Arnold Chiari의 변칙 : 증상 및 치료

치료

Arnold Chiari 변종은 두개골과 척수 신경과 관련된 뇌간의 구조와 위치에 대한 위반입니다. 이 상태는 선천성 기형을 나타내지 만, 생애 첫날부터 항상 나타나는 것은 아닙니다. 때때로 첫 증상은 40 년 후에 나타납니다. Arnold Chiari의 기형은 뇌 손상, 척수 손상 및 뇌척수액 순환의 다양한 증상으로 나타납니다. 진단의 요점은 보통 자기 공명 영상을 쓴다. 치료는 보존 적 및 수술 적 방법으로 수행됩니다. 이 기사에서 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변종의 증상, 진단 및 치료에 대해 자세히 배울 수 있습니다.

일반적으로 뇌와 척수 사이의 선은 두개골의 뼈와 자궁 경부의 뼈 사이의 위치에 있습니다. 여기에는 큰 후두 통공이 있는데, 실제로는 조건 선으로 사용됩니다. 조건 적으로, 뇌 조직이 명확한 경계없이 중단없이 척수로 들어 오기 때문입니다. 큰 후두 구멍, 특히 수질, 다리 및 소뇌 위에 위치하는 모든 해부학 적 구조물은 후두 두개골의 형성에 속한다. 이러한 형성 (하나씩 또는 모두 함께)이 후두 장의 구멍이 큰면 아래로 내려 가면 Arnold-Chiari 변종이 발생합니다. 이러한 소뇌의 잘못된 위치는 척추 경의 영역에서 척수가 압박되어 뇌척수액의 정상적인 순환을 방해합니다. 때로는 Arnold-Chiari 이상이 두개골이 척추로 전이하는 두개 인형 접합부의 다른 기형과 결합되는 경우도 있습니다. 이러한 결합 된 경우 증상은 일반적으로 더 두드러지며 매우 일찍 느껴집니다.

Arnold Chiari의 변종은 오스트리아의 병리학 자 Hans Chiari와 독일의 병리학 자 Julius Arnold라는 두 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다. 1891 년에 처음으로 소뇌와 뇌간의 발달에 많은 변이가 있었고, 1894 년에 두 번째는 소뇌 반구의 하부가 큰 구멍으로 하강하는 해부학 적 묘사를했다.

Arnold Chiari 변종의 다양성

통계에 따르면 아놀드 키아리 (Arnold Chiari) 변종은 인구 10 만 명당 3.2 ~ 8.4 건의 빈도로 발생합니다. 이러한 폭 넓은 범위의 일부는이 기형의 이질성 때문이기도합니다. 우리가 무슨 소리하는거야? 사실 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변종은 어떤 구조가 큰 후두부 구멍으로 낮추어지고 구조가 얼마나 불규칙 하느냐에 따라 보통 4 가지 아형 (키아 리가 묘사)으로 나뉘어집니다.

  • Arnold Chiari I anomaly - 소뇌의 편도선이 두개골에서 척추 운하 (cerebellar hemispheres의 아래 부분)로 내려갈 때;
  • Arnold Chiari II anomaly - 대부분의 소뇌 (웜 포함), 수질, IV 뇌실이 척수관으로 내려갈 때;
  • Arnold Chiari III anomaly - 후두 두개골 (cerebellum, medulla, IV 뇌실, 다리)의 거의 모든 형태가 큰 후두 구이 아래에있을 때. 꽤 자주 그들은 cervico-occipital region의 대뇌 헤르 니아 (척추의 틈새와 경 막낭의 형태로 척수관에 결함이있는 상황, 즉 모든 막이있는 척수가이 결함에 부풀어 오른 상황)에 있습니다. 이런 종류의 이상이있는 경우 큰 후두 구멍의 직경이 증가합니다.
  • Arnold-Chiari IV 변종 - 소뇌의 저 포화 (hypoplasia), 그러나 소뇌 자체 (또는 오히려 그 자리에 형성된 것)가 올바르게 위치한다.

I 및 II 유형의 악의가 더 일반적입니다. 이것은 유형 III와 IV가 보통 삶과 양립 할 수 없다는 사실에 기인합니다. 사망은 생애 첫 날에 발생합니다.

Arnold Chiari의 모든 경우의 최대 80 %가 뇌실질 (뇌 조직을 대체하는 척수의 충치가 특징 인 질병)의 존재와 결합됩니다.

이상 현상이 발생하는 경우, 주된 역할은 태아기에 뇌와 척추의 구조가 손상되는 것입니다. 그러나 다음과 같은 요인을 고려해야합니다. 출산 중 머리 부상, 어린 시절의 반복적 인 두개 뇌 손상으로 두개골 기저의 뼈 이음새가 손상 될 수 있습니다. 결과적으로 후두 두개골의 정상적인 형성이 방해받습니다. 그것은 너무 작아서 편평한 경사면을 가지고 있기 때문에 후두 두개골의 모든 구조물이 단순히 그 안에 들어 가지 못합니다. 그들은 "탈출구를 찾고"큰 구멍으로 돌진 한 다음 척추로 돌진합니다. 이 상황은 인수 한 Arnold-Chiari 이상으로 간주됩니다. 또한 Arnold Chiari 변종과 유사한 증상이 소뇌 반구를 큰 구멍과 척추로 움직이는 뇌 종양의 발달과 함께 발생할 수 있습니다.

증상

Arnold-Chiari의 주요 임상 증상은 뇌 구조의 압박과 관련이 있습니다. 동시에, 뇌를 공급하는 혈관, 뇌척수액의 경로,이 영역을 통과하는 뇌 신경의 뿌리가 압축됩니다.

Arnold-Chiari 변종을 수반 할 수있는 6 개의 신경 학적 증후군을 구별하는 것이 관습입니다.

당연히 6 가지 증후군이 항상 존재하는 것은 아닙니다. 그들의 심각도는 구조와 압축 방식에 따라 다양합니다.

고혈압 - 뇌수종 증후군은 뇌척수액 (CSF)의 순환 장애로 인해 발생합니다. 일반적으로 뇌척수액은 뇌의 지주막 하 공간에서 척수의 지주막 하 공간으로 자유롭게 흐릅니다. 소뇌의 편도선의 하강하는 하부는 코르크 병과 같이이 과정을 차단합니다. 뇌의 맥락막 신경총에서 뇌척수액의 형성이 계속되고, 뇌척수액 맥락총의 뇌 형성이 계속되고, (이 경우에는 충분하지 않은 자연적 흡수 기작을 세지 않고) 표류하는 곳이 없다. 술은 뇌내에 축적되어 두개 내압 (두개 내 고혈압)의 증가와 술을 함유 한 공간 (뇌수종)의 확장을 일으 킵니다. 이것은 기침, 재채기, 웃고, 긴장에 의해 가중되는 아치 캐릭터의 두통으로 나타납니다. 통증은 머리 뒤쪽, 목, 아마도 목 근육의 긴장에서 느껴집니다. 갑작스러운 구토 증상은 먹는 것과 아무런 관련이 없습니다.

소뇌 증후군은 표적 운동을 수행 할 때 움직임의 조율, "술취한"보행 및 차단을 위반하는 것으로 나타납니다. 환자는 어지럼증에 대해 걱정했다. 아마도 사지의 떨림이 나타날 것입니다. 연설은 방해받을 수 있습니다 (별도의 음절로 나뉘어져 노래합니다). 오히려 구체적인 증상은 "안진 진탕 구타 (nystagmus beating down)"로 간주됩니다. 이것은 안구의 비자발적 인 경련이며,이 경우에는 아래로 향하게됩니다. 환자들은 안진으로 인한 이중 시력에 대해 불평 할 수 있습니다.

