망막 혈관종은 무엇입니까?

진단

Angiopathy 또는 망막 혈관종은 독립적 인 질병이 아닌 상당히 일반적인 병리학입니다. Angiopathy는 사람의 다른 질병 및 병리학 적 증상의 징후입니다. 혈관종은 모든 연령대에서 발생할 수 있으며 성인과 어린이에게 영향을 미칩니다. 그러나 대부분의 망막 혈관 병증은 30 세 이후에 발생합니다. 병리학에는 여러 가지 유형이 있으며 각 유형에는 고유 한 이유가 있습니다. 혈관 병증의 치료에있어 병리학의 근본 원인을 규명하는 것이 중요합니다.

Angiopathy 품종

망막 혈관 장애에는 다음과 같은 종류가 있습니다.

  • 당뇨병 - 당뇨병과 같은 내분비 질환의 합병증과 관련; 동시에 일반적으로 신체의 모든 혈관과 특히 눈의 망막 모세 혈관이 고통을 겪습니다. 혈류 속도가 현저하게 감소되어 미래의 혈관 및 시력 장애를 막습니다.
  • 외상성 - 자궁 경부의 손상, 뇌 또는 인간 흉골의 압박으로 인해 발병합니다. 이 유형의 혈관 병증은 혈관의 압박 또는 두개 내압 증가와 관련이 있습니다.
  • 고혈압 성 혈관 병증이 매우 자주 발생합니다. 시각 기관의 사소한 출혈은 고혈압의 결과로 발생하여 시각 장애 및 흐린 눈을 유발합니다.
  • hypotonic 외관은 작은 구경 혈관이 조율되면 혈류량이 감소합니다.
  • 결과적으로 혈전이 발생하며 이는 안구 혈관에서의 뚜렷한 맥동을 동반합니다.
  • 젊은 모습은 가장 위험합니다. 그것의 원인은 확실하게 알려지지 않았다; 더욱이 이러한 종류의 병리학은 종종 시각 장애, 다양한 안구 질환의 발병 및 심지어 실명을 유발합니다.

병리학의 원인

망막 혈관종은 여러 가지 이유로 발생합니다. 병리학 적 형성의 모든 요인이 알려진 것은 아니지만 대부분이 알려져 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 목 또는 뇌 손상;
  • 증가 된 두개 내압;
  • 경추의 osteochondrosis;
  • 신경 조절 장애로 인한 혈관 벽 색조의 상실;
  • 고혈압;
  • 나쁜 습관, 특히 흡연.

또한 병리학은 고령자와 같은 요인의 배경, 다양한 혈액 질환의 존재 및 혈관벽 구조의 개별적인 장애에 대비하여 형성됩니다. 또한 위험한 작업을 할 때 망막 혈관종은 일반적인 유기 중독의 영향으로 발생합니다.

임상 사진

혈관 증후가 생기면 환자는 특정 증상을 경험할 수 있습니다. 이를 바탕으로 병리학을 확인할 수 있습니다. 망막 혈관 병증의 증상은 다음과 같습니다.

  • 시력 감소, 눈의 흐려짐 정도의 변화;
  • 눈에 소위 번개의 출현.
  • 망막 이영양증;
  • 비 출혈;
  • 눈의 피로 맥동;
  • 혈압 도약;
  • 안구에 출혈의 발생;
  • 근시 또는 그 진행의 발달;
  • 완전하거나 거의 완전한 시력 상실.

병리학 유형에 따라 안구 혈관 장애의 다른 증상이 나타날 수 있습니다.

진단

병리학자는 전문의 (안과 의사)에 의해 진단됩니다. 의사는 환자의 표준 검사를 실시하여 역사를 연구합니다. 또한 환자는 초음파, 엑스레이 또는 단층 촬영을 사용하여 설문 조사를받습니다. 초음파 스캐닝을 사용하면 혈관벽의 상태를 연구하고 혈액 순환 속도를 연구 할 수 있습니다. 콘트라스트를 이용한 X 선 검사는 혈관 투과성을 결정합니다. 단층 촬영을 기준으로 연조직의 상태를 결정할 수 있습니다.

치료

망막 혈관 병증의 치료는 고도의 전문성을 갖춘 전문가에 의해서만 처방됩니다.

환자는 혈액 순환, 혈액 희석, 혈관 투과성의 정상화를 향상시키기 위해 권장되는 약물 일 수 있습니다. Physiotherapeutic 방법 중 가장 효과적인 마그네틱 요법, 침술 및 레이저 요법은 angiopathy 환자의 상태를 향상시킬 수 있습니다. 또한 pneumomassage, 컬러 테라피, phonophoresis 및 infrasound 요법이 유용합니다. 그들은 시력을 향상시킬 수 있습니다. 그러나 주요 치료법은 병리학의 근본 원인을 없애는 데 있습니다.

망막 혈관 종증

혈관종은 인간 표피와 내부 기관에 영향을 줄 수있는 양성 성장입니다. 망막 혈관종은 안구, 망막, 안구 껍데기의 낭종과 혈관 종 형성이 특징 인 위험한 질환입니다. 후기 치료는 시력 손실로 위협을 받으므로, 첫 증상에서 의사와상의해야합니다.

질병의 특징

이 질환에는 파코마 증, 히펠 - 린다 우 (Hippel-Lindau) 병, 레티노 - 뇌척수막 혈관 종증 (Retino-cerebroretinal angiomatosis)과 같은 다른 이름이있다. 관상 동맥 증은 상 염색체 우성 유형에 의해 전이되며, 장기 외부로 퍼집니다. 아이에게 아주 증후군을 일으키지 만, 30 년 후에는 사람들에게서 발달하기 시작합니다. 이 질병의 증상은 내부 기관 및 만성 질환의 활동을 침해하고 있음을 나타냅니다. 병리학 적 이상에 따라 의사는 5 가지 유형의 망막 혈관종을 구별합니다.

히펠 - 린다 우 질병의 원인

질병의 발달은 다른 질병의 악화로 인해 나타나는 선천적 인 기형입니다. 그들 중에는 :

  • 두개 내 및 동맥압의 편차;
  • 목, 척추, 머리 부상;
  • 골 연골 증;
  • 신경 질환에서 혈관 색조 감소;
  • 고령;
  • 개별 혈액 질환;
  • 술, 담배의 남용;
  • 위험한 생산에서 신체의 중독.

주요 증상

종종 두 눈은 한 번에 영향을받습니다. 첫 단계에서는 시력 저하, 눈의 출현, 안저 저의 탈색이 있습니다. 모세 혈관 사구체는 저성장이 특징 인 안저에서 형성됩니다. 궤도 또는 안구에 위치한 혈관종은 크며 시신경 직경의 3 ~ 4 배 정도입니다. 종양이 자라면서 눈이 움직일 수 있습니다.

다음 단계에서 사구체가 중심으로 이동하고 시신경 머리에 정착 할 수 있습니다. 혈관 형성의 모양, 색상 및 크기는 다릅니다 : 부르고뉴, 블루, 그린. 배의 밑에 질병의 백색 초점을 놓는다. 마지막 단계에서 망막 박리, 백내장, 포도막염, 2 차 녹내장이 발생합니다. 환자는 코 출혈, 혈압의 급격한 변화, 두통으로 고통을 겪습니다. Angioma는 안구에 출혈과 근시의 진행을 유발합니다.

질병의 진단

안과 의사는 환자의 일반적인 검사 후에 시각 기관을 진단합니다. 안구를 누르면 종양이 창백해진다. 의사는 혈류 속도와 혈관 색조에 대한 진술을 얻기 위해 초음파를 수행합니다. X 선을 사용하여 안과 의사는 혈관 투과성을 연구합니다. MRI 덕분에 안과 의사는 망막 혈관종의 정확한 발달 단계를 확립하기 위해 부드러운 조직의 구조를 관찰합니다. 전산화 단층 촬영 (CT)은 초기 단계에서 질병을 확인하고 질병의 악화를 예방합니다.

Antography는 지워진 형태의 초기 단계에서 안저에 대한 객관적인 정보를 얻을 수있는 새로운 방법입니다. 종양 성장의 원천과 종양의 크기를 보여줍니다.

망막 혈관 종증의 치료

치료는 질병의 초기 단계에서만 효과적입니다. 환자는 혈관벽을 강화하고 혈액 순환을 개선하는 데 도움을주는 처방약입니다. Trental, Vazonit. "Dobesilate 칼슘"은 약한 혈관 환자에게 처방됩니다. 약물은 혈액을 희석시키고 혈관 투과성을 정상화시킵니다. 의사는 모낭 수혈, X 레이 및 레이저 요법을 시행합니다. 이러한 절차는 시력을 완전히 회복시키고, 작은 크기의 형성이있는 경우 항문 성 마디를 파괴하고 혈관을 공급하는 데 도움이됩니다.

망막 혈관종을 없애는 것은 레이저 요법이나 허그 (hururgy)를 사용할 때만 가능합니다.

