Arnold Chiari의 변칙 : 증상 및 치료

압력

Arnold Chiari 변종은 두개골과 척수 신경과 관련된 뇌간의 구조와 위치에 대한 위반입니다. 이 상태는 선천성 기형을 나타내지 만, 생애 첫날부터 항상 나타나는 것은 아닙니다. 때때로 첫 증상은 40 년 후에 나타납니다. Arnold Chiari의 기형은 뇌 손상, 척수 손상 및 뇌척수액 순환의 다양한 증상으로 나타납니다. 진단의 요점은 보통 자기 공명 영상을 쓴다. 치료는 보존 적 및 수술 적 방법으로 수행됩니다. 이 기사에서 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변종의 증상, 진단 및 치료에 대해 자세히 배울 수 있습니다.

일반적으로 뇌와 척수 사이의 선은 두개골의 뼈와 자궁 경부의 뼈 사이의 위치에 있습니다. 여기에는 큰 후두 통공이 있는데, 실제로는 조건 선으로 사용됩니다. 조건 적으로, 뇌 조직이 명확한 경계없이 중단없이 척수로 들어 오기 때문입니다. 큰 후두 구멍, 특히 수질, 다리 및 소뇌 위에 위치하는 모든 해부학 적 구조물은 후두 두개골의 형성에 속한다. 이러한 형성 (하나씩 또는 모두 함께)이 후두 장의 구멍이 큰면 아래로 내려 가면 Arnold-Chiari 변종이 발생합니다. 이러한 소뇌의 잘못된 위치는 척추 경의 영역에서 척수가 압박되어 뇌척수액의 정상적인 순환을 방해합니다. 때로는 Arnold-Chiari 이상이 두개골이 척추로 전이하는 두개 인형 접합부의 다른 기형과 결합되는 경우도 있습니다. 이러한 결합 된 경우 증상은 일반적으로 더 두드러지며 매우 일찍 느껴집니다.

Arnold Chiari의 변종은 오스트리아의 병리학 자 Hans Chiari와 독일의 병리학 자 Julius Arnold라는 두 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다. 1891 년에 처음으로 소뇌와 뇌간의 발달에 많은 변이가 있었고, 1894 년에 두 번째는 소뇌 반구의 하부가 큰 구멍으로 하강하는 해부학 적 묘사를했다.

Arnold Chiari 변종의 다양성

통계에 따르면 아놀드 키아리 (Arnold Chiari) 변종은 인구 10 만 명당 3.2 ~ 8.4 건의 빈도로 발생합니다. 이러한 폭 넓은 범위의 일부는이 기형의 이질성 때문이기도합니다. 우리가 무슨 소리하는거야? 사실 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변종은 어떤 구조가 큰 후두부 구멍으로 낮추어지고 구조가 얼마나 불규칙 하느냐에 따라 보통 4 가지 아형 (키아 리가 묘사)으로 나뉘어집니다.

  • Arnold Chiari I anomaly - 소뇌의 편도선이 두개골에서 척추 운하 (cerebellar hemispheres의 아래 부분)로 내려갈 때;
  • Arnold Chiari II anomaly - 대부분의 소뇌 (웜 포함), 수질, IV 뇌실이 척수관으로 내려갈 때;
  • Arnold Chiari III anomaly - 후두 두개골 (cerebellum, medulla, IV 뇌실, 다리)의 거의 모든 형태가 큰 후두 구이 아래에있을 때. 꽤 자주 그들은 cervico-occipital region의 대뇌 헤르 니아 (척추의 틈새와 경 막낭의 형태로 척수관에 결함이있는 상황, 즉 모든 막이있는 척수가이 결함에 부풀어 오른 상황)에 있습니다. 이런 종류의 이상이있는 경우 큰 후두 구멍의 직경이 증가합니다.
  • Arnold-Chiari IV 변종 - 소뇌의 저 포화 (hypoplasia), 그러나 소뇌 자체 (또는 오히려 그 자리에 형성된 것)가 올바르게 위치한다.

I 및 II 유형의 악의가 더 일반적입니다. 이것은 유형 III와 IV가 보통 삶과 양립 할 수 없다는 사실에 기인합니다. 사망은 생애 첫 날에 발생합니다.

Arnold Chiari의 모든 경우의 최대 80 %가 뇌실질 (뇌 조직을 대체하는 척수의 충치가 특징 인 질병)의 존재와 결합됩니다.

이상 현상이 발생하는 경우, 주된 역할은 태아기에 뇌와 척추의 구조가 손상되는 것입니다. 그러나 다음과 같은 요인을 고려해야합니다. 출산 중 머리 부상, 어린 시절의 반복적 인 두개 뇌 손상으로 두개골 기저의 뼈 이음새가 손상 될 수 있습니다. 결과적으로 후두 두개골의 정상적인 형성이 방해받습니다. 그것은 너무 작아서 편평한 경사면을 가지고 있기 때문에 후두 두개골의 모든 구조물이 단순히 그 안에 들어 가지 못합니다. 그들은 "탈출구를 찾고"큰 구멍으로 돌진 한 다음 척추로 돌진합니다. 이 상황은 인수 한 Arnold-Chiari 이상으로 간주됩니다. 또한 Arnold Chiari 변종과 유사한 증상이 소뇌 반구를 큰 구멍과 척추로 움직이는 뇌 종양의 발달과 함께 발생할 수 있습니다.

증상

Arnold-Chiari의 주요 임상 증상은 뇌 구조의 압박과 관련이 있습니다. 동시에, 뇌를 공급하는 혈관, 뇌척수액의 경로,이 영역을 통과하는 뇌 신경의 뿌리가 압축됩니다.

Arnold-Chiari 변종을 수반 할 수있는 6 개의 신경 학적 증후군을 구별하는 것이 관습입니다.

당연히 6 가지 증후군이 항상 존재하는 것은 아닙니다. 그들의 심각도는 구조와 압축 방식에 따라 다양합니다.

고혈압 - 뇌수종 증후군은 뇌척수액 (CSF)의 순환 장애로 인해 발생합니다. 일반적으로 뇌척수액은 뇌의 지주막 하 공간에서 척수의 지주막 하 공간으로 자유롭게 흐릅니다. 소뇌의 편도선의 하강하는 하부는 코르크 병과 같이이 과정을 차단합니다. 뇌의 맥락막 신경총에서 뇌척수액의 형성이 계속되고, 뇌척수액 맥락총의 뇌 형성이 계속되고, (이 경우에는 충분하지 않은 자연적 흡수 기작을 세지 않고) 표류하는 곳이 없다. 술은 뇌내에 축적되어 두개 내압 (두개 내 고혈압)의 증가와 술을 함유 한 공간 (뇌수종)의 확장을 일으 킵니다. 이것은 기침, 재채기, 웃고, 긴장에 의해 가중되는 아치 캐릭터의 두통으로 나타납니다. 통증은 머리 뒤쪽, 목, 아마도 목 근육의 긴장에서 느껴집니다. 갑작스러운 구토 증상은 먹는 것과 아무런 관련이 없습니다.

소뇌 증후군은 표적 운동을 수행 할 때 움직임의 조율, "술취한"보행 및 차단을 위반하는 것으로 나타납니다. 환자는 어지럼증에 대해 걱정했다. 아마도 사지의 떨림이 나타날 것입니다. 연설은 방해받을 수 있습니다 (별도의 음절로 나뉘어져 노래합니다). 오히려 구체적인 증상은 "안진 진탕 구타 (nystagmus beating down)"로 간주됩니다. 이것은 안구의 비자발적 인 경련이며,이 경우에는 아래로 향하게됩니다. 환자들은 안진으로 인한 이중 시력에 대해 불평 할 수 있습니다.