구근 피라미드 증후군은 압축을받는 구조물의 이름을 따서 명명되었습니다. 꿀 줄기는 구근 형태로 인해 수질 연골의 이름이며, 따라서 구근 증후군은 수질 연축 손상의 징후를 의미합니다. 그리고 피라미드는 대뇌 피질에서 척수 앞쪽의 뿔의 신경 세포로 자극을 전달하는 신경 섬유의 묶음 인 연수의 해부학 적 구조입니다. 피라미드는 팔다리와 몸통의 자발적인 움직임을 담당합니다. 따라서, 구근 - 피라미드 증후군은 사지의 근육 약화, 마비 및 통증 및 온도 감도 손실 (섬유가 수질을 통과 함)으로 임상 적으로 나타납니다. 뇌간에 위치한 두개골 신경의 분쇄 핵은 시력과 청각 장애, 언어 (혀의 움직임의 붕괴로 인한), 비음 목소리, 식사시의 재갈, 호흡 곤란을 유발합니다. 의식을 유지하면서 단기간의 의식 상실이나 근육의 음색 상실이있을 수 있습니다.

Arnold Chiari 변이의 경우의 Radicular syndrome은 뇌 신경의 기능 장애의 징후가 나타납니다. 여기에는 혀의 이동 장애, 비음 또는 쉰 목소리, 음식물 섭취 장애, 청력 손상 (이명 포함) 및 얼굴의 감각 장애가 포함될 수 있습니다.

Vertebrobasilar 부족 증후군은 해당 혈액 저장고에서 손상된 혈액 공급과 관련됩니다. 이 때문에 현기증, 의식 상실 또는 근육 긴장, 시력 문제가 발생합니다. 우리가 보았 듯이, Arnold-Chiari 변종의 대부분의 증상은 즉각적인 원인의 결과로 발생하는 것이 아니라 다양한 요인의 복합 효과 때문에 발생합니다. 따라서, 의식 상실은 시상 연축의 특정 중심의 압박과 척추 염의 유사 분지의 손상된 혈액 공급에 기인한다. 시력, 청각, 어지러움 등이 손상되면 비슷한 상황이 발생합니다.

신경전염 증후군은 항상 발생하지는 않지만, Arnold-Chiari 변이와 낭성 척수의 변화가있는 경우에만 발생합니다. 이러한 상황은 해열 된 감각 장애 (온도, 통증 및 촉각 민감도가 손상되고 깊은 (사지의 공간)이 손상되지 않은 상태), 일부 사지의 무감각 및 근력 약화, 골반 기능 장애 (비뇨기 및 대변 실금)에 의해 나타납니다. 명시된 syringomyelia에 관하여, 당신은 별도의 기사에서 읽을 수 있습니다.

Arnold Chiari의 각 유형에는 자체 임상 특징이 있습니다. Arnold-Chiari Type I 변종은 30-40 세까지는 전혀 나타나지 않을 수 있습니다 (신체가 젊지 만 구조의 압축이 보상 됨). 때때로이 유형의 흠은 다른 질병에 대한 자기 공명 영상을 수행 할 때 무작위로 발견됩니다.

II 형은 흔히 다른 결함들과 결합합니다 : 요추 부위의 뇌수막염과 뇌의 수족관 협착. 임상 발현은 생애 첫 몇 분에서부터 발생합니다. 주요 증상 이외에, 아이는 멈추는 기간과 함께 큰 호흡을 가지며, 우유를 삼키고, 코에 음식을 섭취합니다 (어린이 질식, 질식, 유방을 빨 수 없음).

III 형은 또한 뇌 및 자궁 후두 부위의 다른 기형과 종종 결합됩니다. cervico-occipital 지역의 대뇌 탈장에서는 소뇌뿐만 아니라 수질, 후두엽에도 위치 할 수 있습니다. 이 결점은 거의 삶과 양립 할 수 없다.

일부 과학자들에 의한 IV 형은 최근에 발달 한 소뇌의 부족이 큰 후두 구 간으로 빠져 있지 않기 때문에 현대의 관점에서 키아 리 증상의 복합체로 간주되지 않는다. 그러나이 병리학을 최초로 기술 한 오스트리아의 키아 리의 분류는 IV 형을 포함한다.

진단

위에서 설명한 여러 가지 증상의 조합을 통해 의사는 Arnold-Chiari 변종을 의심 할 수 있습니다. 그러나 진단을 정확하게 확인하려면 컴퓨터 또는 자기 공명 영상이 필요합니다 (후자의 방법이 더 유익합니다). 자기 공명 영상을 이용하여 얻은 영상은 후두공의 후두 아랫 부분의 구조를 생략하고 진단을 확증한다.

치료

Arnold-Chiari의 이례적인 치료법 선택은 질병의 증상의 존재 여부에 달려 있습니다.

다른 질병에 대한 자기 공명 영상 도중에 결함이 우연히 발견되면 (즉, 임상 징후가없고 환자를 괴롭히지 않습니다.) 치료가 전혀 수행되지 않습니다. 환자는 동적 관찰로 설정되어 뇌 압박의 첫 임상 증상이 나타나는 순간을 놓치지 않도록합니다.

변이가 약간 두드러진 고혈압 - 수두증 증후군으로 나타나면 보수 치료를 시도합니다. 이를 위해 다음을 사용하십시오.

  • 탈수 약물 (이뇨제). 그들은 술의 양을 줄이고 통증의 감소에 기여합니다.
  • 고통을 줄이기위한 비 스테로이드 성 소염제;
  • 자궁 경부의 근육 긴장이있는 근육 완화제.

마약의 사용이 충분하다면, 다음에 일정 기간 동안 그만두십시오. 아무 효과가 없거나 환자가 다른 신경 학적 증후군 (근력 약화, 감각 상실, 뇌신경 기능 장애, 의식 상실 등)이있는 경우 외과 적 치료를하십시오.

외과 적 치료는 후두 두개골을 삼키는 것, 후두골의 일부를 제거하는 것, 큰 후두 구멍으로 낮춘 소뇌 편도선을 절제하는 것, 뇌척수액의 순환을 방해하는 지주막의 유착을 해부하는 것입니다. 때로는 과도한 뇌척수액을 배출하는 것이 목적 인 분지 수술이 필요할 수도 있습니다. 특별한 튜브 (션트)를 통한 "여분의 유체"는 가슴이나 복강으로 배출됩니다. 외과 적 치료가 필요한 순간을 결정하는 것은 매우 중요하고 중요한 작업입니다. 감수성의 장기간 변화, 근력의 약화, 뇌신경의 결손은 수술 후 완전히 회복되지 않을 수 있습니다. 그러므로 당신이 정말로 수술없이 할 수없는 순간을 놓치지 않는 것이 중요합니다. 제 2 형 이상은 보존 적 치료없이 외과 적 치료가 거의 100 %에서 나타납니다.

따라서 아놀드 키아 리 (Arnold Chiari) 변종은 인간 발달의 결함 중 하나입니다. 그것은 무증상 일 수 있으며, 생애 첫 날부터 나타날 수 있습니다. 이 질환의 임상 양상은 매우 다양하며 자기 공명 영상을 이용하여 진단이 이루어집니다. 치료 방법은 개입이 없을 때부터 수술 방법에 이르기까지 다양합니다. 치료 수단의 양은 개별적으로 결정됩니다.

Arnold Chiari의 비정상적인 작동

무슨 질병인가?

Arnold-Chiari 변종은 소뇌, 뇌간 연골 및 다리 (주로 소뇌) 및 상부 척수의 선천성 결손 그룹을 지칭하는 누적 개념입니다. 좁은 의미에서이 질환은 뇌가 지느러미로 들어가는 구멍 인 대뇌의 후두뇌 영역의 탈출 인 것으로 보인다.

해부학 적으로, GM의 후부와 하 부는 소뇌, 수질 및 폰이 위치하는 두개골 뒤쪽에 국한되어있다. 아래는 구멍이 넓은 매그넘 (큰 구멍)입니다. 유전 적 결함과 선천적 결함으로 인해 이러한 구조는 큰 구경의 영역으로 아래쪽으로 옮겨집니다. 이러한 전위로 인해 GM 구조가 손상되고 신경 장애가 발생합니다.

뇌 하부의 압박으로 인해 혈류와 림프액 흐름이 방해받습니다. 이것은 뇌 또는 수두증의 붓기로 이어질 수 있습니다.