레이저 광 응고법은 혈관 종증 치료에 널리 사용됩니다. 이것은 종양이 시신경 헤드의 한 직경을 초과하지 않는 경우에 사용됩니다. 초과하면 추가 냉동 요법을 사용하십시오. 저 혈압 성 및 고혈압 성 혈관 종증에서 혈압을 정상화하고 환자의 콜레스테롤 수치를 낮추는 것이 중요합니다. 당뇨병에 의해 유발 된 혈관 조영술의 경우 특별한 식사가 필요합니다. 탄수화물을 함유 한 음식물을 제거해야합니다.

혈관종이 이미 진행 단계에있는 경우, 수술을 받더라도 시력을 되돌릴 수 없습니다. 의사의 예측은 좋지 않습니다. 시력을 잃을뿐만 아니라 생명을 잃을 기회가 있습니다. 따라서 혈관종이있는 사람뿐만 아니라 친척도 매년 5 세부터 안과 의사에게 체계적으로 검사를 받아야합니다. 건강을 소홀히하지 말고이 병을 치료하지 마십시오.

망막 혈관 종증 : 원인, 증상 및 치료

망막 혈관 종증 (Hippsl 's disease - Lindau, retino-cerebellovisceral angiomatosis, phakomatosis)은 드물게 흔한 전신 질환으로 망막에 여러 개의 혈관종 및 낭성 형성이 특징입니다. 또한, 동일한 형성이 중추 신경계, 내분비선 및 일부 다른 장기에 존재합니다.

망막 혈관 종증의 발생을 자극하는 요인은 다양한 내부 장기의 모세 혈관 형성에 위배 될 수 있습니다. 중배엽의 비정상적인 발달과 함께 발생하는 Angioblastic 종양 (모세 혈관종)은 낭성 형성을위한 원천 역할을합니다. 이 질병은 본질적으로 유전적이고 지배적 인 유형에 따라 유전된다는 점을 강조해야합니다.

혈관 종증의 징후와 증상

질병의 데뷔는 대개 어린 나이에 발생합니다. 시각 장애는 처음에는 부검에 의해 특징 지어지며 나중에 시력이 점진적으로 악화됩니다. 동시에, 기저부에서는 말초에서만 초기에 혈관 사구체 형태의 모세관 혈관종이 감지됩니다. 확대 된 뒤얽힌 동맥과 정맥이 시신경 머리에서 어떻게 이동하여 혈관 사구체로 들어가는 지 확인할 수 있습니다. 그런 혈관종의 크기는 시신경보다 2 ~ 5 배 더 큽니다.

질병이 진행됨에 따라, 그러한 혈관종은 중심에 가깝게 나타나기 시작하고 시신경 유두로 갈 수 있습니다. 혈관종은 모양, 크기 및 색이 다양 할 수 있습니다.

망막 혈관은 급격히 팽창되어 동맥류 팽창과 함께 혈관의 말단 분지가 네트워크, 문합 및 루프 형태로 병합 될 수 있습니다. 새로 형성된 혈관은 안저의 다른 부분에서 볼 수 있습니다. 혈관 아래에서 노랑색 또는 흰색의 불투명 한 초점이 플라크 형태로 나타나고 별이 결정됩니다. 황반 영역은 오랫동안 변함없이 유지됩니다. 이 병의 진행으로 망막 박리, 망막 하 출혈 출혈, 유리체 출혈의 위험이 있습니다.

어떤 경우에는 2 차 녹내장이 발생할 수 있습니다. 시신경 유두는 2 차 위축이나 정체 된 디스크의 발달 변화에도 영향을줍니다. 나타나는 증상 및 신경 증상, 두개 내 고혈압, 소뇌 - 전정 장애의 존재를 나타냅니다. 망막 혈관 종증 환자의 25 %에서 소뇌 혈관종이 환자에서 발견됩니다.

망막 혈관 종증의 진단

일반적으로 질병의 초기 단계에서 진단이 어려움을 초래하지는 않습니다. 안구에 압력을 가하면 혈관종은 창백해진다. 질병이 합병증의 형성과 함께 발전함에 따라, 한쪽 눈에만 영향을 미치는 코에 츠 병 (Coates 's disease)을 제거해야합니다.

망막 혈관 종증의 치료

단일 혈관종의 존재시, 병의 초기 단계에서 효과적입니다. 혈관종의 응고 및 인접한 혈관의 폐색을 위해, 공막의 죽상 경화증, 방사선 요법, 방사선 요법, 레이저 응고, 광 응고가 수행된다. 불행하게도, 증식하는 망막염, 망막 박리, 2 차 절대 녹내장과 같은 합병증이있는 병의 후기 단계에서, 치료는 원하는 효과를 내지 못한다. 이 질환으로 예후가 심각하며 완전한 시력 상실이 가능하며 환자의 삶에 위협이됩니다.

망막 혈관 종증의 원인과 증상

망막 혈관 종증 (Hippel-Lindau disease, retinocello-acse-angiomatosis)은 상 염색체 우성 유전 양식을 지닌 유전 학적으로 결정적인 질병이다. 병리학은 시각 분석기, 신경계, 피부 및 내장 기관에 동시에 손상을 입히는 박테리아 증 (phacomatosis - neurocutaneous syndromes) 군에 속합니다.

Hippel-Lindau 병의 경우 신 생물과 발달 장애의 중간 인 안구 망막에 여러 개의 혈관종이 형성됩니다. 일반적으로 주변에 국한되어있는 안저 혈관에서 혈관 사구체로 진행되는 안저 혈관에서의 앰플 확장 혈관. 질병이 진행됨에 따라 병리학 적 과정이 시신경에 가깝게 퍼집니다.

망막 혈관 종증에 의해 영향을받는 기관

이 질환의 특징은 많은 내부 장기에 다양한 국소화 된 다형성 종양이 형성된다는 것입니다.

혈관종, 혈관 모세포종, 낭종, 혈관 주위 류 세포종, 갈색 세포종, 일부 다른 양성 및 악성 신 생물이 환자에서 검출 될 수 있습니다.

종양은 다음과 같은 장기에 나타날 수 있습니다.

  • 소뇌;
  • 눈의 망막 껍질;
  • 신장;
  • 췌장;
  • 난소;
  • 간;
  • 척수;
  • 말초 신경.

질병의 증상 및 진단

망막 혈관 종증의 첫 징후는 대개 10-30 세 사이에 나타납니다.

대부분의 경우 두 눈에 영향을 미칩니다.

망막의 두께는 큰 모세 혈관이 주변에 더 가깝게 형성됩니다. 그들은 다른 모양, 색깔 및 크기가 있고, 그들의 직경은 광학 디스크의 직경의 2-5 시간 일반적이다. 동시에, 환자는 부검을 시행하고 시력을 점진적으로 감소시켜 실명을 완료합니다.

나중 단계에서는 황반부와 시신경이 영향을받습니다. 검안경 검사에서 의사는 울혈 성 디스크의 그림을 발견하거나 시신경의 이차 위축의 징후를 볼 수 있습니다. Angiomatosis는 하부 및 망막 앞 출혈, 혈우병, 2 차 녹내장, 망막 박리로 인해 복잡 할 수 있습니다.

진단은 객관적 데이터, 검안경 검사 결과, 형광 혈관 조영술, 망막의 레이저 단층 촬영 및 다른 기관의 도구 연구를 기반으로합니다. 환자는 뇌, 척추, 신장, 부신, 초음파 췌장의 CT 또는 MRI 검사를받습니다. 전체 검사를 통해 다른 현지화 된 종양을 식별 할 수 있습니다.

아래의 비디오에서 임상 관찰의 예를 든 Hippel-Lindau 질병에 대해 자세히 설명합니다.

히펠 - 린다 우 질병의 치료

질병의 초기 단계에서, 혈관종은 cryopexy, 사진, diathermal, 레이저 응고에 의해 파괴 될 수 있습니다. 합병증의 발달로 수술을 수행 할 수 있습니다. 코르티코 스테로이드, 혈관 보호제는 증상 치료제로 처방 될 수 있습니다.

아래 비디오에서 Hippel-Lindau 병에 대한 임상 관찰의 예를 자세히 설명합니다.

망막 혈관 종증

혈관으로 구성된 시각 장기에 종양이 형성되면 망막 혈관종이 발생합니다. 이 질병은 시력의 감소 및 왜곡, 패의 출현을 동반합니다. 시각적 불쾌감의 첫 증상에서 진단하고, 약물을 처방하고,식이 요법을하고 수술을 수행 할 의사에게 진찰을 받아야합니다.

치료는 질병의 초기 단계에서만 효과적이며, 선진의 경우 눈이나 사망의 위험이 있습니다.

왜 병리학이 발생합니까?

질병은 선천적 질병을 말하며 혈관의 묶음으로 구성된 종양의 발생을 특징으로합니다. 대부분이 질병은 다른 전신 질환에 대한 배경에서 나타납니다. 망막 혈관종의 주요 원인은 다음과 같습니다 :

  • 두개 내압의 증가 또는 감소;
  • 고혈압 또는 저혈압;
  • 나쁜 습관;
  • osteochondrosis로 인한 혈류 장애;
  • 빈번한 스트레스;
  • 척추 또는 두개골의 외상성 부상.
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망막 혈관종 증후군

병리에는 다음과 같은 징후가 있습니다.

