근 위축성 측삭 경화증 (ALS) : 어떤 질병입니까?

종양

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 댓글

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, 운동 신경 질환, 샤콧 병 및 루게릭 병)은 중추 신경계의 질병으로 척수 신경 및 뇌의 전신 신경 세포에 영향을 미칩니다. 발달 과정에서 삼차, 언어, 인두 및 안면 운동 신경은 또한 질병의 해로운 영향에 노출되어 있으며, 이로 인해 운동 제한 외에도 근 위축성 측삭 경화증 환자는 삼키는 기능과 구어체 음성의 돌이킬 수없는 교란으로 나타납니다. ICD-10에 따르면, UAS는 주로 중추 신경계에 영향을 미치는 위축 계로 분류됩니다. 분류 기호에는 G12.2 "운동 신경 질환"이라는 코드가 지정됩니다.

분류 (질병의 형태)

근 위축성 측삭 경화증은 몇 가지 기준에 따라 분류됩니다. 중추 신경계의 영향을받는 영역에 따라 근 위축성 측삭 경화증은 다음과 같습니다 :

  • 요추 - 교대로 다리에 영향을 미친 후, 질병의 발달로 인해 호흡, 팔 움직임, 삼킴 및 말하기가 방해받을 수 있습니다.
  • 흉부 - 서있는 자세와 몸의 기울기에 서서 어려움을 특징으로하는 초기 단계입니다. 질병의 발달로 다리와 팔은 한편으로는 다른 한편으로는 영향을받습니다. 어떤 경우에는 호흡, 언어 및 삼키는 기능이 제한됩니다.
  • 자궁 경부 - 양손이 교대로 고통 받고, 호흡, 음성 장치, 반사 및 양쪽 다리를 삼키는.
  • 구근 - 질병의 시작 부분에서 말과 삼키는 반사가 방해받습니다. 다음 단계에서는 다리와 팔이 먼저 제한되고, 다른 한편으로는 제한됩니다.
  • 확산 -이 질병은 급속한 체중 감소, 호흡 부전, 사지의 일방적 인 약함을 특징으로합니다.

상속 유형에 따라 ALS 구분 :

  • 상 염색체 열성 - 양쪽 부모 모두에 "결함있는"유전자가있는 경우 나타납니다.
  • 상 염색체 우성 (autosomal dominant) - 부모 중 하나의 유전자 병리학의 존재 하에서 발생합니다.

UAS는 또한 foci의 흐름과 위치의 비율에 의해 구별됩니다 :

  • 클래식 ALS는 척수와 뇌의 신경 세포에 영향을 주어 위축과 근육 경련을 일으 킵니다. 이 질병은 85 %의 경우에서 발생하며 그 중 60 %가 남성입니다. 55 년 만에 개발이 진행되면서 팔다리가 약해지고, 걷고, 다리를 끌고, 어색해집니다.
  • 점진적 구근 마비 - 약 25 %의 경우에 진단되고, 뇌 및 척수의 뉴런 손상은 연하 장애 및 언어 장애를 유발합니다. 이 유형의 질병은 주로 노년기에 흔히 발생합니다.
  • 진행성 근 위축증은 젊은 연령대의 남성에서 주로 발생하는 좀 더 드문 유형입니다. 발달 중에는 운동 신경 세포의 하부가 영향을 받아서 사지와 경련에서 근육 위축이 일어나고 체중이 감소합니다.
  • 1 차 측방 경화증 - 상부 운동 뉴런이 영향을 받아 결과적으로 다리가 약해지고 걸음 걸이가 발생합니다. 때때로 언어 장애가 발생할 수 있습니다. 이 질환은 주로 50 세 이상 남성에게서 발생합니다.

ALS의 원인 : 원인

신경계의 모세포 파괴 메커니즘의 시작은 불용성 단백질 (글루타민)의 축적에 기여합니다. 오늘날 세계 의학에서이 과정을 개발 한 이유는 알려져 있지 않지만 질병 유발 자들이 될 수있는 이론이 있습니다 :

  • 유전 - 진단 된 근 위축성 측삭 경화증의 모든 사례 중 최대 10 %가 한쪽 또는 양쪽 부모에게서 유전됩니다.
  • 자가 면역 과정 - 폐 및 혈액 암의 악성 종양과 같은 심각한 병리는 운동 신경 세포를 파괴하는 항체의 형성에 기여할 수 있습니다.
  • 유전학 - 20 %의 경우, 뉴런에 파괴적인 Superoxide를 산소로 전환시키는 효소 인 Superoxide Dismutase-1의 생산을 담당하는 유전 질환이 유전자 사슬 연구에서 검출됩니다.
  • 신경계에서의 대사 과정의 위반 - 뉴런의 중요한 활동은 신경아 교세포와 다양한 효소에 의해 제공됩니다. 한 이론에 따르면, ALS 질환의 위험은 신경 조직에서 글루타민의 분해를 담당하는 성상 세포의 기능이 감소함에 따라 수십 배 증가한다.
  • 바이러스 - 이론은 있지만 실제로는 거의 입증되지 않았습니다. 미국 과학자들에 따르면, 근 위축성 측삭 경화증의 발병은 소아마비 바이러스를 유발할 수 있습니다.

ALS의 발병을 유발할 수있는 적어도 하나의 인자와 질병의 특징적인 증상을 확인하는 것이 즉각적인 의사 방문과 자세한 검사의 이유입니다.

근 위축성 측삭 경화증 : 증상

질병의 초기 단계는 경련, 약점 및 사지의 단기간 무감각과 같은 일반적인 증상의 출현을 특징으로합니다. 그들은 몸 전체로 자신을 드러 낼 수 있지만, 대부분의 경우 사지에서 불편 함이 발생합니다. ALS의 다른 초기 증상은 다음과 같습니다.

  • 손에 약점과 체중 감소, 덜 자주 질병은 팔뚝과 어깨 거들 근육에 영향을 미칩니다;
  • 손가락의 운동 장애, 근육 경련;
  • 고통스러운 경련을 수반하는 다리 근육 근력;
  • 구근 장애의 징후 - 연하 기능 및 성대 장치의 작동에 대한 위반;
  • Krump - 심한 통증이있는 ​​근육 경련.

특정 증상의 본질은 ALS의 어떤 형태가 발전하고 진행되는지에 달려 있습니다 :

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  1. 목 및 가슴 형태 :
  • 손에 약점이있어 특정 행동을 수행하기가 어려워 짐 - 글쓰기, 신체 작업, 스포츠, 악기 연주.
  • 손의 근육 긴장, 힘줄의 긴장감;
  • 근육 위축으로 인한 팔뚝과 어깨 부위의 약점의 확산;
  • 팔걸이
  1. 요추 모양 :
  • 어려움 걷기 - 장거리에서 계단을 오르십시오;
  • 기립 상태에서의 장기간의 서있는 상태에서의 피로 및 통증;
  • 발의 처짐, 결과적으로 - 발에 기대지 않는 무능력;
  • 반사 굴곡의 부족 및 발가락의 확장;
  • 비자 발적 배뇨, 배변.
  1. 벌브 형태 :
  • 언어 장애 - 단순한 단어와 문장을 발음하는 데있어서 난잡함과 불분명 함, 혀를 움직이는데 어려움;
  • 삼키는 어려움 - 힘든 음식, 환자 질식 및 질식의 방해;
  • 갑작스런 혀의 경련의 형태로 나타난 설측 근육의 수축;
  • 자궁 경부 및 안면 근육의 완전한 위축, 표정에 대한 통제력 부족, 입을 벌려 먹는 것이 불가능한 형태로 늦은 단계에 나타납니다.

근 위축성 측삭 경화증은 진행되는 경향이 있으며 신체의 모든 근육을 빠르게 덮습니다. 호흡계의 운동 신경 세포가 패배함에 따라 환자는 스스로 호흡 할 수 없으며 결과적으로 인공 호흡기에 연결됩니다.