병리학의 발생 빈도 - 인구 1000 명당 4 명. 진단의 적시성은 질병의 유형에 달려 있습니다. 예를 들어, 유아의 출생 직후 형태 중 하나를 진단 할 수 있으며, 자기 공명 영상에 대한 정기 검사 중에 또 다른 유형의 이상이 무작위로 진단됩니다. 환자의 평균 연령은 25 세에서 40 세까지입니다.

80 % 이상의 경우에이 질병은 척수 뼈의 병리학 인 척수 뼈와 결합하여 중추 낭종이 형성됩니다.

병리학은 선천적이고 획득 될 수 있습니다. 선천적 인 것은 더 일반적이고 아이의 일생의 년초에서 명시한다. 획득 된 변종은 천천히 성장하는 두개골에 의해 형성됩니다.

그들이 변칙적으로 군대로 끌려 갔는지 여부 : Arnold-Chiari 병역 목록에는 병역 기피 조항이 없습니다.

장애 여부 부여 여부 : 장애 문제는 소뇌 편도선의 변위 정도에 따라 결정됩니다. 따라서 10mm 이하로 낮추지 않으면 무증상으로 장애가 나타나지 않습니다. 뇌 하부가 생략 된 경우 장애 문제는 임상 이미지의 심각성에 달려 있습니다.

질병의 예방은 비특이적인데, 그 이유는 질병의 발병 원인이 하나도 없기 때문입니다. 임신 한 여성은 스트레스, 상해를 피하고 임신 기간 동안 적절한 영양 상태를 유지하는 것이 좋습니다. 임신 할 수없는 것은 담배를 피우고 술과 마약을 마 십니다.

기대 여명은 임상 사진의 강도에 따라 다릅니다. 따라서 3 ~ 4 가지 유형의 이상은 삶과 결합되지 않습니다.

병리학의 이유는 무엇입니까?

연구자의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았다. 일부 연구자들은 결함이 뇌의 후부 두개골의 결과라고 주장한다. 뇌의 후부는 단순히 갈 곳이 없기 때문에 아래로 이동한다. 다른 과학자들은 Arnold-Chiari 변이가 크기가 크고 질량이 큰 하부 구조로 인해 하부 구조를 구멍 모양의 매그넘에 밀어 넣는 것으로 인해 발생한다고 말합니다.

선천성 결손이 잠재합니다. 변위가 아래로 내려 가면 예를 들어 뇌부종이 유발되어 두개골 내부의 압력을 높이고 소뇌 및 트렁크를 아래쪽으로 밀 수 있습니다. 두개골과 뇌에 부상을 입으면 결점이 생기거나 뇌간이 대공 맥으로 전환 될 수있는 가능성이 높아집니다.

임상 사진

질병 및 그 증상은 세 가지 병리 생리 학적 기전에 기초한다 :

  1. 하 뇌 및 상부 척수의 줄기 구조의 압축.
  2. 소뇌를 짜내.
  3. 커다란 개구부에서 뇌척수액의 순환 장애.

첫 번째 병태 생리학 적 기전은 척수 구조의 파괴와 뇌 하부의 핵의 기능적 능력을 초래합니다. 호흡기 및 심혈관 센터의 핵 구조와 기능이 손상되었습니다.

소뇌를 압박하면 조정과 그와 같은 장애가 생깁니다 :

  • 운동 실조 - 다른 근육의 움직임에 일관성을 위반합니다.
  • 디스 메 트리 아 (Dysmetria)는 공간 인식이 흐트러지기 때문에 모터 동작을 위반합니다.
  • 안진 증 (Nystagmus) - 고주파수의 진동 리듬 눈 운동.

세 번째 메커니즘 - 술의 낭비와 낭비를 위반하는 - 두개골 내부의 압력이 증가하고 고혈압 증후군이 나타나며, 그러한 증상으로 나타납니다.

  1. 머리의 위치를 ​​바꿈으로써 가중되고 파열되는 두통. Cephalgia는 주로 뒷목과 위 목에 국한되어 있습니다. 통증도 배뇨, 배변, 기침 및 재채기로 증가합니다.
  2. 식물성 증상 : 식욕 감퇴, 발한 땀, 변비 또는 설사, 메스꺼움, 현기증, 호흡 곤란, 심장 박동 감, 단기 의식 상실, 수면 장애.
  3. 정신 장애 : 정서 불안정, 과민성, 만성 피로, 악몽.

선천성 기형은 4 가지 유형으로 분류됩니다. 결함 유형은 줄기 구조의 변위 정도와 중추 신경계의 다른 기형의 조합에 의해 결정됩니다.

유형 1

성인의 1 형 질병은 소뇌 영역이 목덜미의 매화의 수준 아래로 내려 간다는 사실을 특징으로합니다. 다른 유형보다 더 일반적입니다. 첫 번째 유형의 특징적인 증상은 척수 영역에서 뇌척수액이 축적되는 것입니다.

첫 번째 유형의 변종은 종종 척수 조직 (동결 결장)에서 낭종 형성과 결합합니다. 예외의 일반적인 그림 :

  • 기침이나 과식에 의해 가중되는 목과 목에 파열되는 두통;
  • 구토는 음식물 섭취에 의존하지 않으며, 이는 중심 기원 (뇌간에 구토 센터의 자극)을 갖기 때문에;
  • 뻣뻣한 목 근육;
  • 언어 장애;
  • 운동 장애 및 안진 증.

구멍이있는 매그넘 밑으로 뇌의 하부 구조가 변위되면서 클리닉은 보충되고 다음과 같은 증상을 보입니다.

  1. 시력 감소. 환자들은 종종 이중 시력에 대해 불평합니다.
  2. 환자가 물체처럼 느낀 전신성 현기증이 주위를 돌고 있습니다.
  3. 이명.
  4. 갑작 스레 단기간의 호흡 정지로 인하여 환자는 즉시 깨어나 숨을 깊이들이 쉬게됩니다.
  5. 단기 의식 상실.
  6. 버티고 (Vertigo) : 갑자기 수평 위치에서 수직 위치를 취할 때.

비정상적인 경우에는 척수의 공동 구조가 형성되고, 임상 증상은 감각 장애, 감각 이상, 근육의 약화 및 골반 장기의 파괴로 보충됩니다.

유형 2 및 유형 3

임상 사진에서 제 2 형의 이상은 제 3 형의 이상과 매우 유사하므로 종종 한 종류의 변형으로 결합됩니다. Arnold-Chiari 2 등급 이상은 대개 아기의 첫 번째 분 후에 진단되며 다음과 같은 임상상을가집니다.

  • 시끄러운 호흡, 호루라기가 동반됩니다.
  • 주기적으로 호흡을 멈 춥니 다.
  • 후두의 innervation의 위반. 음식물이 식도로 들어가지 않고 비강 내로 들어가기 때문에 후두 근육의 마비가 발생하고 삼키는 행동이 방해받습니다. 이것은 우유가 코를 통해 돌아갈 때, 먹이를하는 동안의 첫날부터 나타납니다.
  • 어린이 치아리 이상 (chiari anomaly)은 안진 증을 동반하고 골격근의 음색이 증가하며 주로 상지 근육의 음색을 증가시킵니다.

뇌 구조의 발전과 그 아래로의 이동에 중대한 결함으로 인한 세 번째 유형의 이상은 삶과 양립 할 수 없다. 유형 4 이상은 소뇌의 저형성 (hypoplasia)이다. 이 진단은 또한 삶과 양립 할 수 없습니다.

진단

병리학 진단을 위해 보통 중추 신경계의 진단 도구 수단으로 사용됩니다. 이 복합 단지는 뇌파 검사, 뇌진탕 검사 및 심 초음파 검사를 사용합니다. 그러나, 그들은 단지 뇌 기능 장애의 비특이적 징후를 드러내지 만, 이러한 방법은 특별한 증상을 나타내지 않습니다. 사용 된 방사선 촬영은 부피가 불충분 한 이상을 시각화합니다.

