운동 신경 질환 : 치료, 증상, 원인, 징후

경화증

운동 뉴런의 질병은 모터 피질의 거대한 피라미드 세포뿐만 아니라 척추 및 타블로이드 운동 뉴런의 병합 또는 격리 병변을 특징으로하는 퇴행성 질환의 그룹입니다.

운동 신경 질환의 증상 및 징후

유전 적 진행성 척수 근위축증과 함께 (각각 척수 근위축증, 유형 I-IV 또는, Werdnig-호프만 Kugelberg-Welander 질환 및 기타 더 희귀 한 형태), 척추 경련성 마비 질병의 제 독립적기를 방출한다. 그것은 진행성 성인 근육 위축, 진행성 구근 가성 마비 마비 및 1 차측 경화증을 포함합니다. 마지막 3 가지 형태는 조만간 근 위축성 경화증 (ALS)의 발달로 이어지고, 중추 신경계 및 말초 운동 신경의 확산 성 퇴행이 관찰됩니다. ALS 환자의 10-15 %의 상 염색체 우성 유전 질환과 가족의 형태를 보여준다에서 결함을 일으키는 그 15 %는 21 번 염색체 상에 구리와 아연의 대사에 관여하는 돌연변이 효소 여겨진다.

또 다른 독립적 인 질병은 소아마비 후 증후군으로서, 천천히 진행성 말초성 마비의 급성 소아마비 발병 후 수십 년이 경과 한 후에 특징이 나타납니다.

임상 적으로 말초 운동 신경 세포의 패배는 fasciculations, cramps, 급격한 근육 피로와 근육통을 수반하는 flaccid paresis와 muscle atrophy에 의해 나타납니다. 중심 운동 신경 세포의 퇴행의 결과는 힘줄 반사, 경련, 가성 동맥 경화 증후군, 폭력적인 웃음, 울음 또는 하품의 회복입니다.

운동 신경 질환의 진단

진단 방법 주 - 근전도, 다양한 영역의 주연 운동 신경 기능의 다발성 위반을 계시하면서 질환 (척추 뿌리 등 여러 압축 병증)의 다른 원인을 배제. ALS와 척추 경련 마비에서 중추 신경 세포의 병변에 대한 감별 진단은 임상 데이터를 바탕으로 수행되며 경우에 따라 운동 피질의 경 두개 자기 자극이 필요합니다.

유전 적 척추 근 위축 (유형 I - III)에서 케네디 증후군이 거의 나타나지 않고 ALS의 가족력이있는 경우 유전 학적 연구를 통해 진단을 확인할 수 있습니다. 병리학 결과의 운동 뉴런의 다른 형태의 경우,기구 학적 연구는 존재하지 않으며 유사한 증상을 유발하는 다른 질병을 배제한 후에 만 ​​진단이 가능하다.

차동 진단

우선, 적절한 진단 방법을 사용하여 삭제해야합니다 : 복수의 압축 뿌리 (보통 동반 척수증), 다발성 근염과 근염 함유 물로, 바이러스에 의한 소사 미나의 갑상선 기능 항진증과 부갑상선 기능 항진증, 열대 경련 paraparesis, 부족의 여러 단위 모터 신경 병증 - T 세포의 활성화 백혈병, 만성 염증성 탈수 초성 다발성 망막 신경 병증 등이있다.

운동 신경 질환의 치료

현대 연구에 따르면, 뉴런의 퇴행과 관련된 가능한 병인 ​​기작은 글루타메이트 신진 대사의 침해, 자유 라디칼의 과도한 형성을 포함합니다. 많은 연구자들이 ALS의 발병 기전에 대한 면역학 가설을지지하지만, 최근에는 면역 억제제와 면역 조절 약물로 ALS를 치료하려는 시도가 실패한 많은보고가있었습니다. 신경 영양 인자 인 CNTF와 BDNF의 비경 구적 사용은 효과가 없었다. 미국에서의 이중 맹검, 위약 대조 연구는 IGF-1 (인슐린 유사 성장 인자)이 질병 경과를 늦추는 능력을 입증했지만, 유럽에서의 또 다른 연구는 이러한 데이터를 반박하므로이 성장 인자는 승인되지 않았다.

  • 현재 신경 세포의 성장 인자의 형성과 작용을 향상시킬 수있는 세로토닌 작용제 SR57746A를 시험하고 있습니다.
  • CNTF 및 BDNF의 척막 내 투여로 치료하려는 시도가있다.
  • 이 1,996g에서 이러한 비타민 A, C 및 E. 자유 라디칼을 결합 산화 방지제 가능한 치료의 검증되지 않은 효과를 유지 사용 릴루 졸 (rilutek) 승인 -. ALS의 진행이 입증 둔화 가능한 유일한 약물. 2 개의 이중 맹검에 위약 대조 연구에서이 글루타메이트 길항제를 사용하면 환자의 평균 수명이 현저히 증가한다는 사실이 밝혀졌습니다.
  • 부작용 : 일과성 무력감, 메스꺼움 및 구토, 현기증, 그리고 때때로 주변 부위의 감각 이상; 따라서 트랜스 아미나 제 수준의 증가 가능성에 특별한주의를 기울여야하므로 치료 전과 치료 중 ACT와 ALT의 수준을 조사 할 필요가 있습니다. 처음 3 개월 동안이 연구는 매월 수행 된 다음 3 개월에 1 회 수행됩니다. 트랜스 아미나 아제의 수준이 표준에 비해 5 배 이상 증가하면,보다 자주 모니터링을 실시하기 위해 치료를 중단해야합니다. 트랜스 아미나 아제의 초기 수준이 정상보다 3 배 높은 환자는 치료를 금합니다.

질병의 다양한 징후의 증상 치료를 위해, 일반적으로 경미한 일시적인 경감을 가져 오는 많은 방법이 사용됩니다.

증상 요법

마비

물리 치료법 : 다른 질병과 마찬가지로 치료 체조 및 치료 요법이 증상 치료의 기초가됩니다. 물리 치료의 주요 목적 :

  • 근육 강화
  • 공동 동원
  • 계약의 예방,
  • 호흡 기능 유지 및 폐렴 예방.

스태킹 모드 (주 2-3 회)로 정적 운동을 비롯하여 근육을 스트레칭하는 운동을 권장합니다. 특수 욕조에서 수업을 진행할 때 효과가 향상됩니다. 환자는 매일 운동의 특정 부분을 스스로 수행해야합니다. 질병의 초기 단계에서 자전거가 권장됩니다 (또는 고정식 자전거에서 운동), 수영, 라이트 덤벨로 연습, 강사의 통제하에 체육관에서 운동을하십시오. 부하는 환자가 과로하거나 고통스러운 근육 긴장을 겪지 않도록 측정되어야합니다.

목, 어깨 및 신체의 근육이 고통스럽게 긴장되는 경우 열 마사지 (예 : 진흙 랩)와 편안한 마사지가 권장됩니다.

심한 부계 동맥 경화증에서, 정맥류 유출 장애로 인해 종종 부종이 발생합니다. 다리의 상승 위치, 치료 운동 및 신축성 스타킹 외에도 수동 림프 배수가 권장됩니다 (일주일에 몇 차례까지).

질병의 급속한 진행과 함께 splinting은 매우 중요합니다.