진단

근 위축성 측삭 경화증은 초기 검사에서 진단하기가 거의 불가능합니다. 질병은 드물기 때문에 초기 경미한 증상은 다른 병리학 증후군의 증상 일 수 있습니다. BAS가 의심된다면 신경 학자는 운동 신경 세포의 변화를 확인하고 다른 질병의 존재를 제거하는 포괄적 인 검사를 처방 할 것입니다 :

  • Electroneuromyography - 팔다리와 인두의 각 근육에서 신경 자극의 침투성을 조사하여 병리학의 경우 활동의 속도와 움직임 속도를 확인할 수 있습니다.
  • 경 두개 자기 자극 - 전기 음성 조영술의 결과를 보완하는 방법. 연구 동안 운동 신경 세포의 일반적인 상태가 평가됩니다.
  • 혈액의 생화학 적 분석 - 근 위축성 측색 경화증 (amyotrophic lateral sclerosis)은 근육 조직 (크레아틴 포스 포 키나아제)이 파괴되는 동안 형성되는 효소 지표가 5 ~ 10 배를 초과하며 소량의 간과 요소 효소가 존재합니다.
  • 유전자 분석은 Superoxide Dismutase-1을 담당하는 코드의 상태를 평가하기 위해 수행됩니다.
  • MRI - 모터 뉴런의 병변을 식별 할 수있을뿐만 아니라 근 위축성 측삭 경화증과 증상이 유사한 척수 및 뇌 질환을 제외시킬 수 있습니다.
  • 요추 천자 - 유사한 증상을 가진 질병을 제외시키는 방법으로 사용됩니다.

진단 연구에 대한 포괄적 인 접근법을 사용하면 운동 신경 세포 죽음의 병리학 적 초점을 명확하게 정의 할 수있을뿐만 아니라 똑같이 위험한 다른 질병의 발병도 배제 할 수 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증의 치료

완전히 질병은 치유되지 않습니다. ALS 치료의 핵심은 마약과 적절한 관리를 통해 중요한 기능을 유지하는 것입니다.

증상을 완화하고 신경계를 유지하기 위해 환자는 처방됩니다 :

  • 글루타메이트 생산을 차단하고 Superoxide Dismutase-1을 자극하는 약물;
  • 근육 이완제 - 근육 경련 완화
  • 비타민 A, B, E 및 C 복합체 - 신경 세포에 영양을 공급하고,이를 통해 임펄스 전도를 향상시킵니다.
  • anabolics - 고갈 된 근육 질량을 복원합니다.

대체 방법은 또한 질병의 효과를 퇴치하기 위해 사용됩니다 :

  • 줄기 세포 치료 - 뉴런의 죽음을 멈추게하고, 또한 그들 사이의 연결 고리를 회복시키는 데 도움을줍니다.
  • RNA 간섭 - 나노 바이오 기술을 사용하여 병적 인 단백질의 증식이 차단되어 이후의 운동 뉴런의 죽음을 예방합니다.

추가적인 치료 조치로서, 환자가 수행됩니다 :

  • 삼키는 반사의 위반의 경우에 조사를 통해서 먹이기;
  • 근육을 이완시키고 압력 염증의 형성을 막는 마사지;
  • 물리 치료의 수행;
  • 심리학자와 상담;
  • 호흡기의 신경 세포에 손상을 입힌 폐의 환기.

ALS 환자를 따뜻하게 치료하고 사랑하는 사람들을 보살 피는 것은 매우 중요합니다.

UAS 예측 : 얼마나 많이 살고 있습니까

근 위축성 측삭 경화증은 급속도로 진행되고 있으며 따라서 적시에 적절한 진단과 증상 치료를하더라도 예후는 좋지 않습니다. 이 질환에 대한 기대 수명은 각 경우에 따라 다릅니다. 병리학의 형태에 따른 평균 수치는 다음과 같습니다.

  • 고전적인 ALS와 - 질병의 발병으로부터 2 ~ 5 년. 드물지만 환자는 10 년 이상이 진단을받습니다.
  • 점진적 구근 마비가있는 경우 - 평균 수명은 기본 증상이 나타나는 순간부터 6 개월에서 3 년 사이입니다.
  • 진행성 근육 쇠약의 경우 수명은지지 적 치료를받을 경우 최대 10 년까지 걸릴 수 있습니다.
  • 1 차 측방 경화증에서는 환자가 평균 수명을 보일 수있는 모든 기회를 갖기 때문에 예후는 더욱 위안이됩니다. 질병이 고전적인 형태의 ALS로 간다면 수명이 단축 될 수 있습니다.

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생존의 예후는 후행 단계에서 모터 신경 세포의 막대한 사망이 검출 될 수 있다는 사실에 의해 악화된다. 심지어지지적이고 증상이있는 치료조차도 효과가 없을 때. 남은 생애 동안 환자는 운동, 삼킴 및 언어 기능에 한계가 있습니다. 대부분의 경우, 그는 병상에 누워 음식을 먹을 수없고, 자신을 유지하고 호흡합니다.

근 위축성 측삭 경화증 - 증상

이 복합체 이름의 질병은 UAS의 약어가 짧으며 신경 퇴행성 질환입니다. 이것은 운동 기능을 담당하는 뉴런의 변형 형태 중 하나입니다. 이 질병이 영향을받을 때, 운동 뉴런은 척수와 두뇌 피질에 위치합니다. 병변의 진행은 돌이킬 수 없지만 증상이 느려지고 부분적으로 멈출 수 있습니다. 환자의 장애 단계에 아직 들어 가지 않은 상태에서 질병과의 싸움을 시작하려면 증상을 파악하고 가능한 한 일찍 전문적인 도움을 받아야합니다.

근 위축성 경화증의 증상

이 질병의 모든 증상을 자세히 나열하고 상세한 설명을하기 전에 경고해야합니다. ALS의 진단을받은 환자는 동시에 모든 가능한 증상을 가지고 있지 않습니다. 또한, 그 발생 순서는 관찰되지 않고 논리적 추종없이 발생한다. 또한 근 위축성 측삭 경화증에 내재 된 증상 중 하나가이 특정 질환을 나타낼 필요는 전혀 없습니다. 이것은 다른 질병의 징조 일 수 있습니다. 동시에, 환자는 증상 목록에 나열되지 않은 ALS 징후, 다른 성격의 개별 편차가있을 수 있습니다.

질병의 원인, 증상, 진단 및 치료뿐만 아니라 ALS의 진단이 무엇인지 더 자세히 알고 싶다면 포털에서 질병에 대한 기사를 읽을 수 있습니다.

그것은 중요합니다! 질병은 개인화되어 있으며 한 임상 사례는 다른 임상 사례와 닮지 않습니다. 코스의 진행 과정은 항상 다른 역학 관계를 가지며 여러 가지 상황에 따라 달라집니다.

근육 경련

첫 번째 (항상 발생 순서는 아님)와 가장 흔한 증상 중 하나는 근육 경련 증상입니다. 이름은 fastsikulyatsiya이고 다음과 같은 형식이 있습니다.

피부 아래에서 근육 조직을 수축시키기 시작합니다. 경련과 떨림의 감각이 환자를 자극하지만 실제로는 아무 것도 할 수 없습니다. 근육 맥박은 항상 같은 지점에서 발생하거나 신체를 통해 "방황"하여 넓은 지역으로 퍼집니다.

협의회 사건 발달에는 두 가지 변이가 있습니다. 일시적으로 포화가 생기지 만 (다시 발생하게 될 수도 있습니다) 의사가 진료를 받기 위해 의사에게 가야만합니다.

근력 약화

뇌에서 근육으로의 운동 뉴런의 신호 흐름이 완전히 마르기 시작하면 (정량적으로 감소), 이들은 완전히 활용되지 못하고, 이로 인해 약해지고 체중이 감소합니다. 근육 약화는 균형을 불안정하게 만들 수 있으며 걷는 동안 떨어지는 위험을 증가시킬 수 있습니다.

협의회 근육이 쇠퇴하기 시작하면 근육은 운동을 통해 다시 펌프를 작동하지 않습니다. 그러나 균형을 잡는 운동을 비롯하여 체조에 참여하는 것은 물론 근육 조직의 엷어 짐을 늦추기 위해 식단을 조정해야합니다.