선천성 결함을 진단하는 가장 유익한 방법은 자기 공명 영상입니다. 두 번째 중요한 진단 방법은 다중 경로 컴퓨터 단층 촬영입니다. 이 연구는 고정화가 필요하기 때문에 어린 아이들은 인공 수면의 수면으로 들어가서 전체 수면 중에 머무르게됩니다.

MR의 이상 징후 : 뇌의 줄기가 뇌의 계층화 된 이미지로 시각화됩니다. 좋은 영상 진단으로 인해 MRI는 Arnold-Chiari 변종의 진단에서 가장 중요한 표준으로 간주됩니다.

치료

수술은이 질환의 치료 옵션 중 하나입니다. 신경 외과의 사는 다음과 같은 치료법을 사용합니다.

말단 절개술

이 방법에는 장단점이 있습니다. 최종 스레드를 자르는 이점 :

  1. 질병의 원인을 치료한다.
  2. 갑작스러운 죽음의 위험을 줄인다.
  3. 수술 후 합병증이나 사망은 없다.
  4. 제거 절차는 1 시간 이상 지속되지 않습니다.
  5. 임상 이미지를 제거하여 환자의 삶의 질을 개선합니다.
  6. 두개 내압을 감소시킨다;
  7. 지방 혈액 순환을 개선합니다.
  • 3-4 일 후 통증이 수술 부위에 나타납니다.

Cranioctomy

두 번째 수술은 craniotomy입니다. 이점 :

  1. 갑작스러운 죽음의 위험을 제거합니다.
  2. 임상 이미지를 제거하고 인간의 삶의 질을 향상시킵니다.
  • 질병의 원인은 제거되지 않습니다.
  • 개입 후 사망 위험 - 1 %에서 10 %;
  • 수술 후 뇌내 출혈의 위험이 있습니다.

Arnold Chiari 변종을 치료하는 방법 :

  1. 무증상 과정은 보수적 또는 외과 적 개입이 필요하지 않습니다.
  2. 경증의 임상상에서 증상 치료가 필요합니다. 예를 들어 통증 완화제는 두통에 처방됩니다. 그러나 치아 리의 변칙적 인 치료는 임상상이 발표되면 효과가 없다.
  3. 신경 학적 결핍이 관찰되거나 질병이 삶의 질을 저하시키는 경우에는 신경 외과 수술을 권장합니다.

예측

예측은 비정상 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, 첫 번째 유형의 이상이 있으면 임상 사진이 전혀 나타나지 않을 수 있으며 뇌간 변이를 가진 사람은 질병이 아닌 자연적인 죽음으로 사망합니다. 얼마나 많은 환자가 세 번째와 네 번째 유형의 이상이 있습니다 : 환자는 출생 후 몇 개월 후에 사망합니다.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiari의 기형은 발달 장애이며, 두개골의 크기와 뇌에있는 구조적 요소의 불균형으로 구성됩니다. 동시에, 소뇌 편도는 해부학 수준의 밑으로 내려 가고 손상 될지도 모른다.

Arnold Chiari의 증상은 빈번한 어지럼증의 형태로 나타나고 때로는 뇌졸중으로 끝납니다. 이상 징후는 오랜 시간 동안 결석 할 수 있으며 예를 들어, 바이러스 감염, 머리말 또는 다른 자극 요인 후에 갑작스럽게 선언 할 수 있습니다. 그리고 그것은 삶의 모든 부분에서 발생할 수 있습니다.

질병에 대한 설명

병리학의 본질은 척수 종 및 소뇌의 비정상적인 국소화로 감소되며, 결과적으로 의사는 종종 척수 림프절, 다발성 경화증 및 척추 종양의 비정형 변종으로 간주되는 두개 인형 증후군이 나타난다. 대다수의 환자에서 척수 핵의 비정상적인 발달은 척수 구조의 급속한 파괴를 유발하는 척수 낭종의 다른 질환과 결합합니다.

이 병은 병리학자인 Arnold Julius (독일)의 이름을 따서 지어졌으며, 18 세기 말에 비정상적인 이상과 같은시기에이 병을 연구 한 오스트리아의 한스 키아 리 (Hans Chiari) 박사가 기술했다. 장애의 유병률은 10 만 명당 3-8 건으로 다양합니다. Arnold Chiari 1 및 2도 이상이 주로 발견되는 반면, 3 형 및 4 형 비정형 성인은 오랫동안 살지 않습니다.

Arnold Chiari type 1의 변칙은 척추관의 후두 두개골의 요소를 낮추는 것입니다. Chiari의 질병 유형 2는 뇌간과 4 번째 뇌실의 위치가 바뀌는 것을 특징으로하며 이것은 종종 수종입니다. 훨씬 덜 공통적 인 것은 병리학의 세 번째 정도이며, 이는 두개골의 모든 부분의 뚜렷한 변위를 특징으로합니다. 네 번째 유형은 하향 이동이없는 소뇌 형성 장애입니다.

질병의 원인

일부 저자들에 따르면 치아리 병은 뇌 영역의 다양한 이상과 결합하여 소뇌가 발달하지 못하는 질병입니다. Anomaly Arnold Chiari 1도 - 가장 일반적인 형태. 이 질환은 척수 도관으로 소뇌 편도선의 일방적 인 또는 양측 하강이다. 이것은 수질의 하향 운동으로 인해 발생할 수 있으며, 종종 두개골 추체 경계의 다양한 위반을 수반하는 병리 현상이 발생할 수 있습니다.

임상 발현은 3-4 개 정도의 삶에서만 발생할 수 있습니다. 소뇌 편도선의 무증상 외전은 치료가 필요하지 않으며 종종 MRI에서 우연히 발견됩니다. 지금까지 병의 원인뿐만 아니라 병인의 원인을 제대로 이해하지 못했습니다. 특정 역할이 유전 적 요인에 할당됩니다.

개발 메커니즘에는 세 가지 링크가 있습니다.

  • 유전 학적으로 결정된 선천성 골 골병 (osteoneuropathy);
  • 출산 중 가련한 가오리;
  • 척수 도관 벽에 뇌척수액이 고압.

증상

다음과 같은 증상의 빈도 :

  • 두통 - 환자의 3 분의 1;
  • 사지 통증 - 11 %;
  • 팔다리의 약점 (한 두 팔다리) - 환자의 절반 이상;
  • 사지의 마비 - 환자의 절반;
  • 온도 감소 및 통증 감수성 감소 - 40 %;
  • 걸음 걸이의 불안정성 - 40 %;
  • 무의식적 인 눈의 진동 - 환자의 1/3;
  • 이중 시력 - 13 %;
  • 삼키는 장애 - 8 %;
  • 5 %의 구토;
  • 발음 위반 - 4 %;
  • 현기증, 청각 장애, 무감각 (얼굴 영역에서) - 환자의 3 %;
  • 실신 (졸도) 상태 - 2 %.

두 번째 단계의 치아 리 병 (소아에서 진단 됨)은 소뇌, 몸통 및 제 4 뇌실의 전위를 결합합니다. 필수적인 특징은 요추 부위 (척수의 돌출부가있는 척추의 탈장)에 수막 근육 궤양이 존재한다는 것입니다. 신경 학적 증상은 후두골과 자궁 경부 척추의 비정상 구조의 배경에서 발생합니다. 모든 경우에 수두 뇌증이 있으며 종종 뇌의 수분 공급이 좁아집니다. 신경 학적 징후는 출생시 나타납니다.

수막 근육 수유를위한 수술은 출생 후 첫날에 수행됩니다. 후두 두개골의 외과 적 확장은 좋은 결과를 가져옵니다. 많은 환자들은 특히 실비아 식 수족관의 협착증이있는 경우 분지가 필요합니다. 3도 이상의 경우에는 목 밑 또는 상부 자궁 경부의 두개골 탈장과 목의 뇌간, 두개골 기저부 및 상부 척추의 장애가 있습니다. 교육은 소뇌와 후두엽의 50 %를 차지합니다.

