근 위축성 측삭 경화증 : 원인 및 발달 기전

압력

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, Charcot 's disease, 운동 신경계 질환, Lou Hering 병, 진행성 근 위축증)은 중추 신경계의 치명적인 질병으로 운동 신경 세포에 대한 선택적 손상을 특징으로합니다. 임상 적으로 이것은 근육의 약화와 근육의 손실로 나타나 새로운 근육 배열과 새로운 근육 배열을 자극합니다. 결과적으로 환자와 호흡 부전이 완전하게 움직이지 않게됩니다. 이 질환은 진단 후 평균 5 년 동안 치명적입니다. 환자의 7 %만이 60 개월 이상 산다.

주요 의료 과학자들은이 질병의 원인을 아직 완전히 이해하지 못했고 개발 메커니즘은 완전히 연구되지 않았습니다. 과학이 무엇을 알고 있는지 말해 보겠습니다.

일반 정보

질병은 오래 전부터 알려져 있습니다. 1869 년 Jean-Martin Charcot이 처음 설명했습니다. 통계에 따르면, 1 년에 인구 10 만 명당 2 ~ 5 명이 검출되므로이 병리학은 비교적 드뭅니다. 최근 몇 년 동안 ALS의 발병률과 "회춘 (rejuvenation)"이 증가하는 경향이있었습니다. 전 세계적으로 약 7 만 명의 근 위축성 측삭 경화증 환자가 있습니다. 남성은 여성보다 더 자주 고통을 겪습니다. 비율은 1.6 : 1이지만 65 세 이후에는이 비율이 균등합니다. 보통이 질병은 50 세 이상의 사람들에게 나타납니다. 근래에는 근 위축성 측삭 경화증의 사례가 지능이 뛰어난 사람들, 자신의 분야의 전문가, 그리고 평생 동안 좋은 건강을 누린 운동 선수들에게 더 자주 등록되는 것으로 제안되었습니다.

원인

이 방향에 대한 활발한 연구에도 불구하고 UAS 개발의 이유는 아직 밝혀지지 않았습니다. 과학자의 대다수는 질병의 다발성 기원에 대해 생각하는 경향이있다. 몇 가지 원인의 영향이 가정됩니다.

주된 역할은 superoxide dismutase-1의 성질의 변화에 ​​속한다고 가정한다. 그것은 산소 라디칼의 영향하에 파괴로부터 신체 세포를 보호하는 효소입니다. 항산화 기능을 수행합니다. 근 위축성 측색 경화증 환자의 30 %에서 superoxide dismutase-1을 코딩하는 21 개의 염색체의 유전자에서 돌연변이가 검출됩니다. 또한, 25 %의 경우에이 돌연변이는 다음 세대에 유전되며 다른 환자에서는 부적절한 요인의 영향으로 속에서 처음으로 발생합니다. 다른 구조의 돌연변이가 역할을 할 수도 있습니다 : 신경 필라멘트 (신경 세포의 골격을 제공하는 형태, 모양을 부여하는), 소포 연관 단백질.

UAS의 개발을 야기 할 수있는 많은 요인들 중에서 특별한 관심이 지불됩니다 :

  • 글루타메이트 흥분 독성 - 글루타메이트 (신경계에서 "정보"를 운반하는 물질)의 영향하에 뉴런에 손상을 유발합니다.
  • 과도한 칼슘 이온의 세포 내 유입, 세포 내 및 세포 외 칼슘의 비율 위반;
  • 신경 영양 요인의 부족;
  • 자가 면역 과정;
  • 외독성 물질의 영향 (농약의 병리학 적 영향으로 지적 됨);
  • 흡연

이러한 요인들 중 특정 효과에 대한 설득력있는 자료는 아직 이용 가능하지 않으며, 질병의 발달에 공동 역할을한다고 가정합니다.

근 위축성 측삭 경화증의 경우 운동 신경 만이 영향을받는 이유는 무엇입니까? 여전히 수수께끼로 남아 있습니다.

개발 메커니즘

질병의 본질은 운동 뉴런의 변성에 놓여있다. 여러 가지 이유의 영향을 받아 근육 수축을 담당하는 신경 세포의 파괴 과정이 시작됩니다. 이 과정은 대뇌 피질의 뉴런, 뇌의 핵 및 척수 전방 뿔의 뉴런에 영향을 미칩니다. 운동 뉴런은 죽고 아무도 그 기능을 수행하지 않습니다. 근육 세포에 대한 신경 자극은 더 이상 발생하지 않습니다. 근육이 약해지고, 마비와 마비가 나타나 근육 조직이 위축됩니다. 어떻게 될까요?

근 위축성 측삭 경화증의 기초가 superoxide dismutase-1 유전자의 돌연변이라면 그 과정은 대략 다음과 같습니다. 돌연변이 superoxide dismutase-1은 운동 뉴런의 미토콘드리아에 축적된다 (세포의 에너지 스테이션에서). 그것은 단백질 형성의 움직임을 포함하여 정상적인 세포 내 수송과 "간섭"합니다. 단백질은 서로 붙어있는 것처럼 서로 연결되어 세포 변성 과정을 시작합니다.

과도한 글루타메이트가 원인이된다면, 운동 뉴런의 파괴를 유발하는 메커니즘은 다음과 같습니다. 글루타메이트는 뉴런 막의 채널을 칼슘으로 엽니 다. 칼슘은 세포로 돌진한다. 과량의 칼슘은 차례로 세포 내 효소를 활성화시킵니다. 효소는 그 자체로 신경 세포의 구조를 "소화"하고 수많은 자유 라디칼이 형성됩니다. 그리고 이러한 자유 라디칼은 뉴런에 손상을 주며 점차 완전히 파괴됩니다.

ALS의 발달에있는 다른 요인의 역할은 또한 자유 래디 칼 산화를 발사하기위한 것입니다.

우리가 위의 모든 것을 입수하면 근 위축성 측삭 경화증의 원인과 기전에 대한 연구 문제가 연구 된 것보다 더 알려지지 않았 음이 분명해진다. 이러한 문제에 대한 애매 성은이 질병을 치료하는 방법에 영향을 미칩니다. 이 질병의 치료, 증상 및 진단은 다음 기사에서 찾을 수 있습니다.

신경학의 교육 프로그램, 주제 "근 위축성 측삭 경화증"에 관한 비디오 프리젠 테이션 :

근 위축성 측삭 경화증

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 상부 및 하부 운동 신경 세포 (운동 협응을 수행하고 근육의 색조 유지를 보장하는 신경 세포)의 주요 병변을 특징으로하는 돌이킬 수없는 신경 퇴행성 질환입니다.