  • 비골 타이어와 발 클램프 사용 (손등의 굴곡이 약함);
  • 손의 엄지 손가락을 쥐는 근육에 타이어를 두는 것 (손가락 굴근의 고유 한 기능으로이 절차는 손에있는 물건을 가져갈 수 있습니다).
  • 경부 용 칼라 또는 다른 보조기구 (머리를 지탱하는 근육이 심하게 약해짐) 사용;
  • 요추지지 벨트 착용;
  • 천천히 진행하는 질병 (예를 들면, 척추 근 위축성)의 경우, 정형 외과 수술은 관절을 안정시키고 사지의 기능을 보전하는 것으로 나타납니다.
  • 경우에 따라서는 코르셋을 사용하는 것이 좋습니다 사지의 운동 기능을 향상시키기 위해 힘줄과 척추 측만증의 수술 적 교정을 수행 (앉아있는 동안 수 있도록 환자가 자세를 유지할 수) (호흡 기능의 저하 있습니다)뿐만 아니라 작업.

치료 요법. 보조기구 및 절차의 사용과 함께, 기능적 치료 요법이 권장됩니다 (2 ~ 3 주 과정). 그것은 상지의 운동 기능, 특히 손의 정밀한 운동 기능을 보존하도록 설계되어 환자가 일상적인 활동을 계속 유지할 수있게합니다.

약물 요법 : 피리 도스 티 민 (meschinone, kalimin)의 사용이 특히 구근 마비에 권장되며 복용량이 천천히 증가합니다. 3 개월 이내에 개선이없는 경우. 약이 취소됩니다.

경련

경련의 유형, 특히 근위부 근육의 음색의 현저한 증가가 경련성 마비의 가장 중요한 증상입니다. ALS에서 경련은 환자의 약 20 %에서만 관찰됩니다.

다음 약제는 경련 치료에 사용됩니다 (단일 요법 또는 다양한 조합).

  • 바클로 펜 (liorezal);
  • 메만 틴 (akatinol);
  • tizanidine (sirdalud).

diazepam과 다른 benzodiazepine 유도체의 사용은 가능한 호흡 부전으로 인해 권장하지 않습니다. 같은 이유로 바클로 펜의 뇌척수 내 투여가 부적절합니다. ALS의 Dantrolene은 금기 사항으로,이 약을 사용하는 동안 갑작스런 호흡 부전의 사례가 설명됩니다.

물리 치료 실제로, ALS에 대한 경련 치료제의 선정은 부작용, 특히 근육 약화의 급속한 발전으로 인해 제한적입니다. 따라서 마약 치료는 항상 근육의 힘을 유지하고 근력을 감소시키는 것을 목표로 한 물리 치료 활동을 동반해야합니다. Bobath, Vojta 및 기타의 물리 치료법을 적용했습니다. 가능하다면 집에서 강사와 함께 매일 수업이 진행됩니다.

Krampi, fastsikulyatsii

크램피는 중앙 출신의 근육 위축에서 흔한 증상입니다. 그들은 모터 하중의 배경에 자발적으로 나타납니다 (경련 또는 발음 된 근막은 자극 요인 일 수 있음). 수동 스트레칭 운동과 함께 다음 약물이 사용됩니다.

  • 마그네슘 제제, 3-5mmol / 일. 4 주 이내에;
  • 퀴닌과 테오필린 (랫 파리 타)의 복합 제제, 1-2 정. 주의 (신중한 신경 손상 발달이 가능하며, 여우 약의 효과가 증진 됨);
  • diphenhydramine (diphenhydramine), 25-100 mg / 일 (주의! 기관지 천식의 악화 가능성, 위궤양 및 장 궤양의 악화, 주의력 손상, 반응 속도 감속);
  • phenytoin (difenin), 1 ~ 3 정. 하루에 칼슘 조제 (칼슘 및 산삼 증, 1 일 1-3 회 발포성 정제)와 병용 할 수 있습니다.
  • 아마도 약물의 사용은 경련에 권장됩니다. 환자는 드물게 결절을 호소합니다. 이 경우 막 안정제 (예 : carbamazepine)를 사용하는 것이 좋습니다.

유출

대로 증후군 환자에서 삼키는 기능 장애와 관련된 환자에서 타액 분비가 종종 관찰됩니다 (그러나 타액 생성이 증가하지는 않음).

약물 요법 : 항콜린 성 작용을 갖는 약물의 투여 :

  • 아트로핀 황산염 또는 국소 사용을위한 몇 방울의 용액. 대체 약물로 사용 :
  • itrop (빠는 알약);
  • 메탄 테린 브로마이드 (버간틴);
  • 바이 페리 덴 (아키 테톤);
  • amitriptyline;
  • 이미 프라 민 (멜리 프라 민);
  • 스코 폴라 민 (scoderm TTS 석고).

외과 적 치료는 약물 요법에 대한 내성을 나타냅니다. 그것은 trans-temporal 신경 절제술 및 submaxillary, 설하 및 이하선 타액선의 de-nervation로 이루어져있다; 때때로 수술은 타액 덩어리에 합자를 부과하는 것과 함께 시행됩니다. 개입은 국소 마취하에 수행됩니다.

방사선 요법 질병의 진행 단계에서는 타액 선 조사가 가능하며 (양측 모두 400-1000 개의 기질이 가능함) 그 기능을 억제합니다.

강화 된 침창 대신 심한 넓은 가로수 증후군에서 기관지 내로 분비되는 비밀 (점액)의 농축이 관찰 될 수 있습니다.

  • 충분한 유체 섭취;
  • 기관지 확장제를주의 깊게 사용할 수 있습니다 (예 : fluimucil).

흡입 요법 : 기관지 확장제 (bromhexin, mucosolvan, taholikvin 1 %) 또는 염화나트륨의 고칼슘 용액 흡입뿐 아니라 진동 마사지.

기관지 내 점막 흡입은 표시된 질환에 사용됩니다 (이 절차는 환자에게 큰 부담입니다).

항생제 : 호흡기 감염의 경우 적시에 항생제를 투여해야합니다.

연하 장애

연하 장애의 원인은 인두 및 / 또는 혀 근육의 약화입니다. 격리 된 약점과 혀 위축으로 음식의 일부를 혀의 뒤쪽에 놓음으로써 삼키는 장애를 피할 수 있습니다.

치료

  • 초기 단계에서 : 요리 할 때, 그것을 갈아서 퓌레로 바꾸고, 푸딩을 음식으로 제공하는 것이 좋습니다! "윤활유"등으로
  • 질병의 진행과 함께 : "우주 비행사를위한 음식"또는 위 점막을 통한 식품으로의 전환 (점막 괴사를 예방하기 위해 14 일 후에 생산 된 비위 관 프로브 변경).
  • 중증 연하 곤란증에서 내시경 경피적 위 절제술 (국소 마취하에 수행)이 선택의 수단입니다. 심한 가성 궤양 증후군 환자에서 개그 반사를 증가시킬 가능성을 고려해야합니다. 시술 전에 최소한의 효과적인 용량으로 진정제를 투여하는 것이 좋습니다 (호흡 억제의 위험!). 가장 많이 사용되는 propofol. 호흡 부전의 위험이 증가함에 따라 개입 후 첫 일 동안 24 시간 관찰 (개별 단식)이 권장됩니다.
  • 위의 절차를 통해 자궁 경부 식도 절제술의 초기 오버레이를 피할 수 있습니다.
  • 이전에, cricopharyngeal 근육의 음색이 증가되면, pseudobulbar 마비가 cricopharyngeal myotomy를 생산하는 데 사용되었습니다. ALS로 진행된 주요 임상 시험은 없습니다. 현재, 내시경 경피적 위 절제술의 도입으로 cricopharyngeal myotomy가 배경으로 희미 해졌습니다.