구근 피라미드 증후군은 압축을받는 구조물의 이름을 따서 명명되었습니다. 꿀 줄기는 구근 형태로 인해 수질 연골의 이름이며, 따라서 구근 증후군은 수질 연축 손상의 징후를 의미합니다. 그리고 피라미드는 대뇌 피질에서 척수 앞쪽의 뿔의 신경 세포로 자극을 전달하는 신경 섬유의 묶음 인 연수의 해부학 적 구조입니다. 피라미드는 팔다리와 몸통의 자발적인 움직임을 담당합니다. 따라서, 구근 - 피라미드 증후군은 사지의 근육 약화, 마비 및 통증 및 온도 감도 손실 (섬유가 수질을 통과 함)으로 임상 적으로 나타납니다. 뇌간에 위치한 두개골 신경의 분쇄 핵은 시력과 청각 장애, 언어 (혀의 움직임의 붕괴로 인한), 비음 목소리, 식사시의 재갈, 호흡 곤란을 유발합니다. 의식을 유지하면서 단기간의 의식 상실이나 근육의 음색 상실이있을 수 있습니다.

Arnold Chiari 변이의 경우의 Radicular syndrome은 뇌 신경의 기능 장애의 징후가 나타납니다. 여기에는 혀의 이동 장애, 비음 또는 쉰 목소리, 음식물 섭취 장애, 청력 손상 (이명 포함) 및 얼굴의 감각 장애가 포함될 수 있습니다.

Vertebrobasilar 부족 증후군은 해당 혈액 저장고에서 손상된 혈액 공급과 관련됩니다. 이 때문에 현기증, 의식 상실 또는 근육 긴장, 시력 문제가 발생합니다. 우리가 보았 듯이, Arnold-Chiari 변종의 대부분의 증상은 즉각적인 원인의 결과로 발생하는 것이 아니라 다양한 요인의 복합 효과 때문에 발생합니다. 따라서, 의식 상실은 시상 연축의 특정 중심의 압박과 척추 염의 유사 분지의 손상된 혈액 공급에 기인한다. 시력, 청각, 어지러움 등이 손상되면 비슷한 상황이 발생합니다.

신경전염 증후군은 항상 발생하지는 않지만, Arnold-Chiari 변이와 낭성 척수의 변화가있는 경우에만 발생합니다. 이러한 상황은 해열 된 감각 장애 (온도, 통증 및 촉각 민감도가 손상되고 깊은 (사지의 공간)이 손상되지 않은 상태), 일부 사지의 무감각 및 근력 약화, 골반 기능 장애 (비뇨기 및 대변 실금)에 의해 나타납니다. 명시된 syringomyelia에 관하여, 당신은 별도의 기사에서 읽을 수 있습니다.

Arnold Chiari의 각 유형에는 자체 임상 특징이 있습니다. Arnold-Chiari Type I 변종은 30-40 세까지는 전혀 나타나지 않을 수 있습니다 (신체가 젊지 만 구조의 압축이 보상 됨). 때때로이 유형의 흠은 다른 질병에 대한 자기 공명 영상을 수행 할 때 무작위로 발견됩니다.

II 형은 흔히 다른 결함들과 결합합니다 : 요추 부위의 뇌수막염과 뇌의 수족관 협착. 임상 발현은 생애 첫 몇 분에서부터 발생합니다. 주요 증상 이외에, 아이는 멈추는 기간과 함께 큰 호흡을 가지며, 우유를 삼키고, 코에 음식을 섭취합니다 (어린이 질식, 질식, 유방을 빨 수 없음).

III 형은 또한 뇌 및 자궁 후두 부위의 다른 기형과 종종 결합됩니다. cervico-occipital 지역의 대뇌 탈장에서는 소뇌뿐만 아니라 수질, 후두엽에도 위치 할 수 있습니다. 이 결점은 거의 삶과 양립 할 수 없다.

일부 과학자들에 의한 IV 형은 최근에 발달 한 소뇌의 부족이 큰 후두 구 간으로 빠져 있지 않기 때문에 현대의 관점에서 키아 리 증상의 복합체로 간주되지 않는다. 그러나이 병리학을 최초로 기술 한 오스트리아의 키아 리의 분류는 IV 형을 포함한다.

진단

위에서 설명한 여러 가지 증상의 조합을 통해 의사는 Arnold-Chiari 변종을 의심 할 수 있습니다. 그러나 진단을 정확하게 확인하려면 컴퓨터 또는 자기 공명 영상이 필요합니다 (후자의 방법이 더 유익합니다). 자기 공명 영상을 이용하여 얻은 영상은 후두공의 후두 아랫 부분의 구조를 생략하고 진단을 확증한다.

치료

Arnold-Chiari의 이례적인 치료법 선택은 질병의 증상의 존재 여부에 달려 있습니다.

다른 질병에 대한 자기 공명 영상 도중에 결함이 우연히 발견되면 (즉, 임상 징후가없고 환자를 괴롭히지 않습니다.) 치료가 전혀 수행되지 않습니다. 환자는 동적 관찰로 설정되어 뇌 압박의 첫 임상 증상이 나타나는 순간을 놓치지 않도록합니다.

변이가 약간 두드러진 고혈압 - 수두증 증후군으로 나타나면 보수 치료를 시도합니다. 이를 위해 다음을 사용하십시오.

  • 탈수 약물 (이뇨제). 그들은 술의 양을 줄이고 통증의 감소에 기여합니다.
  • 고통을 줄이기위한 비 스테로이드 성 소염제;
  • 자궁 경부의 근육 긴장이있는 근육 완화제.

마약의 사용이 충분하다면, 다음에 일정 기간 동안 그만두십시오. 아무 효과가 없거나 환자가 다른 신경 학적 증후군 (근력 약화, 감각 상실, 뇌신경 기능 장애, 의식 상실 등)이있는 경우 외과 적 치료를하십시오.

외과 적 치료는 후두 두개골을 삼키는 것, 후두골의 일부를 제거하는 것, 큰 후두 구멍으로 낮춘 소뇌 편도선을 절제하는 것, 뇌척수액의 순환을 방해하는 지주막의 유착을 해부하는 것입니다. 때로는 과도한 뇌척수액을 배출하는 것이 목적 인 분지 수술이 필요할 수도 있습니다. 특별한 튜브 (션트)를 통한 "여분의 유체"는 가슴이나 복강으로 배출됩니다. 외과 적 치료가 필요한 순간을 결정하는 것은 매우 중요하고 중요한 작업입니다. 감수성의 장기간 변화, 근력의 약화, 뇌신경의 결손은 수술 후 완전히 회복되지 않을 수 있습니다. 그러므로 당신이 정말로 수술없이 할 수없는 순간을 놓치지 않는 것이 중요합니다. 제 2 형 이상은 보존 적 치료없이 외과 적 치료가 거의 100 %에서 나타납니다.

따라서 아놀드 키아 리 (Arnold Chiari) 변종은 인간 발달의 결함 중 하나입니다. 그것은 무증상 일 수 있으며, 생애 첫 날부터 나타날 수 있습니다. 이 질환의 임상 양상은 매우 다양하며 자기 공명 영상을 이용하여 진단이 이루어집니다. 치료 방법은 개입이 없을 때부터 수술 방법에 이르기까지 다양합니다. 치료 수단의 양은 개별적으로 결정됩니다.

수행 할 수없는 이상한 Arnold Chiari 유형 1

할 수없는 Arnold Chiari 이형 타입 1

두뇌는 전체 유기체의 활동에 책임이 있으며, 따라서 구조의 파괴로 인해 필연적으로 가장 큰 결과가 초래 될 것입니다. 이 결론은 "치아 리 기형 (Chiari malformation)"또는 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변종과 같은 심각한 질병의 예에서 분명히 볼 수 있습니다.

