소뇌 운동 실조증

경화증

소뇌 운동 실조증은 소뇌와 그 연결부가 손상되어 손상된 운동 협응으로 나타나는 신경 장애입니다. 병리학 적 증상은 보행과 균형의 특정 장애, 말의 부드러움, 근육 저혈압, 운동 장애, 현기증과 관련된 문제를 포함합니다. 치료는 증상을 유발 한 질병에 따라 선택됩니다.

소뇌는 그 기지에 바로 위치한 뇌의 일부입니다. 이 몸체는 두 개의 반구로 구성되어 있으며 움직임의 정확성을 책임집니다. 소뇌 반구는 웜에 의해 분리되어 있으며, 걷는 동안 균형과 안정성을 제공합니다. 소뇌의 어느 부분이 영향을 받았는지에 따라 두 가지 형태의 병리학이 구분됩니다 : 정적 - 운동 (안정성과 보행의 장애가있는 웜의 손상)과 동적 인 (영향을받은 반구, 이로 인해 팔다리의 자발적인 움직임을 수행 할 수있는 능력).

소뇌 운동 실조의 원인

신경학은 질병 경과에 대한 기준에 따라 소뇌 운동 실조의 분류를 사용합니다. 그것은 세 가지 주요 유형의 운동 실조증을 구분합니다 : 급성, 아 급성 및 만성. 이 종들은 각각 다른 질병에 기인 할 수 있습니다.

급성 발병 운동 장애 (유발 요인의 신체에 노출 된 후 갑자기 발생 함) :

  • 동맥 경화성 폐색에 의해 유발 된 허혈성 뇌졸중 또는 소뇌 조직에 영양을주는 대뇌 동맥 색전증 (병리학의 가장 흔한 원인 중 하나로 간주 됨);
  • 출혈성 뇌졸중;
  • 뇌내 혈종 또는 외상성 뇌 손상에 의한 소뇌 손상;
  • 다발성 경화증;
  • 길랑 - 바레 증후군;
  • 뇌염 및 전염성 소뇌 동물;
  • 신체의 중독 (리튬, 바르비 투르 산염, difenin);
  • 고열;
  • 신진 대사 장애;
  • 폐쇄성 뇌수종.

아 급성 발병 (1 주 또는 몇 주 이내에 발생) :

  • 종양, 다양한 유형의 농양 및 소뇌의 다른 과정 (성상 세포종, 수 모세포종, 혈관 모세포종, 상행단 종);
  • 뇌 수술이나 수막염 후 거미 막 출혈에 의해 유발 된 정상 혈압 수두;
  • 내분비 장애 (부갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 항진증);
  • 비타민 결핍증;
  • 항 경련제로 과다 복용;
  • 흡수 및 영양 장애와 관련된 독성 및 대사 장애;
  • 악성 신 생물 (폐암, 난소 암);
  • 종괴 소뇌 변성.

만성 진행성 운동 실조증 (2, 3 년 또는 몇 년 동안 발달) :

  • Spinocerebellar 운동 실조증 (Friedreich 운동 실조증, "Nefridreykhovskaya"운동 실조증);
  • 대뇌 피질 성 운동 실조증 (Holmes 소뇌 피질 위축, Marie-Foy-Alazhuanina의 후기 소뇌 위축);
  • 늦게 발병 한 소뇌 운동 실조증 (OPCA, 마샤도 - 조셉 병, 소뇌 이질).

소뇌 운동 실조증의 증상

소뇌 실조증 환자는 일반적으로 걷는 동안 휩쓸고 불확실한 움직임을 보입니다. 그들의 보행은 흔들 리기 때문에 안정성을 높이기 위해 다리를 벌리려합니다. 환자가 한 줄을 따라 걷기를 원하면 한면에서 다른면으로 어떻게 휘 었는지 눈치 채는 것이 가능합니다. 일반적으로 환자의 증상은 갑자기 운동 방향이 바뀌거나 의자에서 일어나서 즉각적으로 걸 으면 더욱 현저 해집니다.