  • 눈 앞에서 안개 나 희끄무레 한 베일의 출현.
  • 플래시 또는 번개가있는 항목을 볼 때;
  • 눈에 띄는 감소;
  • 안구 돌출.
  • 안압의 지속적인 증가;
  • 안저의 변색;
  • 시신경에 비해 혈관종의 크기가 증가합니다.
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진단 조치

안과 의사는 망막 혈관종을 진단 할 수 있습니다. 의사는 불만을 경청하고 도발 요인의 존재의 역사를 연구하고 다음과 같은 진단 절차를 처방합니다 :

  • 조영제 혈관 조영술;
  • 계산 또는 자기 공명 영상;
  • 초음파 연구.
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치료는 어떻게 진행됩니까?

약물 요법

치료 처방은 의사에 의해 결정되며, 자기 치료는 금지되어 있습니다. 망막 혈관 종증을 치료하기 위해 표에 나온 약물을 사용합니다.

외과 개입

망막 혈관종의 치료에는 다음과 같은 방법이 사용됩니다.

  • 레이저 광 응고. 혈관 종양을 파괴하는 레이저 광선에 의한 신 생물에 대한 영향을 특징으로합니다.
  • 냉동 요법 이 과정에서 감기가 교육에 적용됩니다.
  • 방사선 요법 이 시술에서 혈관종은 전리 방사선으로 조사되어 파괴됩니다.
  • X 레이 요법. 종양의 파괴와 죽음을 초래하는 엑스레이의 사용으로 특징 지어진다.
  • 진통제 투여. 이 절차를 수행 할 때 혈관종의 비정상 세포는 고주파 전류에 의해 소작됩니다.
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치료 다이어트

눈을 복원하려면 비타민 A, B, C, E, R이 함유 된 제품을 권장합니다.

혈관 종증의 상태를 개선하려면 알코올, 매운 음식, 짠 음식, 지방 음식 및 튀김 음식을 버려야합니다. 간, 달걀 노른자, 살구, 메밀, 장미 엉덩이, 검은 건포도, 견과류, 유제품, 채소, 신선한 오이, 당근, 생선, 양파, 마늘을 사용하는 것이 좋습니다.

망막 혈관 종증 치료 방법?

망막 혈관 종증은 아주 희귀 한 전신성 질환으로 망막과 내부 장기, 중추 신경계 및 내분비샘에서 많은 수의 혈관종 또는 낭포 형성이 특징입니다. 이 병은 또한 Hippsle-Lindau 병, phacomatosis 또는 retinocerebral venous angiomatosis라는 다른 이름으로도 불립니다.

망막 혈관 종증을 유발하는 요인

이 질병의 발달에서 가장 중요한 것은 모든 장기에있는 모세 혈관의 선천성 기형입니다. 낭포 성 조직은 혈관 주위 종양, 즉 중배엽의 비정상적인 발달로 인해 생기는 모세 혈관종에서 발생하며 또한 일반 혈관종을 나타내며 반응 변화의 발달로 신경 교세포의 성장이 발생합니다. 이 질병은 유전적이고 지배적 인 유형으로 전염됩니다.

망막 혈관 종증의 주요 증상

이 질환에서 두 눈은 보통 한 번에 영향을받습니다. 이 병의 발병 초기 단계는 10 세에서 30 세 사이의 젊은 나이에 시작됩니다. Photopsies는 첫번째 시각 장애가되고, 나중에 환자는 시력이 천천히 점진적으로 감소합니다. 그리고 안저에는 모세 혈관종의 특징적인 형태, 즉 주변에 형성된 혈관 사구체가 있습니다. 동시에, 복잡한 혈관과 확장 된 정맥, 동맥이 시신경 유두에서 구형의 적색 종양으로 직접 이동 한 다음 들어갑니다. 종종 종양의 크기는 시신경 직경의 2 ~ 5 배인 좋은 크기입니다.

미래에는이 볼들이 중앙에 위치하고 때때로 시신경 머리에 위치합니다. 이 볼은 모양, 크기 및 색상이 다양합니다. 질병이 진행되는 동안 망막 혈관은 크게 팽창하고 주름이 잡히며 동맥류 확장이 상이합니다. 말단 혈관 가지는 그물, 루프 및 문합을 형성하고, 새로 형성된 혈관이 안저의 다른 부분에 나타나기 시작합니다. 또한, 혈관 아래에 질병의 작은 초점, 노란색, 무딘 또는 밝은 흰색 색상이 있습니다.

종종 환자들은 노란색 반점 주위에 별 모양으로 배열 된 흰색 노란색 반점이 있습니다. 이 질환에서 황반부는 오래 동안 손상되지 않습니다. 발달 후반기에는 망막 박리가 가능할뿐만 아니라 출혈, 망막 망막이나 망막 하 출혈, 유리체 출혈이 가능합니다. 드문 경우로 이차 녹내장이 발생합니다. 시신경 자체의 변화는 울혈 성 원판이나 이차 위축의 특징이 있습니다. 환자가 신경 학적 증상이있는 경우, 이는 두개 내 고혈압과 소뇌 - 전정 장애를 나타냅니다. 환자의 25 %에서 혈관 종증이 있으면 뇌 혈관종이 관찰됩니다.

망막 혈관 종증의 진단

Agnimatosis의 진단은 완전한 임상적인 그림에 기초하여 이루어지며, 발달 초기 단계에서는 그 질병이 그리 큰 어려움을 겪지 않습니다. 이러한 질병은 안구에 약간의 압력을 가하여 종양을 희게하는 것이 특징입니다. 이것이 이미 병의 진행 단계 인 경우 한쪽 눈이 영향을받는 합병증이있을 수 있습니다.

망막 혈관 종증의 예방

병의 원인을 예방하고 제거하는 것은 환자가 단일 종양이있는 경우 질병의 초기 단계에서만 효과적 일 수 있습니다. 이를 위해 전문가들은 공막, 방사선 요법, 방사선 요법, 광응고술 및 lazeroagulyatsiya의 경막 협착을 심도 깊게 관찰합니다. 또한, 혈관 종증의 발병 원인을 제거하기 위해서는 혈관종의 완전한 응고를 달성하고 종양에 공급하는 혈관의 폐색을 얻는 것이 필요합니다. 질병의 단계가 이미 시작되었고 환자가 증식 성 망막염, 망막 박리 및 2 차 절대 녹내장의 형태로 합병증을 앓고 있다면 병으로 인한 치유는 효과가 없습니다. 더욱이, 예후는 일반적으로 시력 장기와 관련하여 그리고 환자의 삶과 관련하여 심각합니다. 그리고 환자가 진보 된 단계에 있다면, 이차적 인 변화는 완전한 시력 상실로 이어질 수 있습니다.

망막 혈관 종증의 치료

물론, 혈관 종증과 같은 심각한 질병의 치료는 진보 된 단계에서 원하는 결과를 가져 오지 않으므로 치료의 효과는 질병의 초기 단계에서만 가능하며 단일 종양에서만 가능합니다. 어떤 조치를 취하기 전에 의사는 레이저 요법, X 선 및 방사선 요법, 레이저 응고를 처방합니다. 이러한 작용은 혈관 종증의 완전한 응고를 달성 할 수 있으며 발달을 막을 수 있습니다. 심각한 합병증이 있고 이미 진행된 단계에서 치료와 심지어 외과 개입도 도움이되지 않습니다. 대부분의 경우 예후는 위안이되지 않으므로 환자는 시력 장기를 잃을뿐만 아니라 생명을 잃을 위험이 있기 때문에 그러한 질병을 진지하게 받아 들여야합니다.

망막 혈관 종증

설명

이 증후군은 불완전한 침투가있는 상 염색체 우성 유형으로 전염됩니다.

망막 혈관종은 출생시부터 존재하지만 임상 적으로 2 ~ 3 년의 대부분의 경우에 나타나기 시작합니다. 망막의 Angiomatous node는 종종 신경계의 침범과 함께 신장, 췌장, 간, 난소에 영향을 미치는 전반적인 과정의 징후입니다.

망막의 내부 부분에서 혈관종이 형성되면서 성장하면서 전체 혈관 두께를 차지합니다. Ampuliform dilated 및 convoluted glomerular vessels은 종종 안저 주위에 위치합니다. 혈관종이 현저히 증가하면 급식 동맥과 정맥이 증가하고 혈관종에서부터 시신경까지의 모든 지점에 위치합니다.

이 질병은 어린이와 주로 젊은 남성의 발생합니다. 하나의 안구 컵이 영향을받습니다. 안저에서 망막 혈관이 확장되어 ectasized (매크로 및 미세 동맥류). 영향을받은 혈관의 영역과 안저의 중심부에 광범위한 삼출물 및 망막 하층의 삼출물이 광범위하게 축적됩니다.

종종 출혈과 콜레스테롤 침착, 중앙 구역과 변형 된 혈관 구역의 망막 부종이 있습니다. 영향받은 망막 혈관에서 망막 아래 공간으로의 집중적 인 삼출의 결과로서의 안저 주위에서 삼출성 버블 같은 망막 박리가 발생합니다.