하부 운동 뉴런의 패배는 음색의 점진적인 감소를 가져오고, 결과적으로 근육 위축을 일으키고, 상부 운동 신경의 패배는 경련 마비의 발달과 병리학적인 반사의 출현으로 이어진다.

처음으로 근 위축성 측삭 경화증은 1869 년 Jean-Martin Charcot에 의해 기술되었습니다. ALS는 종종 1939 년에 진단 된 유명한 야구 선수에게 경의를 표하며 루게릭 병으로 불립니다.

이 질환은 드물지만 ALS의 확실한 발생 빈도는 알려져 있지 않다. 유럽의 경우 여러 출처에 따르면, 인구 10 만 명당 연간 2 ~ 16 건의 발생률을 보이며 국제 연구에서는 1-2.5 건의 사례가있다. 남성은 더 자주 병이 나고 발병은 일반적으로 58-63 세의 나이에 산발적 인 형태로 나타나며 ALS의 유전적인 버전은 종종 47-52 세의 나이에 데뷔합니다.

매년, 근 위축성 측삭 경화증은 전 세계적으로 약 35 만 명의 사람들에게 영향을 미치며, 진단 당시부터 약 3 ~ 5 년 내에 절반이 사망합니다.

동의어 : 근 위축성 측삭 경화증, 운동 신경 질환, 운동 신경 질환, 샤콧 병, 루게릭 병.

근 위축성 측삭 경화증은 치료가 불가능하고 점진적으로 진행하는 질환입니다.

원인과 위험 요인

UAS의 경우의 압도적 인 대다수는 불명확 한 병인학을 가지고 있으며 유전 적 소인은 5 ~ 10 %의 경우에서 추적 할 수 있습니다.

현재까지 16 개의 유전자가 확인되었으며이 돌연변이는 질병의 발병과 연관되어있다.

  • 현재 염색체 21q22 (Cu-Zn- 이온 결합 슈퍼 옥사이드 디스 뮤 타제를 암호화 함)의 SOD1은 ALS의 발달을 유도 할 수있는이 유전자의 약 140 가지 돌연변이가있다.
  • TARDBP 또는 TDP-43 (TAR-DNA 결합 단백질);
  • 염색체 유전자좌 9q34상의 SETX, DNA 헬리 케이즈를 암호화 함;
  • VAPB (소포 - 관련 단백질 B를 담당 함);
  • FIG4 (포스 포이 노시 티드 -5- 포스 파타 아제를 암호화 함); 기타

이 질병의 유전 적 케이스의 대부분은 상 염색체 우성 유전 양식을 특징으로합니다. 이 경우 돌연변이는 부모 중 한 명으로부터 유전되며, ALS 발병률은 약 50 %입니다.

상 염색체 열성 또는 우성 X 연계 상속은 훨씬 덜 일반적입니다.

근 위축성 측색 경화증의 나머지 90-95 %는 산발적입니다.이 질환은 환자 가족에서 발생하지 않습니다. 이 주제에 대한 연구는 계속되고 있지만 외부 요인의 역할은 여기에있을 법하지 않습니다.

질병의 형태

질병의 여러 가지 임상 형태가 있습니다 :

  • 상지 또는하지의 중앙 및 말초 운동 신경 병변의 징후가있는 전형적인 척추 형태 (자궁 경부 흉추 또는 요골 국소);
  • 구근 형태, 연하 장애 및 언어 장애로 시작하여 운동 장애는 나중에 합류됩니다.
  • 주 외측 형태, 중심 운동 신경 세포의 현저한 병변;
  • 진행성 근 위축증, 말초 운동 신경 병변의 증상이 나타나면

드물게,이 질병은 체중 감소, 호흡기 질환, 상지와하지의 약점으로 시작됩니다. 이것은 소위 확산 UAS 데뷔입니다.

뉴욕 양키스 팀의 한 선수 인 루 허링 (Lou Hering)은 1939 년에 근 위축성 측삭 경화증으로 진단 받았다. 그 후, 그는 단지 2 년을 살았다.

이 질병의 진행 속도는 빠릅니다 (1 년 내에 치명적, 거의 발견되지 않음), 중기 (3 년에서 5 년까지 지속), 천천히 (5 년 이상, 드문 경우, 환자의 약 7 %) 진행 속도가 다를 수 있습니다.

증상

현재의 의학 발전 수준에서 진단 할 수없는 오랜 전임상 단계에 대해서는 공통적 인 견해가 있습니다.

이 기간 동안 모든 운동 뉴런의 50 ~ 80 %가 파괴되고, 생성 된 조건 하에서 나머지 운동 신경 세포가 기능을 대신하는 것으로 제안됩니다. 기능 과부하 (신경 세포의 적응력이 고갈 된 결과)의 결과로 상응하는 증상이 나타납니다.

  • 근육 위축 및 운동 활동 감소;
  • fasciculations (근육 경련);
  • 훌륭한 운동 기술의 위반;
  • 걸음 걸이 변화, 불균형;
  • 씹기, 삼키는 데 어려움;
  • 호흡 곤란, 가벼운 짐, 호흡 곤란;
  • 오랜 시간 동안 정적 인 자세를 유지할 수 없다.
  • 경련;
  • 병적 반사;
  • 처지는 발;
  • 정신 - 정서 장애 (무관심, 우울증).

근 위축성 측삭 경화증 환자의 지적 영역의 변화는 발생하지 않으며, 환자는이 질병에 대한 비판적인 태도를 유지합니다. 사회 활동은 육체 노동에 대한 관용 감소, 셀프 서비스의 어려움 및 유창성 장애로 제한됩니다.

진단

진단의 정확성을 확인하는 구체적인 방법은 존재하지 않습니다. 진단은 두 가지 사실을 기반으로합니다 :

  • 중추 및 말초 운동 신경 세포에 대한 복합적인 손상;
  • 질병의 꾸준한 진행.

연구에 따르면 임상 적으로 의미있는 증상이 처음 발생했을 때부터 진단까지 평균 14 개월이 소요됩니다.

다음 진단 방법은 근 위축성 측삭 경화증이 의심되는 환자를위한 검사 계획에 포함되어 있습니다.

  • 바늘 및 자극 근전도;
  • 뇌와 척수의 자기 공명 영상;
  • 경 두개 자기 자극.