조인트 강성

그것은 또한 "우디"처럼 덜 유연하게되는 근육 사용의 감소로 인한 것입니다. 이것은 걷기와 서있는 것을 복잡하게하고, 빈번히 낙상을 일으 킵니다.

협의회 관절의 유연성과 운동 진폭을 높이기 위해 물리 치료사를 방문하여 체조 프로그램을 선택해야합니다. 영양사가 있으면 몸과 근육의 질량을 유지하기 위해식이 요법을 조정하는 것이 좋습니다.

근육 경련

근육 조직의 경련과 경련은 밤에 가장 자주 시작되지만, 나중에 낮에 형성 될 수 있고, 빈번하고 악화 될 수 있습니다. 그들은 뉴런에서 근육 노드로 신호가 통과하는 것을 막음으로써 생깁니다. 근육은 경련을 일으키는 신호와 "긴장"을 인식 할 수 없습니다.

경련은 갑작스런 발작, 심한 불쾌하고 고통스러운 증상, 그리고 궁극적으로 운동성 운동의 위반으로 위험합니다.

협의회 증상을 중화 시키거나 완화시키기 위해서는 쉬는 동안 앉거나 누워있을 때 위치를 바꾸는 것이 필요합니다. 문제는 정기적으로 특별한 근육 이완 운동을 수행함으로써 부분적으로 해결할 수 있습니다. 그리고 강력하고 지속적인 경련으로 의사는 항 경련제를 처방 할 수 있습니다.

피로감

이것은 나라에서 일하는 하루 후에 오는 피로에 관한 것이 아닙니다. 정당한 이유없이 예기치 않게 발생하는 피로는 근육 조직의 신체 기능 저하와 관련이 있습니다. 활성 상태 (톤)로 유지하려면 더 많은 에너지 비용이 필요합니다. 또한 호흡 곤란, 호흡 곤란, 탈수 또는 신체에 공급되는 음식의 양 (영양 부족 또는 영양 실조)에 문제가 될 수 있습니다.

협의회 힘을 균등하게 분배하려면 당일 작업 계획을 세워야합니다. 신체 활동을 휴식과 함께 나눕니다. 영양사와 물리 치료사에게 상담하십시오. 섭취하는 음식의 양을 증가 시키거나 칼로리 함량을 증가시키는 것이 가능합니다.

통증 증후군

직접적으로 근 위축성 경화증의 진단에서 따르지 않는 통증이 있습니다. 통증이없고, 불편 함이 없으며, 질병은 전염되지 않습니다. 그러나 통증 증후군은 다음과 같은 이유로 인해 표현 될 수 있습니다.

  • 근육 경련;
  • 피부의 압착;
  • 근육 긴장;
  • 관절 짓기.

고통을 제거하기 위해서는 통증의 원인을 밝혀내는 것이 중요합니다.

협의회 환자가 취할 수있는 최상의 신체 자세에 대한 권장 사항 및 현지 압박을 제거하기위한 운동은 의사가 제공 할 수 있습니다. 진경제와 단백 동화 스테로이드를 처방 한 약물 치료도 가능합니다.

삼키는 것이 어려움

신체의 근육이 영향을 받기 시작하면 대기열이 곧 안면 근육에 도달합니다. 후두의 근육 위축이 삼키는 데 어려움을 겪을 때. 이 의학 현상에는 이름이 있습니다 - 연하 장애. 물론,이 과정은 음식과 액체 음식을 먹는 것을 어렵게 만듭니다. 그래서 환자는 더 적은 양의 영양 섭취를 시작하여 근육량이 감소하고 삼키는 데 어려움을 겪습니다.

협의회 두 명의 전문가에게 언어 치료사와 영양사를 지원해야합니다. 첫 번째는 장애의 정도를 평가하고, 문제를 완화하기위한 운동을 권장하고, 두 번째는 환자의 신체에 최소량의 음식을 공급하여 최대 에너지를받는 방식으로식이를 형성합니다. 나중 단계에서 전통적인 먹이기 방법을 대체 할 필요가 있습니다.

유출

삼키는 기능을 위반하면 타액이 입안에 축적되어 삼킬 수 없습니다. 가래에도 똑같은 일이 일어납니다. 이것은 불수의 적으로 통제되지 않은 타액 분비로 이어지게되는데, 이는 불쾌감을 유발할 수는 없지만 그렇게 할 수는 없습니다. 환자가 탈수되면 타액이 점성을. 수 있습니다. 타액 분비의 기능 장애는 점막 칸디다증을 입안과 건조하게 만듭니다.

협의회 이 문제는 다양한 옵션에 의해 개별적으로 또는 조합하여 해결됩니다. 그래서 특별한 영양 조정 프로그램을 사용하거나 약물 요법을 처방합니다. 타액에서 입을 씻으려면 특별한 흡입이 사용됩니다.

기침과 질식

이 두 증상은 서로 동행 할 수 있으며 따로 따로 관찰 할 수 있습니다. 보통 음식이나 호흡기의 타액 덩어리가 중복되어 발생합니다.

협의회 유능한 의사는 환자의 상태를 완화하고 특별한 의료 기술을 사용하여 천식 발작을 예방하거나 최소화 할 수 있습니다.

어려움과 호흡 중지

심각한 호흡 곤란은 호흡기 근육이 거의 완전히 영향을받을 때 발생합니다. 자연 호흡이 불가능 해지면 환자는 특별한 호흡기구가 필요합니다.

협의회 호흡 문제가 시작되면 호흡 곤란, 약화, 천명음, 수면 장애, 두통, 부분적 질식 및 졸음으로 나타나면 환자는 폐렴 학자라고합니다. 의사는 과정을 느리게하기 위해 신체적 호흡 운동을 포함하는 교정을 처방 할 것입니다. 기침 기술, 약물 요법 및 인공 호흡기 (인공 호흡기 포함)가 있습니다.

말하기 힘든

이 증상은 또한 말기의 특징이기도합니다. 두 가지 이유로 말하기에 문제가 있습니다. 후두 근육의 위축과 폐의 환기 감소 때문입니다. 말하기가 점점 어려워지고 있습니다. 증상의 의학적 이름은 구음 장애 (dysarthria)입니다. 의사 물리 치료사는 학위를 평가하고 문제에 대한 해결책을 선택해야합니다.

협의회 컴퓨터를 사용하여 도구 (의사 소통 - 수화, 메모)와 기술적으로 정교한 도구가 모두 있습니다. 어쨌든 환자의 다른 사람들과의 의사 소통은 완전히 중단되기 전에 조정되어야합니다.

과장된

ALS 환자는 주로 ALS 환자의 정서적 불안정성에 영향을받습니다. 환자는 비대해진 형태로 감정을 표현한 다음 격렬하게 울고 나서 딸꾹질로 웃는다. 이러한 증상은 통제 할 수 없기 때문에 환자는 스스로를 억제 할 수 없으며 일어나는 일을 깨닫지 못합니다. 모든 환자가 증상을 갖는 것은 아닙니다.

협의회 약물 치료가 도움이됩니다. 다른 사람들은 스스로 대처해야하며 환자의 지나친 정서적 성질에 대한 불안을 경험하지 말아야합니다.

감정 증가

통제 할 수없는 감정과 함께, 근 위축성 경화증 환자가 경험하는 모든 감정이 향상됩니다. 그들은 너무 많이 걱정하고, 두려워하고, 분노를 느끼고, 부인과 우울증에 빠질 수 있습니다. 이 모든 반응은 정상임을 기억해야합니다.

협의회 환자는 자신의 감정 상태를 알아야합니다. 마약 치료를 동반 할 수있는 정신 치료를하는 데 도움이 될 것입니다.

정신 기능 장애

가능한 한 특정 단계에서이 질병으로 :

  • 기억에 문제가있다.
  • 학습 어려움;
  • 단어 선택의 어려움;
  • 주의 집중 해.

다시 말하면, 문제는 측색 경화증을 앓는 모든 환자에게 내재적이지는 않지만 통계에 따르면 단지 35 %입니다. 그것들은 극단적 인 정도로 표현되는 것이 아니라 인식 능력 장애를 동반 한 밝게 진행됩니다.

