. - 변칙적 인 형태, MT의 희석 - 두께 감소

46 뇌충원 연령에 대한 예후 CNS, CHD, MPS (50 %) 또는 유전자 및 염색체 (20 %) 예후는 빈약 한 경우가 많습니다. 격리 된 형태의 경우, 경우에 따른 정상적인 발달 가능성 (R.

Pulli 1993) 유리한 예후. * 정상적인 신체 발달로 아이들의 70 %는 정신 운동과 지적 결함이 있습니다.

MT의 구조 변화는 신체의 개별적인 특징 일 수 있으며 어린이의 정신 발달이 방해받지 않을 수 있습니다.

47. AMT 예후에 관한 자료. 지금까지 가장 완벽하고 객관적인 데이터는 AMT의 산전 초음파 진단 138 예에 대한 주 산기 결과를 추적 한 영국 전문가의 결과로 간주되어야합니다.

그들의 데이터에 따르면, XA는 32 개 (23.2 %)의 과실에서 발견되었으며 주로 18 번 삼 염색체 (22 예)로 나타났다.

CA가없는 경우에도 대부분의 태아가 다양한 합병 이상을 나타 냈으므로 93 예 (88 %)에서 임신이 종결되었고 나머지 4 예에서는 35 예 중 자궁 내 사망이 기록되었고 한 아이는 신생아 기에서 사망했다.

발달이 2 년 이상 모니터링 된 30 명의 어린이 중 50 %의 어린이에게서 현저한 발달 장애가 나타났습니다. 이 데이터를 통해 산전 진단을 할 경우 주 산기 결과를 새로 볼 수 있습니다. 호프만, C. 니콜라이 데스 (2004 년 스톡홀름), 이반 티모르 (미국, 모스크바 2013), M. 메드 베 데프 (2013 년)

부모와 AMT가 의심 될 경우 미래의 아동 발달 예후에 대해 명확한 의견을 표명하는 데주의하십시오.

49 연습의 예. 기억 상실증 (anamnesis) : 7 년 전, 코퍼스 (corpus) callosum의 진단은 35 주 만에 진단되었습니다. 도시와 지역의 초음파 전문가를 이끌고 있습니다. 출산 후 진단은 확인되지 않았습니다 (단어 포함). 이 두 번째 임신은 21 주입니다. AMT 의혹.

키예프에서 임신 한 AMT의 진단은 확인되지 않았습니다.

52 아이는 어떻게됩니까?

AMT가 의심 될 경우 미래의 어린이 발달 예후에 관해 부모에게 의견을 제시하는 것은 매우 어렵습니다. 동적 모니터링, MRI가 필요합니다. 귀하의 관심을 가져 주셔서 감사합니다!

뇌의 조혈증, septooptichesky dysplasia

최근에는 현대적인 진단 방법의 가능성 덕분에 일부 기형은 어린이가 태어나거나 생후 1 개월 이내에 의심을받을 수 있습니다. 이렇게하면시기 적절한 수술이나 교정 치료가 가능합니다. 때로는 단지 한 가지 의학적 관찰만으로 충분합니다. 이러한 질병에는 septochiasmal dysplasia가 포함됩니다.

Septo-chiasmatic dysplasia

세계의 의학 문헌에서이 병리학은 septo-optic dysplasia로 잘 알려져 있습니다. 그녀의 두 번째 이름은 드 Morsier 증후군, 또는 Morcier 증후군입니다.

처음으로 그러한 장애를 가진 환자는 1941 년에 다른 의사에 의해 기술되었다. 그리고 1956 년에 드 모셔 (Morsier)는 비슷한 증상을 보이는 환자 그룹을 조사하여 "septo-optical dysplasia"즉 SOD라는 새로운 용어를 문헌에 소개했습니다. 나중에 1970 년에 Hoyt라는 이름의 의사가 SOD 외에도 다음과 같은 증상을 나타낸 환자에 대한 관찰을 실시했습니다.

  • 뇌하수체 Nanizm.
  • 발달 지연.
  • 신생아 저혈당 발작.