보행시 다음과 같은 상태가 관찰됩니다 : hypometry (특정 목표를 달성 한 순간 이전의 갑작스러운 정지) 및 hypermetry (과도한 운동의 진폭). 소뇌 실조증 환자는 대개 반대 운동을 신속하게 수행 할 수 없습니다. 조정 문제로 인해 필기의 병리학 적 변화가 발생합니다. 거시 그래픽이 나타나면 휩쓸고 고르지 않게됩니다.

소뇌의 병리학은 걷거나 한 방향으로 떨어지는 경우에도 편차가 특징입니다. 신경과 의사가 환자를 받으면 손가락 - 코 검사를합니다. 보통, 환자는 코끝을 지나서 손가락을 흔들뿐만 아니라 눈에 띄는 손 떨림도 관찰됩니다. 이 경우 검사 결과에 영향을 미치지 않으므로 환자의 눈이 열렸는지 닫혀 있는지 여부는 중요하지 않습니다. 이 검사를 통해 소뇌 운동 실조를 전정 및 민감성과 구별하는 것이 가능합니다.

다음 증상들은 선천성 소뇌 운동 실조증의 특징입니다 :

  • 개개의 근육의 조정 부족;
  • 수직 불안정;
  • 말의 갑작스런 연설;
  • 지연된 언어 및 정신 발달;
  • 걷고 앉아서 늦게 시작하고 아기들에게.

소뇌 운동 실조증은 종종 구음 장애 및 안진 증을 동반합니다. 환자가 말하기에 문제가 있음을 알지 못하는 것은 불가능합니다. 속도가 느려지고 부드러워지고 간헐적으로 소리를 지르며 소리 친다. 질병이 환자에서 진행됨에 따라 필기가 손상되고, 모방이 고갈되고, 허리 통증이 일어나고, 경련이 일어나고, 시력이 저하되고, 사시가 생기고, 삼키는 데 어려움을 느끼고 일반적으로 청력이 흐려지며, 심리 변화와 우울증이 발생합니다.

진단 할 수있는 덕분에 병의 특징적인 징후는 일반적으로 함께해야하는 결합 된 운동을 위반하게됩니다. 예를 들어, 시체가 뒤로 움직이면, 보통 무릎을 꿇고 다리를 구부리고 위로 올려다 보려고 할 때 그의 머리를 뒤로 던져 이마에 조금 주름이 잡니다. 운동 장애가있는 환자의 경우 대개 이러한 운동이 일관성이 없습니다.

소뇌 운동 실조증 진단

의사를 진단 할 때 반드시 다양한 질병으로 인해 발생할 수 있다는 점을 고려해야합니다. 그렇기 때문에 신경 학자, 외상 학자, 종양 전문 의사, 내분비 학자, 유전 학자, 신경 외과 의사 등의 전문가가 병리학 진단에 참여하는 것입니다. 진단의 첫 번째 단계는 환자의 진찰과 성병의 수집입니다. 협응 장애가있는 환자는 걷는 동안 비틀 거리며 떨어지는 것에 대해 불평을하는 경향이 있습니다.

정확한 진단을 내리기 위해 의사는 어둠 속에서 병리학 적 증상이 증가하지 않는지 환자에게 질문합니다. 환자의 현기증이 걱정되는 지 궁금합니다. 임상 검사 중에 신경과 전문의는 환자의 보행과 균형을 평가합니다. 예를 들어, 걷기를 확인하기 위해 의사는 환자에게 직선으로 걷고 돌아서달라고 요청할 수 있습니다.

소뇌 운동 실조의 정확한 진단을위한 가장 신뢰할 수있는 방법은 뇌의 CT, MSCT 및 MRI입니다. 그들의 도움으로 뇌의 신 생물, 선천적 기형, 소뇌의 병리학 적 변화를 탐지하는 것이 가능합니다. 뇌 혈관의 도플러 초음파 검사와 MRA는 또한 병리학의보다 정확한 진단을 위해 사용될 수 있습니다. 유전 분석과 DNA 진단은 유전병의 경우에 질병의 탐지를 허용합니다.