치료

근 위축성 측삭 경화증 환자의 치료의 주된 방향은 고통스런 증상의 심각성을 줄이기위한 증상 치료입니다.

병의 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 부 자연스러운 치료가 수행되지 않습니다.

현재, 글루타메이트 방출 억제제, Riluzole (Rilutek)의 사용에 관한 연구가 진행 중이다. 평균 수명을 1-6 개월 연장 할 수있는 능력을 입증했습니다. 검사는 해외에서 실시되며, 러시아 연방에서는 약물이 등록되지 않았습니다.

최근에, Arimkomolol 약물은 현재 미국에서 사용이 승인되었으며, 현재 환자들 에게서도 검사 중이다. ALS로 고통받는 트랜스 제닉 마우스에 대한 실험에서 Arimoklomol은 사지의 근력을 증가시키고 진행을 느리게했다.

가능한 합병증 및 결과

근 위축성 측삭 경화증의 합병증 :

  • 횡격막 손상으로 인한 호흡 장애;
  • 씹기 및 삼키는 장애로 인한 고갈.

예측

근 위축성 측삭 경화증은 치료가 불가능하고 점진적으로 진행하는 질환입니다.

스티븐 호킹 박사는 세계적으로 유명한 과학자이며 50 년 이상 근 위축성 측색 경화증으로 진단받은 유일한 사람입니다. 그는 21 세의 나이로 질병으로 진단 받았다.

진단 시점에서 처음 30 개월 동안 약 50 %의 환자가 사망합니다. 환자의 20 %만이 질병 발병 후 5-10 년의 평균 수명을 보입니다.

노년층, 호흡 장애의 초기 발달 및 구근 장애로 데뷔하는 것이 가장 유리한 예후 옵션입니다. 젊은 환자의 ALS의 전형적인 형태는 긴 진단 검색과 함께 일반적으로 높은 생존율을 나타냅니다.

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교육 : 상급, 2004 년 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), 전문 "General Medicine", 자격 "Doctor". 2008-2012 - SBEI HPE "KSMU"(2013, 전문 "약리학, 임상 약리학")의 후보자의 임상 약리학과의 대학원생. 2014-2015 - 전문 재교육, 전문 "교육 관리", FSBEI HPE "KSU".

이 정보는 일반화되었으며 정보 제공의 목적으로 만 제공됩니다. 처음 증상이 나타나면 의사에게 진찰을 받으십시오. 자기 치료는 건강에 위험합니다!

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근 위축성 측삭 경화증 (ALS)

근 위축성 측삭 경화증이란 무엇입니까?

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 중추 및 말초 신경계의 매우 심각한 질병입니다. 그는 100 년 넘게 알려져 있으며 전 세계에서 발견됩니다.

희귀 한 유전 적 형태를 제외하고는 그 원인을 알 수 없다. 근 위축성 측삭 경화증 (amyotrophic lateral sclerosis, ALS)의 약자는 다발성 경화증과는 관련이 없습니다. 이들은 완전히 다른 두 가지 질병입니다.

UAS는 매년 10 만 명당 1 초에 감지됩니다. 이 질병은 대개 50 세에서 70 세 사이에 시작되지만 젊은 사람들에게는 거의 영향을주지 않습니다. 남성은 여성보다 더 자주 아프다 (1.6 : 1). 세계의 ALS 빈도는 매년 증가하고 있습니다. 각기 다른 환자의 발병률은 크게 다르며, 평균 수명은 줄어 듭니다.

근 위축성 측삭 경화증은 전적으로 운동 신경계에만 영향을 미칩니다. 감각, 통증 및 온도, 시력, 청력, 냄새 및 맛, 방광 및 장 기능은 대부분의 경우 정상적인 상태로 유지됩니다. 일부 환자는 일반적으로 특정 검사에서만 발견되는 약한 정신 능력을 경험할 수 있지만 심각한 증상은 드뭅니다.

우리의 근육과 움직임을 제어하는 ​​모터 시스템은 중심부 (뇌와 피라미드 기관의 상부 운동 신경 세포)와 주변부 (운동 신경 섬유가있는 뇌 줄기와 척수의 하부 운동 신경 세포)에서 병이 나옵니다. 근육).

척수에서의 운동 신경 세포의 질병과 근육으로가는 과정은 팔과 다리와 호흡기 근육에서 무의식적 인 근육 엇갈림 (근막 형성), 근육 위축 (위축) 및 근육 약화 (마비)를 유발합니다.

뇌간에있는 운동 신경 세포가 영향을받을 때 말, 씹는 소리 및 삼키는 근육이 약해집니다. ALS의이 형태는 점진적 구근 마비라고도합니다.

대뇌 피질에있는 운동 신경 세포의 질병과 척수와의 결합은 근육 마비와 반사 신경 증가와 함께 근육 긴장 (경련 마비)을 유발합니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 수년에 걸쳐 빠르게 진행됩니다. 현재까지 아무 치료도 없으며 그 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 이 질병은 성인기부터 시작되며 보통 40 세에서 70 세 사이입니다. 회귀는 진행 속도와 증상의 순서 및 기능 상실에 따라 다릅니다. 따라서 각 개별 환자에 대한 신뢰할 수있는 예측을 제공 할 수 없습니다.

근 위축성 측삭 경화증은 여전히 ​​치명적인 인간 질병 중 하나입니다. 특히 그것은 아픈 환자뿐만 아니라 친척과 보살 피는 의사에게도 엄청난 요구를합니다. 아픈 사람은 완전한 지적 완전성으로 근육의 힘이 점차적으로 감소합니다. 가족은 엄청난 양의 인내심과 동정심을 요구합니다.

원인과 위험 요인

신경 병증으로 인해 근 위축성 측삭 경화증은 오래 전부터 알려져 왔지만이 병의 원인은 아직 많이 연구되지 않았습니다. 이 질병은 유전 적 소인의 결과로 발생하며 자발적으로 발생합니다. 대부분의 경우는 자발적으로 발생합니다.

100 명의 ALS 환자는 세포 대사에 중요한 특정 유전자에 유전성 또는 재발 성 돌연변이가 있습니다.

이것은 세포에서 산소 유리기를 제거하는 효소의 형성을 방지합니다. 삭제되지 않은 급진파는 신경 세포에 심각한 손상을 입히고 근육에 명령 전달을 방해하여 근력 약화 및 마비를 일으킬 수 있습니다.

ALS 양식

ALS에는 3 가지 형태가 있습니다.