협의회 상황을 개선하기 위해서는 전문가가 아닌 심리학자, 언어 치료사 및 정신과 전문의가 필요합니다.

무엇이 변함없이 남아 있나?

위의 모든 내용과 관련하여 심각한 근본적인 문제가 발생합니다. 즉, 근 위축성 경화증 환자의 신체는 파괴적인 변화에 영향을받지 않습니다. 일반적으로 일부 장기 및 시스템은 전체적으로 변경되지 않지만 모두 개별적으로 변경됩니다.

표 ALS로 고통받지 않는 것.

압도적으로, 이러한 감정은 장기가 손상되지 않기 때문에 품질이 떨어지지 않습니다.

예외적으로 피부 민감도가 너무 높거나 맛의 감각 변화 및 신체의 온도 조절 문제가있을 수 있습니다.

이러한 시스템의 위반은 질병으로 인해 직접 발생하지 않습니다. 그러나 운동 장애가 있으면 화장실가는 데 어려움을 겪고 영양 상태가 변하면 탈수증과 변비가 생기며 설사로 변할 수 있습니다.

그러나이 증상은 질병의 특징이 없기 때문에 존재한다면 다른 질병의 징후가 아닌지 확인하는 것이 좋습니다.

근 위축성 측색 경화증의 증상과 함께 사는 법

손상된 뉴런이 복원되지 않기 때문에 근육 저하의 과정은 되돌릴 수 없습니다. 이와 관련하여 환자는 질병의 증상을 가지고 살아가는 법을 배워야합니다.

그것은 중요합니다. 오늘날이 질병에 대한 치료법은 없지만 환자의 상태를 완화하고 증상의 밝기를 감소시키는 많은 방법이 있습니다. 이것은 가능한 한 오랫동안 환자의 최대 독립성과 많은 정서적 문제의 해결책을 유지하는 한편, 가능한 한 최상의 삶의 질을 유지하는 데 필요합니다.

환자의 생명을 연장하고 가능한 한 고품질로 만드십시오. 이것은 근 위축성 경화증의 진단을받은 환자를 치료하고 확증 한 모든 전문가의 주요 임무입니다. 질병의 진행 및 진행 과정에 따라 증상을 완화시키고 최소화하는 방법은 다음과 같습니다.

  1. 호흡기 질환의 치료. 그것은 마약으로 사용할 수 있으며, 폐 환기와 같은 비 침습적 인 기술입니다. 심하게 복잡한 경우에는 침습성 폐 환기가 사용됩니다 - 공기 구멍을 설치하는 기관 절제술.
  2. 보완 요법 - 스트레스를 줄이는 데 도움이되며, 이로 인해 증상이 완화됩니다. 이것은 치료법은 아니지만이 기법은 병의 진행을 완화시키는 데 도움이되는 여러 가지 방법, 즉 반사 요법, 수동 요법, 아로마 테라피 등을 포함합니다. 보완 요법을 사용하는 경우 주 요 치료에 해를 입히지 않도록 담당 의사와상의해야합니다.
  3. "릴루 졸"제제의 사용. 이것은 마약 및식이 보충제가 아닙니다. 또한, 여기에 등록되지 않았기 때문에 러시아에서는 판매되지 않지만 미국이나 유럽 국가의 약을 처방 받고 복용하고 있습니다. (몇 개월 만 에라도) 수명이 연장 될 수 있기 때문입니다.

ALS 진단이란 무엇인가에 대한 질문에 대한 답변을 자세히 알고 질병, 증상, 진단, 치료 및 유지 관리에 대한 정보를 찾으려면 포털에서 해당 기사를 읽을 수 있습니다.

결론적으로이 병은 희귀 한 것으로 간주됩니다. 오늘날 세계에서 근 위축성 측삭 경화증 환자는 약 35 만명입니다. 따라서 모든 치료자들과 치료 전문가들 및 협소 한 전문가들이 그것들을 실제로 접한 적이 없으며 ALS의 모든 증상과 증상을 충분히 인식 할 수 있습니다. 따라서 전문가를 신중하게 선택하고 증상의 출현과 발전을 모니터링하고 환자의 상태 변화를 모두 기록하고 적시에 하나 또는 다른 지원 장비를 적시에 구입 및 설치해야 할 필요성을 평가해야합니다.

근 위축성 측삭 경화증 : 증상, 진단 및 치료 원칙

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, 모터 운동 신경 질환, 샤르코 (Charcot) 병)은 근육의 약화와 위축을 일으키며 필연적으로 진행되어 사망으로 이어지는 신경계의 드문 질환입니다. 이전 기사에서 질병의 발병의 원인과 기전에 대해 이미 배웠습니다. 이제 ALS의 증상, 진단 방법 및 치료 방법에 대해 이야기합시다.

ALS의 증상

Charcot 's disease가 가지고있는 임상 적 발현을 알아 내기 위해서는 중추 및 말초 운동 뉴런이 무엇인지 이해해야합니다.

중앙 motoneuron는 대뇌 피질에 위치하고 있습니다. 그것이 영향을받는다면, 근육 약화 (마비)가 근육의 음색의 증가와 함께 발달하고, 신경 학적 해머에 의해 관찰되는 반사가 증가하여 병적 인 증상이 나타납니다 (예 : 특정 자극에 대한 사지의 특정 반응, 예를 들어, 뇌졸중의 자극 발의 바깥 가장자리 등).

말초 운동 뉴런은 뇌간 및 척수 (자궁 경부, 흉부, 요추)의 다양한 수준에 위치한다. 중앙 아래. 이 운동 신경 세포의 퇴행으로 근력 약화가 발생하지만 반사 신경의 감소, 근력의 감소, 병적 증상의 부재 및이 운동 신경에 의해 신경 이완 된 근육 위축의 발생이 동반됩니다.

중앙 운동 신경은 말초에 충격을 전달하고 근육에이를 전달하고 이에 대응하는 근육이 감소합니다. UAS의 경우, 일부 단계에서 충격의 전달이 차단됩니다.

근 위축성 측삭 경화증에서는 중추 신경계와 말초 운동 신경 모두가 다양한 조합과 다양한 수준에서 영향을받을 수 있습니다 (예를 들어, 중추 신경계와 주변의 변성이 자궁 경부 수준에 있거나 말초 요추 수준에서만 병의 시작 부분에 변성 됨). 이것은 환자가 어떤 증상을 보일 것인지에 달려 있습니다.

다음과 같은 형태의 ALS가 구별됩니다.

  • 요관지지;
  • 자궁 경부 흉부;
  • bulbar : 뇌간에 말초 운동 뉴런이있는 상태.
  • 높은 : 중앙 운동 신경 세포의 패배.

이 분류는 질병의 시작 부분에서 뉴런의 병변 특혜의 결정에 기반합니다. 질병이 계속 존재할 때, 다양한 수준에서 점점 더 많은 새로운 운동 뉴런이 병리학 적 과정에 관여하기 때문에, 그 의미를 상실합니다. 그러나 그러한 분열은 진단을 확립하는 데 중요한 역할을합니다 (ALS의 경우는 무엇입니까?) 그리고 삶의 예후를 결정합니다 (환자가 살기 위해 얼마나 남았는지).

어떤 형태의 근 위축성 측삭 경화증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다 :

  • 특히 모터 교란;
  • 감각 장애의 부족;
  • 배뇨 및 배설 장애;
  • 새로운 근육 배열의 포획으로 질병의 꾸준한 진행까지 완전한 부동력;
  • 신체의 영향을받는 부분에 정기적 인 고통스러운 경련의 존재, 그들은 경련이라고합니다.