소뇌 운동 실조증의 증상은 여러 가지면에서 다른 신경 병리학 적 증상과 유사합니다. 따라서 신경과 전문의가 가장 정확한 감별 진단을 수행하는 것이 중요합니다. 즉, vestibular 분석기 (vestibulometry, stabilogy, electronistagmography)의 연구를 통해 전정 장애를 배제 할 수 있습니다. 간내 고혈압, 출혈 증상, 종양 또는 염증 과정은 요추 천자에 의해 감지 될 수 있습니다. 전염성 뇌 손상을 배제하기 위해서는 PCR 검사 결과 또는 불임에 대한 혈액 검사 결과를 얻어야합니다.

소뇌 운동 실조증 치료

소뇌 운동 실조증의 치료는 그것을 유발 한 질병을 제거하는 것을 목표로합니다. 어쨌든, 소뇌 운동 실조증을 치료하는 방법은 환자의 상태와 회복 가능성을 고려하여이 분야에 능통 한 의사 그룹에 의해 결정됩니다.

약물 요법

병리학이 전염성 염증 과정에 의해 유발 된 경우 의사는 항 바이러스 또는 항균 치료법을 처방합니다. 소뇌 운동 장애를 일으키는 혈관 질환은 뇌출혈을 멈추거나 혈액 순환을 정상화함으로써 치료됩니다. 이를 위해 환자는 혈전 용해제, 혈관 확장제, 항 혈소판 제, 항응고제, 혈관 확장제 등의 약물을 처방받습니다.

소뇌 운동 실조가 유전적인 병인학을 가지고 있다면, 그것을 완전히 없앨 수는 없습니다. 의사는 일반적으로 Cerebrolysin, 비타민 B12, B6 및 B1, ATP, 은행 나무 biloba, mildronate, piracetam과 같은 약물 처방과 관련된 대사 요법에 의존합니다. 골격근의 색조를 개선하고 신진 대사를 개선하기 위해 환자에게 마사지를 권장합니다.

외과 치료

종양 질환으로 인한 운동 장애 치료는 가장 어렵고 시간이 오래 걸릴 것입니다. 이 경우 의사들은 급진적 인 외과 적 치료에 의존합니다. 종양의 진단 중에 악성 종양이 밝혀지면 의사는 화학 요법의 과정을 추가로 처방 할 것입니다. 뇌수종으로 유발 된 소뇌 운동 실조를 제거하기 위해, 션트 수술이 처방됩니다.

보수 치료

약물 치료와 수술 외에도 병의 복잡한 치료에는 다른 보수적 인 방법의 임명이 포함됩니다. 증언에 따르면, 환자에게 언어 치료 수업, 작업 치료, 물리 치료 및 물리 치료 연습이 할당 될 수 있습니다. 후자는 스포츠 운동의 구현과 운동의 조정을 향상시키기위한 다양한 일상 기술의 반복 된 반복 (페이지 선회, 액체 주입 및 옷 입히기)을 의미합니다.

예후 및 예방

환자의 예후는 질병의 발병 원인에 전적으로 의존합니다. 급성 및 아 급성 운동 장애는 신체의 중독, 혈관 장애, 염증 과정으로 인해 완전히 퇴행하거나 부분적으로 생존 할 수 있습니다. 이 경우, 도발 요인을 제 시간에 제거 할 수 있다면 감염, 독성 영향, 혈관 폐색 등 환자의 예후는 가능한 한 호의적입니다.

만성 형태의 운동 실조증의 경우 증상의 점진적인 증가가 특징이며 궁극적으로 환자의 장애를 유발합니다. 환자의 삶에 가장 큰 위험은 종양 과정에 의한 소뇌 운동 실조입니다. 질병의 급속한 발전과 여러 기관의 기능 장애로 인해 심각한 합병증이 생겨 환자의 삶의 질이 크게 떨어집니다.

소뇌 운동 실조 예방에는 두부 손상, 신체 감염, 혈관 장애의 발병, 만성 뇌 허혈의시기 적절한 치료, 신진 대사 및 내분비 장애 보상, 임신 계획시 필수 유전 상담이 포함됩니다.