이 과정은 망막 전체를 포착하여 시신경에 영향을 미칩니다. 망막 변화 정도에 따라 실명을 포함한 시각 기능이 손상되며, 차폐 진단은 망막 ​​모세포종으로 수행해야합니다. 히펠 병 - 린다 우. 치료가 효과적이지 않습니다.

가장 심각한 합병증은 hemophthalmus, 2 차 녹내장, 망막 박리입니다. 영향을받은 혈관의 레이저 응고가 표시됩니다. 망막 박리가 망막 하액의 방출로 이루어질 때.

원인에 따라 망막 이영양증의 임상 증상이 생길 수 있습니다.

환자는 밝은 빛, 광 시야 (빛의 깜박 거림), 변형 (물체의 모양의 왜곡), 중심 시력 감소 및 공간에서 방향의 방향 감각 상실에서의 황혼 또는 광 공포증시 시각 장애에 대해 불평합니다. 망막 근이영양증은 종종 굴절 이상, 사시, 안진 증을 동반합니다. 망막 근이영양증은 천천히 진행되어 부종과 실명이 약합니다.

주변부에서 시작하여 망막 혈관을 따라 생긴 안저에 어두운 갈색의 색소 침전물이 형성되어 다양한 크기와 모양의 뼈의 몸체를 닮았다. 질병이 진행됨에 따라 안료 퇴적물의 수와 크기가 증가하고 퍼짐 구역이 천천히 팽창하여 망막의 중앙 부분을 포착합니다.

망막 혈관은 좁아지고 시신경 유두는 옅은 색을 띠고 왁스 색 반점이 나타나고 전형적인 시신경 위축 패턴이 나타난다. 이 과정은 양측 성이고, 백내장, 융모막 층의 위축 및 황반의 낭성 부종이 동반 될 수 있습니다. 시야가 점차 동심원으로 좁아 져 중앙 시야가 감소했습니다.

시야의 변화는 이영양증 부위의 위치에 따라 둥근 모양의 종괴가 나타납니다.
실명은 보통 40-50 년 사이에 발생하며 드물게 60 세 이상입니다.

상 염색체 우성 또는 열성 유형에 의해 상속 된 안료 침착이없는 질환의 형태가 있으며, 시야가 좁아지고 망막 전위 도상에서 B 파가 감소하거나 부재합니다

트리트먼트는 망막과 시신경의 장기 및 장기간 국소 치료를 위해 역 벌브 공간에서 관개 시스템을 주로 사용하여 신경 영양성 약물을 처방하는 것으로 구성됩니다. 시신경과 맥락막의 현미경 적 삽입을 향상시키는 약제를 할당하십시오 : 트렌탈 (trental), 캐빈 튼 (cavinton) - ENCAD (리보 뉴클레오타이드의 복합체) 사용, cerebrolysin과 산화 방지제의 4 % 용액 사용.

최근에, 재 혈관 화의 방법은 맥락막에서 혈액 순환을 개선하기 위해 안구 운동 근육의 스트립을 경 늑근 공간으로 부분적으로 이식하는 형태로 사용되어왔다. 1 년에 적어도 2 번 치료 과정을 수행하는 것이 좋습니다.

환자는 황혼과 야간 실명을 호소합니다. 검안경 검사는 안구 주변과 때로는 노란 곳에서 수많은 작은 희끄무레하고 명확하게 정의 된 초점을 기록합니다.

망막 혈관이 좁아지고 시신경 위축이 점차적으로 진행되고 있습니다. 진단은 시야의 좁아짐과 링 모양의 암점 및 망막 전위도 데이터 (B 파의 감소 또는 부재)에 기초하여 이루어진다. 치료는 망막 색소 침착증의 경우와 동일한 방법을 사용하여 수행됩니다.

질병의 초기 단계에서 4-5 세 아동은 광 공포증에 대해 불평하기 시작하며 시력은해질 무렵 더 좋으며 빛이 나빠질 때 더 좋습니다. 7-8 세의 나이에 이미 중심 시력의 감소가 나타나고, 암점이 시야에 나타난다.

중앙 시력은 빠르게 100 분의 1로 떨어집니다. 중심부 반사의 황반부 영역에서 검안경 검사가 없으면 색소 상피에 회색, 황색 또는 갈색 얼룩의 형태로 변화가 있습니다. 영향을받은 지역에서 청동 반사가 발생합니다. 시신경 머리의 일시적인 절반의 탈색이 일어납니다 (희석).

Electrophysiological 연구는 electrooculogram 및 황반 electroretinogram의 감소를 나타냅니다.

상기 한 망막 이영양증 치료 방법과 함께 저에너지 적외선 레이저로 자극 할 수 있습니다.

황반부에는 노란 색의 노란색 중심이 형성되며, 원형의 원형은 날걀의 노른자와 닮았다. 안료 상피 아래의 누출 물 축적은 시신경 헤드 직경의 1-2 배 정도 될 수 있습니다. 주변 망막은 일반적으로 영향을받지 않습니다.

시력은 낭종 형성 단계에서 약간 감소하고 깨지면 급격히 떨어진다. 낭종이 파열 될 때 망막과 맥락막에서 출혈과 부종이 발생합니다. 나중에 흉터와 망막 위축의 무대가옵니다. Electrophysiological 연구 electrooculogram 지표의 감소를 밝히지, electroretinogram 지표는 변경되지 않습니다.

치료는 혈관 보호제, 항산화 제 및 황반부 낭종의 함량이 풍부한 prostaglandin 억제제 처방으로 이루어집니다.

이 질병은 처음 20 년 동안 나타납니다. 종종 여성은 아프다. 겨드랑이, 팔꿈치 및 무릎 받침대에 대칭적인 탄성 황색 및 과립상의 의사 옥소 솜 (pseudoxantom)이 있으며, 그 뒤를 이어 flabbiness 및 folding 형태의 피부 위축이 발생합니다.

질병의 기본은 염증성 변화와 함께 탄력있는 조직의 일반화 된 파괴로 인한 혈관의 손상과 혈관 벽에 칼슘의 침착입니다. 환자는하지의 혈관, 협심증, 뇌졸중, 위장 출혈에 순환 장애가 있습니다.

환자의 50 %에서 망막의 병변이 망막 혈관보다 심한 시신경에서 방사형으로 진행되는 적갈색, 회색의 감기는 밴드 형태로 감지됩니다. 밴드의 출현은 탄성 층의 파괴로 인해 맥락막의 유리판이 파열되는 것과 관련이 있습니다.

초기 단계에서는 망막 주변에 단색 또는 분홍색 주황색 반점이 발견됩니다. 그들 중 일부는 반짝이는 흰색 중심점을 가지고 있으며 다른 부분은 그 자리 가장자리에 색소가 있습니다. 중심 시력의 감소는 색소 상피의 삼출성 출혈 박리와 망막 신생 혈관 형성, 맥락막의 흉터 및 위축으로 인한 황반부의 변화 때문입니다.

질병에는 상 염색체 우성 유형의 유전성이있는 가족 성격이 있습니다. 노인성 중앙 영양 장애는 종종 선진국 인구의 후반부에 중심 시력 상실의 주요 원인이되며 발생합니다. 질병의 여러 단계가 있습니다.

초기, 비 누출 단계에서, 소 초점 상응하는 색소 침착이 나타나고, 그 배경에 타원형의 밝은 노란색 초점이 나타나는데, 이는 조영제 상피 세포 아래의 콜로이드 물질 집합을 나타낸다.

단단한 drusen은 색소 상피와 chorocapillary 층의 위축을 일으 킵니다. Soft Drusen은 색소 상피와 신경 상피의 삼출성 박리를 유도합니다. 중립에있는 친구조차도 시력 저하를 일으키지 않습니다. 변형이 가능합니다.

삼출성 출혈 단계는 황반부 또는 파라 마커 영역의 망막 부종을 특징으로합니다. 유리판에서 과다한 색소 상피 박리의 결과로, 시신경 디스크의 몇 가지 직경까지 황색을 띠는 뚜렷한 경계가있는 둥근 또는 타원형의 중심이 형성됩니다.

특히 이러한 변화는 반사광의 안검 내시경 검사에서 확인할 수 있습니다. 시각적 기능이 약간 감소합니다. 상대 암점, 변태, 미세 소견, 부검이 주목된다. 형광 혈관 조영술에서 색소 상피의 박리 영역에있는 장액은 조영제로 초기에 염색되어 명확한 경계가있는과 형광의 중심을 형성합니다.

분리는 오랜 시간 동안 어떤 역 동성도 거치지 않을 수 있으며, 자연스럽게 사라지거나 자랄 수 있습니다. 파열 시력이 급격히 떨어진다. 시각 장애, 안개, 암점, 곡률 및 대상물의 형태 변화가 급격히 감소하는 것은 장벽 기능의 손상 및 색소 상피 세포의 내구성있는 연결로 인해 신경 상피의 삼출성 박리로 발생합니다.

시력은 눈에 부착 된 양성 렌즈로 개선됩니다. 일반적으로 중심부의 안저에서, 명확한 경계가없는 돌출 된 디스크의 형태로 형성을 볼 수 있습니다. 나중에, 맥락막 기원의 새롭게 형성된 혈관은 신생 혈관 막의 형성에 참여하는데, 이는 혈관 벽의 다공성으로 인해 출혈의 출현을 유도한다.