질병 특성

Arnold Chiari anomaly는 뇌 조직의 변위와 뇌척수액 (CSF)의 흐름을 방해하는 결장 뇌의 선천적 장애입니다. 이미이 정의는 매우 엄격하다는 것을 이해할 수 있습니다. 그것은 4 가지 유형으로 나뉘며, 그 중 일부는 삶과 양립 할 수 없습니다.

"다이아몬드 모양의 두뇌"는 그 뇌엽 사이에 위치한 뇌간, 소뇌, 그리고 다리를 포함합니다. 이 부서들은 두개골 기저부, 척추와 연결되는 곳, 그리고 척수에 위치합니다. Arnold-Chiari 이상은 어떤 이유로 뼈의 크기가 결손 뇌를 포함하지 않을 때 발생합니다. I-II 자궁 경부 척추까지 후두 구멍으로 이동해야합니다. 이러한 변화는 뇌척수액의 자유 전류를 침해하고 뇌의 뇌척수액 축적을 초래합니다. 이 과정은 신체에 가장 큰 영향을 미칩니다.

질병의 원인

의학은 Arnold-Chiari 변종의 원인에 대한 정확한 대답을 아직 가지고 있지 않습니다. 과학자들은이 질병으로 한 번에 두 가지 요소가 있다고 제안합니다 : 선천적 인 신경 및 뼈 시스템 결함. 이 질환은 선천적이며 유형에 따라 이상이 생애 첫 몇 분과 다소 성숙한 나이에서 나타날 수 있습니다.

질병의 종류

유형 I 이상은 가장 흔하고 선천적 인 원인이 있습니다. 일반적으로이 질환은 30-40 세의 나이에 나타나며 조기 진단으로 치료할 수 있습니다.

이형 II 형은 태어날 때 아기가 부상을 입었을 때 발생하며 종종 수두증 발병으로 이어진다. 그러한 질병은, 어려움이 있지만, 치료할 수 있습니다.

III 형과 IV 형의 예외는 매우 드물며 소뇌의 크기가 현저하게 감소하는 특징이 있습니다. 이 질병은 아이가 태어나고 처음 몇 분 동안 눈에 띄며 보통 삶과 양립 할 수 없습니다.

질병의 증상

Arnold-Chiari의 첫 번째 유형의 예외는 다음과 같은 효과를 나타냅니다.

  • 어떤 육체적 인 노력 후에 빈번한 두통, 재채기 및 기침;
  • 후두 부위와 목에 통증과 약점;
  • 잦은 어지러움과 졸도;
  • 훌륭한 운동 기술 문제;
  • incoordination;
  • 의식 상실없이 떨어지는 시합;
  • 무감각하고 손 근육을 약화시킨다.
  • 온도 감도의 위반;
  • 삼키는 기능 장애;
  • 실명에 이르는 시력 감소;
  • 경련.

질병의 다른 유형의 증상에 관해서는, 그들은 동일하지만 더 발음합니다.

질병의 치료

질병으로 인해 자신에 대해 알릴 수없는 경우에는 치료를받지 않지만 정기적으로 검사 (MRI)를 받아야하고 신경 외과 의사와상의해야합니다. 목에 통증이있을 때 의사는 진통제 (Nimesulide 또는 Mydocalm)를 처방합니다. 조정 장애, 빈번한 졸도 및 시력 감소 또한 약물로 치료되며, 치료 실패의 경우 환자는 수술을받습니다. Chiari 기형을 가진 환자에서 삼키는 기능을 위반하는 것은 척수 압박을 제거하는 긴급 수술을 의미합니다.

질병의 예후

Arnold-Chiari 변이가 발생하는 이유와 위험한 질병의 범위와 치료 방법을 검토 한 결과, 제 1 형 또는 제 2 형 질병의 경우 의사는 질병의 모든 증상을 완전히 제거 할 때까지 치료에 대한 유리한 예후를 보임을 의미합니다. III 형과 IV 형의 예외적 인 경우에도 수술로도 환자가 생명을 구할 수있는 것은 아닙니다. 너에게 건강!

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이 기형은 선천적 인 범주에 속하며 뇌 구조의 크기와 후두 두개골 사이의 불일치를 나타내며 뇌의 기저부가 크게 열리면서 손상되는 소뇌의 전위로 이어진다. 이 병리학은 여러 번 그 증상을 묘사 한 두 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다.

사실,이 이상은 지나치게 팽창 된 척추관에서의 뇌간 및 소뇌의 이형성 소견이다. 이 선천성 질환은 다발성 경화증, 척수 뼈 또는 후두 두개골에 위치한 종양 성장의 증상으로 신경과 의사가인지하는 다양한 신경 학적 증상을 유발합니다. 대부분의 경우 (약 80 %)이 기형은 척수 낭종의 출현으로 특징 지어지는 척수 뼈와 인접합니다.
이 병리에는 네 가지 유형이 있지만 처음과 두 가지 유형이 더 일반적입니다. 3 가지 유형과 4 가지 유형의 생활이 불가능합니다.

Arnold Chiari의 1 형은 후두 뇌간의 뇌 구조의 변연부를 포함한다 : 소뇌의 편도선, 하나 또는 두 개는 척수로 내려 가고, 종종 수질의 변위로 인해 발생한다.

현재 의학 발전 단계의 병인은 알 수 없다. 유전성 요인, 출산 중 외상 요인 (머리의 출생 외상) 및 증가 된 두개 내압이 CSF가 척수 중심부의 벽을 공격하도록하는 원인이된다고 가정합니다.
이 질환으로 3 가지 증후군이 발생할 수 있습니다.

  1. Cerebellobulbar
  2. 고관절염
  3. 피라미드 형의

활동적인 증상은 30-40 년에 나타나기 시작합니다. 재채기 및 기침으로 증가하는 자궁 경부에 통증과 통증이 있습니다. 시간이 지나면 근육의 힘이 약해지고 통증과 체온 모두 손의 피부 감도가 떨어집니다. 다리와 손의 경련이 증가하고 실신과 현기증이 나타나고 시력이 감소하고 달리기의 경우 무호흡이 주기적으로 발생합니다.

Arnold Chiari anomaly 1 유형의 경우 높은 신뢰성을 지닌 진단 표준은 뇌의 MRI 검사입니다.

질병의 잠복 형태의 치료에서, 주된 역할은 매년 환자의 역동 성과 관찰에 대한 관찰에 의해 수행됩니다. 경증 부위의 통증, 현기증 - 비 스테로이드 성 소염 진통제에 대한 보존 적 치료 및 이뇨제를 사용하는 탈수 요법이 정기적으로 시행됩니다. 그러한 치료법의 효과가 없으므로 뇌 구조의 감압이 목적입니다. 치료 후 증상은 거의 항상 사라지고 운동 기능과 감도가 부분적으로 회복 될 수 있습니다.

왼쪽 심실 비대,이 질병은 아주 심각합니다, 그것은 점차적으로 시작, 많은 사람들이 그것에 대해서도 모른다. 25 ~ 30 %의 고혈압 발생 원인 - 고혈압. 심장은 긴장과 벽에서 작용합니다.

흉추는 척추 라 불리는 12 개의 작은 뼈들로 구성되어 있는데, 뒤쪽 중앙에서부터 목 옆쪽까지 위치합니다. 이 뼈가 부적절하게 압축되거나 손상된 경우.

우리의 기사에서는 삼차 신경의 염증이나 삼차 신경통 같은 질병을 치료할 수있는 원인, 증상 및 방법에 대해 이야기 할 것입니다.