  • 가족 형태 : 질병은 유전자 (C9ORF72 유전자)를 통해 전염됩니다.
  • 산발적 인 형태 : 질병의 원인을 알 수 없습니다.
  • 풍토병 형태 : UAS는 불분명 한 이유 때문에 훨씬 더 보편적입니다.

근 위축성 측색 경화증의 증상

첫 번째 증상은 개별 환자의 다른 장소에서 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 근 위축증과 약화는 팔의 근육과 몸의 한쪽면에서만 발생하며 반대편과 다리로 퍼집니다.

드문 증상은 다리와 발의 근육, 또는 어깨와 엉덩이의 근육에 먼저 나타나기 시작합니다.

일부 환자의 경우 첫 번째 증상은 연설, 씹는 및 삼키는 근육 (구근 마비) 영역에서 발생합니다. 아주 드물게 첫 증상은 경련 마비로 나타납니다. ALS의 초기 단계에서도 환자들은 종종 비자발적 인 근육 경련 (fasciculation)과 고통스러운 근육 경련을 호소합니다.

일반적으로 질병은 수년 동안 고르게 천천히 진행되고 신체의 다른 부위로 퍼지고 수명을 단축시킵니다. 그러나 10 년 이상이 걸린이 질병의 발병 사례는 매우 느립니다.

합병증

만성 진행성 질환 인 ALS는 대부분의 환자에게 호흡 곤란을 유발합니다. 그들은 3 개의 다른 근육 그룹의 병변에 의해 일으키는 원인이된다 : 흡입과 호흡 근육 및 인후 근 / 후두 근육 (구근 근육).

횡경막의 주요 근육 인 근육 흡입의 결과는 폐의 환기가 불충분합니다 (폐포 저 환기). 결과적으로 혈액 내의 이산화탄소 수준이 증가하고 혈액의 산소 함량이 감소합니다.

호흡 근육 (주로 복근)의 약점은 기침 충동의 약화를 초래합니다. 박테리아에 의해 폐의 통풍이 잘 이루어지지 않은 구성 요소가 식민화 된 결과로 일부 완전 폐쇄 (무기폐) 또는 2 차 감염으로기도에 분비물 축적의 위험이 있습니다.

근 위축성 측삭 경화증 환자는 위에서 설명한 근육 그룹 중 하나 이상이 영향을 받으면 정기적으로 경미한 기침을합니다. 그 결과는 호흡기의 분비물 축적, 감염, 호흡 곤란 및 질식입니다.

ALS 진단

진단을 담당하는 사람은 신경 학자 (신경 질환 전문의)입니다. 환자는 처음에 임상 적으로 검사를받습니다. 특히 근육은 근음, 힘 및 근막의 측면에서 평가되어야합니다.

또한 연설, 연하 및 호흡 기능 평가가 중요합니다. 환자의 반사 작용을 검사해야합니다. 또한 유사하지만 원인 질환을 발견하고 잘못된 진단을 피하기 위해 일반적으로 근 위축성 측삭 경화증의 영향을받지 않는 신경계의 다른 기능을 조사 할 필요가 있습니다.

이 질환에 대한 중요한 추가 검사는 말초 신경계에 손상을 줄 수있는 근전도 검사 (EMG)입니다. 신경 전도 속도에 대한 광범위한 연구는 추가적인 정보를 제공합니다.

또한 혈액 검사, 소변 검사 및 뇌척수액 (CSF)의 초기 진단이 필요합니다. 다양한 진단 검사 (자기 공명 영상 또는 엑스레이)도 진단의 일부입니다. 사실, 추가 진단은 ALS와 매우 유사 할 수 있지만 염증성 또는 면역 학적 과정과 같은 다른 유형의 질병은 배제해야하지만 더 치료할 수 있습니다.

근 위축성 측색 경화증의 치료 옵션

ALS의 원인이 아직 알려지지 않았기 때문에 질병을 치료하거나 치료할 수있는 인과 관계 치료법은 없습니다.

질병의 진행을 지연시켜야하는 신약의 효능을 계속해서 연구하고 테스트합니다. 첫 번째 약물 인 릴 루졸 (Riluzole)은 평균 수명을 약간 연장시킵니다.

이 약물은 글루타메이트 신경 세포의 손상 효과를 감소시킵니다. 가능하다면 ALS 치료 경험이있는 신경 학자가 처방해야합니다. 다른 약물은 여러 임상 시험 단계에 있으며 향후 몇 년 내에 승인 될 수 있습니다.

또한 근 위축성 측삭 경화증의 징후를 완화하고 희생자의 삶의 질을 향상시킬 수있는 여러 가지 증상 기반 치료법이 있습니다. 포 그라운드에서는 물리 치료가 있습니다. 초점은 기능하는 근육의 유지 및 활성화, 근육 수축 및 관련 관절 운동성 치료에 있습니다.

치료 목표

ALS 치료의 주요 목표는 질병의 합병증과 결과를 적절한 치료 개념을 사용하는 옵션의 일부로 완화하고 가능한 한 오랫동안 영향을받는 사람들의 일상 생활에서 자율성을 유지하는 것입니다.

치료 치료의 방법과 목표는 환자의 결과와 개별 상황을 기반으로합니다. 또한 질병의 현재 단계에주의하십시오. 치료는 영향받은 사람의 개별 능력에 기초합니다.

물리 치료 ALS

ALS의 질병 진행 과정은 심각성, 기간 및 증상면에서 매우 다르며 환자와 치료자에게 특별한 문제를 제시합니다.

이 코스는 급속한 진행에서 호흡 보조를 통해 몇 개월 동안 진행될 수 있으며, 몇 년 동안 진행을 늦출 수 있습니다. 어떤 모터 신경 세포가 손상되었는지에 따라 경련 운동의 구성 요소가 존재할 수 있지만, 이는 또한 이완성 마비의 징후 일 수 있습니다.

이 모든 증상은 신체의 다른 부분에서 다를 수 있습니다. 때로는 환자가 여전히 걸을 수 있지만 어깨와 팔뚝의 근육은 거의 완전한 마비 (다른 사람의 손의 증후군)를 나타냅니다.

다른 형태는 하반신에서부터 몸통, 상지, 목 및 머리에 이르는 근육 마비로 특징 지어집니다. 다른 한편, 구근 형태의 ALS는 연하와 언어의 위반으로 시작됩니다. 감각 기능과 자율 기능은 대개 똑바로 유지됩니다.

질병의 각 과정의 복잡성과 다단계 특성은 ALS의 메커니즘에 대한 철저한 연구뿐만 아니라 광범위한 전문 지식을 필요로합니다.