요실금

질병의이 형태로, 2 개의 선택권이있다 :

  • 질병은 요추 척수의 전방 뿔에 위치한 말초 운동 신경의 패배로 시작됩니다. 이 경우 환자는 한쪽 다리에서 근력 약화를 보이고 다른 쪽 다리에는 나타납니다. 힘줄 반사 (무릎, 아킬레스 건)가 감소하고 근육의 음색이 감소하고 위축이 점차 줄어 듭니다 (다리가 빠져 나가는 것처럼 보입니다).. 동시에, 다리에 fasciculations가 관찰됩니다 - 작은 진폭 (근육의 "파도", 근육 "이동")와 비자 발적 근육 경련. 그런 다음 손의 근육이이 과정에 관여하고 반사 신경도 감소되며 위축이 형성됩니다. 과정은 더 높아집니다 - 구근 그룹의 운동 뉴런이 관련됩니다. 이로 인해 연하 장애, 흐릿해진 연설, 음성의 비음 색, 혀의 가늘어 짐 등의 증상이 나타납니다. 아래턱이 처지기 시작하면 씹는 것과 관련된 문제가 나타납니다. 혀에는 또한 다발이있다.
  • 질병의 시작 부분에서 다리에 움직임을 제공하는 중앙 및 말초 운동 신경에 동시 손상의 징후가 감지됩니다. 동시에 다리의 약점은 반사 신경의 증가, 근육의 음색 증가, 근 위축으로 이어집니다. Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky 등의 병적 인 증상이 나타나며 유사한 변화가 발생합니다. 그러면 뇌의 운동 뉴런이 관련됩니다. 연설, 삼키는 것, 씹는 것, 언어로 경련하는 것. 강제 웃음과 울음.

목 및 가슴 형태

또한 두 가지 방법으로 데뷔 할 수 있습니다.

  • 말초 운동 신경 손상 만 - 마비, 위축 및 모세 혈관이 나타나고, 한 손에는 음색이 감소합니다. 두 달이 지나면 같은 증상이 다른 손에서 발생합니다. 손은 "원숭이 발"의 형태를 취합니다. 동시에, 반사의 증가, 위축이없는 병적 정지 표지가하지의 아래쪽에서 감지됩니다. 점차적으로 근육의 힘이 다리에서 감소하고, 뇌의 구근 부분이 그 과정에 관여합니다. 그리고 연설이 흐려지고, 연하 문제, 마비 및 혀의 연쇄가 합쳐집니다. 목 근육의 약화는 머리가 매달려서 나타납니다.
  • 중앙 및 말초 운동 신경 세포에 동시에 손상됨. 동시에 병리학 적 손 징후를 보이는 위축 및 상승 반사가 손, 다리, 즉 반사의 증가, 힘의 감소 및 위축이없는 경우 증상을 병리학 적으로 중지합니다. 나중에 구근 섹션이 영향을받습니다.

구형 형태

이 질환의 형태에서 뇌간의 말초 신경 뉴런 병변의 첫 증상은 관절 장애, 식사 중 코딱 거리, 비음, 혀의 위축 및 연축입니다. 언어 이동은 어렵습니다. 중심 운동 신경이 또한 영향을받는다면,이 증상들은 인두와 하악의 반사, 폭력적인 웃음과 울음의 증가를 포함합니다. 개그 반사가 일어납니다.

질병이 진행됨에 따라 손이 쇠약 해지고, 반사가 증가하고, 색조와 병적 발의 증가가 나타난다. 비슷한 변화가 다리에서 발생하지만 조금 후에 발생합니다.

높은 모양

이것은 질병이 중추 신경 운동 신경의 주요 병변으로 진행될 때 일종의 근 위축성 측삭 경화증입니다. 동시에, 근육의 음색 및 병리학 적 증상의 증가를 동반 한 마비는 몸통과 사지의 모든 근육에서 형성됩니다.

높은 형태의 운동 장애 이외에도 정신적 인 영역의 장애가 나타납니다. 기억력, 생각이 흐트러지고 지능 지수가 감소합니다. 때로는 이러한 질환이 치매 (치매) 수준에 도달하지만 이것은 근 위축성 측삭 경화증의 모든 사례 중 5 %에서 발생합니다.

ALS의 구형 및 고형은 예후가 좋지 않습니다. 이 질환의 발병 환자는 경흉흉 및 요실금 형태와 비교하여 평균 수명이 짧습니다.

질병의 첫 징후가 무엇이든, 꾸준히 진행되고 있습니다. 다양한 팔다리에있는 마비는 독립적으로 움직이고 스스로를 유지할 수있는 능력을 침해합니다. 과정에서 호흡 근육의 참여는 신체 활동 중 호흡 곤란의 출현으로 이어진다. 그리고 나서 호흡 곤란은 이미 휴식을 취하고 급성기가없는 에피소드가 나타난다. 말기 단계에서 자발적 호흡은 불가능하며 환자는 끊임없이 인공 호흡을해야합니다.

드물게 지연 또는 요실금의 형태로 요로 장애가 발생하면 병의 종결이 될 수 있습니다. ALS가 발기 부전을 일찍 발병 할 때.

씹는 것과 삼키는 것, 근육 위축, 환자의 체중 감량과 관련하여. 근육 위축은 대칭 위치에서 사지의 둘레를 측정하여 감지됩니다. 오른쪽과 왼쪽의 차이가 1.5cm 이상이면 위축이 있음을 나타냅니다. ALS의 통증 증후군은 마비로 인한 관절의 경직, 신체의 영향을받은 부분의 불변성, 경련과 관련이 있습니다.

ALS가 구강의 견고 함을 손상시키고 아래턱과 머리가 아래로 내려 앉기 때문에 이것은 환자에게 매우 불쾌감을 줄 수있는 일정한 침을 동반합니다 (특히 대부분의 경우 상식과 적절한 상태의 인식은 질병의 마지막 단계까지 지속됩니다 ), 정신병자의 인상을 남깁니다. 이 사실은 우울증의 형성에 기여합니다.

ALS에는 식물성 장애가 동반됩니다 : 과도한 발한, 얼굴의 윤기, 피부의 변색, 손발이 만지면 춥습니다.

ALS 환자의 평균 수명은 2 년에서 12 년까지 다양하지만, 진단 당시부터 5 년 이내에 90 % 이상의 환자가 사망합니다. 질병의 말기 단계에서, 환자는 완전히 눕 혔고, 호흡은 인공 폐 인공 호흡 장치에 의해지지된다. 그러한 환자의 사망 원인은 호흡 정지, 폐렴, 혈전 색전증, 감염의 일반화 된 압력 궤양 감염과 같은 합병증의 추가 일 수 있습니다.

진단의 원리

UAS 진단을 위해 전세계에 다음과 같은 기능이 필요합니다.

  • 중심 운동 신경 손상의 임상 적 증상 (병리학 적 손 및 발 증상, 수유 반사 증가, 근육 긴장 증가);
  • 전기 생리 학적 조사 방법 (근전도)에 의해 확인 된 말초 신경 손상의 임상 징후
    병리학 적 데이터 (생검);
  • 새로운 근육 배열의 개입으로 질병의 꾸준한 진행.

특별한 역할은 ALS와 유사한 증상을 나타낼 수있는 다른 질병의 배제에 주어진다.

조심스럽게 불만을 수집 한 후 근 위축성 측삭 경화증이 의심되는 경우 환자의 이상 및 신경 학적 검사가 표시됩니다.

  • 근전도 검사 (EMG);
  • 자기 공명 영상 (MRI);
  • 실험실 검사 (CPK, AlAT, AsAT, 크레아티닌 함량의 농도 측정);
  • 뇌척수액 (뇌척수액) 연구;
  • 분자 유전 분석.

근 위축성 측삭 경화증의 진단을 위해 바늘 모양의 근전도 검사가 사용됩니다. ALS의 경우, 근육의 소실 징후가 드러납니다. 즉, 영향을받는 근육은 뉴런과 그 과정과 관련이 없습니다. 이것은 중앙 운동 신경 세포의 패배의 확인이됩니다. 또 다른 증상은 근전도에 의해 기록 된 근막 포텐셜입니다. 근막의 잠재력은 건강한 사람 에게서도 발견 될 수 있지만, 병리학 적 증상과는 다른 징후 (EMG로 결정될 수 있음)가 다릅니다.