빈맥은 항상 심장 질환 및 심장 질환의 징후는 아닙니다. 심장 발작을 일으킬 수있는 많은 요인이 있습니다.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiari 증후군은 뇌가 비정상적으로 발달하여 소뇌를 포함하는 두개골의 부분이 너무 작거나 변형되어 뇌의 압박을 초래합니다. 소뇌 또는 편도선의 하부는 척추의 상부로 이동합니다. 소아 형태 - Arnold Chiari Type III 증후군 -은 척수 및 수막의 헤르니아와 항상 연관되어 있습니다. 성인형 인 키아 리 (Chiari) I 형 증후군은 두개골의 뒤쪽 부분이 불충분하기 때문에 발생합니다.

이유

소뇌가 척추 상부로 압박되면 뇌와 척수를 보호하는 뇌척수액의 정상 유출을 방해 할 수 있습니다. 뇌척수액의 순환 장애로 인해 뇌에서 근본적인 장기로 전달되는 신호가 차단되거나 뇌 및 척수에 뇌척수액이 축적 될 수 있습니다. 척수 또는 뇌간 하부에있는 소뇌의 압력은 동결핵을 유발할 수 있습니다.

진단

진단은 MR 이미징을 기반으로합니다. 필요한 경우 후두 뼈와 자궁 경부 척추의 3 차원 재구성을 사용하여 전산화 단층 촬영을 시행합니다.

증상 :

Arnold-Chiari 변종으로, 우리는 일반적으로 나열된 증상 중 2 ~ 3 가지 이상을 관찰합니다 :

  • 현기증 및 / 또는 비정상 (머리의 회전으로 증가 할 수 있음);
  • 한쪽 귀와 양쪽 귀의 잡음 (울림, 윙윙 거림, 쉿 소리 등) (머리를 돌리면 증가 할 수 있음);
  • 두개강 내압 증가 (아침에 강함) 또는 목 근육의 음색 증가 (머리 뒤쪽의 통증)와 관련된 두통;
  • 안진 증 (눈알의 비자발적 인 경련).

더 심한 경우에는 다음과 같은 가능성이 있습니다.

  • 일시적인 실명, 이중 시력 또는 기타 시각 장애 (머리를 돌렸을 때 나타날 수 있음);
  • 손, 발, 운동 장애의 떨림;
  • 얼굴의 일부, 신체의 일부, 하나 이상의 팔다리의 감도 감소;
  • 얼굴, 몸, 하나 이상의 팔다리 근육의 약점;
  • 무의식적이거나 어려운 배뇨;
  • 의식 상실 (머리를 돌림으로써 유발 될 수 있음).

심한 경우에는 뇌와 척수의 경색을 위협하는 상태의 발병 가능성이 높습니다.

치료

Arnold Chiari 변종 치료는 환자의 중증도와 상태에 따라 다릅니다. 증상이 나타나지 않으면 의사는 정기적 인 검진을 통해 관찰 관찰 만하도록 처방 할 수 있습니다.

기본 증상이 두통이나 다른 유형의 통증 인 경우 의사는 진통제를 권할 수 있습니다. 일부 환자의 경우, 항염증제를 복용하면 안심할 수 있습니다. 이로 인해 작업을 방해하거나 지연시킬 수 있습니다.

"Arnold Chiari의 변칙"주제에 관한 포럼 기사

Arnold Chiari 증후군은 뇌가 비정상적으로 발달하여 소뇌를 포함하는 두개골의 부분이 너무 작거나 변형되어 뇌의 압박을 초래합니다. 소뇌 또는 편도선의 하부는 척추의 상부로 이동합니다. 소아 형태 - Arnold Chiari Type III 증후군 -은 척수 및 수막의 헤르니아와 항상 연관되어 있습니다. 성인형 인 키아 리 (Chiari) I 형 증후군은 두개골의 뒤쪽 부분이 불충분하기 때문에 발생합니다.
증상 :
Arnold-Chiari 변종으로, 우리는 일반적으로 나열된 증상 중 2 ~ 3 가지 이상을 관찰합니다 :

현기증 및 / 또는 비정상 (머리의 회전으로 증가 할 수 있음);
한쪽 귀와 양쪽 귀의 잡음 (울림, 윙윙 거림, 쉿 소리 등) (머리를 돌리면 증가 할 수 있음);
두개 내압의 증가 (아침에 강함) 또는 목 근육의 음색 증가 (머리 뒤쪽의 통증)와 관련된 두통;
안진 증 (눈알의 비자발적 인 경련).
더 심한 경우에는 다음과 같이 할 수 있습니다.

일시적인 실명, 이중 시력 또는 기타 시각 장애 (머리를 돌렸을 때 나타날 수 있음);
손, 발, 운동 장애의 떨림;
얼굴의 일부, 신체의 일부, 하나 이상의 팔다리의 감도 감소;
얼굴, 몸, 하나 이상의 팔다리 근육의 약점;
무의식적이거나 어려운 배뇨;
의식 상실 (머리를 돌림으로써 유발 될 수 있음).
심한 경우에는 뇌와 척수의 경색을 위협하는 질병이 발병합니다.
진단은 MR 이미징을 기반으로합니다.

Arnold Chiari Type I Anomaly는 후두 두개 안구 (cerebellum)가 큰 후두 구멍의 평면 아래 척수관으로 빠져 나가는 구조입니다.
후두 두개골은 후두 뼈, 측두골의 피라미드 및 쐐기 모양 뼈의 몸체에 의해 형성된 두개골 내부의 일부입니다. 뇌간과 소뇌를 수용합니다.

Arnold Chiari의 이상은 척수 도관을 통한 후두 구멍이있는 소뇌 편도선의 하강으로 나타납니다. 운동 장애 (운동성 장애, 걷기 불안정), 운동 경로 손상 및 근염, 신경 외과 의사와의 상담을 통해 수술 치료 문제를 해결해야합니다. 경증의 경우 증상이있는 보존 적 치료가 시행됩니다.

Anomaly Arnold Chiari 1도

장기로 인한 비정상적인 위치와 관련된 질병이 있습니다.이 부위에는 기능 장애가 있습니다. 이 질병 중 하나는 Arnold Chiari 증후군 (키아 리형)입니다. 두개골 상자의 소뇌와 뇌간의 비정상적인 위치는 그 사람의 특징입니다. 그래서 그들은 약간 후두 구멍으로 들어갑니다. 이 현상은 목에 고통스러운 공격, 일관성없는 연설, 불일치, 후두 근육의 약화 및 기타 증상을 동반합니다. 이 질환은 4 가지 유형으로 나뉘며 각 유형은 특성과 치료법을 가지고 있습니다.

치아리의 기형은 아주 간단하게 진단되며 MRI를 만드는데 충분합니다. 병리학은 외과 적 개입의 도움을 통해서만 치료할 수 있습니다.

질병의 특징

후두엽의 구멍은 뇌와 척수 사이에 명확한 구별이 있습니다. 이 시점에서 그들은 연결되어 있고 그 위에는 소뇌, 다리 및 수질을 포함하는 후두 두개골에 위치한다. 키 아리 병의 경우 뇌 조직이 후두 구개에서 빠져 나오므로이 지역에 국한된 수질과 척수 부위가 압박됩니다. 종종이 과정으로 인해 뇌척수액이 뇌 (뇌척수)에서 유출되어 수두증 (뇌부종)이 발생합니다.

키아 리 증후군은 두개골과 상부 척추가 연결되어있는 선천성 이상을 말합니다.

그런 진단은 아주 드물게 이루어지며, 통계에 따르면 120,000 명당 10 명의 신생아에서 관찰됩니다.