소뇌 운동 실조증 : 증상 및 치료

소뇌 운동 실조증은 소뇌라고하는 특정 뇌 구조가 손상되거나 신경계의 다른 부분과 연결될 때 발생하는 증후군입니다. 소뇌 운동 실조증은 매우 흔하며 다양한 질병의 결과 일 수 있습니다. 그것의 주요한 징후는 움직임의 조화, 그 매끄럽고 비례 성의 장애, 신체의 균형 장애 및 유지 자세의 장애입니다. 소뇌 운동 실조의 일부 증상은 의학 교육을받지 않은 사람에게조차도 보이고 다른 것들은 특별한 표본을 사용하여 발견됩니다. 소뇌 성 실조증의 치료는 주로 질병의 발생 원인, 질병의 결과에 달려 있습니다. 이 소설을 읽음으로써 소뇌 운동 실조증을 일으킬 수있는 증상, 증상의 징후 및 대처 방법에 대해 배울 수 있습니다.

소뇌는 뇌의 주요 부위의 뒤쪽과 뒤쪽의 두개골 후두에 위치한 뇌의 일부입니다. 소뇌는 두 반구와 벌레로 구성되어 있는데, 중간 부분은 반구를 서로 연결합니다. 소뇌 무게는 평균 135g이고 크기는 9-10cm × 3-4cm × 5-6cm이지만, 작은 매개 변수에도 불구하고 그 기능은 매우 중요합니다. 우리 중 누구도 근육을 긴장시킬 필요가 있다고 생각하지 않습니다. 예를 들어 앉거나 일어 서서 손에 숟가락을 가져 가야합니다. 자동으로 발생하는 것으로 보이며, 단지 하나만 갖고 싶어합니다. 그러나 실제로 이러한 간단한 운동을 수행하기 위해서는 소뇌의 능동적 기능만으로도 가능한 많은 근육의 조화로운 동시 작업이 필요합니다.

소뇌의 주요 기능은 다음과 같습니다.

  • 몸을 균형있게 유지하기 위해 근육의 색조를 유지하고 재분배한다.
  • 그들의 정확성, 부드러움 및 비례의 형태로 운동의 조정;
  • 시너지 효과가있는 근육 (동일한 운동 수행)과 길항근 근육 (다 방향 운동 수행)에서 근육의 긴장 유지 및 재분배. 예를 들어, 다리를 구부리기 위해서는 굴근을 구부리고 신 위를 긴장시켜야합니다.
  • 특정 유형의 작업을 수행하는 데 필요한 최소한의 근육 수축 형태의 경제적 인 에너지 낭비;
  • 운동 학습 과정 참여 (예 : 특정 근육 수축과 관련된 전문 기술 개발).

소뇌가 건강하다면, 이러한 모든 기능은 사고 과정을 필요로하지 않고 우리를 위해 현저하게 수행됩니다. 소뇌의 어떤 부분이나 다른 구조와의 연결이 영향을 받으면 이러한 기능의 수행이 어려워지고 때로는 단순히 불가능할 수도 있습니다. 소위 소뇌 실조증이 발생합니다.

소뇌 운동 실조의 징후로 발생하는 신경 병리학의 스펙트럼은 매우 다양합니다. 소뇌 실조증의 원인은 다음과 같습니다.

  • 척추 - 기저 대야 (뇌허혈 및 출혈성 뇌졸중, 일시적인 허혈 발작, 뇌 순환 뇌증)에서의 뇌 순환 장애;
  • 다발성 경화증;
  • 소뇌의 종양 및 대뇌 - 소뇌 각 (cerebral-cerebellar angle);
  • 소뇌와 그 연결부의 손상으로 머리 부상;
  • 수막염, 뇌수막염;
  • 퇴행성 질환과 소뇌의 병변 및 그 연결 (프리드 라이히 운동 실조증, 아놀드 - 키아리 이상 및 기타)이있는 신경계의 이상;
  • 중독 및 대사 병변 (예 : 알코올 및 약물 사용, 납 중독, 당뇨병 등)
  • 항 경련제의 과다 복용;
  • 비타민 B12 결핍증;
  • 폐쇄성 뇌수종.