후속 제한 사항이 구체적으로 제공되지는 않을 것이므로 선택한 요법의 내용에 대한 지속적인 비판적 평가가 항상 필요합니다. 근육을 작동시키고 통증을 완화하며 긴장을 풀고 호흡을 자극하기위한 다양한 치료 방법의 사용과 적절한지지 치료는 환자가 가능한 한 오랫동안 일상 생활을 할 수있게합니다.

언어 치료

물리 치료 이외에 말하기 치료도 포함됩니다. 질병의 진행 과정에서 발생하는 문제를 적절하게 해소하기 위해주의 깊은 의학적 및 치료 적 관찰이 필요합니다. 따라서, 치료사들의 집중적 인 학제 간 협력은 그 자체를 정당화한다.

언어 치료가 필요합니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)에 대한 기관 절개술

ALS로 고통받는 환자는 매일 매일의 질병 특이한 응급 상황을 경험할 수 있습니다.

사실상 모든 비상 사태는 환자의 호흡기에 영향을줍니다. 흡입과 호흡 근육의 이미 존재하는 약점은 목구멍과 후두 (구근 근육)의 근육뿐만 아니라 호흡 요인의 추가 악화로 인해 급격히 증가합니다.

이에 대한 예는 하부기도의 감염으로 기존의 기침 약화가있는 상태에서 질식, 기관지 장애 및 분비 침윤을 통한 인공 호흡의 필요성을 유발합니다.

복부에서와 같은 수술조차도 급성 호흡 부전 및 마취가 끝난 후 인공 호흡을 재개 할 수 있습니다.

호흡기 시스템과 관련된 응급 치료는 다양한 치료 옵션을 제공합니다. 산소를 도입하면 호흡 곤란, 폐렴, 항생제 및 일반적인 물리 치료 방법으로 분비물을 약화시키고 분비물을 제거 할 수 있습니다.

특히 기침이 약해지면 호흡기에서 병적 인 분비물을 배수해야 할 수도 있습니다. 간단히 카테터 나 기관지 내시경을 통해서 가능합니다. 호흡기 질환과 불안 증상에 대해 약물 치료를받는 것이 종종 필요합니다. 오피오이드 (예 : 모르핀)와 진정제 (예 : Tavor®)가 적합합니다. 이러한 모든 조치에도 불구하고 때때로 인공 호흡이 불가피합니다.

인공 호흡은 호흡을 멈춘 사람의 폐를 통해 공기 순환을 유지하는 것을 목표로 한 일련의 조치입니다.

얼굴 마스크가있는 비 침습적 인공 호흡기는 환자의 자연적기도가 손상되지 않기 때문에 침습성 인공 호흡에 대한 좋은 대안입니다. 그러나 이것은 특히 인두 근육의 마비로는 불가능합니다. 인공 호흡으로 이어지는 삽관은 종종 환자의 허가없이 수행되며 환자의 명시적인 요청은 거의 수행되지 않습니다.

근본적인 질병의 결과로 인공 호흡의 재개 및 연속적인 기관 절제술로 이어지는 통풍 관을 끊임없이 제거하려는 시도는 일반적으로 실패로 끝납니다.

호흡기 근육이 영향을받는 경우, 그러한 비상 사태는 예기치 않게 갑자기 발생할 수 있습니다. 호흡기 증상이 천천히 악화됨을 나타내는 경고 증상이없는 경우가 많습니다.

의사는 진단 당시 검사 중 환자 및 친척과의 응급 상황 발생 가능성을 논의하고 예를 들어 의사가 환자의 욕구에 따라 의사 결정을 내림차순으로 결정하는 것이 중요합니다. 의사가 치료 외에도 인공 호흡 치료를 수행할지 여부를 명확히해야하는지 여부가 중요합니다.

그러나, 기관 절개는 ALS의 증상 치료를위한 가능한 선택입니다. 기관에서 캐 뉼러를 막음으로써 위장관에서 물질이 옮겨지는 빈도와 심각성을 크게 줄일 수 있습니다 (소위 흡인).

호흡 펌프의 약점으로 인해 인공 호흡이 필요한 경우 마스크가있는 비 침습적 인공 호흡 중에 다른 주파수에서 발생하고 비 침습적 인공 호흡의 제한된 효과를 유발할 수있는 코의 다리와 같은 누출 및 압력 점의 문제가 제거됩니다.

tracheotomy에 대한 징후 - 후속 인공 호흡이 있거나없는 경우 - 호흡 펌프의 약점이있는 경우 종종 기침이 약화되거나 비 침습성 인공 호흡 장애와 함께 심각한 호흡이 반복됩니다. 두 가지 상황 모두에서, tracheotomy는 장점과 단점을 환자와 그의 친척들과 미리 상세히 논의해야하는 계획된 절차입니다.

분명한 이점은 흡인술의 감소와 기관 절개 관을 통한 일반적으로 문제없는 침습성 인공 호흡입니다. 이는 사용 가능한 데이터에 따라 종종 생명 연장에 이릅니다. 이것은 침습적 인 인공 호흡 동안 집중적 인 통제의 필요성, 빈번한 열망 및 의료 노력의 상당한 증가와 같은 단점들에 의해 상쇄됩니다.

원칙적으로 근 위축성 측색 경화증 환자의 치료에 대한 요구 사항은 친척에 의해서만 충족 될 수 없으므로 호흡기 보호 분야에 경험이있는 간호사와 상담 할 필요가 있습니다.

공식 치료가 필요한 ALS 환자 200 명 이상의 경험을 토대로 의도적으로 기관 절개만을 선택했습니다

환자가 응급 상황에서 삽관 될 때 상황이 특히 문제가되며, 예를 들어 수술 후 호흡 관을 제거하거나 기관 절개를 시행 할 수 있습니다.

질병의 중증도에 따라 종교적 / 윤리적 측면을 고려하여 환자와 친척과의 집중적 인 대화에서 개별적으로 해결책을 찾아야합니다. 침습적 인 인공 호흡으로 가정 간호를 조직하고, 분비를 조절하거나 인공 호흡을 중지하는 것과 함께 비 침습적 인 인공 호흡으로 전환하려고합니다.

특히 씹는 것과 삼키는 데 어려움을 겪을 수있는 구근 형태에서는 적절하고 균형 잡힌 식사를 제공하는 것이 중요합니다. 이것은 음식 선택을 조정함으로써 이루어질 수 있습니다.