출생 한 순간부터 1 ~ 2 일 후에 질병의 존재를 감지하는 것이 가능하지만, 질병의 일부 유형은 성년기에만 발견됩니다. Arnold Chiari 병은 종종 척수와 함께 생기며, 이는 지느러미와 수질 간질의 실체에있는 빈 공간이 특징입니다.

개발의 원인

Arnold Chiari의 변칙은 아직 많이 연구되지 않았으며 아무도이 질병의 발병에 영향을 미치는 정확한 요인을 밝힐 수 없습니다. 예를 들어, 몇몇 전문가들은 병리가 후두 두개골의 크기가 지나치게 작아서 발생한다고 생각합니다. 결과적으로, 조직은 충분한 공간을 가지지 못하고 후두부 구멍으로 떨어집니다. 다른 이론은 뇌가 정상 크기 이상으로 태어났다는 것입니다. 그래서 그는 자신의 조직 중 일부를 후두 구멍으로 밀어 넣습니다.

뇌척수액의 침체와 그 이후의 수두증의 형성으로 인해 병리학 적 증상이 더욱 두드러진다. 실제로,이 질병 때문에 뇌실이 증가하고 결과적으로 뇌의 크기가 증가합니다. 이 과정은 소뇌의 편도가 후두 구멍으로 짜내는 것을 향상시킵니다. 머리 부상은 질병의 진행을 악화시킬 수 있습니다. 치아리 병은 척수와 뇌 사이의 전이 조직의 비정상적인 발달뿐만 아니라 인대의 이상도 특징입니다. 머리 부분의 모든 손상은 더 많은 소뇌를 후두엽 영역으로 밀어 넣어 질병을 더욱 두드러지게 만듭니다.

병리학 적 과정의 다양성

키아 리형 기형에는 다음과 같은 유형의 개발이 있습니다.

  • 첫 번째보기. Arnold Chiari anomaly type 1의 경우, 소뇌의 편도선이 후두 구멍에 들어가는 것이 특징입니다. 사춘기에 주로 나타나는 성병. 성인기에 이미 나타나기도합니다. arnold Chiari 유형 1의 기형과 함께 수질 땀이 발생하는 것은 매우 흔합니다.
  • 두 번째 견해. 이 진단은 아이가 태어난 후 첫 번째 날에 이루어집니다. Arnold Chiari 유형 2의 예외는 유형 1보다 훨씬 무겁습니다. 그 경우에는 제 4 뇌실과 수질뿐 아니라 소뇌 편 (편도체 외에)이 후두 구로 들어갑니다. 이 유형의 질병에서 뇌수종은 훨씬 더 자주 발생합니다. 대부분의 경우이 현상의 원인은 선천성 척추 헤르니아에 있습니다.
  • 세 번째 종류. 두 번째 유형과의 차이점은 후두 구멍에 이르는 조직이 자궁 후두 부분에있는 수막 (hernia)으로 들어가는 것입니다.
  • 네 번째 종류. 그것의 본질은 다른 유형의 질병과는 달리 후두엽으로 변하지 않는 저개발의 소뇌에 있습니다. 일부 전문가들은 키아 리의 4 형 질병이 댄디 워커 증후군의 일부라고 믿고 있습니다. 그것은 후두 두개골과 뇌의 수액에 국한된 낭종의 발생을 특징으로합니다.

두 번째 및 세 번째 유형의 이상은 종종 신경계의 다른 조직의 비정상적인 발달과 관련이 있습니다.

  • 대뇌 피질의 조직의 비정형 배열;
  • 코퍼스 callosum의 병리;
  • Polymicrogyria (많은 작은 회선);
  • 소뇌 피질 구조뿐만 아니라 소뇌의 겸상 조직 조직의 발육이 저조하다.

증상 Symptomatology

Anomaly Annaly Arnold Chiari 1 도가 가장 자주 진단됩니다. 다음 증후군을 결합합니다.

  • Syringomyelic;
  • 주류 고혈압;
  • Cerebellobulbar.

이러한 배경에서, 뇌 신경 섬유는 영향을 받아 청소년기까지이 병리학 적 증상없이 삽니다. 어떤 사람들에게는 20 년 후에 첫 징후가 드러납니다.

Arnold Chiari 변종의 특징 인 주류 고혈압 증후군은 다음 증상에 의해 나타납니다.

  • 기침과 재채기를하는 동안 자궁과 후두 부위의 통증뿐만 아니라이 부위의 근육 긴장으로 인해 고통받습니다.
  • 불합리한 구토;
  • 목 근육 긴장;
  • 비 일관적인 스피치;
  • 움직임의 빈약 한 조정;
  • 통제되지 않은 눈의 진동 (안진 증).

시간이 지남에 따라 뇌간 및 주변 신경의 손상으로 인하여 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 흐린 시야;
  • 눈앞에서 사진 나누기 (복시);
  • 삼키는 문제;
  • 청각 장애;
  • 잦은 현기증;
  • 이명;
  • 10 초 이상 코와 입을 통한 호흡 중단과 함께 수면 장애;
  • 의식 상실.
  • 신체 위치를 바꿀 때 혈압이 낮아 뇌에 혈액 공급이 충분하지 않습니다.

아놀드 키아리 (Arnold Chiari)의 이례적 증상은 날카로운 두드림에 의해 악화되며, 질병은 다음과 같이 나타납니다 :

  • 현기증이 증가합니다.
  • 이명이 커지고있다.
  • 의식이 사라지는 경우가 더 많습니다.
  • 언어의 절반이 위축적인 변화 (크기 감소)를 겪습니다.
  • 후두 근육은 호흡하기 어려워지기 때문에 약해지고 쉰 목소리가납니다.
  • 팔다리 근육의 약화, 주로 위.

흔히 병리 현상은 고관절 증후군 특유의 현상이며,이 경우 다음과 같이 나타납니다 :

  • 감도 장애;
  • 근육 조직의 단백질 - 에너지 부족 (hypotrophy);
  • 마비;
  • 복부 반사의 약화 또는 완전한 부재;
  • 골반 질환;
  • 신경 인성 관절증 (관절 기형).

치아 리의 질병으로 인해 발생하는 소뇌 안구 증후군은 다음과 같은 증상들로 나타납니다.

  • 삼차 신경의 기능 장애;
  • Vestibulochlear nervosis;
  • 조정 문제;
  • 안진 증;
  • 현기증.

질병의 두 번째 및 세 번째 정도는 비슷한 방식으로 나타납니다. 그러나 첫 번째 증상은 출생 순간부터 2-3 일 후에 이미 나타납니다. 유형 2의 경우 Arnold Chiari 예외는 고유 한 특징을 가지고 있습니다.

  • 시끄러운 호흡, 때로는 10-15 초 동안 멈 춥니 다.
  • 삼키는 데 문제가되는 후두 근육의 양측 약화, 액체 음식이 종종 코에 던져집니다.
  • 안진 증;
  • 증가 된 음색으로 인해 상지의 근육이 경화됩니다.
  • 푸른 피부 (청색증);
  • 신체의 더 큰 부분의 마비까지 운동의 어려움 (사지 마비).

세 번째 유형의 이상은 심각한 위반으로 인해 훨씬 ​​어려워지며 삶과 거의 결합되지 않습니다.

진단

예전에는 조사, 검사 및 표준 검사 방법이 구체적인 결과를 제시하지 않았기 때문에 병리학을 진단하는 것이 매우 어려웠습니다. 그들은 고혈압과 뇌의 수종이 있음을 보여주었습니다. X-ray는 두개골의 골 변형을 보였기 때문에 작업을 약간 단순화 시켰지 만, 진단을 완전히 확신 할 수 없었습니다. 지형학 연구가 나타난 후에 상황이 바뀌었다. 결국이 진단 방법으로 후두 두개골의 형성을 완전히 고려할 수있었습니다. 그것이 MRI (자기 공명 영상)가 다른 병리학 적 과정들과 Kiari 증후군을 구별하는 데 필수적인 검사 방법으로 간주되는 이유입니다.