Septo-optic dysplasia는 뇌의 기형을 말합니다. 그것의 앞부분을 캡처하고 일반적으로 임신 첫 달 끝에 개발할 수 있습니다. 또한 Morsier 증후군은 대뇌 혈관의 기형을 동반 할 수 있습니다 (혈관성 척수병).

SOD 기능

Septo-optic dysplasia는 뇌의 전두엽에 영향을줍니다. 여기에는 3 가지 주요 구조 장애가 포함됩니다.

  1. 저개발, 또는 시신경 저산소증.
  2. 투명한 격막 (뇌의 앞부분을 분리하는 특수 막)이 없다.
  3. 뇌하수체의 구조와 기능의 침해.

이 세 가지 질환은 한 환자 또는 특정 조합에서 동시에 발생할 수 있지만, 가장 중요한 것은 항상 시신경 저 형성증입니다.

명백한 뇌 구조의 손상에도 불구하고, 메르시에 증후군은 항상 뚜렷한 불만으로 나타납니다. 환자는 다음 증상을 경험할 수 있습니다.

  • 시력 저하 - 일방적 또는 양측.
  • 보기를 수정할 수 없다.
  • 교차 눈
  • 안진 증
  • 흐린 시야.
  • 다양한 안구 이상 (예 : 동공).
  • 축소 된 시야.
  • 열 조절 장애.
  • 경련.
  • 근육 저혈압.
  • 고 빌리루빈 혈증.
  • 정신 지체.
  • 자폐증.

중추 신경계 이상 형성, 경련 증후군, 발육 지연 및 성장, 사춘기 및 시각 장애가있는 소아에서 종종 관찰됩니다.

시신경 형성 부전증

시신경의 발육 부전은 메르시에 증후군의 병변 및 의무 증상입니다. 시신경 수부의 가장 흔한 발육 부전은 소아과 의사의 관행에서 공통적 인 선천적 기형으로 다양한 시력 문제를 일으 킵니다.

일반적으로,이 병리학은 축삭 수의 감소를 특징으로하지만, 동시에 중배엽 요소 및 신경교 조직은 변하지 않습니다.

SOD의 일반적인 증상은 시각적 인 부분 또는 부분적인 결함의 일반적인 축소인데, 환자는 측면 시야를 위반하는 것으로 인식합니다. 이 징후들의 조합은 때때로 언급됩니다.

소년과 소녀 모두 동일한 빈도로이 병리로 고통받습니다. 그리고 한쪽 눈과 양쪽 눈은 모두 영향을받을 수 있습니다.

시신경의 비대칭 발육 부전은 일반적으로 명확하게 나타나지 않습니다. 양측 발육 부전이 발생하면 증상이 심할 수 있습니다. 일반적으로 이런 형태의 질환으로 의사는 시력이 현저히 떨어지는 것을 눈 감아줍니다. 종종 안진 증과 함께 나타납니다.

안검 내시경 검사 중이 기형을 동반 한 시신경 유두의 크기는 현저하게 줄어들고 회색이 희미 해집니다.

때때로 디스크 저산소증은 부분적으로 또는 광범위하게 위축과 결합 될 수 있습니다. 이 경우, 시력은 크게, 아마도 실명의 발달로 고통을 겪을 것입니다.

투명한 파티션

투명 중격은 뇌의 구조적 형성입니다. 그것은 두 가지 주요 기능을 수행하는 얇은 멤브레인입니다 :

  • 뇌의 앞 심실을 분리합니다.
  • 특별한 구조의 두개골에 붙어있는 책임 - 코퍼스 callosum.

투명한 중격 점이 없으면 어떻게됩니까? 필요한지지를 잃어 버렸을 때, 아치의 기둥은 전방 심실의 바닥으로 이동합니다.

구조적으로 투명한 구획은 통로와 glia이며, 그것은 높은 영장류에서만 낳고 형성됩니다. 이 교육의 기능은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 투명한 중격의 부족이 항상 임상 적으로 드러나는 것은 아닙니다.

이와 관련하여, 초음파 검사 중에 그러한 병리가 검출 되더라도, 의사는 미래의 아동 발달, 지적 및 정신 기능 및 기타 정신적 특성에 관한 예측을 제공 할 수 없습니다.