이 병리학은 매우 드물고 예후가 좋지 않으며 수술 후에도 평균 수명이 크게 단축됩니다. 시의 적절한 개입 후 얼마나 많은 사람들이 살 것인지 정확히 말할 수는 없지만 오랫동안 그렇지는 않을 것입니다.이 병리학은 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주됩니다. 질병의 네 번째 정도는 소뇌 형성 저하와 오늘은 Arnold-Chiari 증상 복합체에 속하지 않습니다.

첫 번째 유형의 임상 발현은 수년에 걸쳐 서서히 진행되며 소뇌 및 꼬리 신경 그룹의 과정에서 상부 경추 및 원위 수질 연접의 포함을 수반합니다. 따라서 Arnold-Chiari 변이를 가진 사람에게는 3 가지 신경 증후군이 있습니다.

  • 과발 증후군은 삼차 신경, 얼굴, 전 - 달팽이관, hypoglossal 및 미주 신경의 기능 장애를 동반합니다. 동시에, 삼키는 것과 말하기, 자발 안진, 현기증, 호흡 장애, 부드러운 입맛의 마비, 쉰 목소리, 운동 실조, 운동 장애, 불완전한하지의 마비 등을 위반합니다.
  • 신경전염 증후군은 혀 근육의 위축, 삼킴 장애, 얼굴 부위 감각 부족, 목소리의 쉰 목소리, 안진 증, 팔과 다리의 약화, 근육 경련의 경련 증가 등을 나타냅니다.
  • 피라미드 증후군은 팔과 다리의 hypotoneus를 가진 모든 사지의 경미한 경련성 마비를 특징으로합니다. 팔다리에 힘줄 반사가 일어나고, 복부 반사가 유발되거나 감소되지 않습니다.

기침이나 재채기로 목과 목의 통증을 악화시킬 수 있습니다. 손에 온도와 통증 감도뿐만 아니라 근육 강도가 감소합니다. 환자에게 종종 졸도, 현기증, 시력 문제가 있습니다. 실행중인 폼이 무호흡 (짧은 호흡 호흡), 신속한 통제되지 않는 안구 운동, 인두 반사가 악화 된 것처럼 보입니다.

그러한 사람들의 흥미로운 임상 증상은 긴장, 웃고 기침, 발 살바의 쇠약 (코와 입으로 호흡이 강화 된 상태) 등으로 증상 (실신, 감각 이상, 통증 등)을 유발하는 것입니다. 초점 증상 (줄기, 소뇌, 척추)과 뇌수종의 발달과 함께 후두 두개골의 외과 확장 (suboccipital decompression)에 대한 의문이 제기됩니다.

진단

첫 번째 유형의 이상 진단은 척수 손상을 수반하지 않으며 주로 CT 및 MRI로 성인에서 이루어집니다. 부검에 따르면, 척추관 탈장 아동에서 대부분의 경우 치아 리 병 (96-100 %)이 검출됩니다. 초음파의 도움으로 술의 순환 장애를 결정할 수 있습니다. 정상적으로 뇌척수액은 지주막 하 공간에서 쉽게 순환합니다.

두개골의 측면 X 선 및 MRI는 C1 및 C2 레벨에서 척추의 확장을 보여줍니다. 경동맥의 혈관 조영술에서 소뇌 동맥의 편도선의 외피가 관찰됩니다. X 선 사진은 아틀라스의 발육 부전, 피상 조직의 치아 형성 과정, 대서양 - 후두경의 단축과 같은 두개 인대 영역에서의 이와 같은 변화를 보여줍니다.

측방 X 선 영상에서 동정맥 확장은 두 번째 자궁 경부 척추의 발육 저지, 큰 후두 구멍의 변형, 아틀라스의 외측 부분의 저형성, C1-C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 또한 MRI와 침습성 X 선 검사를 시행해야합니다.

성인과 노인의 질병 증상이 종종 후두 두개골이나 두개 인두 부위의 종양을 확인하는 이유가됩니다. 경우에 따라 환자의 증상은 X 선, CT 및 MRI의 뼈 변화의 craniospinal 징후뿐만 아니라 낮은 헤어 라인, 단축 목 등 진단을 내리는 데 도움이됩니다.

오늘날 무질서를 진단하기위한 "황금 표준"은 뇌 및 자궁 경부 흉부 부위의 자기 공명 영상입니다. 아마도 자궁 내 초음파 진단 일 것입니다. 손상 가능성이있는 에코 표지에는 내부의 수종, 레몬 모양의 머리 모양 및 바나나 모양의 소뇌가 포함됩니다. 동시에 일부 전문가들은 그러한 발현이 구체적이라고 생각하지 않습니다.

검사의 다른면을 사용하여 진단을 명확히하기 위해 태아의 질병 증상에 대해 여러 가지 정보를 찾을 수 있습니다. 임신 중에 이미지를 얻는 것은 쉽습니다. 이를 고려하여, 초음파 스캔은 두 번째 및 세 번째 삼중 체에서 태아의 병리를 배제하는 주요 스캔 옵션 중 하나입니다.

치료

무증상 혈류는 정기적 인 초음파 및 방사선 검사로 지속적으로 관찰 할 수 있습니다. 이상 징후가 경미한 경우 환자는 보수 치료를받습니다. 그것은 비 스테로이드 항염증제와 근육 이완제를 사용하는 다양한 옵션을 포함합니다. 가장 흔한 NSAID에는 Ibuprofen과 Diclofenac이 있습니다.

많은 금기 사항이 있기 때문에 진통제를 처방 할 수 없습니다 (예 : 소화성 궤양). 금기 사항이 있으면 의사는 다른 치료법을 선택할 것입니다. 탈수 요법은 수시로 처방됩니다. 치료가 2 ~ 3 개월 이내에 효과가 없다면 수술이 수행됩니다 (후두공의 확장, 척추의 제거 등). 이 경우 불필요한 개입과 작업 지연을 피하기 위해 엄격한 개별 접근이 필요합니다.

일부 환자에서는 외과 적 교정이 최종 진단을 내리는 방법입니다. 개입의 목적은 신경 구조의 압축을 제거하고 주류 동력을 정상화하는 것입니다. 이 치료로 2 ~ 3 명의 환자가 크게 개선됩니다. 두개골의 확장은 두통의 사라짐, 유형 및 이동성의 회복에 기여합니다.

유리한 예후의 징후는 C1 척추 위의 소뇌 위치와 소뇌 증상 만있는 것입니다. 개입 후 3 년 이내에 재발이 발생할 수 있습니다. 그러한 환자는 의료 사회 위 원회의 결정에 의해 장애를 부여받습니다.

증후군 (이상) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari Syndrome 또는 Anomaly (Arnold-Chiari 기형)는 뇌 발생 병리의 그룹입니다. 인간의 균형에 책임이있는 소뇌의 기능과 관련된 위반. 이 그룹에는 또한 호흡기 계, 심장 혈관계 및 중추 신경계를 담당하는 센터의 붕괴로 나타나는 연축의 병리가 포함됩니다.

정상적인 발달 동안 소뇌와 편도선은 후두 구멍의 두개골에 위치합니다. Arnold-Chiari 변이가 진행되는 동안 소뇌 편도선이 내려 가고 수질은 압착됩니다.

통계를 믿는다면, 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변이는 100,000 명에서 3 ​​~ 8 명으로 발생합니다. 질병의 발병 정도와 기형의 종류에 따라 신생아 생후 첫 주에 진단을 할 수 있습니다. 임신 중에 태아 발육에 악영향을 미칠 수있는 요인이있는 경우 진단을 내릴 수 있습니다. 더 많은 병리학 전문가가 성인에게서 찾을 수 있습니다. 이 경우 놀랄만 한 증상이 나타날 수 있으며 모든 경우에 불만이 발생하지는 않습니다.

Arnold-Chiari 증후군은 특정 경우에 유전되므로 여성의 임신 중에 태아의 병리 발생에 위험 요소가 있습니다.