MRI 검사를 통해 목과 가슴 부위를 검사해야합니다. 사실, 척추의 이러한 장소에서 종종 수막 수종뿐만 아니라, syringomyelic cysts 있습니다. 검사 과정에서 의사는 키아 리 증후군의 존재를 확신 할뿐만 아니라 종종 병합되는 다른 병리학 적 과정을 배제해야합니다.

치료 과정

Arnold Chiari 변종의 경우 병리학 적 증상이 무증상 인 경우에만 치료가 필요하지 않습니다. 이러한 상황에서는 머리와 목의 두드림과 부상을 피하여 질병 경과를 악화시키지 않아야합니다.

질병이 가벼운 통증이있는 ​​최소한의 증상으로 진행된다면, 마취 및 항 염증 효과가있는 약의 과정이 필요합니다. 근육 이완을위한 근육 이완제의 예약을 방해하지 마십시오.

심한 경우에는 증상이 현저한 징후 (근육의 약화, 뇌신경의 기능 장애 등)로 진행될 때 외과 적 개입이 필요할 것입니다. 수술 중 의사는 후두골 부분을 제거하여 후두 구멍을 확장시킵니다. 트렁크와 척수의 압력을 제거해야하는 경우, 소뇌 편도의 일부와 2 개의 상부 척추의 앞쪽 절반을 제거해야합니다. 뇌척수액의 순환을 정상화하려면 외과 의사는 뇌막에 패치를 만들어야합니다.

어떤 경우에는 외과 적 치료가 바이 패스를 통해 수행됩니다. 이러한 수술은 정체를 멈추게되는 배수의 도움으로 뇌척수액의 가지입니다.

예측

Arnold Chiari 증후군을 앓고있는 많은 사람들이 얼마나 오래 살아야하는지 궁금해하고 있습니다. 과정의 병리학 및 유형에 따라이 질문에 답할 수 있습니다. 중요한 요소는 외과 적 개입의 적시성입니다.

병리학 적으로 무증상 일 수 있으므로 키아리 제 1 형 질병으로 고통받는 사람들은 평균 수명이있는 경우가 많습니다. 질병의 1 ~ 2 가지 유형이 신경 징후가있는 경우, 수술을 더 빨리 완료하는 것이 중요합니다. 결국 뇌와 척수와 관련된 합병증은 치료할 수 없습니다. 세 번째 유형의 질병은 출생시 환자의 사망으로 끝나는 경우가 가장 흔합니다.

Arnold Chiari disease는 선천성 기형으로 최초 증상이 나타날 때 치료해야합니다. 그렇지 않으면 항상 장애인이되거나 인생을 잃을 수 있습니다.

Arnold Chiari Syndrome - 1, 2, 3 학년의 이상 증상과 치료

Anomaly Arnold-Chiari - 뇌 기능의 침해. 그것은 출생에서부터 나타나며이 영역에 위치한 후두 두개골과 두뇌 구성 요소의 정상 매개 변수와의 차이로 식별됩니다.

이러한 위반은 소뇌의 편도선이 후두 부분으로 낮추어 져서 거기에 침범한다는 사실을 초래합니다.

이 경우, 그들은 제 1 또는 제 2 경추의 수준에 도달하고 뇌척수액의 정상적인 흐름을 차단하는 방식으로 하강합니다.

현재이 질병의 원인은 완전히 이해되지 않았지만 지금은 여러 종류로 구분됩니다.

Anomaly Arnold Chiari 1도 - 그것은 부모로부터 전달 된 선천적 인 변화입니다. Arnold Chiari의 2도 변칙 - 이들은 출생시에 입은 상처입니다.

질병 유형 및 각 유형의 특징

1891 년에는 키아 리의 과학자들에 의해 네 종류의 질병이 확인되었습니다. 이 분류는 요즘과 관련이 있으므로 의사는 적극적으로 사용합니다.

  1. Arnold Chiari 1 형 이상은 척주 축을 따라 후두발의 구성 요소가 첫 번째 또는 두 번째 척추의 수준으로 감소하는 특징이 있습니다.
  2. II 형 - 종종 수두증 발병을 만날 수 있습니다.
  3. III 형은 처음 2 개만큼 흔하지 않으며, 후두 두개골의 대부분의 구성 요소가 상당 부분 움직이는 것이 특징입니다.
  4. IV 형 - 소뇌 형성 저하가 발생하지만 하향 이동하지 않습니다.

III 형이나 IV 형의 이상이있는 경우에는 그와 함께 살 수 없습니다.

질병의 원인

Arnold-Chiari 변종이 왜 발전 할 수 있는지는 분명히 말할 수 없습니다. 이 질병에 걸릴 확률은 아이를 기대하는 여성의 몸에 영향을 미치는 요인에 의해 증가 될 수 있습니다.

  • 허용 비율 이상의 약물 사용;
  • 후두 두개골의 크기가 너무 작습니다.
  • 임신 중 음주 및 흡연;
  • 바이러스 성 카타르 질병으로 몸이 자주 패배 함;
  • 출생 외상의 결과로 두개 또는 뇌 손상의 발생;
  • Arnold-Chiari 변종의 선천적이고 후천적 인 원인이 있습니다.

증상 및 징후

가장 자주, 당신은 Arnold-Chiari 타입 I의 예외를 발견 할 수 있습니다. 종종 그것은 사춘기 나 이미 성인에서 느껴집니다. 이 경우 Arnold-Chiari의 다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 기침, 재채기 또는 신체 활동으로 인한 두통;
  • 평형 상태 유지 문제로 야기되는 정상 보행 장애;
  • 훌륭한 운동 기술 문제;
  • 손상된 온도 민감도;
  • 손에 마비;
  • 목과 목에 통증이 느껴진다.

이 질병의 II 형과 III 형은 동일한 증상을 나타내며, 출생시에만 발생합니다.

환자가 뇌 수막종에 걸리면 즉시 치료를 시작해야합니다. 이렇게하면 전체 복구 가능성이 높아집니다.

무엇이 가장 자주 뇌의 뇌 허혈과 의사가 권장하는 예방 방법에 의해 야기 될 수 있습니다.

진단의 어려움은 무엇입니까?

Arnold Chiari 변종을 진단하는 것은 매우 어렵습니다. 신경 학적 검사를 시행하면 뇌내 압력의 수준이 높아지는 것을 나타낼 수 있습니다.이를 뇌수종 (hydrocephalus)이라고합니다.

당신이 두뇌의 엑스레이를 만들면, 보통이 질병이 동반되는 뼈 구조의 위반 만 진단합니다.

Arnold-Chiari 이상을 정확하게 판단 할 수있는 유일한 방법은 자기 공명 영상입니다. 정확하고 신뢰할 수있는 결과를 얻으려면 환자가 여전히 거짓말을해야합니다. 이를 위해 어린이는 약물 남용을해야합니다.

때로는이 질병이 절대로 전혀 나타나지 않습니다. 그리고 향상된 건강 진단의 결과로만 진단 될 수 있습니다.

Arnold Chiari 변종 사진 MRI

질병 치료

Arnold Chiari 변종을 치료하는 방법에는 보존 적 또는 비 수술 적 및 외과 적 두 가지가 있습니다.

질병에 증상이없는 경우에는 치료가 필요하지 않습니다.

Arnold Chiari 변종이 후두 부위와 목에 통증이있을 때만 나타납니다.이 경우 보수적 인 처방이 처방됩니다. 그런 다음 임명 된 진통제 또는 항염증제. 이것은 비 수술 적 치료법입니다.