투명한 중격이없는 septo-chiamatic dysplasia를 확인하는 데는 schizencephaly 나 holoprosisalia와 같은 질병을 배제하기 위해 다른 뇌 구조에 대한 신중한 연구가 필요합니다. 검사 중에 반구형 및 기타 결함이 발견되지 않으면 우리는보다 유리한 예후에 관해 이야기 할 수 있습니다.

투명 중격 결손의 결과

진행중인 수많은 연구에도 불구하고 과학자와 의사는 투명한 중격이없는 전형적인 증상을 식별 할 수 없었습니다.

동물에 대한 실험에서 후자는 공간 적응에 대한 위반을 보였으 나 다른 연령대의 아동에 대한 임상 적 관찰을 통해 그러한 패턴을 식별 할 수는 없었다.

단 한 명의 환자 (의학 문헌에 기술 된 것에서)는 생소한 곳에서 방향을 찾는데 어려움을 지적했습니다. 그러나 익숙한 환경 (예 : 집, 유치원, 학교)에서는 오리엔테이션에 아무런 문제가 없었습니다.

septo-optic dysplasia 환자를 관찰 할 때, Mercier 증후군이 중격이 없는지 여부와 상관없이 증상에 유의 한 차이는 없었다.

그럼에도 불구하고, 일부 의학 리뷰는 뇌의 결함이있는 사람에게서 다음과 같은 증상이 나타날 가능성이 높음을 나타냅니다.

  1. 이 정도의 정신 지체 정도.
  2. 무능력, 변화하는 환경에 빠르게 적응하십시오.
  3. 신경 장애.

뇌하수체 실패

뇌하수체의 구조와 기능에 대한 위반이 항상 Morsier 증후군을 동반하지는 않습니다. 그러나,이 병리학이 존재하는 경우, 특정 이상이 일반적으로 환자에서 발견됩니다.

원칙적으로, 이들은 dyshormonal 징후입니다 :

  • 코티솔이 적다.
  • 성장 호르몬과 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)의 부족. 이 병이있는 환자의 90 %의 특징 인 다양한 정도의 이러한 위반.
  • 갑상선 자극 호르몬 (TSH) 수치 감소로 인한 갑상선 기능 저하증. SOD의 약 절반에서 발생합니다.

이러한 증상은 시상 하부와 뇌하수체의 두 가지 중요한 뇌 구조의 손상된 기능과 관련이 있습니다. 시상 하부 뇌하수체 상호 작용은 신체의 모든 시스템의 작동, 체온 조절 및 기타 필수적인 필수 기능을 결정하는 다양한 호르몬 생산을 담당합니다.

뇌하수체의 병리학 적 병기는 혈당 수치의 감소로 이어질 수 있습니다 - 저혈당, 갑상선 저하, 부신 기능 부전, 사춘기 문제.

사춘기

시상 하부 - 뇌하수체 장애를 가진 이뇨 - 광학성 이형성증은 조기 사춘기 - 사춘기 조기 발병이 특징입니다.

이것은 보통 혈액 내로의 특정 호르몬 방출이시기 적절하고 증가 된 것 - 황체 형성과 난포 자극 (LH and FSH) 때문입니다.

Mercier 증후군에서 비정상적으로 초기 사춘기는 다음과 같은 증상으로 나타납니다 :

  1. 가속화 된 성장.
  2. 골 형성과 골 형성의 조기 형성.
  3. 골 연령에 앞서.
  4. 미리 사춘기.

비정상적으로 초기 사춘기는 어린이의 건강과 전반적인 발달에 부정적인 영향을 줄 수 있습니다. 따라서, septo-optical dysplasia가 확정 된 경우 정기적 인 의학 관찰 및 치료를 위해 내분비학 전문의의 진료실에 있어야합니다.

SOD의 원인

몇 년 동안 의사들은 환자의 중격 결장 이형성증의 원인을 규명하려고했습니다. 그러나 단일 요인을 결정할 수 없습니다.

오늘날, 메르시에 증후군은 다 인성 병리로 간주됩니다. 다음 질병 및 상태는 발달로 이어질 수 있습니다.