필요한 양의 에너지 (칼로리), 비타민, 미네랄을 함유 한 다양한 식품 보조제 및 추가 음료가 시판됩니다. 영양은 또한 영양 요법으로 인해 환자에게 힘의 추가 손실을 유발하지 않도록 요법의 중요한 구성 요소입니다.

예측

질병의 예후는 대부분 바람직하지 못합니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 뇌 및 척수의 운동 중심이 교란되는 신경계의 장애입니다. 이 과정은 끊임없이 진보적이며 병을 치료할 수있는 인과 적 치료법은 없습니다.

환자는 3 ~ 5 년의 진단 후에 그와 함께 산다. 일부 환자에서는 생존 기간이 길어졌으며 때로는 10 년 이상 걸렸습니다.

나는 coloproctological 질병의 예방과 치료에 종사하고 있습니다. 고등 교육. 웹 사이트 tvojajbolit.ru에서 나는 기사의 질과 글에 대한 책임을 질 것입니다.

전문 분야 : Phlebologist, 외과의, 항문 전문의, Endoscopist.

근 위축성 경화증 치료제

근 위축성 경화증 (amyotrophic sclerosis) 또는 ALS (근 위축성 측삭 경화증)는 중추 신경계의 난치병입니다. 발달 과정에서 뇌 줄기와 피질뿐 아니라 척수의 상부 및 하부 운동 뉴런이 고통받습니다. 이 모든 것이 마비로 이어진 후 근육 위축을 완료합니다.

근 위축성 경화증의 개념

ICD-10에 따르면, ALS 질환은 운동 신경 세포의 질병으로 취급됩니다. 의학에서이 병리학은 샤르코 (Charcot) 병으로 잘 알려져 있습니다.

이와는 별도로 다른 질병의 결과로 발생하는 근 위축성 경화증의 증후군을 선택할 수 있습니다. 그 출현 이유가 알려져 있다면, 치료는 그 배제를 정확하게 목표로합니다.

이 변종이 발생하면 운동 신경 세포가 파괴되어 뇌 세포에 신호 전달이 이루어지지 않습니다. 따라서 신경 세포는 기능을 수행하지 못하고 인체 위축의 근육을 수행합니다.

부각의 주요 피크는 40 세 이상의 사람들에게서 관찰되지만, ALS는 특히 유전 적 소인이있는 사람들에게서 젊은 나이에 발생할 수 있습니다.

ALS는 진드기 매개 뇌염의 진행형뿐만 아니라 뇌의 혈관이 좁아지는 것과 구별되어야합니다. 치료 방법이 그것에 의존하기 때문입니다.

병인

측면 (측면) 근 위축성 경화증은 뉴런이 약해지고 점차적으로 파괴되는 질병입니다.

운동 뉴런은 긴 과정을 가지고있는 신경계에서 가장 큰 세포입니다. 운전을 위해서는 상당한 에너지 소비가 필요합니다.

각 운동 신경은 신체의 중요한 기능을 수행하며, 채널을 통해 충동이 전달되어 사람의 신체 활동에 영향을 미칩니다. 이 세포는 많은 양의 칼슘과 에너지를 필요로합니다.

이러한 조건을 충족시키지 못하면, 즉 운동 신경 세포에 칼슘이 부족하면 다음과 같은 병리학 적 과정이 발생합니다.

  • 아미노산으로 인해 발생하는 뇌 세포에 대한 독성 영향;
  • 유해한 산화 과정;
  • 운동 신경 기능 장애;
  • 특정 개재물을 형성하는 단백질 결함;
  • 돌연변이 된 단백질의 출현;
  • 운동 신경의 죽음.

역학

이 질병은 매우 드뭅니다. 인구 10 만 명당 2 건입니다. 이들은 주로 성인들입니다 (20 세에서 80 세 사이). 평균 수명이 짧습니다. 예를 들어, 구근 형태의 ALS로 사람들은 대개 약 3 년 동안 살고, lumbosacral은 4 년 동안 살게됩니다.

ALS 환자의 7 %만이 5 년 이상 걸립니다.

이유

근 위축성 경화증의 발병으로 이어질 수 있습니다 :

  • 유전 된 유전자 돌연변이;
  • 뉴런의 파괴로 이어질 수있는 비정상적인 단백질의 몸에 축적;
  • 병리학 반응, 면역 계통이 당신 몸에있는 신경 세포를 파괴 할 때;
  • glutamic acid의 몸에 축적, 그 중 과도한 또한 뉴런을 파괴;
  • 협심증. 일을하지 못하고 휴식을 취하거나 스트레스를 자주 받으면 컴퓨터에서 많은 시간을 보내 혈관의 신경 조절, 즉 혈관 확장증을 유발합니다.
  • 신경 세포를 감염시키는 바이러스의 섭취.

다음 범주의 사람들이 무엇보다 중요합니다.

  • ALS에 유전성 소인이있는 경우;
  • 70 세 이상의 남성;
  • 나쁜 습관을 가지고;
  • 뉴런을 파괴하는 바이러스가 몸에 정착 한 감염성 질환으로 고통 받고있다.
  • 암 또는 운동 신경 질환이있는 환자;
  • 뱃속의 먼 부분과;
  • 납, 알루미늄 또는 수은이 사용되는 조건에서 작업.

많은 과학자들은 UAS가 퇴행성 과정이라고 생각하지만, 발달 요인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 일부 연구자들은 이유는 필터링 바이러스의 섭취에 있다고 믿습니다.

근 위축성 경화증 (amyotrophic sclerosis)은 사람의 운동 체계에만 영향을 미치지 만, 민감한 기능은 변하지 않습니다. 이러한 이유로 UAS의 발전은 다음과 같은 요소에 달려 있습니다.

  1. 특정 신경 형성과 바이러스의 유사성.
  2. 중추 신경계에 혈액 공급의 특정 기능.
  3. 척추 또는 중추 신경계의 림프 순환.

질병의 증상

질병의 시작 단계에서 팔다리가 영향을 받고 그 다음에 신체의 다른 부위가 영향을받습니다. 인간의 근육이 약화되어 마비로 이어진다.

질병의 초기 단계에는 다음과 같은 특징이 있습니다.

  1. 운동성이 손상되고 팔 근육이 약해집니다.
  2. 다리의 약점.
  3. 발 처짐.
  4. 어깨, 혀, 손이 경련을 일으킨다.
  5. 연설이 망가 졌을 때, 삼키는 데 어려움이 있습니다.