수면 장애

  • 밤에 비좁은 약물 치료를 권장했을 때;
  • 환자가 여전히있을 때는 침구가 편안함을 느끼고 (피부를 자극하지는 않음), 가능한 경우 좌우로 회전시켜야하며 가능한 경우 항 부정 매트리스 또는 특수 침대를 사용해야합니다.
  • 호흡 불경기의 위험이 주어지면 마약 제제를 신중히 사용해야합니다.
    • 클로 랄 수화물;
    • 디펜 하이드 라민 (디펜 하이드 라민);
    • 절대적으로 필요한 경우가 아니면 diazepam 유도체를 사용해서는 안됩니다. 플루 지라 제팜뿐만 아니라 졸릭 트론 또는 졸 피뎀;

병적 웃음, 우는 소리, 하품

이러한 자동화는 사소한 정서적 자극 (예 : 웰빙의 문제)의 영향을받으며 실질적인 정서적 동행없이 나타날 수 있습니다. ALS에서, 이들은 때로는 중앙 운동 신경 손상의 유일한 신호입니다. 수정시 적용됩니다.

  • 레보도파 (levodopa) 제제;
  • 아미 트립 틸린;
  • 리튬 제제. 치료를 시작하기 전에 신장 질환과 갑상선 기능 저하증을 배제해야합니다. 적절한 수분 섭취가 필요합니다.

디스 차지

치료

  • 초기 단계에서 부르코 - 얼굴 운동 (입술, 부드러운 입천장, 혀의 움직임), 호흡 및 언어 연습을 통한 언어 치료 수업.
  • 확장 된 단계에서 글씨판, 글자 세트, 특수 전달 장치 및 전기 타자기를 사용합니다. 이러한 장치를 사용하려면 손의 운동 기능을 부분적으로 보존해야합니다. 현재 가장 유망한 컴퓨터 통신 시스템은 특히 환경을 제어하는 ​​전자 시스템으로, 사지 마비 (눈꺼풀의 움직임과 시선, 직장 괄약근의 수축)로 환자의 충동을 전환 할 수 있습니다.

말기 치료

주관적인 공기 부족 느낌을 교정하기 위해 주기적으로 산소가 사용됩니다. 부드러운 호흡 운동은 불편 함을 줄이는 데 도움이됩니다. 두려움과 불안을 감소시킬 수 없다면 약물 치료가 권장됩니다.

  • promethazine을 드랍 스 또는
  • 소량의 아편 제제 (예 : 피하 몰핀 또는 혀 아래 부 프레 노르 핀) 또는
  • 진정제 (입원 또는 직장으로 로라 제팜 또는 디아제팜).

이러한 약물의 부작용 가능성 - 호흡기의 억제 -는이 경우 그들의 사용을 제한하지 않습니다.

운동 신경 질환의 유형

운동 (상부 운동 뉴런)을 담당하는 뇌의 뉴런은 피질에 위치하고, 척수 신경의 과정 (척수)이 척수로 내려 가고, 척수의 뉴런과의 접촉 (시냅스)이 있습니다. 시냅스 영역에서 뇌 신경 세포는 신호를 척수 신경 세포로 전달하는 과정에서 화학 물질 (매개체)을 분비합니다. 뇌와 척수 모두의 신경 세포 손상은 근력 약화로 이어진다. 그러나 환자의 상태에 따라 뇌와 척수에있는 신경 세포의 죽음을 구별 할 수있는 특징이있다. 전문가들은 신경계 손상의 정도를 "확인"한다고 말했다. 뇌의 뉴런이 영향을 받으면 근육이 약해지지만 동시에 경직 (경련)이 나타나 근육의 음색이 올라가면 근육을 이완시키는 것이 어려워집니다.

척수 뉴런 (lower motor neurons)은 신호가 전달되는 근육에 따라 자궁 경부, 흉부 또는 요추 척수뿐만 아니라 뇌 하부 (구형 부분)에 있습니다. 척수 뉴런의 축색 돌기를 따라 나타나는 신호는 근육에 도달하여 수축을 조절합니다. 구근 뉴런은 말하기, 씹기 및 삼키는 역할을하는 근육의 수축을 담당합니다. 자궁 경부 - 횡경막을 줄이기위한, 손의 움직임을위한; 흉부 - 신체의 움직임; 요추 - 다리의 움직임. 척수 신경 세포의 패배로 근육 약화가 증가하고 근육의 무게가 줄어들어 비자발적 인 경련 (fasciculation)이 나타난다.

뇌와 척수의 뉴런이 동시에 영향을받는다면, 이러한 증상들은 다른 조합에서 동시에 발생할 수 있습니다. 즉, 근력 약화는 비자발적 인 근육의 트위치와 체중 감소 및 강직을 동반 할 수 있습니다.

여러 유형의 국방성은 사람들에게 여러 가지 방식으로 영향을 미친다. 질병이 진행됨에 따라 그 차이가 눈에 띄게됩니다. 동일한 유형의 운동 신경 질환으로 다른 사람들의 증상이 다르게 나타날 수 있으며 예후, 즉 질병의 심각성과 진행 속도가 다를 수 있다는 점을 기억해야합니다.

근 위축성 측삭 경화증 (ALS)은 가장 흔한 형태의 국방성으로 운동 신경 질환으로 진단 된 사람들의 85 %에서 발생합니다.

점진적 구근 마비 (Progressive bulbar paralysis, PBP) - MND (ALS 유형)로 진단 된 사람들의 약 4 분의 1에 영향을 미칩니다.
ALS와 마찬가지로 뇌와 척수의 신경 세포가 영향을받습니다. 이것은 씹기, 씹기, 말하기가 어려워집니다.
초기 증상 : 이해할 수없는 말투, 삼키는 동안 질식하며, 단단한 음식은 노력으로 삼킬 수 있습니다.
이것은 ALS의 가장 공격적인 형태로, 첫 번째 증상이 나타날 때까지 평균 수명이 6 개월에서 3 년 사이입니다. 여성에게 더 흔합니다. 보통 노년층에 영향을줍니다.

드문 형태의 BDN

진행성 근육 위축 (PMA)

낮은 모터 뉴런 만 영향을받습니다. 이것은 약점과 근육 위축, 특히 팔, 체중 감소 및 비자발적 인 근육 경련 (fasciculations)으로 이어집니다.

대부분 근육 경련, 경련 및 약한 손에 나타납니다.
평균 수명은 처음 증상이 나타나는 순간부터 5 년에서 10 년 사이입니다. 여성보다 남성에서 훨씬 흔합니다. 보통이 유형의 국방성은 젊은 사람들에게서 발생합니다.

1 차 측색 경화증 (PL)

주로 영향을받는 상부 운동 뉴런이 근육 경련을 일으키고 결과적으로 걷는 동안 불안정합니다.
주로 말더듬이에 문제가있을 수 있지만,하지의 약점에 주로 나타납니다. 일반적으로 평균 수명은 보통 사람의 평균 기대 수명과 일치합니다. 즉, ALS의 평균 기대 수명을 크게 상회합니다. 그러나 경우에 따라 FLS를 ALS로 전환시킬 수도 있습니다.