  • 임신 중에 독성 약물을 사용하는 약물 중독.
  • 항 경련제 사용.
  • 아이를 안고있는 기간에 알코올 중독.
  • 조산아 ​​(톡소 플라스마 증, 풍진, 포진, 거대 세포 바이러스)에서 토치 감염.
  • 임신성 당뇨병.
  • 임신 중 고용량의 quinine 치료 (이 약은 시신경의 위축을 일으킬 수 있음).
  • 젊은 어머니 나이.

이 연구의 과정에서 16 세에서 23 세 사이의 엄마들에게서 septo-optic dysplasia를 가진 아이들이 가장 많이 태어났다는 것이 밝혀졌습니다. 원칙적으로 첫 번째 임신에 대한 질문이었습니다. 위반 사항은 없었습니다. 임신 초기에 엄마의 어린 나이에 관한 이론을 위험 요소로 제시하는 것이 가능해진 것은이 단순한 코스입니다.

또한, septo-optic dysplasia는 종종이 영역의 다른 뇌 결함 및 혈관 장애를 동반합니다.

다른 악들과의 연합

메르시에 증후군을 발견 할 때, 정신 분열증과 빈발성 뇌와 같은 뇌의 결함이 종종 발견됩니다. 대뇌 반구의 실체가 협착 할 때 소위 뇌간 낭종 (pencephalic cysts)이 발견 될 수 있습니다.

뇌 기능 상실은 심한 선천성 뇌 결함으로 뇌 표면에서 뇌실로 피질에 길이 방향 균열이 형성됩니다.

원칙적으로,이 병리학의 기초는 임신 초기의 뇌 손상 (7-8 주간)입니다.

이 시점에서 투명한 중격과 시신경의 형성. 그리고 감염, 독소, 순환기 장애와 같은 모든 영향은 그것에 악영향을 줄 수 있습니다. 임신 초기에 신경 섬유가 파괴되면 발육 부전 및 시신경의 위축이 발생합니다.

또한, septo-optic dysplasia의 발생은이 부위의 혈류 장애로 인해 크게 영향을받습니다.

혈류 장애

혈류 장애는 또한 중추 신경계 이상 형성에 영향을줍니다. 투명 격막, 시신경 및 특히 뇌하수체와 같은 뇌 구조는 혈관 질환에 매우 민감합니다. 그들의 혈액 공급은 주변 혈관 신경총으로 인해 매우 풍부합니다.

혈액 흐름이 불충분하면 투명 격막이없는 경우와 마찬가지로 저 구조 또는 무형성으로 이어지는 이러한 구조의 발달 및 형성이 느려지고 방해됩니다.

이 뇌 영역을 공급하는 주요 혈관은 전 대뇌 동맥입니다. 그것의 기형은 septo-optic dysplasia와 관련이 있습니다.

유전 적 이상

메르시에 증후군은 유전 적 손상과 관련이있을 수 있음이 밝혀졌습니다. 이 원인 요인은 이제 입증되었습니다. 또한 현대 의학의 가능성은 우리가 손상된 유전자를 확립 할 수있게하고, 따라서 다른 어린이들에 의해이 병리의 상속 가능성에 대한 대답을 부모에게 제공합니다.

중막 이형성증에서는 변화가 HESX1 유전자에 영향을 미친다. 불특정 요인의 영향으로 돌연변이가 일어나 뇌의 앞쪽 영역의 발달을 저해 할 수 있습니다.

HESX1 유전자는 배아 유전자의 그룹에 속한다. 그들은 임신 초기에 뇌 구조의 적절한 형성을 담당합니다. 뇌의 앞쪽 부분 이외에도 뇌하수체와 배아의 축 방향 분화가 조절됩니다.

오늘날 의학에서이 유전자에는 네 가지 유형의 돌연변이가 있습니다. 그들 모두는 열성 유형에 의해 유전되고 성관계와 관련이없는 septo-optical dysplasia를 수반합니다.

돌연변이 유전자 운반자의 부모와 함께 아픈 아기를 가질 확률은 25 %입니다. 부모 중 한 명이 질병에 걸려 있고 두 번째가 병에 걸리면 상속의 빈도가 증가하고 50 %입니다.

한 파트너가 HESX1 유전자에 돌연변이가없는 경우 두 번째 돌연변이는 HESX1 유전자에 돌연변이가 없으며 모든 어린이는 임상 증상이없는 병리학 자입니다.