질병이 진행되면할수록 증상이 더욱 어려워집니다. 예를 들어 비자발적 인 웃음이 생기거나 사람이 아무 이유없이 울을 수 있습니다.

때로는 ALS가 치매로 이어진다.

나중 단계에서 사람은 다음과 같은 근 위축성 경화증의 증상을 보이게됩니다.

  1. 우울증
  2. 이동 능력 부족.
  3. 호흡 곤란.

질병의 증상을 두 가지 유형으로 나누어야합니다.

  1. 중앙 motoneuron의 패배와 함께 관찰되는 :
  • 근육 활동 감소;
  • 증가 된 근육의 색조;
  • 과다 반사증;
  • 병적 반사;
  1. 말초 신경 세포의 패배는 다음과 같은 증상에 의해 나타납니다.
  • 근육 경련;
  • 고통과 경련;
  • 머리와 신체의 다른 부분의 근육 위축;
  • 근육 저혈압;
  • hyporeflexia.

희귀 증상

각 환자의 근 위축성 경화증은 다른 방식으로 나타납니다. 단위로만 발생할 수있는 증상은 다음과 같습니다.

  1. 민감한 기능이 손상되었습니다. 이것은 혈액 순환 장애로 인해 발생합니다. 예를 들어 환자가 손을 대지 못하고 단순히 처진 경우입니다.
  2. 배뇨, 대변, 눈 기능 위반.
  3. 치매.
  4. 빠르게 진행되는인지 장애. 동시에 환자의 기억력, 뇌 기능 등이 감소합니다.

근 위축성 경화증에는 여러 형태가 있습니다 :

  • 대뇌;
  • 자궁 경부 흉부;
  • 전구;
  • 요통.

요실금

이 질병의 형태는 두 가지 버전으로 발전 할 수 있습니다 :

  1. 요추 척수의 전 방각에있는 말초 운동 뉴런 우울증. 근육 약화가 한쪽 다리에 나타나고 다른 쪽 다리는 반사 신경과 음색이 줄어들어 결국 위축이 시작됩니다. 이와 함께 다리를 자주 꼬이는 것을 느낄 수 있습니다. 그런 다음 질병은 손과 위를 향합니다. 사람이 삼키는 것이 어려워지고, 연설이 흐려지고, 음성이 바뀌고 언어가 희미 해집니다. 아래턱이 처지기 시작할 때 음식을 씹거나 삼키는 데 문제가 있습니다.
  2. 질병의 과정의 두 번째 변종은 다리의 움직임을 제공 중앙 및 주변 motoneuron에 동시 손상을 포함한다. 그것이 흐르면 ​​팔다리에 약한 느낌이 있고, 근육의 색조가 나타나고, 점진적인 근육 위축, 관절염이 있습니다. 그런 다음 과정이 손으로 움직이면서 뇌의 운동 뉴런이 관여되고 씹는 과정이 방해되며 언어가 혀로 울려 퍼지고 무의식적 인 웃음이나 울음이 가능합니다.

목 및 가슴 형태

또한 두 가지 버전으로 진행할 수 있습니다.

  1. 주변 운동 신경 만이 영향을받습니다. 근육 위축과 색소 침착은 한 손에만 영향을 미치고 불과 몇 달 후에 만 ​​발생합니다. 손은 원숭이의 발과 닮기 시작합니다. 이 과정과 동시에 다리의 반사가 증가하지만 위축은 없습니다. 그러면 다리의 근육 활동이 감소하고 뇌의 구근 부분이 병리학 적 과정에 관여합니다.
  2. 중앙 및 말초 운동 뉴런에 동시 손상. 손 근육이 위축되기 시작하고, 색조가 증가하고, 동시에 반사가 증가하고 다리의 힘이 감소합니다. 나중에 구근 병변이 발생합니다.

구형 형태

이러한 형태의 질병이 발달함에 따라 말초 운동 신경이 영향을받습니다. 결과적으로, 관절이 흐트러지고, 음성이 변하고, 혀 위축의 근육이 바뀝니다. 중앙 모터 신경 세포가 동시에 영향을받는다면, 인두 및 하악 반사가 방해되며, 비자발적 인 웃음이나 울음이 발생할 수 있습니다. 구토 반사가 향상됩니다.

질병이 진행됨에 따라 손의 위축을 동반 한 안면 마비가 형성되고 반사 신경과 색조가 증가합니다. 다리에서도 똑같은 일이 일어납니다.

대뇌 형태

이 경우 중앙 운동 신경의 주 병변이 발생합니다. 몸통과 사지의 모든 근육에서, 마비 및 음색의 증가뿐만 아니라 ALS의 병리학 적 증상이 나타납니다. 운동을 위반하는 것 외에도 정신병, 기억력 손상, 지능 저하, 치매, 자신을 돌볼 능력이 없기 때문에 침략의 연속성이 발생할 수 있습니다.

ALS의 임상상

질병은 매우 빨리 진행되고, 불경기는 자신을 돌보고 돌보지 못하게됩니다. 호흡기 시스템이 또한 질병 과정에 관여하는 경우, 환자는 호흡 곤란과 공기 부족을 걱정합니다. 심지어 사소한 노력에도 불구하고 말입니다. 고급 사례에서 환자는 스스로 호흡 할 수 없으며 인공 호흡기 아래에 끊임없이 있습니다.

ALS 환자에서 발기 부전은 가능한 한 빨리 발생하며 드문 경우 요실금이 가능합니다. 씹기와 삼키는 과정이 방해되기 때문에, 그들은 빨리 무게를 잃고 팔다리는 비대칭이 될 수 있습니다. 또한 마비로 인해 관절이 움직이지 않기 때문에 통증이 있습니다.

ALS는 또한 땀이 나고 얼굴의 기름진 피부색이 변하는 등의 장애를 일으 킵니다. 회복의 예후는 그렇지 않지만,이 질병에 걸린 사람의 평균 수명은 대개 2 년에서 12 년 사이입니다. 대부분의 환자는 진단 후 5 년 이내에 사망합니다. 이것이 일어나지 않으면, ALS의 추가 발달은 완전한 장애로 이어진다.

진단

ALS의 정확한 진단을 정확하게하기 위해서는 다음과 같은 요인들의 조합이 필요합니다 :

  1. 중앙 운동 신경 손상의 증상 (근음, 손 및 발 병리 등).
  2. 근전도 및 생검으로 확인 된 말초 신경 손상의 징후.
  3. 새로운 근육의 침범으로 질병의 진행.