남성은 여성보다 두 배나 고통받습니다. 대부분 50 년 후에 발견됩니다.

운동 신경 질환 : ALS 및 기타 형태의 내분비 장애의 증상, 진단 및 치료

운동에 책임이있는 뇌의 상부 뉴런은 반구 대뇌 피질에 위치하고, 강바닥 부위에서 척수 세포로 그 과정을 거쳐 하강하고 접촉합니다.

척수 운동 신경은 또한 요추, 흉부 및 자궁 경부에서 흔히 볼 수 있습니다 (수축을 제어하는 ​​신호가 지시되는 근육의 유형에 기반 함). 운동 뉴런은 척수에서 대뇌 피질로가는 신경 자극을 전달합니다.

운동 신경 질환 (MND)은 증가하는 성격을 가진 신경 퇴행성 병리학이며, 그 결과 척수 및 뇌의 운동 뉴런이 손상됩니다. 신경 섬유가 점진적으로 죽어 감에 따라 근육의 약화는 증상과 사망이 증가함에 따라 증가합니다.

운동 뉴런의 손상으로 인해 척수와 척추의 기능이 사라지고 마비가 점차적으로 일어나며 말을 잃고 삼키는 것이 어렵습니다.

발병률은 매년 2 ~ 5 명에서 10 만명입니다. 이 병은 50-70 세의 나이에, 때로는 40 세 미만의 환자에게 나타날 수 있습니다. 평균적으로 환자는 진단 후 1-4 년 동안 산다.

영향을받는 영역

운동 신경 질환의 점진적인 발달과 함께 환자들은 호흡, 삼킴, 운동 및 다른 사람들과의 의사 소통 문제를 증가시킵니다. 다음과 같은 어려움이 발생할 수 있습니다.

  1. 손, 손. 매일 집안일을하고 (접시 닦고, 수도꼭지를 돌리고, 열쇠를 누르는), 손바닥과 손의 약점이 점점 더 어려워 질 것입니다.
  2. 발. 다리의 약화로 인해 환자는 이동하기가 점점 어려워집니다.
  3. 감정적 인 상태. 때로는 감정적 인 반응을 담당하는 영역이 영향을받을 수 있으며, 이는 비자발적 인 웃음이나 생리학적인 울음으로 나타납니다.
  4. 어깨, 목. 특정 시간이 지나면 목 근육의 약화로 인해 환자가 호흡하기가 어려워집니다.
  5. 호흡 기본적으로 호흡기 근육에 질병이 퍼지기 때문에 호흡이 어렵습니다.
  6. 삼키는, 말하기 기능. 식사, 음주 및 말하기에 어려움이있을 수 있습니다.

일부 환자의 경우 국방성이 손상된 기억력, 집중력 저하, 단어 선택 어려움 및 학습 장애를 유발합니다. 즉, 정신 기능에는 보이지 않고 숨겨진 변화가 있습니다.

국방부에서 지성은 변하지 않고 환자들은 일어나는 모든 일을 알고 있습니다. 많은 사람들에게 시력, 맛, 촉각 및 청력에는 영향이 없으며 방광, 내장, 생식기 (고급 단계까지) 및 심장 근육의 기능이 그대로 유지됩니다.

질병의 병인 및 병리학

운동 신경 질환은 다 요인 유형 병리로 간주되며,이 병리의 발달은 유전 적 유전이 환경 요인에 미치는 영향에서 비롯됩니다.

상황의 10 %에서이 질병은 가족 형태와 관련이 있으며, 25 %는 SOD-1 유전자의 돌연변이를 특징으로합니다. 때로는 산발적 인 병리학 적 유형이 기능 장애 나 구조의 결과로 다른 유전자 (신경 섬유)의 변화와 관련이 있으며, 운동 신경이 퇴행되기 시작합니다. 메커니즘은 도발 자 (연령, 성별, 중금속 등)의 행동에 따라 시작됩니다. 감염성 병원체에 의한 질병의 출현 사이의 관계는 거의 없습니다.

임상 적으로 뉴런은 세포 구조의 80 %가 파괴되면서 퇴행하며 시간이 걸리는 병리학 치료가 어렵고 전임상 단계의 진단 연구가 필요합니다.

신경 세포의 퇴행 및 변화된 대뇌 피질 경로는 전두엽 근처, 뇌 줄기의 뇌 신경에서 5 번, 7 번, 9 번, 11 번 중추 신경계의 층 3, 5에서 결정된다. 운동 신경 세포 변화의 다양한 단계에서 호산 구성, 호 염기성 덩어리 및 Bunina의 작은 신체가 결정됩니다.

Axonal 회전 타원체는 근위 축삭에서 형성됩니다. 얻은 데이터에 근거하여 단백질의 이동과 분해에 대한 위반이 있습니다. 근육 구조에서 탈장 위축에 의해 결정됩니다.

운동 신경 세포의 죽음의 원인은 무엇입니까?

전문가들에 따르면 국방부의 주된 원인은 병리학의 위험을 증가시키는 유전 및 환경 적 요인들입니다.

운동 신경 질환 환자의 약 5-10 %는 가족력이있는 유전 적 형태를 가지고있었습니다. 기본적으로 국방부는 산발적 인 형태로 진단되어 (90-95 %의 경우) 알 수없는 이유로 나타납니다.

역학 연구에 따르면, 쇼크, 기계적 상해, 높은 운동 부하 및 유해 물질이 질병 발병에 미치는 영향 사이에 가능한 연관성이 발견되었습니다.

세포 내 과정의 손상 메커니즘에 대한 연구가 진행 중이며, 이로 인해 운동 뉴런이 주변 세포와 함께 사망하게됩니다.

가능한 원인으로는 RNA를 가공 할 때 "편집자"의 파업과 실패, 척수의 화학적 연결 고리의 변화, 대사 산물의 운반 중단, 영양소, 손상된 정상 기능과 부착을 가진 뉴런에서의 단백질 응집체 축적, 산소 프리 래디컬의 출현, 에너지 배경의 침해 세포 및 운동 부족에 대한 영양 결핍. 또한, 운동 신경 세포의 죽음은 유독 할 수있는 신경 교세포의 환경으로 인해 발생할 수 있습니다.

주 및 희귀 한 유형의 국방부

운동 신경 질환에는 몇 가지 주요 형태가 있습니다.

  • ALS (근 위축성 측삭 경화증)는 운동 신경 질환 환자의 80 %에서 발생하며 주로 약점, 경련 및 근육 소모, 상지 및하지의 뻣뻣함을 유발합니다.
  • PBP (진행성 유형의 구근 마비)는 사람의 약 10-25 %에 영향을 미치고 척수와 뇌의 뉴런으로 퍼지고 씹기, 삼킴, 언어의 명료성에 어려움이 있음을 나타냅니다.
  • 근육 성 진행성 위축 (8 %)은 드문 유형의 국방부이며,하지의 운동 신경원으로 퍼지고, 약화되고, 근육 위축, 모세 혈관 형성 및 체중 감소가 발생합니다.
  • PLC (lateral primary sclerosis) (2 %)는 주로 상지의 운동 신경 세포에 영향을 주어 근육 경련, 불안정한 걷기, 말하기 어려움을 나타냅니다.

증상에 따른 증상 및 임상 BDN

질병의 전체 그룹은 운동 뉴런에 영향을 미칩니다. 뉴런의 구조는 자발적인 움직임에 필요한 두 그룹의 세포로 구성됩니다.