소뇌 운동 실조증의 증상

cerebellar ataxia의 두 가지 유형, 즉 정적 (정적 - 운동)과 동적을 구별하는 것이 일반적입니다. 정적 소뇌 운동 실조증은 소뇌의 웜이 손상되면 역동적 인 소뇌 반구와 그 연결의 병리학으로 발전합니다. 각 유형의 운동 실조증은 그 자체의 특성을 가지고 있습니다. 어떤 종류의 소뇌 운동 실조증에서도 근육의 색조가 감소하는 것이 특징입니다.

정적 운동 운동 실조증

소뇌 운동 실조의이 유형은 소뇌 반 중력 기능의 위반이 특징입니다. 결과적으로, 서 있고 걷는 것은 몸에 너무 많은 부담이됩니다. 정적 운동 운동 실조증의 증상은 다음과 같습니다.

  • "발 뒤꿈치와 양말 함께"위치에 정확히 서서 무능력;
  • 앞뒤로 떨어지거나 옆으로 흔들림;
  • 환자는 그의 다리를 넓게 퍼 뜨리고 그의 손을 균형 잡을 수 있습니다.
  • 비틀 거리는 걸음 걸이 (취한 사람처럼);
  • 환자를 돌리면 방향이 바뀌고 넘어 질 수 있습니다.

몇 가지 간단한 샘플을 사용하여 정적 - 운동 운동 실조증을 확인합니다. 다음은 그 중 일부입니다.

  • Romberg 위치에 서있다. 포즈는 다음과 같습니다 : 양말과 발 뒤꿈치가 함께 밀리고 팔이 수평으로 앞으로 당겨지면 손바닥이 넓게 펼쳐진 손가락으로 내려다 보입니다. 처음에, 환자는 눈을 뜨고 서서 눈을 뜨고 서 줄 것을 제안합니다. 정적 - 운동 운동 실조증 환자는 양쪽 눈을 열고 닫을 때 불안정합니다. Romberg 자세에 이상이 없다면 발 뒤꿈치가 발가락에 닿도록 한 다리를 다른 발 앞에 놓아야하는 복잡한 Romberg 자세에 서 있어야합니다 (안정된 자세를 유지하는 것은 소뇌에서 병리가없는 경우에만 가능합니다).
  • 환자는 통상적 인 직선을 따라 걷도록 제안된다. 정적 운동 운동 실조증은 불가능합니다. 환자는 필연적으로 한 방향 또는 다른 방향으로 벗어나 다리를 넓게 벌리고 넘어 질 수 있습니다. 그들은 또한 갑작스럽게 멈추고 왼쪽이나 오른쪽으로 90 ° 회전해야합니다 (운동 실조의 경우 사람이 넘어 질 것입니다).
  • 환자는 걸음마 단계로 걸을 수 있습니다. 정적 - 운동 운동 장애가있는 걸음 걸이는 마치 춤을 추듯이, 몸은 팔다리에 뒤떨어져 있습니다.
  • 샘플 "별표"또는 Panova. 이 검사를 통해 경미한 정 운동성 운동 실조증에서의 위반을 확인할 수 있습니다. 이 기술은 다음과 같이 구성되어 있습니다. 환자는 일관되게 직선으로 3 단계 앞으로, 그리고 직선으로 3 단계 뒤로 이동해야합니다. 처음에는 열린 구멍과 닫힌 구멍을 사용하여 테스트를 수행합니다. 환자가 여전히 눈을 뜨고이 검사를 수행 할 수 있다면 눈을 감고 (필히 직선이 나오지 않음) 필연적으로 돌아 서게됩니다.