성공적인 치료를위한 가장 중요한 것은 근 위축성 경화증과 유사한 다른 질병을 배제하는 것입니다.

의사가 ALS를 치료하는 초기에 환자의 전체 병력을 수집하고 그의 불만을 수집하고 신경 학적 검사를 실시합니다. 그런 다음 환자는 처방됩니다.

  • 근전도;
  • 자기 공명 영상;
  • 혈액 및 소변 검사;
  • 뇌척수액 검사;
  • 분자 유전 분석.

또한 근육 손상과 위축을 나타내는 바늘 근전도 검사를 시행했습니다. MRI는 진단을 명확히하기 위해 필요하며, 뇌의 운동 피질의 위축, 중추 신경과 말초 신경을 연결하는 경로의 퇴화를 추적하는 것이 가능합니다.

ALS 진단 중 혈액 검사는 근육 섬유가 파손되는 동안 방출되는 크레아틴 포스 포 키나제의 증가를 보여줍니다. 뇌척수액을 검사하면 단백질 함량이 증가하고 분자 분석 결과 21 번째 염색체 유전자의 돌연변이가 밝혀 질 수 있습니다.

치료

이런 유형의 질병은 완치 될 수 없으며 환자의 생명을 약간 연장시킬 수있는 몇 가지 유형의 의약품이 있습니다. 이 물질 중 하나는 릴 루졸 (Riluzole)입니다. 100 mg을 연속적으로 섭취합니다. 평균 수명은 2-3 개월 증가합니다. 일반적으로 5 년 동안 질병이 있고 독립적으로 호흡 할 수있는 환자에게 처방됩니다. 이 약물은 간장의 상태에 악영향을 미칩니다.

또한 환자는 증상 치료를 처방받습니다. 여기에는 다음과 같은 약물이 포함됩니다.

  1. Sirdalud, Baclofen - fastsikulyatsiyu와 함께.
  2. Berlition, Carnitine, Levocarnitine - 근육 활동을 개선합니다.
  3. Fluoxetine, Sertralin - 우울증 퇴치.
  4. 그룹 B의 비타민 - 뉴런의 신진 대사를 개선합니다.
  5. Atromin, Amitriptyline - 침을 흘리며 처방.

턱 근육의 위축으로 환자는 음식을 씹거나 삼키는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 그러한 경우, 음식을 닦아내거나 수플레, 으깬 감자 등을 익혀야합니다. 식사를 한 후에는 입을 깨끗하게해야합니다.

환자가 삼킬 수없고 오랫동안 음식을 씹을 수 있고 충분한 양의 액체를 마실 수없는 경우에는 내시경 적 위 절제술을받을 수 있습니다. 프로브를 통한 공급 또는 정맥 내 투여와 같은 다른 방법도 사용될 수있다.

말하기가 방해 될 때, 사람이 더 이상 명확하게 말할 수 없으면 특수 타자기가 외부 세계와 의사 소통하는 데 도움이됩니다. 혈전증이 나타나지 않도록 모니터되어야하고하지의 정맥이 있어야합니다. 감염된 경우 항생제로 즉시 치료할 필요가 있습니다.

신체 활동을 유지하려면 정형 외과 용 신발, insoles, canes, walker 등을 사용해야합니다. 머리가 쓰러지면 특별 소지자를 구입할 수 있습니다. 질병의 후기 단계에서 환자는 기능적 침대가 필요합니다.

ALS를 앓고있는 사람이 호흡 과정의 영향을받는다면 정기적 인 비 침습적 인공 호흡을위한 장치가 처방됩니다. 환자가 더 이상 스스로 숨을 쉴 수 없으면 기관 절개 또는 인공 폐 인공 호흡이 지시됩니다.

사용할 수없는 것

근 위축성 측삭 경화증의 발달과 함께, 그러한 치료 방법의 사용은 금지되어 있습니다 :

  1. 세포 기능 장애 - 소화 과정을 악화시키고 면역력을 저하시킬 수 있습니다.
  2. 고압 산소 주입 - 산소와 함께 혈액을 포화시킵니다.
  3. 식염수 주입.
  4. 폐 근육 근 병증을 일으키는 호르몬 약.
  5. 수명을 단축시키는 분지 된 아미노산.

운동

이런 유형의 질병에서는 근력을 유지하는 것이 매우 중요합니다. 이것은 ergotherapy와 물리 치료가 필요합니다.

Ergotherapy는 환자가 가능한 한 정상적인 삶을 살아갈 수있게합니다. 이 방법은 심한 경우에만 필요합니다. 물리 치료는 체력과 근육의 이동성을 유지하는 데 도움이됩니다.

환자는 통증에 대처하고 근육 경련을 줄이기 위해 단순히 스트레치 마크가 필요합니다. 그들은 또한 비자 발적 발작을 없애는데 기여합니다. 특수 벨트를 사용하거나 다른 사람의 도움을 받아 스트레칭 할 수 있습니다.

모든 수업은 길고 규칙적이어야하며, 그 결과는 긍정적입니다.

회복 예후

회복 가능성은 매우 낮습니다. 불행히도 모든 ALS 환자는 2 ~ 12 년 내에 사망합니다. 계속되는 모든 폐렴, 호흡 문제 및 기타 질병을 복잡하게합니다. 질병의 증상이 매우 빨리 진행되면 환자의 전반적인 상태가 악화됩니다. 의학의 모든 역사에서 살아남을 수있는 사람은 두 명뿐입니다. 이들 중 하나는 스티븐 호킹 (Stephen Hawking)으로 약 50 년 동안 근 위축성 경화증에 사로 잡혀 싸웠습니다. 호킹 박사는 특별한 치료법, 그가 옮긴 의자와 그 주위의 사람들과 접촉하기위한 컴퓨터 덕분에 마지막 날까지 활발한 과학 활동을 이끌었다.

질병을 시작하지 않는 방법

정확한 원인을 완전히 이해하지 못하기 때문에 처음에는이 질병의 발달에 대해 이해하는 것이 거의 불가능합니다. 2 차 예방 조치는 질병의 발달을 늦추는 것을 목표로합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  1. 신경과 전문의와 상담.
  2. 나쁜 습관을 거부합니다.
  3. 적절하고 적절한 치료.
  4. 균형 잡힌 영양과 비타민 섭취.

ALS는 난치병이며 과학자들은 아직 정확한 징후와 원인을 밝히지 않았습니다. 의학 발전의이 단계에서는 질병으로 사람을 완전히 치료할 수있는 약물은 없습니다.