첫 번째 그룹은 전두엽에 위치하는 운동 뉴런을 포함하고 두 번째 그룹은 척수 및 뇌의 트렁크에 위치한 뉴런을 포함합니다.

죽은 운동 신경 세포의 위치에 따라 질병의 형태와 증상이 달라집니다.

경련성 마비가있는 경우 첫 번째 그룹의 운동 신경이 영향을 받고 척추 근육 위축, 어린이 마비 두 번째 그룹 및 근 위축성 측삭 경화증 (두 그룹의 뉴런)이 영향을받습니다.

국방부의 형태와 그들의 표현 :

  1. 경련성 마비는 보행 장애가있는 다리의 경련 성 색조의 증가에 의해 결정됩니다. 이것은 유전 적 돌연변이 때문입니다.
  2. 척수 성 근위축증은 약화와 근육 수축, 신경 섬유에 의한 신경 활성화 또는 신경 전달이없는 것을 특징으로합니다. 첫 증상의 출현시기와 근육 약화의 분포에 따라 척수 성 근위축증의 분류가 수행됩니다.
  3. 근골격계의 더 일반적인 병리학은 UAS이며, 발병률은 연령에 따라 증가합니다. 결과적으로 괴사 괴사가 진행되고 약점과 근 위축이 증가합니다.
  4. 뇌성 마비 인 소아마비는 하부 신경 세포의 바이러스 성 질환입니다.

차동 진단

국방부의 진단은 전신 탈질 과정을 나타내는 전자 음이온 검사법으로 확인됩니다. 자발성, 모터 유닛의 지속 기간, fasciculations, fibrillation을 확인하기 위해 3 단계 바늘 EMG가 수행됩니다.

자극 전자기 음영 촬영법은 피라미드 기능 부전증 인 운동 섬유의 감속을 감지 할 수 있습니다.

경 두개 자기 자극은 중심 운동 신경 세포에서 흥분성의 감소를 나타냅니다. MRI는 유사한 클리닉 (탈장이나 종양의 압박)으로 다른 병리를 제외 할 수 있습니다.

치료 옵션

운동 신경 세포의 질병은 치료가 불가능하며 치료의 목표는 완전한 치료 방법이 없으므로 증상의 중증도를 줄이고 진행 과정을 늦추는 것입니다. presynaptic 억제제 인 Rilutec의 효과가 입증되었습니다.

ALS와 마찬가지로 항산화 제가 사용될 수 있습니다. 또한 전문가들은 크레아틴, 카르니틴, 비타민을 처방합니다. 또 다른 약물은 릴루 졸 (Riluzole)이지만, 러시아 연방에서 환자에게 공식적으로 사용 가능하지는 않습니다. Rilutec과 마찬가지로,이 약물은 신경 자극이 전달되는 동안 방출되는 글루타메이트의 양을 감소시킵니다.

근육 경련으로 인한 통증 치료는 카바 마제 핀 (carbamazepine)을 약 100-200mg의 용량으로 하루에 여러 번 처방하는 폴리 티브 뉴뉴 (polyativnuyu) 요법을 의미합니다. 근육 긴장이 증가하면 근육 이완제 (Sirdalud, Baclofen)를 섭취해야합니다.

호흡기 지원은 삶의 질과 예후에 영향을 미치는 주요 요인입니다. 병리학의 진행에 따라 횡격막과 다른 근육 그룹의 근육이 약화되고 위축되어 폐의 비 침습적 인공 호흡이 필요합니다.

그것은 수면을 정상화하고, 피로감과 호흡 곤란을 줄입니다. 특수 마스크가있는 장치를 사용하십시오.

삼킴의 기능이 손상되면, 비강 용 튜브, 위 절제 유닛을 통해 음식을 섭취합니다. 칼로리 부족을 보완하는 특별한식이 요법을받습니다.

질병 BDN이 예후에 대해 이야기하기가 어려울 때. 드물지만 사람들은 수십 년 동안 산다. 사람이 몇 달 후에 죽을 수 있습니다. 그러나 평균 수명은 질병 발견 초기부터 2-5 년입니다. 특별한 예방 조치는 없습니다.

ALS - 운동 신경 세포가 완전히 죽습니다.

ALS 동안, 중추 및 말초 마비의 균일하게 발현 된 증상이 다른 증상 (우발적 핵 또는 피라미드 변이)보다 우세하다. 질병의 후기 단계에서는 말초 마비가 우선합니다.

ALS 동안, 모터 신경 손상은 스핀 뇌의 앞쪽 뿔에서 시작됩니다. 병리학의 진행에 따라, 구근 장애는 주로 남성에게 나타난다.

가슴, 자궁 경부, 확산 및 요추 데뷔는 두드러집니다. 고전적인 버전은 자궁 경부이며, 첫 번째 증상은 손의 약화와 위축, 작은 움직임, 영향을받는 근육의 근막이 얽혀 있음으로 특징 지어집니다.

스티븐 호킹 - ALS에서 가장 유명한 환자

또한, 어깨 띠의 근육의 약화 및 위축이 나타나기 때문에 환자가 착용하고 수평면 위로 팔을 들어 올리기가 어렵습니다. 첫째로, 몸의 한쪽이 영향을 받으면, 상지 혼합 부계 동맥 경화증의 발달과 함께 증상이 다른 한편으로 나타납니다.

하지의 약점과 강성이 발달하여 환자가 장거리를 걸어 계단을 오르기가 어렵습니다.

복합 사지 마비의 징후가있는 신근 근육이 손상됩니다. 나중 단계에 pseudobulbar와 bulbar syndromes, dysphagia의 출현이 나타난다.

흉부 전복의 첫 증상은 근막, 배의 근육 위축, 허리와 약화입니다. 환자가 서서 아래로 구부리기 어렵게됩니다. 다음 단계에서는 혼합 된 일 측성 편 마비가 신체의 반대편 근육의 침범과 함께 나타납니다. 복부 반사가 빠지기 시작하는 초기 단계. 호흡기 질환의 결과로 사망이 발생합니다.

디퓨즈 데뷔는 말초 운동 신경의 장애로 뚜렷한 피로, 호흡기 질환의 징후로 나타납니다. dysphagia가 나타나기 전에 체중이 감소되고, 호흡 부전의 결과로 사망이 발생합니다.

보통, 저작 및 안면 근육의 병변이 나중에 나옵니다. 환자가 혀를 내밀고, 입술을 튜브 안으로 끌어 당기고, 뺨을 팽창시키는 것은 어렵습니다.

ALS의 합병증으로는 마비, 자궁 근육과 사지의 마비, 삼킴 장애, 호흡 부전, 사지의 수축, 흡인 성 폐렴, 우로 푸 시스, 우울증, 통증이있는 ​​근육 경련, 악액질이 있습니다. 운동 장애의 진행으로 환자는 사망합니다.

진단 및 치료

ALS의 진단은 클리닉의 상세한 분석을 기반으로합니다. Electroneuromyography (근전도 검사)는 운동 신경 장애를 확인하기 위해 수행됩니다.

병리학에는 효과적인 치료법이 없습니다. Riluzole을 1 일 2 회 50mg 투여하면 몇 달 동안 사망을 지연시킬 수 있습니다. 치료의 기초는 물리 치료, 신체 활동,식이 요법 등입니다.