이유

Arnold Chiari 변종 또는 Arnold Chiari 변이는 여러 가지 이유로 인해 발생합니다. 그러나 주된 이유는 임산부의 임산부 몸에 미치는 부작용의 영향입니다.

모든 임산부는 그러한 병리를 가진 아기를 가질 위험이 있습니다. 이것은 다음 요소에 의해 촉진됩니다.

  • 임신 중에 많은 양의 약물을 사용하면 태아 발육에 악영향을 미친다.
  • 임산부가이 기간 동안 술을 마시고 소비 한 경우;
  • 그녀가 여러 가지 바이러스 성 질환을 앓고 있다면.

이러한 모든 이유는 태아 발육에 부정적인 영향을 미칩니다.

Arnold-Chiari 증후군 선천성은 두개골 뼈의 부적절한 발달 때문일 수 있습니다. 두개골의 뒷부분이 너무 작아서 소뇌와 후두엽이 잘못 배치 될 수 있습니다. 후두 부분도 확대 될 수 있습니다. 이 모든 것이 임상의가 아놀드 - 키아 리의 이상이라고 부르는 것입니다.

자녀가 태어날 때 부상을 입어 Chiari의 기형이 진행됩니다.

분류

  • Anomaly Arnold-Chiari 유형 1. 이러한 유형의 특징은 후두엽의 아래에있는 소뇌의 편도선을 생략하는 것이다.
  • 유형 2 이상. 태아 발달 중에도 진행되기 시작한 선천적 양식. 병리학의 존재는 도구 적 검사 방법에 의해 확립 될 수있다 - 소뇌의 편도선과 GM의 다른 구조는 큰 후두 구멍을 통과한다.
  • 유형 3 이상. 수질과 소뇌는 cervico-occipital region의 meningocele 수준까지 내려 간다.
  • 이상 4 유형. 이 병리학에는 소뇌가 발달하지 못합니다.

또한 2 형 키 아리 병은 다른 중추 신경계 질환과 가장 흔합니다. 세 번째와 네 번째 유형의 기형은 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주됩니다.

증상 Symptomatology

Arnold Chiari 변종의 증상은 일반적이며 구체적입니다. 처음에는 목에 통증이있어 목에 발산합니다. 딸꾹질, 기침으로 통증이 증가합니다. 피부의 감수성이 사라지며, 이는 병리학의 발전을 알릴 수 있습니다. 의식 상실, 현기증, 시력 상실은 기상 이변의 징후입니다. 무기의 감소 된 근육 강도는 치아리 병의 진행으로 인해 발생할 수 있습니다. 손에 쑤시기가 발생할 수 있습니다. 질병이 악화되면 짧은 시간 동안 호흡이 멈추고 인두 반사가 약해지고 안구 운동이 통제 할 수 없게되고 가속화됩니다.

일반적으로 Arnold Chiari 기형을 의심하는 사람은 귀에 콧노래와 쉿하고 울리는 느낌이있는 것으로 보입니다. 또한 특히 아침에 두개 내압, 두통이 증가합니다. 조정이 현저하게 악화되고 상지와하지의 떨림이 발생합니다. 더 많은 문제가 배뇨와 함께 발생할 수 있습니다. 일반적으로 약화, 피로감이 있습니다.

모든 증상은 운동 중에 심해지고 밝아집니다. 의사와 상담하지 않고 치료를 시작하지 않으면이 질병으로 척수 또는 뇌 경색이 발생할 수 있습니다. 또 다른 위험은 과잉 체액이 뇌에 축적되는 것입니다. 치아리 기형의 진행으로 인해 발과 척추의 기형이 발생할 수 있습니다.

진단

특정 불만이없는 경우 Arnold-Chiari 증후군은 예정된 검사 중에 발견 될 수 있습니다. 때로는 키아 리의 이상이 사람의 불편 함을 유발하지 않으며 여러 가지 절차 나 의사의 검진 중에 실수로 발견됩니다.

일반 검사 - ECHO-EG, EEG 및 REG는 증가 된 두개 내압을 나타낼 수 있습니다. 두개골의 X 선 이미지는 뼈의 변칙을 보여줍니다. 그러나 이러한 방법은 마침내 진단을 내릴 수 없습니다.

뇌의 병리 현상에 의문이 생기면 의사는 뇌와 척수의 자기 공명 영상을 환자에게 지시합니다. 전산화 단층 촬영은 또한 환자에게 처방 될 수 있습니다. 단층 촬영 중에는 움직일 수 없습니다. 영유아의 수술을 성공적으로 수행하기 위해서, 그들은 약물 수면 상태에 빠져 있습니다. 때로는 명료 한 이미지를 얻기 위해 조영제를 도입해야합니다. 이 장치는 뼈 구조를 시각화하여 두개골의 연조직 형성을 나타냅니다.

합병증을 확인하기 위해 척추 단층 촬영도 필요합니다.

치료

Arnold Chiari 변종의 치료는 질환의 종류, 기간 및 중증도에 따라 다릅니다. 의사는 환자의 모든 검사 결과를 숙지하고 개별 치료 과정을 수립해야합니다. 주요 증상이 경미한 두통이라면 보존 적 치료가 가능합니다. 대부분 의사는 리셉션 NPC와 근육 이완제를 처방합니다.

Arnold-Chiari 기형의 치료가 양성 결과를 나타내지 않으면 약점이 나타나고 사지가 마비되고 다른 불만이 발생하면 수술을 받아야합니다. 그 동안 신경 섬유의 압박을 제거하고 뇌척수액 흐름을 정상화해야합니다. 이렇게하려면 후두 두개골의 부피를 늘리십시오. 수술 후 환자는 약 7 일간의 재활 과정을 겪습니다.

Arnold Chiari 변종을 성공적으로 치료 한 결과, 호흡 기능과 운동 기능이 정상화되고 감도가 회복되고 통증이 사라집니다.

환자의 상태가 크게 개선 되었음에도 불구하고 의사는 주기적으로 검사를 받아야합니다.

변형 방지

Arnold-Chiari 증후군은 잘 이해되지 않으므로 건강을 잘 돌봐야합니다. 초등 예방이 필요합니다. 이는 건강한 생활 방식을 유지하는 데만 사용됩니다. 이 질병은 태아에서 발생할 수 있으므로 임신 중에 여성은 건강한 음식을 섭취해야합니다. 식단에는 가능한 채소, 과일, 신선한 주스, 유제품 및 육류 제품이 포함되어야합니다. 더 많은 것은 비타민 복합체를 복용해야합니다. 오랫동안 술과 담배를 끊어야합니다. 또한 의사가 지시 한대로 약을 복용해야합니다. 그리고 이것은 임신 중 태아의 정상적인 발달을 보장합니다. 불안한 증상이 나타나면 즉시 의사와상의하고 검사를 받아야하며 Arnold-Chiari 변종 치료를 시작해야합니다.

Arnold Chiari의 기형 : 기형, 징후, 진단, 치료, 예후의 원인

Arnold-Chiari 변이는 cranio-vertebral zone의 결함에 기인합니다. 그것은 후두 두개골 (ACF)에서 형성되며, 후두뇌와 소뇌가 큰 후두 구멍으로 옮겨지고, 뇌척수액의 흐름이 방해받는 부피가 불충분합니다.

두개골의 뒷부분은 소뇌의 반구와 웜이 위치하는 소위 후두 두개골을 형성하고, 다리, 큰 구멍이 통과 한 후 지느러미로 들어가는 수질을 형성합니다. 큰 후두 통증은 두개골의 뼈 기저부에 국한되며 직경을 변경할 수 없으며, 뇌 구조의 변위는 크기와 개구부의 직경, 신경 조직의 쐐기 모양 및 협착과 치명적일 수 있습니다.

Medonga oblongata에서는 필수 신경 센터가 집중되어 심장 혈관계와 호흡기의 활동을 담당하므로 신경 학적 결손이 질병의 징후가됩니다. 심한 경우에는 필수 기능이 억제되고 환자가 사망 할 수 있습니다. 소뇌 반구의 변위는 수두증을 동반 한 뇌척수액 순환의 중단으로 이어지며, 이는 수면 장애를 더욱 악화시킨다.