드문 경우로, 망막 하 출혈이 유리체 내로 진행될 가능성이 있습니다. 신생 혈관 막의 진단에있어 매우 중요한 것은 초기 혈관 막이 레이스 또는 자전거 바퀴의 형태로 보이는 형광 혈관 조영술입니다.
cicatricial 단계는 망막의 cicatricial 조직의 개발, 시력의 급격한 감소가 특징입니다.

초기 단계에서의 치료는 망막 및 맥락막에서 미세 순환을 개선하는 처방 제제 (disaggregants, 항산화 제 및 혈관 보호제)로 구성됩니다. 저에너지 레이저 방사선을 이용한 망막 자극이 나타났습니다. 삼출성 형태에서는 탈수 요법과 망막의 레이저 응고가 중심 구역에서 사용됩니다. 망막 신생 혈관 막은 직접 레이저 응고가 필요합니다. 눈의 후 극에 대한 혈액 공급을 개선하는 것은 다양한 혈관 재 시술 및 혈관 확장 수술을 통해 가능합니다.

질병은 감정적 인 스트레스, 냉각, 바이러스 성 감염 후에 발생합니다.

유리 모세 혈관 층의 황반과 유두 주위 영역의 혈류 장애로 인해 유리체 판과 상피 ​​사이에 장 액성 삼출액이 축적되어 색소 상피의 삼출성 박리가 발생합니다. 시력의 경미한 감소, 변형, 미세 소견 및 양성 중심 암점이 나타납니다.

중심부의 안저 에선 둥근이나 타원형 모양의 제한된 초점으로 명확한 윤곽이 있고 주위의 망막보다 색이 더 어두우며 이는 유리질로 약간 확장됩니다. 몇 주간의 장기간의 병이 있으면 망막 뒤쪽에 황색 또는 회색의 침전이 생깁니다.

예후는 유리합니다. 망막 체액이 흡수되고 시력이 회복됩니다. 환자의 절반은 색소 상피의 결손으로 인해 새로운 여과 지점이 생겨서 재발하고 2 차 망막 이영양증이 발생하여 복잡해 질 수 있습니다.

형광 안저 혈관 조영법 (Fluorescein angiography)은 색소 상피의 결함으로 인해 혈관 조영술의 초기 단계에서 여과 점이 감지 될 때 치료를 진단하고 선택하는 데 사용됩니다.
치료는 dexazone, 혈관 보호제, 항산화 제, 프로스타글란딘 억제제 (indomethacin) 및 레이저 응고 (직접 및 간접)의 파라 비바 주사를 처방하는 것으로 구성됩니다.

다른 곳에서는 망막이 맥락막과 느슨하게 연결되어 있습니다. 망막은 맥락막 (염증, 종양, 퇴행) 및 유리체 (출혈, 섬유증, 액화, 염증 침윤)의 변화에 ​​따라 병리학 적 과정에 지속적으로 관여합니다.

망막 박리의 가장 흔한 원인은 안구에 대한 외상과 고도 근시입니다. 이러한 변화는 망막 박리의 근원이되는 가장 작은 간격을 유발할 수 있습니다. 유리체의 망막 아래에서 체액이 침투하여 다양한 크기와 모양의 기포 형태로 망막이 각질을 제거합니다. 환자들은 시력 감소, 시야 손실, 움직이거나 고정 된 반점의 출현, "커튼"형태의 결함에 대해 불평합니다.

시야의 연구에서 망막 박리의 장소에 해당하는 결함을 지적했다. 망막 박리의 진단을위한 큰 가치는 초음파입니다. 망막의 바깥 둘레의 틈새를 확인하기 위해 cycloscopy 및 gonioscopy가 수행됩니다.

적색 반사의 배경에 투과 된 빛에는 눈알이 움직이면서 그 위치가 바뀌는 별 모양의 필름이 보입니다. 망막 혈관 izvita, 붉은 보라색 컬러, 망막의 촉진 부서를 통해 구부
질병의 지속 기간이 길어지고 진단이 늦어지면 박리 된 망막이 점차 두껍게되고 이동성이 떨어지며 가늘게 펴지고 흰 색이나 칙칙한 가중치와 별 모양의 주름이 생깁니다.

망막 박리의 치료를 위해 다양한 수술 기술이 개발되었습니다. 작업은 신선한 분리로 급히 수행됩니다. 망막 박리의 위치를 ​​정확하게 결정하는 것이 중요합니다. 황반과 파라 마커 파열이있는 편평한 박리의 경우, 후 응고 후 상처로 고정하기 위해 레이저 또는 광 응고 모서리와 망막 파열 영역을 만듭니다.

그들은 실리콘 스폰지로 공막 압입 방법을 사용한 망막 박리, 냉동 고정, 망막 눈물 차단, 전 주위의 원형 인상 등을 사용합니다.

종종 반복적 인 작업이 필요합니다. 망막의 영양 장애 과정으로 인해 높은 시력과 정상적인 주변 시력을 회복하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 그러나 최소한의 결과가 예상 되더라도 환자는 수술을 받아야합니다.

선진국에서는 미숙아 망막증이 유년기부터 시력 상실과 시력 저하의 주요 원인이되었으며, 그 빈도는 1,000,000 명의 조기 생존자 당 12.2-24.7에 이릅니다.
처음으로이 질병은 1942 년 T. Terry가 "retrolental fibroplasia"라는 이름으로 기술되었습니다.

미숙아 망막 병증 중 망막에서 일어나는 병리학 적 과정을 이해하려면 정상적인 망막 혈관 형성에 대한 지식이 필요합니다. 망막 혈관 화는 임신 16 주에 시작됩니다. 시신경 유두는 망막의 중심으로부터 내측에 위치하기 때문에 시신경을 통해 망막을 관통하는 혈관은 먼저 코측 (임신 32 주까지)에서 안저의 주변에 도달합니다. 그리고 나서 - 현세에서 (출생 당시).

조산아에서 망막 혈관 형성은 완전하지 않습니다. 미숙아가 깊을수록 망막의 무 혈관 부위가 더 넓어집니다. 심하지 않은 미숙아에서 혈관 형성 과정이 방해 받고 무 혈관 망막 경계와 함께 섬유 모세포 증식을 동반 한 병적 인 혈관 성장이 시작됩니다.

이러한 변화는 미숙아 망막 병증의 근저에 자리 잡고 있습니다. 미숙아 망막 병증의 중요한 원인은 집중 산소 요법이되어 혈관 수축 및 망막 혈관 기원이 저하됩니다. 이 질병의 임상 양상을 평가하는 것은 국제 분류 (1984)에 사용됩니다.

혈관 변화의 중증도에 따라 5 단계의 미숙아 망막 병증이 있습니다.
1 단계 - 혈관과 무 혈성 망막 사이의 경계선 형성. 이 선은 망막의 평면에 있으며, 희끄무레 한 색깔이다. 라인 앞의 망막 혈관이 압착됩니다.

2 단계 - 황색을 띠는 망막이 망막 평면 위의 경계선 부위에 나타납니다. 샤프트 앞의 망막 혈관은 급격히 팽창하고 주름이 잡히고, 무작위로 나뉘어져 끝에 "브러쉬"가 형성됩니다. 근섬유 유리 부종은이 병기에서 종종 관찰됩니다. 조기 망막 병증의 1 ~ 2 단계에서는 대부분의 경우 자발적 퇴행이 안저의 잔류 변화를 최소화하면서 발생합니다.

3 기 (extraretinal proliferation) - 혈관의 외상 증식이 일어난 곳에서 혈관 활동과 유리체로의 삼출이 증진됩니다. 망막 주위 증식의 영역은 1-2 경선 또는 안저의 1 섹터에 국한 될 수 있습니다.

그러한 경우에 자연스럽게 퇴행 할 수도 있습니다. 단계 III에서 5 개의 연속 경락과 8 개의 총 경락에 대한 망막 외 전파의 확산은 문턱 단계로 묘사된다. 문턱 단계 이전에는 질병의 자발적인 퇴행이 가능합니다. 단계 III의 개발 후, 과정은 되돌릴 수 없게된다.

4 단계 - 부분 견인 - 삼출성 망막 박리.
제 IVa 병기 - 황반부의 침범없이 제 IVb 기 - 황반부에서 망막 박리가 있습니다.
단계 V - 총 깔대기 망막 박리. 개방형, 반 폐쇄 형 및 폐쇄 형을 할당하십시오.

망막의 병리학 적 과정의 국소화에 따라, 3 개의 구역이 구별된다.

  • 영역 1은 시신경 헤드의 중심과 시신경 헤드에서부터 중앙 포사 (눈의 후방 극)까지의 거리가 두 배인 반경입니다.
  • 두 번째 영역 - 시신경 머리에 중심이 있고 첫 번째 영역에서 비강 치열에 이르는 링.
  • 세 번째 구역 - 두 번째 구역과 측두엽 사이의 나머지 초승달.