고통스러운 근육 경련은 Difenin, 황산 quinine, Tegretol, Finlepsin, vitamin E400 mg, Isoptin 또는 magnesium preparation으로 제거됩니다. 침을 흘리면 Atropine, Buscopn, 경련 - Sirdalud, Baklosan, Memantine 등이 처방됩니다.

통증 증상은 진통제에 의해 제거됩니다. 일시적인 개선은 항콜린 에스테라아제에 의한 것일 수 있습니다. 또한 전문가들은 항우울제 (Amitriptyline, Sertalin)를 처방합니다.

환자는 특별한 장치를 사용하기 위해 병리학의 진행과 함께 신체 활동을 유지해야합니다. 결과적으로, 연하 장애는 튜브 또는 위루 절 삽입술을 통해 먹이를 필요로 할 수 있습니다. 최근에 줄기 세포 병리학에 대한 연구가 수행되었다.

UAS는 치명적인 병리학으로 간주되며 평균 수명은 3-5 년입니다. 환자의 약 10 % 만 10 년 동안 살고 있습니다. 부정적인 예후 지표로는 구근 장애, 고령이 포함됩니다.

운동 신경 질환 : 원인, 유형, 증상 및 치료

ICD-10 운동 신경 질환은 중추 신경계의 구성 요소의 전신 위축과 함께 신경 계통의 질환에 속합니다. 운동 신경 질환 (MND)은 또한 근 위축성 측삭 경화증 (ALS) 또는 운동 신경 질환이라고도합니다. 이 질환은 뇌의 상부 뉴런의 병변으로 특징 지어지며 그 결과 척수와의 연결이 계속 위반됩니다. 질병의 결과로 전신 마비가 발생합니다. 오늘날 BDN은 난치병을 말합니다. 모든 치료제는 병적 인 과정의 진행 속도를 늦추고 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 목적이 있습니다. Yusupov Hospital에서는 고도의 자격을 갖춘 신경 학자들이 상태를 완화시키는 데 도움이되는 국방부 환자에게 보조 요법을 시행합니다.

운동 신경 질환 : 유형

운동 신경의 질병에는 ICD-10 G12라는 코드가 있습니다. 척수 성 근위축증 및 관련 증후군. 그것은 운동 뉴런이 영향을 미치는 신경 질환의 그룹에 속합니다. 동의어 : Lou Gehrig 병, Charcot의 질병. 많은 국가에서이 그룹에서 가장 흔한 병리학으로 "근 위축성 측삭 경화증"(ALS)이라는 용어를 사용하는 것이 일반적입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 유전성 경련성 마비 마비;
  • 1 차 측색 경화증;
  • 진행성 근육 쇠약;
  • 운동 신경 질환, 구근 형태;
  • 가려움증 마비;
  • 1 차 측색 경화증.

이 질병은 대뇌 피질, 뇌간, 대뇌 피질로 및 척수에서 운동 신경 세포의 퇴행이 특징입니다. 결과는 진행성 근육 마비입니다.

이 질병은 드물다. 유행은 1 년에 10 만 명당 2 ~ 3 명입니다. 대부분이 질병은 40 세 미만의 사람들에게서 병리학의 발달이 가능하지만, 60-70 세의 사람들에게서 발생합니다.

운동 신경 질환 : 원인

ICD-10에 따른 운동 신경 질환이 중추 신경계 손상이있는 전신 위축증이라고 불리는 사실에 근거하여, 그 주요 특징은 전두엽의 중앙 고리에있는 퇴행성 과정이다. 파괴적인 과정은 대뇌 피질 경로의 변화와 함께 뇌 줄기의 운동 뉴런의 핵으로 퍼집니다. 결과는 천천히 진행하는 근육 쇠약입니다.

BDN의 개발 이유는 유전과 환경 요인입니다. 병리학 발달의 가족 사례에서 DNA 결합 단백질을 코딩하는 개별 유전자의 돌연변이가 주목된다. 병리학의 유전 적 형태는 5 ~ 10 %의 경우에서 발생합니다. 다른 경우에는 병리의 원인을 알 수 없습니다.

도발 요인은 다음과 같습니다.

  • 뇌 및 척수의 충격 및 기계적 상해;
  • 과도한 신체 활동
  • 유해 물질에 노출.

현재 운동 신경 질환에 대한 연구가 계속되고 있습니다. 이론은 RNA의 화학 구조의 파괴, 세포에서의 대사 산물의 전달 실패, 에너지 대사의 붕괴와 병리학의 연결에 대해 개발되고있다.

폴리오와 같은 전염병은 진행성 근육 위축이 특징이지만 운동 신경 질환을 일으키지 않는 것으로 나타났습니다. 병리 현상은 거의 동일한 최종 결과를 갖지만, 그들의 행동 메커니즘은 다릅니다.

운동 신경 질환 : 증상

진행성 근육 쇠약은 운동 신경 세포의 영양 장애 과정에 의해 유발됩니다. 임상 발현은 장애가 발생한 세포 그룹에 달려 있습니다. 예를 들어, 근 위축성 측삭 경화증을 동반 한 운동 신경 질환은 뇌 중심 전뇌와 척수 줄기에서 신경 손상으로 발생합니다. 경련성 마비는 전두엽 대뇌의 이상과 함께 발생합니다. 점진적 신경총 마비는 핵과 뿌리의 패배와 함께 꼬리 신경의 구근 그룹에서 변화의 배경에 대해 발생합니다.

병리학이 진행됨에 따라 환자는 운동 장애가 있으며, 삼키는 데 문제가 있으며, 호흡과 의사 소통 기술이 저하됩니다. 이 질병에는 다음과 같은 특징적인 증상이 있습니다.

  • 손의 작업이 악화되고, 운동 능력이 향상됩니다. 환자가 가장 간단한 작업을 수행하는 것은 어렵습니다. 문 손잡이를 열거 나 두드 리거나 물체를 가져 가거나 버튼을 누르십시오.
  • 다리가 약 해지고 움직임이 어려워집니다.
  • 목 근육이 약해져서 환자가 숨을 쉬지 않고 음식과 물을 마 십니다.
  • 이 질병은 종종 호흡 과정에 관여하는 근육에 영향을줍니다.
  • 감정에 책임이있는 뇌 영역이 영향을받는다면, 환자는 자신의 행동을 통제하지 못하고 때로는 웃거나 울지 않을 수도 있습니다.

병리학의 진행에 따라 기억이 악화되고 집중력이 떨어지고 다른 사람들과의 의사 소통이 어려워집니다. 후기 단계에서 환자는 완전히 움직이지 않게되고 지속적인 치료가 필요합니다. 이 경우, 질병은 지능에 영향을 미치지 않으며, 환자는 계속 맛과 냄새를 느끼고, 청력 및 시력은 고통을 겪지 않습니다. 심장 근육, 내장, 방광, 생식기의 기능은 변하지 않습니다.

운동 신경 질환 : 치료

오늘날, 운동 뉴런의 질병은 난치병에 속합니다. 회복의 경우는 기록되지 않았다. 현대 의학의 모든 수단은 퇴행성 과정의 진행을 늦추고 환자의 상태를 개선시키는 데 그 목적이 있습니다.

두 가지 독립적 인 임상 연구에 의해 효과가 입증 된 국방성 치료의 유일한 약물은 릴루 졸 (Riluzole, Rilutek)이다. 그 작용은 신경 충동의 전달 중에 방출되는 글루타메이트의 수준을 감소시키는 것을 목표로합니다. 또한 자유 라디칼에 결합하는 약물 및 산화 방지제의 긍정적 인 효과가 있습니다.