질병의 증상이 보수 치료에 반응하지 않는 경우 외과 적 치료가 처방됩니다.

이 치료의 목적은 뇌 구조의 수축을 야기하는 요인을 제거하는 것입니다.

수술 결과로 머리의 후두 부분이 확장되어 신체의 뇌척수액 운동이 향상됩니다. 가능한 단락 조작.

병을 일으킬 수있는 합병증

경우에 따라 Arnold-Chiari 변종은 매우 진보적 인 질병이 될 수 있으며 특정 합병증을 유발할 수 있습니다. 그들은 다음과 같을 수 있습니다 :

  1. 수액량 이상으로 축적 된 수두증.
  2. 마비, 척수의 압축에 의해 발생할 수 있습니다.
  3. Syringomyelia, 척추에 공동이나 낭종의 형성을 의미합니다. 이러한 충치에서, 발생 후, 유체가 흐르고 척수의 정상적인 작동을 방해 할 수 있습니다.
  4. 아마도 호흡 과정을 위반했을 가능성이 있습니다. 호흡 과정은 멈출 때까지 계속됩니다.
  5. 환자가 독립적으로 움직일 수있는 능력을 상실했기 때문에 울혈 성 폐렴이 발생할 수 있습니다.

예측

Arnold-Chiari 타입 I의 이상이이 질환을 앓고있는 사람의 삶 전체에 걸쳐 증상을 나타내지 않는 경우가 있습니다.

제 1 형과 제 3 형의 Arnold-Chiari 변이 중 어떤 Novrological 증상이 나타나면 가능한 한 빨리 수술 적 치료가 필요합니다.

이것은 신경 학적 결함이 성공적으로 수술 후에도 완전히 제거하기 어렵 기 때문에 필요합니다. 특히시기 적절하지 않거나 장기간에 걸친 경우 특히 그렇습니다.

통계에 따르면 수술 치료의 효과는 50-85 %입니다.

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방문 진단법에 관해서는 - 이와 같은 진단으로 조심해야합니다. 나는 단지 골다공증 이후에 악화되기 시작했다.

Pirogov의 중심에있는 모스크바에서 타입 I Chiari, hydromyelia의 변종을 앓고 있습니다. laminoectomy, craniectomy 및 cranial fossa의 자유 수술을 받았고 티타늄 플레이트가 설치되었습니다. 수술 전 7 년간 두통이있었습니다. 나는 모스크바에 가기 전에 바르셀로나의 치아 리 인스티튜트 (Chiari Institute)에 그 센터에서 작전을 제안했다고 편지를 썼다. 내 존재는 물론 50 만 루블이 필요했다. 물론 척수를 고정한다고해도 나는 거부했다. 나는 그렇지 않다. 나는 바보 같은 사람들이 동화를 보니 유감스럽게 생각한다. 모스크바에서 처음으로 꼬리 라인을 자르고 이해가 안되네. 쿼터백으로는 무료 다. 모스코 인뿐만 아니라... 나는 옴 스크 출신이다. 그 조작은 모든 사람이 아닌 모든 사람에게 표시되어야합니다. 피로 고프 센터에서 바르셀로나 환자들에게 많은 환자들이 압도적 인 반응을 보였고 FCF 수술을 받았다. 나는이 센터를 방문하게 된 것을 기쁘게 생각한다. 한 달 동안 두통과 압박감을 느꼈다.Zuev Andrei Alexandrovich에게 황금 손을 가진 의사에게 감사한다. 고통으로 지옥 생활.

Arnold Chiari의 비정상적인 작동

무슨 질병인가?

Arnold-Chiari 변종은 소뇌, 뇌간 연골 및 다리 (주로 소뇌) 및 상부 척수의 선천성 결손 그룹을 지칭하는 누적 개념입니다. 좁은 의미에서이 질환은 뇌가 지느러미로 들어가는 구멍 인 대뇌의 후두뇌 영역의 탈출 인 것으로 보인다.

해부학 적으로, GM의 후부와 하 부는 소뇌, 수질 및 폰이 위치하는 두개골 뒤쪽에 국한되어있다. 아래는 구멍이 넓은 매그넘 (큰 구멍)입니다. 유전 적 결함과 선천적 결함으로 인해 이러한 구조는 큰 구경의 영역으로 아래쪽으로 옮겨집니다. 이러한 전위로 인해 GM 구조가 손상되고 신경 장애가 발생합니다.

뇌 하부의 압박으로 인해 혈류와 림프액 흐름이 방해받습니다. 이것은 뇌 또는 수두증의 붓기로 이어질 수 있습니다.

병리학의 발생 빈도 - 인구 1000 명당 4 명. 진단의 적시성은 질병의 유형에 달려 있습니다. 예를 들어, 유아의 출생 직후 형태 중 하나를 진단 할 수 있으며, 자기 공명 영상에 대한 정기 검사 중에 또 다른 유형의 이상이 무작위로 진단됩니다. 환자의 평균 연령은 25 세에서 40 세까지입니다.

80 % 이상의 경우에이 질병은 척수 뼈의 병리학 인 척수 뼈와 결합하여 중추 낭종이 형성됩니다.

병리학은 선천적이고 획득 될 수 있습니다. 선천적 인 것은 더 일반적이고 아이의 일생의 년초에서 명시한다. 획득 된 변종은 천천히 성장하는 두개골에 의해 형성됩니다.

그들이 변칙적으로 군대로 끌려 갔는지 여부 : Arnold-Chiari 병역 목록에는 병역 기피 조항이 없습니다.

장애 여부 부여 여부 : 장애 문제는 소뇌 편도선의 변위 정도에 따라 결정됩니다. 따라서 10mm 이하로 낮추지 않으면 무증상으로 장애가 나타나지 않습니다. 뇌 하부가 생략 된 경우 장애 문제는 임상 이미지의 심각성에 달려 있습니다.

질병의 예방은 비특이적인데, 그 이유는 질병의 발병 원인이 하나도 없기 때문입니다. 임신 한 여성은 스트레스, 상해를 피하고 임신 기간 동안 적절한 영양 상태를 유지하는 것이 좋습니다. 임신 할 수없는 것은 담배를 피우고 술과 마약을 마 십니다.

기대 여명은 임상 사진의 강도에 따라 다릅니다. 따라서 3 ~ 4 가지 유형의 이상은 삶과 결합되지 않습니다.

병리학의 이유는 무엇입니까?

연구자의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았다. 일부 연구자들은 결함이 뇌의 후부 두개골의 결과라고 주장한다. 뇌의 후부는 단순히 갈 곳이 없기 때문에 아래로 이동한다. 다른 과학자들은 Arnold-Chiari 변이가 크기가 크고 질량이 큰 하부 구조로 인해 하부 구조를 구멍 모양의 매그넘에 밀어 넣는 것으로 인해 발생한다고 말합니다.

선천성 결손이 잠재합니다. 변위가 아래로 내려 가면 예를 들어 뇌부종이 유발되어 두개골 내부의 압력을 높이고 소뇌 및 트렁크를 아래쪽으로 밀 수 있습니다. 두개골과 뇌에 부상을 입으면 결점이 생기거나 뇌간이 대공 맥으로 전환 될 수있는 가능성이 높아집니다.

임상 사진

질병 및 그 증상은 세 가지 병리 생리 학적 기전에 기초한다 :

  1. 하 뇌 및 상부 척수의 줄기 구조의 압축.
  2. 소뇌를 짜내.
  3. 커다란 개구부에서 뇌척수액의 순환 장애.