이와는 별도로 미숙아 망막 병증의 특별한 형태 인 극도의 조기 및 신체적 부담이있는 어린이에서 발생하는 극심한 망막 병증 ( "플러스"병)이 확인됩니다. 질병이 더 빨리 진행되고, 병적 인 과정이 눈의 뒤쪽 극 (1 구역)에 국한됩니다.

이 형태에서는 눈의 뒤쪽 극에있는 혈관이 급격하게 비 틀리고 확대되어 무 혈관 지대와의 경계에서 아케이드를 형성합니다. 경직 된 동공, 홍채의 혈관 신생, 현저한 유리체로의 삼출이 관찰됩니다.

미숙아 망막 병증의 진행 과정은 지속 기간이 다르며 단계 I 및 II에서 자발적 퇴행으로 끝나며 시각 기능에 거의 영향을 미치지 않습니다. III 기부터 눈의 형태 학적 및 기능적 장애가 주목됩니다.

질병의 cicatricial 단계에서, vascularization의 불완전 함, 비정상적인 혈관 분기, 모세 혈관 확장, tortuosity 또는 혈관 나무의 측두엽 아케이드의 교정 등이 결정됩니다. 황반과 시신경의 변형, 망막의 초승달 모양의 주름 형성, 망막의 견인 박리.

간질 성 망막증의 합병증으로 인해 각막 혼탁, 백내장, 이차 녹내장, 안구 돌출 및 망막 박리가 발생하며, 약 70 %에서 12 개월까지 근시가 발생하여 안경 교정이 필요합니다.

미숙아 망막증을 진단하고 합병증을 예방하기 위해 안과 의사는 체중 2000g 미만, 재태 연령 35 주까지, 산소 요법을 오래 받고 위험 요소 (기관지 폐 이형성증, 뇌실 주위 백혈병, 뇌 실내 출혈, 뇌실질 출혈, 중증 감염 - 패혈증)

고 산소 농도 (3 일 이상 80-100 % 산소를 사용하는 인공 폐 인공 호흡기)와 혈액 가스 수준의 심각한 변동, 초기 빈혈 (삶의 첫 번째 날), 저탄소증 기간은 장기간 사용하면 위험합니다.

자궁 내 저산소증과 미숙아 망막 병증의 발병에 중요한 역할을하는 태아의 혈관계 침범에 영향을 미치는 태아기 요인을 확인하기 위해서는 산모의 산부인과 병력에주의를 기울여야한다.

첫 번째 검사는 임신 31-32 주 (임신 31-46 주, 출생 5-7 주)의 미숙 망막 병증의 1 단계에서 시작됩니다. 임신 기간이 짧을수록 이후의 망막 병증이 발생할 수 있습니다. 의심되는 경우 심한 전신 상태를 가진 조산아에서 발생할 수 있습니다. 첫 번째 검사는 출생 후 3 주 후에 실시한다.

질병의 첫 징후가 문턱 단계에 나타나는 순간부터 망막 병증의 진행은 3-14 주, 그리고 극심한 망막 병증은 3-4 주 정도 걸립니다

무 혈관 망막이 첫 번째 검사에서 발견되면 망막 혈관 형성을 완료하기 위해 2 주에 1 번 관찰되거나 망막 병증의 첫 징후가 나타날 때까지 검사를받습니다. 망막 병증이 발견되면 주 1 회 검사를 시작하여 문턱 단계가 될 때까지 또는 매 3 회마다 검사합니다 오늘의

미숙아 망막 병증의 치료는 무 혈청 망막의 면적을 제한하여 경막 강저 확장술, 레이저 및 광응고술을 이용한 신생 혈관 증식의 진행 및 진행을 예방합니다. vitreal 견인 IV - V 단계, vitrectomy가 망막 박리와 함께 사용되면, 공막 충진이 사용됩니다.

예방 적 치료 - 망막 혈관의 무 혈관 부위의 cryo-or laser 응고는 질환의 문턱 단계를 감지 한 후 72 시간 이내에 시행되어야하며, 치료 후 1 주일에 1 회, 1 개월에 1 회, 검사가 안정 될 때까지 1 회 시행한다.

국소 스테로이드 (dexamethasone 0.1 %) 요법은 신생아 전문의와 함께 뚜렷한 삼출성 구성 요소와 출혈이 발생하면 탈수 (lasix, diacarb 등), 막 보호 (dyingon, emoxipin 등), 10-14 일

질병의 초기 단계 이후에도 조기 망막 병증이있는 어린이는 후기 합병증, 안구 운동 장애 및 굴절 장애의 위험이 높기 때문에 지속적인 추적이 필요합니다.

Hippel-Lindau 혈관 종증 (VHL- 증후군)

이 질병을 연구하는 우선 순위는 스웨덴의 병리학 자 A. Lindau에 속하며 1926 년 소뇌의 혈관 종대가 망막에 여러 개의 종양이 존재한다는 공통적 인 과정의 징후임을 발견했다 (그들은 1904 년 독일의 안과 전문의 E. von Hippel에 의해 기술되었다). ) 및 기타 기관. 고립 된 망막 병변은 Hippel 혈관 종증으로 알려져 있으며, 눈 주위에는 히펠 - 린다 우병이 있습니다.

Hippel-Lindau 병의 25 개 이상의 발현이 알려져 있으며, 가장 흔한 것은 망막 혈관 종증 (증례의 45-78 %)입니다. 소뇌 혈관 모세포종은 환자의 1/3에서 관찰되며, A.M. 스펜스 (Spence) - 환자의 70 %에서 25 %의 환자에서 신장 병변이 확진되었는데, 24 %가 췌장에 관여했다.

망막 혈관 종증은 모든 연령 (초기 아동기에서 60 세까지)에서 발생할 수 있지만, 더 자주는 25 세가됩니다.

최근까지 Hippel-Lindau 병의 병인 발생에 대한 과학적 이해는 매우 제한적이었다. 대부분의 저자는 유전 적 요인을 중요하게 생각합니다. 1993 년 Hippel-Lindau 질환 유전자 (VHL 유전자)가 복제되어 세 번째 염색체의 짧은 팔에 3p25-3p26에 국한되었습니다. VHL 유전자는 284 개의 아미노산으로 구성된 단백질을 코딩한다. VHL 유전자는 원시 발암 유전자의 발현과 배아 발생 과정에서 억제 유전자의 성장을 변화시킬 수 있습니다. VHL 종양 억제 유전자를 포함한 3 번 염색체의 돌연변이는 가족 성 및 산발성 소뇌 혈관 모세포종, 명확한 세포 신종 암의 발병 원인으로 생각된다. VHL 유전자의 돌연변이 분석은 질병의 특정 진단을 허용 할 수 있고 무증상으로 발생하는 경우를 확인하는데 성공적으로 사용됩니다.

Hippel-Lindau 질병에서 일어나는 돌연변이는 본질적으로 다핵 (polygenic)이며, 형태 학적 변화는 중요한 다형성에 의해 구별됩니다. 데이터는 Hippel-Lindau 병, Sturge-Weber-Krabbe 증후군, 운동 실조증 및 다른 희귀 한 형태를 포함하는 phakomatosis의 병인 발생에서의 대사 변화의 특정 역할에 대해 얻어졌다.

뇌 실내 망막 혈관 증은 상 염색체 우성 유형 (사례의 20 % 이상)의 관점에서 문헌에서 고려되며 이는 비슷한 열성 형태에 비해 비교적 온화한 과정을 특징으로한다. 더 흔히 불완전한 형태의 질병.

  • 유형 1 : 망막 혈관종 (혈관 종양), CNS 혈관 모세포종 및 신 신 생물 (RCC). 갈색 세포종의 가능성은 낮지 만 다른 증상이 나타납니다.
  • 유형 2A : 망막 혈관종, CNS 혈관 모세포종, 갈색 세포종.
  • 유형 2B : CNS 혈관 모세포종, 망막 혈관종, 갈색 세포종, CRP, 췌장의 양성 및 악성 종양 및 낭종.
  • 유형 2C : 갈색 세포종에만 해당됨.

안저의 병인

망막 혈관종 (혈관 모세포종)은 회내 내피 세포, 신경 교세포 및지지 요소와의 사이에서 모세 혈관의 응고입니다. 두 눈의 패배는 30-50 %의 경우에서 관찰됩니다.

망막 혈관종은 전통적으로 실제로 자연 과민증으로 간주되지만, 저자들은 신생 망막 혈관종의 명백한 원인을 관찰했다. 대부분의 연구자들은 망막 혈관종이 출생시부터 혈관 내피 세포 및 성상 세포의 중첩 된 클러스터 형태로 존재한다고 생각합니다. 그러나 혈관종의 성장이 중요하지는 않지만 임상 적으로 나타나지는 않습니다.

형태 학적 연구에 따르면 혈관종은 망막 모세 혈관 네트워크에서 세동맥과 세관 사이의 작은 내피 세포 증식으로 시작된다. 혈관종이 증가함에 따라 동정맥혈 교통이 발달하여 특정 수유 모세 혈관의 성장으로 인해 세뇨관이 배수됩니다. 혈관종의 분지 (shunting) 메커니즘과 결과적으로 혈액 순환 장애는 큰 공급 혈관의 팽창, 비틀림 및 경화로 이어진다. 큰 shunting과 함께 원형 stasis는 모세 혈관 네트워크에서 발생하고 국소 빈혈이 발생하여 미세 동맥류, 망막 내 부종, 낭성 변성, 출혈 및 장액 망막 박리가 발생합니다.