운동 신경 질환의 치료에는 새로운 발전이 있습니다. 많은 연구가 병리학의 발달의 면역 학적 특성을 증명하지만, 확실하고 효과적인 약제는 여전히 진보 된 단계에 있습니다.

징후 요법은 환자의 상태를 개선하는 수단을 포함합니다. 근육 이완제를 사용하여 근육의 통증을 경감시킵니다. 특별한 마스크를 사용하여 비 침습적 인공 호흡으로 호흡을 지원해야합니다.

삼키는 것이 곤란하면 먹이를 탐침을 통해 수행합니다. 이를 위해 모든 신체의 영양 요구를 충족시키는 특별한식이 요법이 집약됩니다.

질병의 예후는 바람직하지 않습니다. 드문 경우 환자는 10 년까지 살 수 있습니다. 일반적으로 평균 수명은 진단 후 2 ~ 4 년입니다.

유 스포포 (Yusupov) 병원에서는 운동 신경 질환 환자에게 고질의 완화 치료를 제공합니다. 신경과 (Department of Neurology)는 그러한 환자를 돕는 세부 사항을 잘 알고있는 전문 의료 인력을 고용합니다. Yusupov 병원에서는 환자에게 필요한 모든 의료 서비스를 제공함으로써 환자의 편안한 체류를위한 모든 조건이 만들어집니다.

운동 신경 질환 (MND)이란 무엇입니까?

근 위축성 경화증은 운동을 담당하는 신경 세포에 손상을 입히는 신경계의 진행성 퇴행성 질환입니다. 동시에 근육은 시간이 지남에 따라 신경 내분 위축을 없애고 더 이상 기능을 수행 할 수 없습니다. 그리고 그것은 운동 신경 세포가 또한 이러한 과정에 관여하기 때문에 팔, 다리, 몸통이있는 운동뿐만 아니라 호흡, 삼키는 것에 관한 것입니다. 다른 병리학 명칭은 운동 뉴런 질환, 근 위축성 측삭 경화증 (ALS)이다.

이 질병은 매우 교활하며 현재의 약과 약리학의 발전 수준에서도 치료법은 발견되지 않았습니다. 근 위축성 경화증의 발생 빈도 - 인구 10 만 명당 2-3 건. ALS는 40 세에서 60 세까지의 연령대에서 시작되며 남성은 더 자주 아플 수 있습니다. 평균 수명은 첫 증상이 나타난 순간부터 4-6 년이며 환자가 약 10 년 동안 살 수있는 드문 경우가 있습니다. 이 질병은 꾸준히 진행되어 점점 더 많은 뉴런을 포착합니다. 사망은 호흡과 삼키는 근육의 마비로 발생합니다.

근 위축성 측색 경화증의 증상 및 유형

이 질환의 일반적인 증상은 다섯 가지 주요 증상입니다.

  1. 프로 그레시브 근육 약화.
  2. 섬유 근육 경련 (Fibrous twitching) - 육안으로 관찰 할 수있는 개별 근육 섬유의 비자발적 수축. 그들은 사지에서, 몸에서, 혀에서 - 근육이있는 곳이면 어디에서나 발생할 수 있습니다. 경련은 질병의 주요 증상이 나타나기 전에 어느 정도 발생할 수 있습니다.
  3. 구근증 및 가성 뇌척수슬 증후군은 뇌척수염과 마찬가지로 연하, 씹기, 말하기 및 타액 분비 (타액 증가)
  4. 근육 쇠약, 근육 섬유가 "말라 버렸을 때"체중이 감소합니다.
  5. 팔다리에서 근육의 음색이 좋아졌습니다. 시간이 지남에 따라, 신경 충동이없는 근육 인 "뻣뻣 해짐"은 관절에서 강성과 굴곡을 발생시킵니다.

지배적 인 임상 증상에 따라, 4 가지 형태의 운동 신경 질환, 즉 근 위축성 경화증이 구별된다 :

  1. 목과 흉부. 가장 흔한 것으로, 모든 경우의 50 %에서 관찰됩니다. 그것은 손으로 시작합니다. 종종 첫 번째 증상이 손에서 발견됩니다. 특히 운동이 정확한 움직임을 수행하는 것과 관련이있는 경우, 사람은 훌륭한 운동 능력에 대한 위반을 알게됩니다. 시간이 지남에 따라 인터 디지털 공간의 근육 위축과 엄지 손가락의 탁월성이 나타납니다. 질병은 점차적으로 진행되고 "올라가"올라 와서 몸통으로 이동합니다. 어깨 띠 ( "윙 모양의"견갑골, 돌출 쇄골)의 근육이 위축되고 상지가 완전히 고정됩니다.
  2. Lumbosacral (25 %). 위의 모든 증상이 다리에서 발생합니다. 이 경우 보행이 먼저 변경되고 발이 "매달린"것처럼 보입니다. 그러면 엉덩이, 아래 다리, 골반 거들 근육이 영향을받습니다.
  3. 벌바 (23-25 ​​%). 가장 무거운 형태. 이 경우 뇌는 특히 운동 신경을 앓고 있습니다. 특징적인 구근 및 가성 고환 증후군. 첫째, 액체 음식물과 물, 사람이 질식하고 기침 할 때 어려움이 있습니다. 타액 분비가 증가하고 그것을 삼키지 못해 상황이 악화됩니다. 그러면 호흡하기가 어려워지고, 공기가 끊임없이 부족하다는 느낌이 들게됩니다. 그리고이 모든 징후들이 진행되고 있습니다.
  4. 대뇌 (1-2 %). 모든 사지와 두뇌의 패배. 일반적으로 근 위축성 측삭 경화증은 어느 형태에서 시작 되나이 질병은 점점 더 많은 새로운 뉴런을 포착합니다. 점차적으로, 그 사람은 거의 움직이지 않게됩니다. 그것은 모두 구근 증후군과 죽음의 추가로 끝납니다. 처음에 운동 신경의 질병이 뇌 손상으로 시작된다면, 질병의 진행은 피할 수없는 죽음으로 매우 빠릅니다.

원인

근 위축성 측삭 경화증의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 단지 7-10 %만이 유전의 영향을 분명히 보여줍니다. 나머지 사례들은 산발적이지만, 환자들은 다음과 같은 경우가 있음이 관찰되었습니다.

  • 신경 세포에 독성 영향을 미치는 효소 글루타메이트의 증가 된 활성;
  • 신체의 자신의 운동 뉴런이 신체에 의해 외래로 인식되어 면역 공격과 파괴를 겪을 때 면역계의 교란.

흡연자와 위험한 환경에서 일하는 사람들 (납, 석탄)에서 ALS의 빈번한 발생을 설명하십시오

진단 및 치료

근 위축성 경화증의 첫 징후는 많은 신경 질환과 유사하기 때문에 조기 진단이 어렵습니다. 신경 학적 검사를하는 동안 의사는 반사 (사지, 인두, 팔라틴)의 변화, 움직임의 조정, 걸음 걸이, 말투 및 근전이의 존재로 인한 질환의 존재를 의심 할 수 있습니다.

대부분의 경우 실험실 테스트는 정상이며, 단백질, 탄수화물 및 지방 대사의 심한 위반이 발견되는 경우에만 나중에 테스트됩니다.

보다 정확한 진단은 다음을 제공하는 데 도움이됩니다.