진단

처음으로 초음파 진단의 의사는 임산부의 중격 - 광학성 이형성을보고 할 수 있습니다. 이 진단은 설문 조사가 현대 장비를 사용하여 수행되고 전문가의 자격이 상당히 큰 경우 임신 중에 확립됩니다.

출산 후, 자기 공명 영상을 이용하여 SOD의 진단을 확인합니다.

이 결함에 대한 경고는 우선 소아과 의사와 소아 안과 의사가해야합니다. Morsier 증후군의 주요 불만이 시력 감소 될 것이므로 아픈 아이의 부모님이 말씀하시는 것이 그들 자신에게 있습니다.

시신경의 한쪽 또는 양측성 저 형성이 확인되면 젊은 환자는 소아 내분비 학자 및 신경 병리학 의사에게 진단을 요청해야합니다.

또한, 그들은 시야의 정의와 함께 포괄적 인 안과 연구를 수행합니다.

현재 태아기를 포함한 POD의 유전자 진단이 가능합니다. HESX1 유전자의 돌연변이는 직접 자동 시퀀싱에 의해 결정됩니다. 자녀, 부모 또는 가까운 친척에게 검색을 수행 할 수 있습니다.

치료

메르시에 증후군에 대한 특별한 치료법은 없습니다. 알약은 시신경 발달이나 투명 중격 결손을 회복시킬 수 없습니다.

septo-optic dysplasia의 확진 된 진단으로, 그러한 어린이는 수반되는 질환과 그 의학적 교정을 적시에 탐지하기 위해 내분비 학자와 신경 병리학 자의 통제하에 있어야합니다. 이것은 호흡 곤란 상태에 특히 중요합니다.

이러한 환자들은 때로는 TSH, ACTH, 성장 호르몬이 부족한 경우와 같이 대체 요법이 필요할 수 있습니다. 이를 통해 갑상선의 기능을 보완하고 소량의 발달을 예방할 수 있습니다.

다른 증후군과의 관계

Septo-optic dysplasia는 뇌의 고립 된 이상으로 나타날 수 있지만 때로는 다른 증후군과 관련하여 관찰됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 에어 카디 증후군.
  • SOD와 brachydactyly (short-pitch) type B 및 정신 지체의 조합.
  • 투명한 중격이없는 parencephaly의 증후군.
  • Goloprozentsefaliya.

증후군의 특징

Aicardi 증후군이 특징적인 증상을 발견했을 때 신속하게 진단을 할 수있었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. Agenesis (부재) 뇌의 뇌량.
  2. 경련 증후군 - 유아 경련.
  3. 맥락 망막의 오목 부.

B 형 brachydactyly는 발가락과 손이 짧아서 절단 된 것처럼 보입니다. 이 질병은 상 염색체의 지배적 인 방식으로 유전됩니다. 부모 중 하나의 병리학이있는 경우, 50 % 확률로 어린이에게 전염됩니다. 어떤 경우에는이 특성의 100 % 상속이 있습니다.

SOD 및 대칭 사지 병변과 함께, 증후군은 쉽게 진단 할 수 있습니다. 그렇지 않으면 간판이 암시 적으로 표현 될 수 있습니다.

투명한 중격이없는 소반 증후군은 클리닉과 분리 된 광학 - 광학성 이형성증과는 다릅니다. 원칙적으로, 명백한 징후는 정상 크기의 디스크를 가진 시신경의 위축입니다. 내분비 병리는 거의 나타나지 않습니다. 그러나, 실제로,이 증후군은 드 모르 샤병과 구별하기가 어려울 수 있습니다.

홀로 양극성 뇌증의 경우, 뇌를 부분으로 나누고 해당 반구가 고통을 겪습니다. Septo-optic dysplasia는 많은 의사들에 의해 임신 초기에 뇌 구조의 부적절한 삽입과 관련된이 가혹한 변종의 분리 된 형태로 간주됩니다.

메르시에 증후군은 보존 적 또는 수술 적 수단으로 치료할 수없는 뇌 손상입니다. 그러나 적절한 전문가가 아동을 포괄적으로 관찰하면이 이례의 결과를 시정하고 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.