뇌 및 척수의 MRI는 ALS의 증상을 "시뮬레이션"할 수있는 질환을 확인하기 위해 진단에 사용되지만 ALS와는 달리 치료 가능합니다. MRI 중 ALS의 존재를 확인하는 징후는 뇌의 운동 피질의 위축, 피라미드 트라크의 변성 (중심 운동 신경과 주변 피질을 연결하는 경로)입니다.

혈액에 ALS가 있으면 CK (creatine phosphokinase)의 함량이 정상보다 2 ~ 9 배 증가합니다. 이것은 근육 섬유가 파괴되는 동안 방출되는 효소입니다. 같은 이유로 ALT, AsAt 및 크레아티닌의 지표가 약간 증가합니다.

ALS 동안 뇌척수액에서 단백질 함량이 약간 증가했습니다 (1 g / l까지).

분자 유전 분석은 superoxide dismutase-1을 담당하는 21 번 염색체의 유전자 돌연변이를 밝혀 낼 수 있습니다. 이것은 모든 실험실 테스트에서 가장 유익한 방법입니다.

치료

불행히도, 근 위축성 측삭 경화증은 치료가 불가능한 질병입니다. 즉, 오늘날에는 오랜 시간 동안 질병의 진행을 늦추거나 멈출 수있는 방법이 없습니다.

지금까지 ALS 환자의 생명을 길게하는 유일한 약물이 합성되었습니다. 글루타메이트의 방출을 막는이 물질은 릴루 졸 (Riluzole)입니다. 그것은 매일 100mg 복용해야합니다. 그러나 Riluzole은 평균 수명을 3 개월 만 증가시킵니다. 독립적 인 호흡 (폐의 강제적 인 생체 용량의 부피는 최소 60 %입니다)으로 5 년 미만으로 질병이 존재하는 환자에게 주로 표시됩니다. 처방 할 때 약물 간염 형태의 부작용을 고려해야합니다. 따라서 릴루 졸 (Riluzole)을 투여받은 환자는 3 개월 내에 1 회 간 기능 검사를 받아야합니다.

증상 치료는 ALS로 고통받는 모든 환자에게 적용됩니다. 그 목표는 고통을 완화하고 삶의 질을 향상 시키며 외부 의료의 필요성을 최소화하는 것입니다.

증상이있는 치료는 다음 질환에 필요합니다 :

  • fasciculations 동안, 경련 - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
  • 근육 대사를 향상시키기 위해 - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
  • 우울증 - Fluoxetine (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyline;
  • 뉴런에서 신진 대사를 향상시키기 위해 - 비타민 B 복합체 (Milgamma, Kombilipen 등);
  • 침을 흘리면서 - 아트로핀은 입안에 주입되고, 아미 트립 틸린 (Amitriptyline) 정제는 삼킨다. 구강의 기계적 청소, 휴대용 흡입의 사용, 침샘으로의 보툴리눔 독소 주사, 타액선의 조사.

근 위축성 측삭 경화증의 많은 증상은 비약적인 약물 작용을 필요로합니다.

환자가 음식을 삼키는 데 어려움을 겪을 때, 으깬 음식과 땅에 담은 음식으로 바꾸고, 수플레, 으깬 감자, 반 액체 시리얼을 사용해야합니다. 식후에 구강의 재활을해야합니다. 음식물 섭취가 어려워 져서 환자가 20 분 이상 음식을 섭취해야하거나 하루에 1 리터 이상의 액체를 마시지 못하거나 한달에 2 % 이상의 점진적인 체중 감량을 마친다면 경피 내시경 위 절제술 이것은 음식이 복부에서 자란 관을 통해 몸 안으로 들어가는 작업입니다. 환자가 그러한 수술을 수행하는 데 동의하지 않고 음식물 섭취가 전혀 불가능 해지면 탐침 먹이로 전환해야합니다 (탐침은 음식물이 부어지는 위를 통해 입으로 삽입됩니다). 비경 구 (정맥 내) 또는 직장 (직장을 통한) 전원을 사용할 수 있습니다. 이 방법은 환자가 굶주림으로 죽지 않도록합니다.

말의 혼란은 환자의 사회적 적응을 상당히 복잡하게 만듭니다. 시간이 지남에 따라 말하기가 너무 어려워 말하기가 불가능합니다. 이 경우 전자 타자기를 사용하십시오. 해외에서는 안구에있는 컴퓨터 시스템의 문자셋 터치 센서를 사용하십시오.

하지의 심 부정맥 혈전증을 예방하려면 환자는 탄력있는 붕대를 사용해야합니다. 감염 합병증이 나타나면 항생제가 표시됩니다.

특별한 정형 외과 용기구를 사용하여 운동 증상을 부분적으로 교정 할 수 있습니다. 걷기를 유지하려면 정형 외과 용 신발, 지팡이, 보행기 및 나중에 유모차를 착용하십시오. 교수형 머리를 사용할 때 반 강체 또는 강성 머리 받침대를 사용하십시오. 질병의 말기에, 환자는 기능적 침대가 필요합니다.

ALS에서 가장 심각한 증상 중 하나는 호흡 부전입니다. 혈액의 산소 함량이 중대하고 심각한 호흡 부전으로 발전하면 정기적 인 비 침습적 인공 호흡 장치의 사용이 표시됩니다. 그들은 집에서 환자들에 의해 사용될 수 있지만, 비용이 비싸서 접근하기 어렵습니다. 호흡 과정에 대한 개입의 필요성이 하루 20 시간을 초과하면 환자는 기관 절개 및 인공 폐 인공 호흡 (ALV)을받습니다. 환자가 인공 호흡기를 필요로하는 순간은 다가오는 죽음을 나타내는 것이므로 중요합니다. 환자를 기계 환기로 옮기는 문제는 의학 윤리의 관점에서 보면 매우 어렵습니다. 이 조작은 얼마 동안 생명을 구할 수 있지만, 동시에 ALS 환자가 매우 오랫동안 합리적이기 때문에 고통을 연장시킵니다.

근 위축성 측삭 경화증은 심각한 신경 질환으로 오늘날 환자에게는 거의 기회가 없습니다. 진단과 오인하지 않는 것이 중요합니다. 이 질병의 효과적인 치료는 아직 존재하지 않습니다. ALS의 경우 시행되는 의료 및 사회 조치의 모든 범위는 환자의 가장 완전한 삶을 보장하는 것을 목표로해야합니다.

첫 번째 의료 채널, "근 위축성 측삭 경화증"강의. Levitsky Gleb Nikolaevich를 읽습니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

근 위축성 측삭 경화증이란 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 중추 및 말초 신경계의 매우 심각한 질병입니다. 그는 100 년 넘게 알려져 있으며 전 세계에서 발견됩니다.

희귀 한 유전 적 형태를 제외하고는 그 원인을 알 수 없다. 근 위축성 측삭 경화증 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS)의 약자는 다발성 경화증과는 관련이 없습니다. 이들은 완전히 다른 두 가지 질병입니다.

UAS는 매년 10 만 명당 1 초에 감지됩니다. 이 질병은 대개 50 세에서 70 세 사이에 시작되지만 젊은 사람들에게는 거의 영향을주지 않습니다. 남성은 여성보다 더 자주 아프다 (1.6 : 1). 세계의 ALS 빈도는 매년 증가하고 있습니다. 각기 다른 환자의 발병률은 크게 다르며, 평균 수명은 줄어 듭니다.

근 위축성 측삭 경화증은 전적으로 운동 신경계에만 영향을 미칩니다. 감각, 통증 및 온도, 시력, 청력, 냄새 및 맛, 방광 및 장 기능은 대부분의 경우 정상적인 상태로 유지됩니다. 일부 환자는 일반적으로 특정 검사에서만 발견되는 약한 정신 능력을 경험할 수 있지만 심각한 증상은 드뭅니다.

우리의 근육과 움직임을 제어하는 ​​모터 시스템은 중심부 (뇌와 피라미드 기관의 상부 운동 신경 세포)와 주변부 (운동 신경 섬유가있는 뇌 줄기와 척수의 하부 운동 신경 세포)에서 병이 나옵니다. 근육).