서 있고 걷는 것을 위반하는 것 외에도, 정적 운동 운동 실조증은 다양한 운동을 수행 할 때 근육의 수축을 방지하는 것으로 나타납니다. 의학에서 이것을 소뇌 흉통이라고합니다. 그것들을 확인하기 위해 몇 가지 샘플을 사용하십시오 :

  • 환자는 그의 팔을 넘어서서 갑자기 앉기를 요구 받는다. 일반적으로 몸의 근육과 허벅지 근육의 등 근육은 동시에 동 기적으로 수축하여 앉을 수 있습니다. 정적 운동 운동 실조 운동으로 두 근육 그룹의 동시 수축이 불가능 해지며, 손을 사용하지 않고 앉은 자세는 효과가 없으며 환자는 뒤로 물러나고 한쪽 다리가 올라갑니다. 이것은 기왕 자리에 소위 Babinsky asynergia라고 불립니다.
  • 서있는 위치에있는 Babinsky의 asynergia는 다음과 같이이다 : 서있는 위치에서, 환자는 그의 머리 뒤를 던지는 뒤를 구부리기 위하여 제안된다. 일반적으로,이를 위해서는 무의식적으로 무릎을 조금 구부려서 엉덩이 관절에서 곧게 펴야합니다. 정적 운동 운동 실조증에서는 해당 관절의 굴곡이나 신전이 발생하지 않으며 굴곡 시도는 하강으로 끝납니다.
  • 샘플 Orzhekhovsky. 의사는 손바닥을 위로 당기고 서 있거나 앉아있는 환자에게 손바닥으로 의지 할 것을 제안합니다. 그런 다음 의사가 갑자기 손을 내려 놓습니다. 일반적으로 환자의 번개 - 무의식적 인 근육 수축은 그가 뒤로 젖히거나 움직이지 않을 것이라는 사실에 기여합니다. 정적 운동 운동 실조증 환자는 성공하지 못합니다. 앞으로 쓰러 질 것입니다.
  • 역 푸시가없는 현상 (Stuart-Holmes의 긍정적 인 테스트). 환자는 힘으로 팔꿈치 관절에서 팔을 구부리도록 제안되며, 의사는이를 반박하고 갑자기 반작용을 중단합니다. 정적 - 운동 운동 실조증으로 환자의 힘으로 손을 뒤로 던져 환자의 가슴을 치게됩니다.

동적 소뇌 운동 실조증

일반적으로 그 본질은 부드러움과 비례 성, 정확성 및 움직임의 손재주를 침해하는 것에 있습니다. 그것은 양측 (소뇌의 양쪽 반구의 패배와 함께)과 일방적 (소뇌의 한 반구의 병리를 가진) 일 수 있습니다. 일방적 인 동적 운동 장애는 훨씬 더 흔합니다.

역동적 인 소뇌 운동 실조 증세의 일부는 정적 운동 운동 실조증 환자에게 나타난다. 예를 들어 소뇌 흉통 (Babinsky asynergia, 거짓말, 서, Ozhechovsky와 Stuart-Holmes의 견본)의 존재와 관련이 있습니다. 작은 소견 만 있습니다 : 역동적 인 소뇌 운동 실조가 소뇌 반구의 병변과 관련되어 있기 때문에 이러한 샘플이 영향을받는 쪽에서 우세합니다. 예를 들어, 소뇌의 왼쪽 반구가 영향을받는다면 "문제"는 왼쪽 팔다리와 같고 그 반대도 마찬가지입니다.

또한 동적 인 소뇌 운동 실조증 자체가 나타납니다 :