  • 뇌와 척수의 MRI는 신경 세포 죽음의 초점을 분명히 식별 할 수 있습니다.
  • Electroneuroromyography (ENMG)를 사용하면 원 섬유의 경련을 진단하고 근육 섬유 및 신경에 손상을주는 정도를 평가할 수 있습니다.

치료

불행히도, 현대 의학은 질병을 치료하는 입증 된 수단을 알지 못합니다. 질병의 진행을 약간 느리게 할 수있는 필요한 증거 자료가있는 유일한 약물이 있습니다. 이 약은 평균 3 개월의 사망을 지연시킬 수 있습니다.

환자는 다음과 같이 지정해야합니다.

  • 방향 전환 및 신경 보호제 (piracetam, encephabol, actovegin);
  • 뇌 펩타이드 가수 분해물 (cerebrolysin);
  • 비타민 (코카 나이트, 밀 감마);
  • 신진 대사 조절제 (카르니틴);
  • 징후 요법 (fasciculations의 finlepsin, 경련의 baclofen, 통증 증후군의 진통제);
  • 운동 요법.

근 위축성 경화증의 평균 수명

ALS로 진단받은 환자 중 7-10 세 이상이 살고있는 환자는 거의 없습니다. 주요 문제는 구근 장애, 특히 삼키는 것과 호흡의 추가입니다. 개발이 끝나고 치명적인 결과가 나오기까지 1 년이 넘지 않습니다. 환자는 기아로 사망하거나 호흡 부전으로 사망합니다.

적어도 약간 기대 수명을 늘리려면 다음을 사용하십시오.

  • 음식물이 튜브를 통해 위장으로 직접 들어갈 때 튜브 먹이기;
  • 인공 호흡기 또는 tracheostoma 배치에 연결.

운동 신경 질환 : 원인, 증상 및 행동

cortico-spinal tract, 전방 경적 뉴런 및 타블로이드 운동 핵의 퇴행이 특징 인이 질환은 환자들에게서 매우 드물다. 그것에는 특별한 징후가 있으며, 그 징후는 신경과 의사에게 연락하는 것이 좋습니다.

철저한 검사 후 치료가 처방됩니다. 올바른 진단은 치료의 효과에 달려 있습니다. 치료는 증상에 따라 다릅니다. 이 신경계의 병리를 무시하면 치명적일 수 있습니다.

질병의 원인

현대 의학에서 몇 가지 형태의 질병이 두드러 지지만 그 발생 원인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았습니다. 왜 운동 뉴런 만이 영향을 받는지도 알려져 있지 않습니다.

병리학을 유발할 수있는 가장 일반적인 요인은 다음과 같습니다.

  1. 글루타메이트의 영향을받는 손상된 뉴런을 실행하십시오.
  2. 세포에서 과도한 칼슘 이온 섭취로 세포 내 및 세포 외 칼슘의 비율을 위반합니다.
  3. 신경 영양 요인의 부족.
  4. 자가 면역 과정.
  5. 외독소에 노출.
  6. 담배 흡연.

병리학 증상

질병의 증상은 손상의 국지화에 달려 있습니다. 병변에는 두 가지 유형이 있습니다.

  1. 중앙 모터 뉴런. 운동 피질에서 뇌 또는 척수의 트렁크에 이르기까지 뉴런의 병변이 있습니다. 그것은 독특한 증상으로 특징 지어집니다 : 뻣뻣함, 어리석은 움직임, 처음에는 입과 목구멍의 근육 조직, 그리고 팔과 다리가 손상되었습니다.
  2. 말초 운동 신경. 척수의 앞쪽 뿔의 뉴런이 영향을받습니다. 그것은 특유의 증상을 특징으로합니다 : 약점, 위축, fussulation, 팔과 다리에 통증이 경련.

드물지만, 예를 들어 근 위축성 측삭 경화증에서 두 개의 운동 뉴런이 즉시 영향을받습니다.

신경계 질환의 일반적인 증상은 다음과 같습니다 :

  1. 근육 약화.
  2. 근육 쇠약.
  3. 연쇄 화
  4. 감정적 인 불안감.
  5. 근육이 약해 호흡.

양식

현대 의학에서 이러한 병리학의 여러 형태가 구별되며, 이들은 특별한 증상으로 구별됩니다.

  1. 근 위축성 측삭 경화증. 그것은 질병의 가장 일반적인 형태로 간주됩니다. 이러한 징후의 점진적인 징후와 함께 : 사지의 고통스러운 경련, 팔과 다리의 약점, 매혹, 경련, 운동의 강성, 체중 감소. 그러면 피로가 생겨서 혀의 표정과 움직임을 제어하기가 어렵습니다. 사망은 호흡 근 마비로 인해 발생합니다.
  2. 프로 그레시브 가로수 마비. 씹기, 씹기, 말하기, 목소리 변경, 얼굴 표정 및 얼굴 표정과 혀의 약점이 수반됩니다. 이 병리학 형태의 생존은 적습니다.
  3. 진행성 근육 쇠약. 유전병을 말합니다. 그것은 어느 나이 에나 발전하며 천천히 진행됩니다. 더 일찍 나타나는 징후 - 매혹. 약점은 주로 팔에서, 그리고 어깨와 다리에서 발생합니다. 생존은 23 년 이상입니다.

진단 및 치료

병리의 최초 증상이 나타나면 즉시 전문의에게 연락하여 충분한 검사를 받아야합니다. 환자가 진행성 범용 모터 약화를 겪고 있고 병의 감수성이 큰 편차를 동반하는 경우 병의 첫 번째 징후입니다.

조사는 다음을 포함합니다 :

  1. 바늘 EMG. 유익한 방법으로 간주됩니다.
  2. 여기 속도의 연구.
  3. 실험실 테스트. 전해질, 단백질 및 갑상선 호르몬의 수준을 결정하기 위해서는 완전한 혈구 수가 필요합니다.
  4. 경추의 자기 공명 영상. 뇌 신경의 손상을 나타내는 임상 및 EMG 데이터가없는 경우에만 수행됩니다.

치료와 관련하여, 특정 치료법은 존재하지 않습니다. 환자는 처방됩니다 :

  • 하루 2 회 규칙적으로 복용해야하는 릴루 졸. 구근 형태의 근 위축성 측삭 경화증 완화.
  • "바클린."
  • 글리코 피로 프로필, Amtriptyline.
  • 플루 복스 아민.

오피오이드 및 벤조디아제핀은 병리의 후기 단계에서 처방 될 수있다.

환자가 이러한 자연의 신경 이상을 극복하도록 돕기 위해 그러한 방법에주의를 기울여야합니다.

  1. 물리 치료 근육 기능을 지원합니다. 고정 기능이있는 정형 외과 용 붕대를 사용하는 것이 좋습니다.
  2. 언어 치료사와 상담 및 수업. 통신 프로세스를 용이하게하는 통신 장치를 픽업 할 수 있습니다.
  3. 경피 내시경 적 위 절제술.
  4. 비 침습적 인 호흡 지원. 호흡기 약화로 지명 됨.

연하를 용이하게하기위한 외과 적 개입은 거의 효과가없는 것으로 간주되기 때문에 드문 경우에 수행됩니다.

운동 신경 질환은 심각한 신경 학적 병리학으로서 심각한 결과를 초래할뿐만 아니라 사망까지도 이르게합니다. 시기 적절한 진단과 치료를하는 것이 바람직합니다.