첫 번째 병태 생리학 적 기전은 척수 구조의 파괴와 뇌 하부의 핵의 기능적 능력을 초래합니다. 호흡기 및 심혈관 센터의 핵 구조와 기능이 손상되었습니다.

소뇌를 압박하면 조정과 그와 같은 장애가 생깁니다 :

  • 운동 실조 - 다른 근육의 움직임에 일관성을 위반합니다.
  • 디스 메 트리 아 (Dysmetria)는 공간 인식이 흐트러지기 때문에 모터 동작을 위반합니다.
  • 안진 증 (Nystagmus) - 고주파수의 진동 리듬 눈 운동.

세 번째 메커니즘 - 술의 낭비와 낭비를 위반하는 - 두개골 내부의 압력이 증가하고 고혈압 증후군이 나타나며, 그러한 증상으로 나타납니다.

  1. 머리의 위치를 ​​바꿈으로써 가중되고 파열되는 두통. Cephalgia는 주로 뒷목과 위 목에 국한되어 있습니다. 통증도 배뇨, 배변, 기침 및 재채기로 증가합니다.
  2. 식물성 증상 : 식욕 감퇴, 발한 땀, 변비 또는 설사, 메스꺼움, 현기증, 호흡 곤란, 심장 박동 감, 단기 의식 상실, 수면 장애.
  3. 정신 장애 : 정서 불안정, 과민성, 만성 피로, 악몽.

선천성 기형은 4 가지 유형으로 분류됩니다. 결함 유형은 줄기 구조의 변위 정도와 중추 신경계의 다른 기형의 조합에 의해 결정됩니다.

유형 1

성인의 1 형 질병은 소뇌 영역이 목덜미의 매화의 수준 아래로 내려 간다는 사실을 특징으로합니다. 다른 유형보다 더 일반적입니다. 첫 번째 유형의 특징적인 증상은 척수 영역에서 뇌척수액이 축적되는 것입니다.

첫 번째 유형의 변종은 종종 척수 조직 (동결 결장)에서 낭종 형성과 결합합니다. 예외의 일반적인 그림 :

  • 기침이나 과식에 의해 가중되는 목과 목에 파열되는 두통;
  • 구토는 음식물 섭취에 의존하지 않으며, 이는 중심 기원 (뇌간에 구토 센터의 자극)을 갖기 때문에;
  • 뻣뻣한 목 근육;
  • 언어 장애;
  • 운동 장애 및 안진 증.

구멍이있는 매그넘 밑으로 뇌의 하부 구조가 변위되면서 클리닉은 보충되고 다음과 같은 증상을 보입니다.

  1. 시력 감소. 환자들은 종종 이중 시력에 대해 불평합니다.
  2. 환자가 물체처럼 느낀 전신성 현기증이 주위를 돌고 있습니다.
  3. 이명.
  4. 갑작 스레 단기간의 호흡 정지로 인하여 환자는 즉시 깨어나 숨을 깊이들이 쉬게됩니다.
  5. 단기 의식 상실.
  6. 버티고 (Vertigo) : 갑자기 수평 위치에서 수직 위치를 취할 때.

비정상적인 경우에는 척수의 공동 구조가 형성되고, 임상 증상은 감각 장애, 감각 이상, 근육의 약화 및 골반 장기의 파괴로 보충됩니다.

유형 2 및 유형 3

임상 사진에서 제 2 형의 이상은 제 3 형의 이상과 매우 유사하므로 종종 한 종류의 변형으로 결합됩니다. Arnold-Chiari 2 등급 이상은 대개 아기의 첫 번째 분 후에 진단되며 다음과 같은 임상상을가집니다.

  • 시끄러운 호흡, 호루라기가 동반됩니다.
  • 주기적으로 호흡을 멈 춥니 다.
  • 후두의 innervation의 위반. 음식물이 식도로 들어가지 않고 비강 내로 들어가기 때문에 후두 근육의 마비가 발생하고 삼키는 행동이 방해받습니다. 이것은 우유가 코를 통해 돌아갈 때, 먹이를하는 동안의 첫날부터 나타납니다.
  • 어린이 치아리 이상 (chiari anomaly)은 안진 증을 동반하고 골격근의 음색이 증가하며 주로 상지 근육의 음색을 증가시킵니다.

뇌 구조의 발전과 그 아래로의 이동에 중대한 결함으로 인한 세 번째 유형의 이상은 삶과 양립 할 수 없다. 유형 4 이상은 소뇌의 저형성 (hypoplasia)이다. 이 진단은 또한 삶과 양립 할 수 없습니다.

진단

병리학 진단을 위해 보통 중추 신경계의 진단 도구 수단으로 사용됩니다. 이 복합 단지는 뇌파 검사, 뇌진탕 검사 및 심 초음파 검사를 사용합니다. 그러나, 그들은 단지 뇌 기능 장애의 비특이적 징후를 드러내지 만, 이러한 방법은 특별한 증상을 나타내지 않습니다. 사용 된 방사선 촬영은 부피가 불충분 한 이상을 시각화합니다.

선천성 결함을 진단하는 가장 유익한 방법은 자기 공명 영상입니다. 두 번째 중요한 진단 방법은 다중 경로 컴퓨터 단층 촬영입니다. 이 연구는 고정화가 필요하기 때문에 어린 아이들은 인공 수면의 수면으로 들어가서 전체 수면 중에 머무르게됩니다.

MR의 이상 징후 : 뇌의 줄기가 뇌의 계층화 된 이미지로 시각화됩니다. 좋은 영상 진단으로 인해 MRI는 Arnold-Chiari 변종의 진단에서 가장 중요한 표준으로 간주됩니다.

치료

수술은이 질환의 치료 옵션 중 하나입니다. 신경 외과의 사는 다음과 같은 치료법을 사용합니다.

말단 절개술

이 방법에는 장단점이 있습니다. 최종 스레드를 자르는 이점 :

  1. 질병의 원인을 치료한다.
  2. 갑작스러운 죽음의 위험을 줄인다.
  3. 수술 후 합병증이나 사망은 없다.
  4. 제거 절차는 1 시간 이상 지속되지 않습니다.
  5. 임상 이미지를 제거하여 환자의 삶의 질을 개선합니다.
  6. 두개 내압을 감소시킨다;
  7. 지방 혈액 순환을 개선합니다.
  • 3-4 일 후 통증이 수술 부위에 나타납니다.

Cranioctomy

두 번째 수술은 craniotomy입니다. 이점 :

  1. 갑작스러운 죽음의 위험을 제거합니다.
  2. 임상 이미지를 제거하고 인간의 삶의 질을 향상시킵니다.
  • 질병의 원인은 제거되지 않습니다.
  • 개입 후 사망 위험 - 1 %에서 10 %;
  • 수술 후 뇌내 출혈의 위험이 있습니다.

Arnold Chiari 변종을 치료하는 방법 :

  1. 무증상 과정은 보수적 또는 외과 적 개입이 필요하지 않습니다.
  2. 경증의 임상상에서 증상 치료가 필요합니다. 예를 들어 통증 완화제는 두통에 처방됩니다. 그러나 치아 리의 변칙적 인 치료는 임상상이 발표되면 효과가 없다.
  3. 신경 학적 결핍이 관찰되거나 질병이 삶의 질을 저하시키는 경우에는 신경 외과 수술을 권장합니다.

예측

예측은 비정상 유형에 따라 다릅니다. 예를 들어, 첫 번째 유형의 이상이 있으면 임상 사진이 전혀 나타나지 않을 수 있으며 뇌간 변이를 가진 사람은 질병이 아닌 자연적인 죽음으로 사망합니다. 얼마나 많은 환자가 세 번째와 네 번째 유형의 이상이 있습니다 : 환자는 출생 후 몇 개월 후에 사망합니다.

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