Arnold-Chiari 변종은 선천성이며 태아에서 발달하고 다른 발달 장애와 병합되며 클리닉이 항상 즉시 나타나는 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 병리학 적 증상이 나타나기 전에 상당한 시간이지나거나 증상이 나타나기 전에 증상이없는 이상 징후를 유발하는 상황이 발생하며 다른 환자의 경우 MRI에서 무작위로 발견 될 수 있습니다. 병리학은 흔히 외부 원인의 영향을 받아 획득되며 뇌와 두개골은 정상적인 구조를 가지고 있습니다.

후두 두개골 (ACF)의 발생 원인과 기전

키아 리 변이의 원인에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 과학자들은 다양한 이론을 내놓았는데, 각각의 이론은 잘 설립되어 있으며 존재할 권리가있다.

이전에는이 ​​기형이 독점적으로 선천성 결함으로 간주되었지만 전문가의 관찰에 따르면 태아 발달 중에는 소수의 환자 만 결함이 있었고 나머지는 삶의 과정에서 획득 한 것으로 나타났습니다.

두개골 - 척추 접합부의 획득 된 병리학의 이유는 두뇌의 신경 조직과 두개골의 뼈 기저부의 불균등 한 성장 속도입니다. 두뇌는 그것이 위치한 뼈 용기보다 훨씬 빠르게 성장합니다. 결과적으로 양의 불일치가 발생하여 Arnold Chiari 질병의 근원이됩니다.

선천성 형태의 병리학은 뼈 이형성증과 결합하여 두개골 뼈의 발달을 저해하며 인대의 형성을 침해하고 외부 영향을줌으로써 외상은 병리학의 증상을 극적으로 악화시킬 수 있습니다. 특징은 두개 안의 결함과 자궁 발달 장애 및 선천성 증후군의 병용입니다.

신경 학자들은 병리학의 형성을위한 두 가지 주요 메커니즘을 공식화했다.

  • 뇌의 정상적인 부피로 PCF의 크기를 줄입니다 (아마도 산전 기 동안의 교란 때문에).
  • 뇌가 후두 구멍의 방향으로 꼬리 부분을 밀 때 두뇌 포사와 큰 후두 구멍의 올바른 매개 변수를 유지하면서 뇌 자체의 부피가 증가합니다.

이상은 선천적 일 수 있기 때문에 이유 중 임신과 태아 발육의 정상적인 경로를 바꿀 수있는 원인이 있음을 나타냅니다.

  1. 임신 초기에 특히 태아의 기관과 시스템이 형성 될 때 마약 남용, 음주 및 흡연
  2. 임산부의 바이러스 성 병변, 특히 풍진, 거대 세포 바이러스 등과 같은 기형 유발 성 감염이 특히 위험합니다.

Arnold-Chiari의 변칙은 뇌와 두개골의 뼈가 적절히 발달 된 여러 가지 이유로 인해 발생합니다. 출생 후 출현의 원인은 다음과 같습니다.

  1. 자발적 및 산과 적 혜택이있는 출생 상해.
  2. liquorodynamics (이것은 성인에서 발생)의 위반의 경우 척수의 운하 벽에 뇌척수액의 외상성 뇌 부상 및 유체 역학 영향;
  3. 수두증.

Hydrocephalus는 자극의 요인이 될 수 있는데, 이는 유체를 희생 시키더라도 두개골의 내용물의 양이 늘어나 필연적으로 압력의 증가와 꼬리 (후방) 방향의 뇌 영역의 이동으로 이어질 수 있기 때문입니다. 반면에, 소뇌의 강하가 뇌척수액 통로의 봉쇄를 일으키고 뇌 충동을 통해 순환하는 뇌척수액의 압력을 증가시키는 것은 변칙 그 자체의 징후입니다.

Arnold Chiari 변종의 유형과 정도

두개골의 두뇌 및 뼈 기저의 특정 변화의 존재에 따라, Arnold-Chiari 변종의 여러 종류를 구별하는 것이 일반적입니다.

  • Chiari anomaly type 1은 소뇌 편도선의 아래쪽 움직임이있을 때 대개 성인과 청소년에서 발견되며 척수 중심부에 뇌척수 전염증과 뇌척수액 축적 (수질 저하)이 함께 나타나는 경우가 많습니다. 뇌간의 압박 가능성.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - 가장 흔히 진단 받고 예후가 좋습니다.

  • Arnold-Chiari 제 2 형 이상은 이미 신생아에서 나타납니다. 뇌의 부피가 제 1 형보다 소동이 심하기 때문에 소뇌 편도와 웜, 제 4 뇌실이있는 수질 연축, 아마도 중뇌가 형성 될 수 있습니다. 보통 2 도의 결함이 있으면 수액 형성과 함께 술의 흐름을 위반하게됩니다. 이 질환은 선천성 척수 및 척추 이상 탈장과 종종 결합합니다.
  • 제 3 형 질병은 소뇌와 수질을 포함하는 후두엽 영역에서 뇌의 물질로 피아를 돌출시키는 것을 특징으로합니다.

그림에서 아놀드 치아리 이상 3 형

  • Arnold-Chiari 유형 4 변종은 후뇌가 감소 될 때 소뇌가 발달하지 못하여 뼈의 운하 말초로 내려 가지 않습니다. 병리학은 신생아를 생존 불가능하게 만들고 대개는 죽음으로 끝납니다.

중력의 정도는 다음과 같습니다.

Arnold-Chiari 1도 변칙은 뇌 손상이 거의 없기 때문에 가장 쉬운 병리학 변종 중 하나로 간주 될 수 있으며 클리닉은 외상, 신경 감염 등 불리한 조건 하에서 만 나타날 수 있습니다.

두 번째와 세 번째 단계의 기형은 신경 조직의 다양한 기형과 종종 결합합니다. 뇌 및 후 피질의 특정 부위의 저형성, 회색질의 변위, 뇌척수액의 낭종, 뇌의 회귀 현상이 저조한 현상입니다.

Arnold Chiari 증후군의 증상

Arnold-Chiari 증후군의 증상은 그 종류와 FCF의 구조 변화의 본질에 따라 결정됩니다. 흔히 증상이 없으며 뇌 검사 중에 우연히 발견됩니다. 성인의 경우 증상이 나타나면 두부 손상을 입을 수 있으며, 소아에서는 몇 시간 동안 이미 증상이 현저합니다.

유형 I 이상은 다음과 같은 증후로 가장 자주 진단되며 청소년기 또는 성인기에 나타날 수 있습니다.

  1. 고혈압;
  2. 소뇌;
  3. 구근;
  4. Syringomyelic;
  5. 뇌 신경 손상.

고혈압 증후군은 퇴행 된 뇌 영역에 의한 뇌척수액 유출의 봉쇄로 인한 두개 내압의 증가로 발생합니다. 그것은 그 자체를 나타냅니다 :

  • 특히 재채기 나 기침시 두통이 뒤통수에 있습니다.
  • 메스꺼움과 구토, 그 후에 환자는 안도감을 느끼지 않습니다.
  • 목 근육 긴장.

소뇌 관련 (소뇌 증후군) 징후는 언어 장애, 운동 기능, 균형 및 안진 증으로 간주됩니다. 환자는 보행 불안정, 공간에서의 신체 자세의 불안정성, 미세 운동 능력의 어려움 및 운동의 명확성에 대해 불평합니다.

뇌간의 패배는 뇌 신경과 중요한 신경 센터의 핵 위치로 인해 위험합니다. 줄기 증상은 다음과 같습니다 :

  1. 현기증; 이중 시력과 시력 감소;
  2. 삼키는 어려움;
  3. 청각의 손상, 귀의 소음;
  4. 졸도, 저혈압, 수면 무호흡.

Arnold Chiari 기형아의 성인병은 머리를 돌리고 구부릴 때 의식 상실의 발작뿐 아니라 어지럼증과 이명의 증가를 나타냅니다. 뇌 신경의 줄기가 압박되어 혀의 위축과 삼키는 행동의 장애로 인한 후두 운동 장애로 호흡과 골이 나타납니다.