망막 혈관 종증은 2 차 망막 박리, 녹내장, 포도막염, 혈우병, 백내장과 같은 합병증의 진행 단계와 진행에 대한 경향이 있습니다.

이 질환의 초기 단계는 눈 바닥의 탈색, 망막 혈관의 팽창 및 비틀림, 정맥 및 동맥 구경의 평형화를 특징으로합니다. 눈에 압력을 가하면 동맥과 정맥이 동시에 맥동합니다.

결과적으로 혈관이 상당히 확장되고 (5 ~ 10 배) 코일이 뱀 모양을 이루며 Hippel-Lindau 병에 특징적인 동맥류와 구형 공 (혈관종)을 형성합니다.

진단은 혈관이있는 노드가 다양한 크기의 붉은 오렌지색 종양 형태로 감지되면 급격히 팽창되고 구불 구불해진 구 심성 및 원심성 혈관이 발견되어 섬유화 및 출혈의 중심이 안검 내시경 검사로 진단됩니다. 디스크에서 연장되는 혈관의 비대칭 성은 종종 일부 사분면에서 혈관종의 존재를 나타내는 첫 번째 신호입니다. 혈관종은 대부분 눈의 안저의 상 측두엽에 국한되지만 조갑 병소 망막, 시신경 혈관, 황반부의 종양 위치에 대한 설명이 있습니다. 혈관종은 한쪽 눈 (환자의 1/3)과 양측 (50 %의 경우)에서 여러 가지 일 수 있습니다.

문헌에 따르면 진단이 어려운 디스크 혈관종은 일방적 인 과정이라고합니다. 혈관종의 주변 국소화와 함께 일차적 또는 이차적으로 발생할 수 있습니다. 초기에 디스크 혈관종은 디스크 표면의 작은 모세 혈관 확장에 의해 나타납니다. 적색 결절 형태로 점차적으로 증가하여 디스크의 전체 영역에, 때로는 망막의 유두 주위 영역으로 퍼집니다. 발달 초기의 편평한 디스크 혈관종은 악성 종양, 특히 혈관종의 표면을 통과하는 섬유 아교 조직의 존재 및 유리체 내로 연장되는 복잡한 혈관과 구별되어야합니다. 디스크 혈관종에는 급식 혈관이 없습니다.

황반부가이 과정에 관여 할 때 낭포 성 부종이 나타나며 삼출은 "별 모양"형태로 나타납니다. 유두 주위 혈관종에서는 황반의 변화가 말초 국소화보다 일찍 발생합니다.

J. Siegelman은 망막 혈관 종증의 다음 단계를 구별합니다.

  • 1 단계 : 붉은 반점, 활성 혈관 없음, 혈관 밖의 플루오 레세 인 방출 없음, 급식 혈관 없음.
  • 2 단계 : 약간 빨간색 관절, 활성 혈관, 플루 오레 신 방출, 최소한의 공급 혈관.
  • III 단계 : 양성의 구형 매듭, 혈관종과 황반부에서 삼출물, 출혈, 현저한 형광, 먹는 혈관, 주변 망막의 미세 동맥류.
  • 제 4 기 : 삼출성 망막 박리가있는 혈관종.
  • 단계 V : (말단) : 총 삼출성 박리, 백내장, 안구의 용해.

신경 학적 증상

신경 장애의 발병은 20 세에서 40 세 사이에 관찰되는 경우가 많으며 국소화 과정에 따라 다릅니다. 소뇌 낭종은 질병 초기 증상의 가장 흔한 원인이며, 이로 인해 두개 내압, 현기증, 두통이 증가합니다.

병리학 적 초점이있는 경우, 자발적으로 초기 증상은 대뇌 (메스꺼움, 구토, 어지러움, 머리의 소음과 함께 확산 성의 재발 성 두통)이며, 그 다음에 초점이 나타난다. 초기 증상은 또한 간질 발작 (focal and generalized)을 포함합니다.

이 과정의 국지화로 인해 국부적이고 지속적인 두통, 시각 및 청각 환각, 초점 감 소환술이 각주에서 관찰됩니다. 이 형태의 히펠 - 린다 우병의 진행 과정은 악화 (종양 조직의 순환 장애, 대뇌 및 국소 증상의 증가로 나타남) 및 이후의 완화와 같은 특징이 있습니다. 과정이 진행됨에 따라 소뇌 손상 (정적 및 운동 운동 실조증, 영향을받는 측의 비대칭, 의도적 인 떨림, 아디다톡증, 흉쇄증, 근육 긴장증)이 증가하고 줄기의 결합 장애가 나타난다.

척수 혈관 주위 고관절은 근위부 통증, 힘줄 반사의 상실, 깊은 감수성 장애 (척수 도관의 후 종양 위치 측정 결과)를 일으킬 수 있습니다. 때로는 횡단 척추 병변의 사진이 있습니다. Syringomyia 증후군은 환자의 80 %에서 발생합니다. 단백질 세포 해리가 뇌척수액에서 발견됩니다. 압력은 220-330 mm까지 증가합니다. 예술.

소아에서는 낭종과 혈관 종양이 주로 정중선과 후두 두개골에서 주로 발생하며 주로 소뇌에서 발생합니다. 유년기에있는 Hippel-Lindau 병의 특이성은 기존 안과 변화의 배경에 대한 신경계 손상 증상의 출현이다. 지주막 하 출혈은 가족 유형의 질병이있는 소아에서 질병의 발병과 발병의 유일한 징후 일 수 있습니다.

시신경 혈관 모세포종은 드물지만 뇌 망막 혈관 종증에서 실명의 원인 일 가능성이 있습니다.

진단

이 병에 대한보다 정확한 정보는 전산화 단층 촬영 (CT), 핵 자기 공명 (NMR), 초음파 단층 촬영 (UST), 폐활 뇌증, 혈관 조영술을 사용하여 환자를 종합적으로 검사하여 얻을 수 있습니다.

최근 CT에서 CT를 사용함으로써 Hippel-Lindau 병의 생체 내 확립 환자 수를 증가시키고 임상 적으로 무증상이고 잠재적으로 치유 가능한 병기를 발견 할 수있게되었습니다.

혈관 및 낭성 병변의 감별 진단은 표준 방법을 사용한 CT 스캔과 정맥 내 조영 증강의 비교 평가에 의해 수행됩니다. 망막 혈관 종증이있는 환자는 뇌, 췌장, 신장 및 척수의 CT를 반드시 수행해야합니다. 특히 체성 상태가 좋지 않고 가족력이있는 경우에는 더욱 그렇습니다.

종양 성장의 원천, 대형의 크기, 큰 혈관 및 실질 조직과의 연결에 대한 객관적인 정보는 혈관 조영술을 제공합니다. 환자와 그 친척은 매년 검사해야합니다.

가족 병리를 고려하더라도 내장 병리의 조기 진단은 어렵다. 부검시 조직의 25 %가 발견됩니다.

조직 학적으로 망막 혈관종은 내피와 얇은 망막 조직으로 제한된 모세 혈관 또는 약간 확장 된 혈관으로 구성됩니다. 모세 혈관의 끈 사이 종양 세포의 원형질에서 지질 방울 (소위 pseudoxantom 세포)으로 둘러싸인 콜레스테롤이 발견됩니다. 전자 현미경으로 볼 때,이 세포는 본질적으로 혈관 내피의 미세 구조 창을 통해 혈장 지질을 흡수하는 섬유 성 성상 세포의 특징을 가지고있다. 소뇌 혈관 모세포종은 간질 또는 간질 세포에 의해 분리 된 내피 세포가 줄 지어있는 작은 모세 혈관으로 구성된 복합체로 지질이 풍부한 풍부한 세포질이 풍부하다.

이 질환은 일상적 검사 중에 우연히 또는 합병증이 발생하여 두 번째 십년 동안 발견됩니다. 눈의 증상은 전신보다 먼저 나타납니다.

눈의 안저에서 혈관종은 다양한 직경과 눈에 띄는 정도의 둥근 흰색 또는 분홍색 또는 적색으로 정의됩니다. 더 자주 그들은 중앙 주변에 위치하고 있습니다. 혈관종의 특징은 공급 동맥 및 정맥 혈관의 존재이며, 그 직경은 종양의 성장에 따라 증가합니다. 유의 한 크기에 도달 한 혈관종은 특히 삼출성 망막 박리의 출현을 유발하는 높은 삼출성 활동을 보입니다.

임상 3상은 혈관종, 확장 된 공급 혈관 및 망막 하층 삼출액입니다. 경우에 따라 안저의 변화는 외투병 환자의 사진과 유사 할 수 있습니다.

안구 안쪽의 혈관종의 내피 세포 성장이 더 자주 관찰되며 때로는 외인성 성장 특성이 망막의 더 깊은 층쪽으로 관찰됩니다. 외 방성 성장을 보이는 조직에서는 삼출성 황반 망막 박리가 조기에 나타납니다.