척수에서의 운동 신경 세포의 질병과 근육으로가는 과정은 팔과 다리와 호흡기 근육에서 무의식적 인 근육 엇갈림 (근막 형성), 근육 위축 (위축) 및 근육 약화 (마비)를 유발합니다.

뇌간에있는 운동 신경 세포가 영향을받을 때 말, 씹는 소리 및 삼키는 근육이 약해집니다. ALS의이 형태는 점진적 구근 마비라고도합니다.

대뇌 피질에있는 운동 신경 세포의 질병과 척수와의 결합은 근육 마비와 반사 신경 증가와 함께 근육 긴장 (경련 마비)을 유발합니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 수년에 걸쳐 빠르게 진행됩니다. 현재까지 아무 치료도 없으며 그 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 이 질병은 성인기부터 시작되며 보통 40 세에서 70 세 사이입니다. 회귀는 진행 속도와 증상의 순서 및 기능 상실에 따라 다릅니다. 따라서 각 개별 환자에 대한 신뢰할 수있는 예측을 제공 할 수 없습니다.

근 위축성 측삭 경화증은 여전히 ​​치명적인 인간 질병 중 하나입니다. 특히 그것은 아픈 환자뿐만 아니라 친척과 보살 피는 의사에게도 엄청난 요구를합니다. 아픈 사람은 완전한 지적 완전성으로 근육의 힘이 점차적으로 감소합니다. 가족은 엄청난 양의 인내심과 동정심을 요구합니다.

원인과 위험 요인

신경 병증으로 인해 근 위축성 측삭 경화증은 오래 전부터 알려져 왔지만이 병의 원인은 아직 많이 연구되지 않았습니다. 이 질병은 유전 적 소인의 결과로 발생하며 자발적으로 발생합니다. 대부분의 경우는 자발적으로 발생합니다.

100 명의 ALS 환자는 세포 대사에 중요한 특정 유전자에 유전성 또는 재발 성 돌연변이가 있습니다.

이것은 세포에서 산소 유리기를 제거하는 효소의 형성을 방지합니다. 삭제되지 않은 급진파는 신경 세포에 심각한 손상을 입히고 근육에 명령 전달을 방해하여 근력 약화 및 마비를 일으킬 수 있습니다.

ALS 양식

ALS에는 3 가지 형태가 있습니다.

  • 가족 형태 : 질병은 유전자 (C9ORF72 유전자)를 통해 전염됩니다.
  • 산발적 인 형태 : 질병의 원인을 알 수 없습니다.
  • 풍토병 형태 : UAS는 불분명 한 이유 때문에 훨씬 더 보편적입니다.

근 위축성 측색 경화증의 증상

첫 번째 증상은 개별 환자의 다른 장소에서 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 근 위축증과 약화는 팔의 근육과 몸의 한쪽면에서만 발생하며 반대편과 다리로 퍼집니다.

드문 증상은 다리와 발의 근육, 또는 어깨와 엉덩이의 근육에 먼저 나타나기 시작합니다.

일부 환자의 경우 첫 번째 증상은 연설, 씹는 및 삼키는 근육 (구근 마비) 영역에서 발생합니다. 아주 드물게 첫 증상은 경련 마비로 나타납니다. ALS의 초기 단계에서도 환자들은 종종 비자발적 인 근육 경련 (fasciculation)과 고통스러운 근육 경련을 호소합니다.

일반적으로 질병은 수년 동안 고르게 천천히 진행되고 신체의 다른 부위로 퍼지고 수명을 단축시킵니다. 그러나 10 년 이상이 걸린이 질병의 발병 사례는 매우 느립니다.

합병증

만성 진행성 질환 인 ALS는 대부분의 환자에게 호흡 곤란을 유발합니다. 그들은 3 개의 다른 근육 그룹의 병변에 의해 일으키는 원인이된다 : 흡입과 호흡 근육 및 인후 근 / 후두 근육 (구근 근육).

횡경막의 주요 근육 인 근육 흡입의 결과는 폐의 환기가 불충분합니다 (폐포 저 환기). 결과적으로 혈액 내의 이산화탄소 수준이 증가하고 혈액의 산소 함량이 감소합니다.

호흡 근육 (주로 복근)의 약점은 기침 충동의 약화를 초래합니다. 박테리아에 의해 폐의 통풍이 잘 이루어지지 않은 구성 요소가 식민화 된 결과로 일부 완전 폐쇄 (무기폐) 또는 2 차 감염으로기도에 분비물 축적의 위험이 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증 환자는 위에서 설명한 근육 그룹 중 하나 이상이 영향을 받으면 정기적으로 경미한 기침을합니다. 그 결과는 호흡기의 분비물 축적, 감염, 호흡 곤란 및 질식입니다.

ALS 진단

진단을 담당하는 사람은 신경 학자 (신경 질환 전문의)입니다. 환자는 처음에 임상 적으로 검사를받습니다. 특히 근육은 근음, 힘 및 근막의 측면에서 평가되어야합니다.

또한 연설, 연하 및 호흡 기능 평가가 중요합니다. 환자의 반사 작용을 검사해야합니다. 또한 유사하지만 원인 질환을 발견하고 잘못된 진단을 피하기 위해 일반적으로 근 위축성 측삭 경화증의 영향을받지 않는 신경계의 다른 기능을 조사 할 필요가 있습니다.

이 질환에 대한 중요한 추가 검사는 말초 신경계에 손상을 줄 수있는 근전도 검사 (EMG)입니다. 신경 전도 속도에 대한 광범위한 연구는 추가적인 정보를 제공합니다.

또한 혈액 검사, 소변 검사 및 뇌척수액 (CSF)의 초기 진단이 필요합니다. 다양한 진단 검사 (자기 공명 영상 또는 엑스레이)도 진단의 일부입니다. 사실, 추가 진단은 ALS와 매우 유사 할 수 있지만 염증성 또는 면역 학적 과정과 같은 다른 유형의 질병은 배제해야하지만 더 치료할 수 있습니다.

근 위축성 측색 경화증의 치료 옵션

ALS의 원인이 아직 알려지지 않았기 때문에 질병을 치료하거나 치료할 수있는 인과 관계 치료법은 없습니다.

질병의 진행을 지연시켜야하는 신약의 효능을 계속해서 연구하고 테스트합니다. 첫 번째 약물 인 릴 루졸 (Riluzole)은 평균 수명을 약간 연장시킵니다.

이 약물은 글루타메이트 신경 세포의 손상 효과를 감소시킵니다. 가능하다면 ALS 치료 경험이있는 신경 학자가 처방해야합니다. 다른 약물은 여러 임상 시험 단계에 있으며 향후 몇 년 내에 승인 될 수 있습니다.

또한 근 위축성 측삭 경화증의 징후를 완화하고 희생자의 삶의 질을 향상시킬 수있는 여러 가지 증상 기반 치료법이 있습니다. 포 그라운드에서는 물리 치료가 있습니다. 초점은 기능하는 근육의 유지 및 활성화, 근육 수축 및 관련 관절 운동성 치료에 있습니다.

치료 목표

ALS 치료의 주요 목표는 질병의 합병증과 결과를 적절한 치료 개념을 사용하는 옵션의 일부로 완화하고 가능한 한 오랫동안 영향을받는 사람들의 일상 생활에서 자율성을 유지하는 것입니다.

치료 치료의 방법과 목표는 환자의 결과와 개별 상황을 기반으로합니다. 또한 질병의 현재 단계에주의하십시오. 치료는 영향받은 사람의 개별 능력에 기초합니다.

물리 치료 ALS

ALS의 질병 진행 과정은 심각성, 기간 및 증상면에서 매우 다르며 환자와 치료자에게 특별한 문제를 제시합니다.

이 코스는 급속한 진행에서 호흡 보조를 통해 몇 개월 동안 진행될 수 있으며, 몇 년 동안 진행을 늦출 수 있습니다. 어떤 모터 신경 세포가 손상되었는지에 따라 경련 운동의 구성 요소가 존재할 수 있지만, 이는 또한 이완성 마비의 징후 일 수 있습니다.