말라리아 변이 형 환자에서 뇌척수액의 폐색을 배경으로 충치 및 뇌척수엽 낭종이 형성되면 감수성 구의 장애, 피부 감각 장애, 근육 소모, 골반계 기능 장애, 복부 반사의 감소 및 소실, 말초 신경 병증 및 변화 관절.

감각 장애는 눈을 감은 환자가 손과 발이 어느 위치에 있는지 말할 수 없을 때 자신의 몸에 대한 인식을 침해합니다. 고통과 온도에 대한 감도 또한 감소합니다.

신경 학자의 관찰에 따르면, 척수 낭종의 직경과 국소화는 반드시 감각 및 운동 영역의 장애, 근육 hypotrophy의 심각성과 유행에 영향을주지 않습니다.

두 번째 및 세 번째 유형의 증후군에서는 병리학 적 경과가 훨씬 심각하며 출생 직후에 증상이 나타납니다. 호흡 장애 - 호흡 (시끄러운 호흡), 파업의 발작, 후두부의 양측의 마비, 액체 음식이 비강으로 들어갈 때 삼키는 장애를 유발하는 특징이 있습니다.

생후 첫 개월 동안 아기의 두 번째 유형의 이상은 눈 안진, 손의 근육 톤 증가, 푸른 색 피부를 동반합니다. 이는 아기가 간호 할 때 특히 두드러집니다. 운동 장애는 다양하며 증상이 변하고 사지 마비가 가능합니다 - 상지와하지의 마비.

Arnold-Chiari 변종의 세 번째와 네 번째 변종은 어렵다. 그것은 정상적인 기능과 양립 할 수없는 선천성 병리학이므로, 그러한 진단을위한 예후는 유리한 것으로 간주 될 수 없다.

Arnold-Chiari 기형은 뇌척수액 전류의 차단, 뇌 신경의 손상, 줄기 구조의 제한에 의한 합병증을 유발할 수 있습니다. 가장 빈번한 위치 :

  • 고혈압 - 뇌수종 증후군 - 주류 배수 경로 차단으로 인한 두개 내압 증가, 어린이 및 성인 모두 가능;
  • 호흡기 질환, 무호흡;
  • 전염성 염증 과정 - 기관지 폐렴, 환자의 누워있는 자세와 관련이있는 유로 감염, 삼키는 행동 및 호흡 곤란, 골반계 기능.

심한 병리학 적 증상으로 인해 혼수 상태, 심장 마비 및 호흡 부전이 발생할 수 있으며 몇 분 안에 사망 할 수 있습니다. 소생술 조치는 필수 기능을 제공하지만, 뇌를 생명으로 돌려 보내고 부서의 압축으로 인한 되돌릴 수없는 영향을 제거하는 것은 거의 불가능합니다.

Arnold Chiari 기형의 진단 및 치료

증상의 특성과 신경과 전문의의 검사 결과에 따르면 치아 리 기형의 진단은 불가능합니다. 뇌 혈관 조영술, 머리의 혈관에 대한 연구도 신경 장애의 원인에 대한 정보를 제공하지는 않지만 두개골에 가해지는 압력의 증가를 보여줄 수 있습니다. 방사선 사진술, CT, MSCT는이 병리학의 특징 인 두개골 뼈의 결함의 존재를 나타내지 만 연조직 구조의 상태는 신경 조직을 확립 할 수 없습니다.

의사는 뼈의 결함을 결정할 수있는 MRI의 사용과 뇌 자체, 혈관, 두개골과 관련된 부서 수준, 크기, 후두 두개골의 부피 및 후두 구멍의 넓이를 통해 정확한 진단을 가능하게했습니다. MRI는 병리를 검출하는 유일한 정확하고 가장 신뢰할만한 방법으로 간주 될 수 있습니다.

MRI는 잠시 동안 조용히 테이블 위에 있어야하는 환자의 고정을 필요로합니다. 이 문제가있는 어린이는 심각한 어려움을 겪을 수 있으므로 약물 남용 상태에서 실시됩니다. 척수와 척주의 병합 결손을 찾기 위해 척추 절편을 검사합니다.

진단이 확정되면 환자는 치료 계획, 수술 적응증, 유형을 결정하기 위해 신경 외과 의사 또는 신경 학자에게 의뢰됩니다.

무증상 인 Arnold Chiari의 기형은 치료가 필요하지 않습니다. 더욱이, 병리학 담체 그 자체는 신체에 무엇인가 잘못된 것이 있다는 것을 인식하지 못할 수도있다. 질병의 임상 징후가 나타난다면, 보존 적 또는 외과 적 치료가 지시됩니다.

발현이 두통에 국한되어있는 경우, 항염증제 (nise, ibuprofen, diclofenac), 진통제 (ketorol) 및 근육 경련을 완화시키는 약물 (mydocalm)을 포함한 약물 요법이 처방됩니다.

신경 장애가있는 경우, 뇌, 신경 트렁크의 압축 증상, 약물 치료의 효과가없는 3 개월 동안 환자는 수술 교정이 필요합니다.

이 수술은 신경 조직의 압박을 제거하고 뇌척수액의 순환을 정상화하기 위해 필요합니다. 치아 리 병에 대한 가장 인기있는 수술은 PCF의 크기를 증가시키는 것을 목표로하는 craniovertebral 감압이다.

감압 동안, 외과 의사는 후두골의 일부를 제거하고, 소뇌의 편도선을 절제하고, 필요하다면, 제 1 경추의 후부를 절제한다. 뇌의 뒷부분 탈출을 막기 위해 경막 위의 경질 막 위에 특별한 합성 패치를 겹쳐 놓습니다.

후두골과 경추 부분의 제거 예

VFH의 감압은 외상성 및 위험성 모두로 간주됩니다. 통계에 따르면 적어도 10 번째 환자마다 합병증이 발생하지만 수술 없이는 사망률이 훨씬 낮습니다. 외과 치료의 위험이 높기 때문에 신경 외과 의사는 뇌 영역의 압박 클리닉이라는 심각한 증상의 경우에만 사용해야합니다.

외과 적 치료를위한 또 다른 옵션은 두개 내강에서 흉부 또는 복강으로 뇌척수액의 유출을 보장하는 션트 (shunting)입니다. 특수 튜브를 이식함으로써 뇌척수액 흐름과 두개 내압이 감소합니다.

심한 형태의 병리학에서는 입원, 감염 합병증 예방 조치 및 신경 장애 교정이 지시됩니다. 후두부에 부분을 삽입하여 뇌부종이 증가하면 부종에 대한 치료 (마그네시아, 프로 세 마이드, diacarb), 호흡 부전시 인공 호흡의 설정 등 인공 호흡 치료가 필요합니다.

Arnold-Chiari 변이에 대한 기대 수명과 예후는 병리학의 유형에 달려 있습니다. 유형 I에서 예후는 호의적 인 것으로 간주 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 클리닉이 전혀 나타나지 않거나 강한 외상성 요인에 의해서만 유발 될 수 있습니다. 무증상 상태에서, 예외적 인 이동 통신사는 다른 모든 사람들이 살아있는 한 계속 살아 간다.

임상 증상이있는 두 번째 및 첫 번째 유형의 이상이있는 경우, 적극적인 치료를하더라도 해독하기 어려운 신경 학적 결손 자체가 나타나기 때문에 예후는 다소 나 빠지므로 이러한 환자에게는시의 적절한 수술이 매우 중요합니다. 조기 수술 적 도움이 환자에게 제공되고, 덜 신경질적인 변화가 예상됩니다.

세 번째 및 네 번째 유형의 기형은 가장 심각한 유형의 병리입니다. 예후는 바람직하지 않습니다. 왜냐하면 많은 뇌 구조가 관련되어 있기 때문에 종종 다른 기관의 결함, 삶과 양립 할 수없는 뇌간의 기능 부전이 있습니다.