조기 모세 혈관 국소화와 혈관 외 성장을 동반 한 혈관종은 별도의 그룹에서 분리됩니다. 임상 적으로 시신경 부종의 징후로 드러납니다. 이러한 유형의 혈관종은 때때로 해면상 혈관종과 악성 신 생물과 구별되어야합니다.

검안경 검사로 지워지는 형태의 안저 혈관 변화를 조기 및 감별 진단하는 유용한 방법은 형광 관상 동맥 조영술 (PAH)입니다. 이 방법을 통해 망막의 모세 혈관에서 가장 초기 변화를 추적 할 수 있습니다. 안과 내시경이 아직 정보가없는 경우 영구 망막 영역에서 망막 확장의 형성과 새로 형성된 혈관의 부드러운 네트워크를 추적 할 수 있습니다.

PHA의 동정맥 기 (arterio-venous phase)에서, 혈관 외 출구 인 fluorescein의 빠른 관류가 결정되며, 그 퍼콜 레이션 경계는 실제 혈관 종양 성장의 한계를 상당히 초과한다. 혈관 조영상의 혈관종이 증가하면 미세 동맥류와 확장 된 모세 혈관이 보입니다. PHA는 형광을 소멸시키기 위해 어두운 색의 작은 출혈에서 밝은 형광성 미세 동맥류를 분화시킵니다. 질병의 진행에 따라, FAG 방법으로 검안경 검사 이전에 먹이는 혈관을 결정할 수 있습니다. 혈관이 확장되기 전에 먹이 동맥과 정맥의 순환 시간이 단축됩니다. 이 방법을 사용하면 혈관이 동맥 또는 정맥 시스템에 속하는지를 평가할 수 있습니다.

형광 안저 혈관 조영상에서는 초기 동맥기에 혈관종이 대조됩니다. 혈관 조영술은 급식 동맥과 정맥 혈관을 구별 할 수 있습니다. 연구 중에는 혈관종의 경계를 넘어 염료의 확산이 증가한다. 검안경 검사에서 구별 할 수없는 작은 종양을 탐지하려면 안저의 전체 주변을 조사해야합니다.

이 연구는 병변 모 혈관종의 존재를 확인합니다.

질병의 예후

Hippel-Lindau 병의 시각 기능의 예후는 조기 진단에 달려 있습니다.

환자의 삶의 예후는 질병의 전신 증상 (소뇌와 수질의 혈관 모세포종, 갈색 세포종, 신장의 맑은 세포 암종, 신장과 췌장의 낭종)의 존재에 의해 결정됩니다.

이 병리를 확인하기위한 환자의 검사는 평생 동안 정기적으로 수행해야합니다.

  • 일반 임상 검진, 소변 카테롤 아민 측정 (매년)
  • 뇌의 CT 또는 MRI (매 3 년마다)
  • 복부 장기의 초음파 검사 (매년)
  • 복부 장기의 CT 스캔 (3 년마다)

가장 가까운 친척과 환자의 자녀는 비슷한 계획에 따라 검사해야합니다.

  • 매년 5 년간 안과 검진
  • 매년 10 년간의 혈관 조영 조절
  • 일반 임상 검사, 요로 카테 콜 아민 측정, 복강 내 초음파 검사 (매년)
  • 뇌의 CT 또는 MRI와 복부 장기의 CT 스캔 (3 년마다).

Hippel-Lindau 병의 예후는 바람직하지 않습니다. 혈관종의 파열, 동맥류, 뇌의 출혈, 다른 중요한 장기는 치명적일 수 있습니다. 뇌 혈관 성 항원증이있는 학장의 평균 기대 수명은 40 ± 9 세입니다. 소뇌 혈관 모세포종은 Hippel-Lindau 병에서 가장 흔한 사망 원인 (47 ± 7 %)입니다.

치료

Hippel-Lindau 병의 치료는 증상이 나타나며 병변의 위치를 ​​고려하여 초기 단계에서 실시해야합니다.

망막 혈관 종증을 치료하는 주요 방법은 레이저 광 응고입니다. 시신경 유두의 직경이 1 개인 최대 혈관종이 동반됩니다. Photocoagulation은 다음 매개 변수를 사용하여 녹색 단색 아르곤 레이저에서 수행됩니다. 스폿 직경이 200-5 미크론이고, 노출 시간이 0.5 초이며, 전력이 높습니다. 그것은 혈관종 자체의 광응고술로 시작해야하며, 그 후에 혈관을 공급하는 동맥관에 여러 개의 응고제를 적용 할 수 있습니다. 수술이 끝날 때까지 혈관종은 흰색이어야합니다. 치료 후 혈관 조영 조절이 바람직합니다.

혈관종의 크기가 시신경 유두 직경을 초과하는 경우에는 광응고술만으로는 충분하지 않을 수 있으며 외부의 냉동 요법으로 보충되어야합니다.

질병의 진행 단계에서 삼출성 및 아마도 류마티스 성 망막 박리가있을 때 외과 적 개입이 필요합니다. 히펠 - 린다 우 질병의 치료에서 가장 주목할 부분은 적시성입니다. 새로운 혈관 신생의 검출은 광응고술을 동반해야합니다.

종양이 작을수록 쉽게 파괴 할 수 있습니다. 외 방성 성장을 가진 병변 혈관종은 광응고술이나 냉동 요법을받지 않습니다. 그러한 환자는 외부 방사선 치료를받을 수 있습니다.

집중된 양성자선 방사선 조사의 형태로 현대 방사선 요법은 망막 혈관 종증의 초기 단계에서 효과적이지만, 방사선 망막증을 유발할 위험은 치료 후 1 년 동안 우수합니다.

수술 치료 포함

  • 공막 혈관 모세 혈관 응고 (혈관종 투시 부위에서의 1 단계 및 2 단계에서)
  • cryopexy,
  • 레이저 응고
  • 광 응고.

III 단계와 IV 단계에서 종양으로 침투하는 경공 막 응고가 망막 하층을 통과하는 1.5mm 길이의 바늘로 추천됩니다.

4 단계에서, 투열 요법은 망막 하액의 제거와 탈락과 평형을 이루기 위해 안구 내로 염화나트륨, 공기 또는 가스의 등장 용액을 주입함으로써 배액과 결합된다.

일시 측 사분면의 말초 혈관종의 초기 단계에서 결막 결막 고정술이 편리하며 대 혈관종 - 경막 강 -이 있습니다. 초기 동결 온도 (t)는 -50-60 ℃이다.

레이저 노출은 혈관종의 덩어리를 더욱 현저하게 관통하며, 혈관종 (시신경 수두의 3 가지 크기 이하) 파괴를 위해 최적의 힘, 노출, 집중력을 제공합니다. 녹색 및 청색 아르곤 응고는 혈액이 채워진 조직에서 아르곤 광선의 높은 흡수 때문에 크립톤보다 효과적입니다.

혈관종 종양 제거율 :

  • 응고 영역에서의 색소 침착 (1 단계 혈관종 포함);
  • 색소 침착 및 혈관 외 형광성 물질 방출 및 황반 부종 재 흡수가없는 경우의 혈관종 감소에 영향을 미친다. II 기 혈관종에서 나머지 혈관 주위 형광은 혈관이있는 조직의 존재를 나타내며 추가적인 레이저 응고가 필요합니다.

III 기 혈관종에 출혈이없는 경우 아르곤 응고가 선택됩니다. 출혈의 존재 - 크립톤 레이저 응고. 삼출물이있는 4 기 혈관종의 경우, 외부의 파괴를 위해 혈관종의 내부에 작용하는 레이저 응고를 관혈 모세 혈관 응고와 함께 사용하는 것이 좋습니다.

레이저 응고는 병의 진행을 상당히 늦추고 장기간 시력을 저장할 수있게합니다.

문헌에서 지속적인 신경 학적 질환이나 시력 저하없이 Hippel-Lindau 질환에서 시신경의 무증상 혈관 모세포종의 성공적인 외과 적 제거에 대한 보고서가있다. 합병증 (망막 박리, 이차 녹내장)의 발달과 함께, 해당 수술이 표시됩니다.

뇌 및 척수의 혈관 확장증의 치료는 수술입니다. 두뇌 방사선 요법의 사용이보고되었는데 (총 9600P), 두통이 사라지고 기억이 회복되고 안저 검사가 진행되었다. 안저 혈관의 여러 혈관종이 어두운 색소로 덮여 있었다.

증언에 따르면 항 경련제, 탈수제, 수복 및 수복 치료가 실시됩니다. 신장 세포 암종의 경우, 국소 절제술 또는 주변 조직으로부터의 종양의 단순 격리가 선호됩니다.

히펠 - 린다 우 질병은 천천히 점진적인 과정이 특징입니다. 유년기에 시작된이 질병은 비교적 호의적이며 악성 종양은 35-40 년 후에 나타날 수 있습니다. 대뇌 반구와 소뇌에서 혈관 조영술에 의해 국소화 될 때, 나이에 관계없이 질병의 진행은 매우 빠릅니다.