이 모든 증상은 신체의 다른 부분에서 다를 수 있습니다. 때로는 환자가 여전히 걸을 수 있지만 어깨와 팔뚝의 근육은 거의 완전한 마비 (다른 사람의 손의 증후군)를 나타냅니다.

다른 형태는 하반신에서부터 몸통, 상지, 목 및 머리에 이르는 근육 마비로 특징 지어집니다. 다른 한편, 구근 형태의 ALS는 연하와 언어의 위반으로 시작됩니다. 감각 기능과 자율 기능은 대개 똑바로 유지됩니다.

질병의 각 과정의 복잡성과 다단계 특성은 ALS의 메커니즘에 대한 철저한 연구뿐만 아니라 광범위한 전문 지식을 필요로합니다.

후속 제한 사항이 구체적으로 제공되지는 않을 것이므로 선택한 요법의 내용에 대한 지속적인 비판적 평가가 항상 필요합니다. 근육을 작동시키고 통증을 완화하며 긴장을 풀고 호흡을 자극하기위한 다양한 치료 방법의 사용과 적절한지지 치료는 환자가 가능한 한 오랫동안 일상 생활을 할 수있게합니다.

언어 치료

물리 치료 이외에 말하기 치료도 포함됩니다. 질병의 진행 과정에서 발생하는 문제를 적절하게 해소하기 위해주의 깊은 의학적 및 치료 적 관찰이 필요합니다. 따라서, 치료사들의 집중적 인 학제 간 협력은 그 자체를 정당화한다.

언어 치료가 필요합니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)에 대한 기관 절개술

ALS로 고통받는 환자는 매일 매일의 질병 특이한 응급 상황을 경험할 수 있습니다.

사실상 모든 비상 사태는 환자의 호흡기에 영향을줍니다. 흡입과 호흡 근육의 이미 존재하는 약점은 목구멍과 후두 (구근 근육)의 근육뿐만 아니라 호흡 요인의 추가 악화로 인해 급격히 증가합니다.

이에 대한 예는 하부기도의 감염으로 기존의 기침 약화가있는 상태에서 질식, 기관지 장애 및 분비 침윤을 통한 인공 호흡의 필요성을 유발합니다.

복부에서와 같은 수술조차도 급성 호흡 부전 및 마취가 끝난 후 인공 호흡을 재개 할 수 있습니다.

호흡기 시스템과 관련된 응급 치료는 다양한 치료 옵션을 제공합니다. 산소를 도입하면 호흡 곤란, 폐렴, 항생제 및 일반적인 물리 치료 방법으로 분비물을 약화시키고 분비물을 제거 할 수 있습니다.

특히 기침이 약해지면 호흡기에서 병적 인 분비물을 배수해야 할 수도 있습니다. 간단히 카테터 나 기관지 내시경을 통해서 가능합니다. 호흡기 질환과 불안 증상에 대해 약물 치료를받는 것이 종종 필요합니다. 오피오이드 (예 : 모르핀)와 진정제 (예 : Tavor®)가 적합합니다. 이러한 모든 조치에도 불구하고 때때로 인공 호흡이 불가피합니다.

인공 호흡은 호흡을 멈춘 사람의 폐를 통해 공기 순환을 유지하는 것을 목표로 한 일련의 조치입니다.

얼굴 마스크가있는 비 침습적 인공 호흡기는 환자의 자연적기도가 손상되지 않기 때문에 침습성 인공 호흡에 대한 좋은 대안입니다. 그러나 이것은 특히 인두 근육의 마비로는 불가능합니다. 인공 호흡으로 이어지는 삽관은 종종 환자의 허가없이 수행되며 환자의 명시적인 요청은 거의 수행되지 않습니다.

근본적인 질병의 결과로 인공 호흡의 재개 및 연속적인 기관 절제술로 이어지는 통풍 관을 끊임없이 제거하려는 시도는 일반적으로 실패로 끝납니다.

호흡기 근육이 영향을받는 경우, 그러한 비상 사태는 예기치 않게 갑자기 발생할 수 있습니다. 호흡기 증상이 천천히 악화됨을 나타내는 경고 증상이없는 경우가 많습니다.

의사는 진단 당시 검사 중 환자 및 친척과의 응급 상황 발생 가능성을 논의하고 예를 들어 의사가 환자의 욕구에 따라 의사 결정을 내림차순으로 결정하는 것이 중요합니다. 의사가 치료 외에도 인공 호흡 치료를 수행할지 여부를 명확히해야하는지 여부가 중요합니다.

그러나, 기관 절개는 ALS의 증상 치료를위한 가능한 선택입니다. 기관에서 캐 뉼러를 막음으로써 위장관에서 물질이 옮겨지는 빈도와 심각성을 크게 줄일 수 있습니다 (소위 흡인).

호흡 펌프의 약점으로 인해 인공 호흡이 필요한 경우 마스크가있는 비 침습적 인공 호흡 중에 다른 주파수에서 발생하고 비 침습적 인공 호흡의 제한된 효과를 유발할 수있는 코의 다리와 같은 누출 및 압력 점의 문제가 제거됩니다.

tracheotomy에 대한 징후 - 후속 인공 호흡이 있거나없는 경우 - 호흡 펌프의 약점이있는 경우 종종 기침이 약화되거나 비 침습성 인공 호흡 장애와 함께 심각한 호흡이 반복됩니다. 두 가지 상황 모두에서, tracheotomy는 장점과 단점을 환자와 그의 친척들과 미리 상세히 논의해야하는 계획된 절차입니다.

분명한 이점은 흡인술의 감소와 기관 절개 관을 통한 일반적으로 문제없는 침습성 인공 호흡입니다. 이는 사용 가능한 데이터에 따라 종종 생명 연장에 이릅니다. 이것은 침습적 인 인공 호흡 동안 집중적 인 통제의 필요성, 빈번한 열망 및 의료 노력의 상당한 증가와 같은 단점들에 의해 상쇄됩니다.

원칙적으로 근 위축성 측색 경화증 환자의 치료에 대한 요구 사항은 친척에 의해서만 충족 될 수 없으므로 호흡기 보호 분야에 경험이있는 간호사와 상담 할 필요가 있습니다.

공식 치료가 필요한 ALS 환자 200 명 이상의 경험을 토대로 의도적으로 기관 절개만을 선택했습니다

환자가 응급 상황에서 삽관 될 때 상황이 특히 문제가되며, 예를 들어 수술 후 호흡 관을 제거하거나 기관 절개를 시행 할 수 있습니다.

질병의 중증도에 따라 종교적 / 윤리적 측면을 고려하여 환자와 친척과의 집중적 인 대화에서 개별적으로 해결책을 찾아야합니다. 침습적 인 인공 호흡으로 가정 간호를 조직하고, 분비를 조절하거나 인공 호흡을 중지하는 것과 함께 비 침습적 인 인공 호흡으로 전환하려고합니다.

특히 씹는 것과 삼키는 데 어려움을 겪을 수있는 구근 형태에서는 적절하고 균형 잡힌 식사를 제공하는 것이 중요합니다. 이것은 음식 선택을 조정함으로써 이루어질 수 있습니다.

필요한 양의 에너지 (칼로리), 비타민, 미네랄을 함유 한 다양한 식품 보조제 및 추가 음료가 시판됩니다. 영양은 또한 영양 요법으로 인해 환자에게 힘의 추가 손실을 유발하지 않도록 요법의 중요한 구성 요소입니다.

예측

질병의 예후는 대부분 바람직하지 못합니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 뇌 및 척수의 운동 중심이 교란되는 신경계의 장애입니다. 이 과정은 끊임없이 진보적이며 병을 치료할 수있는 인과 적 치료법은 없습니다.

환자는 3 ~ 5 년의 진단 후에 그와 함께 산다. 일부 환자에서는 생존 기간이 길어졌으며 때로는 10 년 이상 걸렸습니다.

나는 coloproctological 질병의 예방과 치료에 종사하고 있습니다. 고등 교육. 웹 사이트 tvojajbolit.ru에서 나는 기사의 질과 글에 대한 책임을 질 것입니다.

전문 분야 : Phlebologist, 외과의, 항문 전문의, Endoscopist.