  • 사지에서 떨리는 떨림 (떨림). 이것은 수행되는 운동의 끝을 향해 발생하거나 심화되는 떨림의 이름입니다. 휴식시 떨림이 관찰되지 않습니다. 예를 들어 환자가 테이블에서 볼펜을 가져 오도록 요청하면 처음에는 움직임이 정상이되며 펜을 직접 가져 가면 손가락이 떨림을 시작합니다.
  • 미스와 모방. 이러한 현상은 근육의 불균형적인 수축의 결과입니다. 예를 들어 굴곡근은 특정 운동을 수행하는 데 필요한 것보다 강하게 수축하며 신근은 적절하게 이완되지 않습니다. 결과적으로 가장 익숙한 작업을 수행하기가 어려워집니다. 숟가락을 입에 가져다 놓고 단추를 고정하고 신발을 끈 다음 면도 할 수 있습니다.
  • 필적 위반. 동적 운동 실조증의 경우, 크고 고르지 않은 문자, 지문을 쓰는 지그재그 모양으로 특징 지어집니다.
  • 찬송가. 이 용어는 말의 불연속성과 경련, 구절을 분리 된 단편으로 분리하는 것을 의미합니다. 환자의 연설은 그가 연단에서 몇 가지 구호로 말하고있는 것처럼 보입니다.
  • 안진 증 안진 증은 안구의 무의식적 인 떨림 운동입니다. 사실, 이것은 안구 근육의 수축의 비 정렬의 결과입니다. 눈이 트 위치하다. 특히 옆을 바라 볼 때 그렇다.
  • adiadochokinesis. Adiadochokinesis는 다 방향 운동의 빠른 반복 도중에 발생하는 병리 운동 장애입니다. 예를 들어 환자에게 전구를 조이듯이 그의 손바닥을 신속하게 돌리라고 요청하면 역동적 인 운동 실조증으로 인해 영향을받는 손이 건강한 사람과 비교할 때 더 천천히 그리고 불편을 겪습니다.
  • 진자 같은 무릎 반사 신경의 특징. 일반적으로 슬개골 아래의 신경학적인 망치로 타격을 받으면 다리의 움직임이 다양해질 수 있습니다. 역동적 인 소뇌 운동 실조증에서, 한 발작 후에 다리의 진동이 여러 번 발생합니다 (즉, 진자처럼 다리가 진동합니다).

동적 운동 실조증을 확인하기 위해서는 일련의 표본을 사용하는 것이 일반적입니다. 표출의 정도가 중요한 한계에 도달하고 즉시 눈에 띄는 것은 아니기 때문입니다. 소뇌의 병변이 최소한이라면 샘플로만 발견 할 수 있습니다.

  • 손가락 끝 테스트. 곧게 펴고 옆으로 작은 외전을 한 손으로 수평으로 수평으로 올린 다음 눈을 감은 상태에서 환자가 코에있는 검지의 끝을 치라고합니다. 사람이 건강하면, 그는별로 어려움없이 그것을 할 수 있습니다. 역동적 인 소뇌 운동 실조증에서는 검지가 빠지며 코에 접근 할 때 의도적 인 떨림이 나타납니다.
  • 지문 검사. 눈을 감은 상태에서 환자는 검지 손가락 끝으로 몇 개의 손을 서로 벌려 놓을 것을 제안합니다. 이전 테스트와 마찬가지로 동적 운동 장애가 있으면 치기가 일어나지 않으며 지터가 관찰 될 수 있습니다.
  • 핑거 볼트 테스트. 의사는 환자의 눈 앞에서 신경학적인 해머를 움직이며, 검지로 망치의 잇몸에 정확하게 떨어 뜨려야합니다.
  • 해머 AG로 테스트 Panov. 환자는 한 손에 신경학적인 해머를 주며 다른 손의 손가락으로 번갈아 가며 신속하게 좁은 부분 (핸들)에 대한 해머를 짜낸 다음 넓은 부분 (고무 밴드)에 제공합니다.
  • 뒤꿈치 무릎 테스트. 그것은 앙와위 자세로 수행됩니다. 곧게 뻗은 다리를 약 50-60 ° 올리고 발 뒤꿈치를 다른 다리의 무릎에 넣고 발 뒤꿈치를 발 앞쪽 다리를 따라 "주행"시키는 방법이 필요합니다. 검사는 눈을 뜨고 닫은 상태에서 수행합니다.
  • 중복성과 움직임의 불균형을 테스트합니다. 환자는 손바닥이 위로 올라갈 때까지 팔을 수평 수평으로 늘리라고 지시 한 다음 의사의 지시에 따라 손바닥을 아래쪽으로 돌리십시오. 즉 180 °만큼 선회하십시오. 역동적 인 소뇌 실조증이있을 때, 손 중 하나가 지나치게 바뀌어 180도 이상이됩니다.
  • diadochokines 테스트. 환자는 손을 팔꿈치로 구부려 야하며 손에 사과를 가져 가야한다. 그러면 손으로 비틀 거리는 동작을 빠르게 만들어야한다.
  • Doinikov 손가락 현상. 앉은 자세에서 환자 무릎의 편안한 손이 손바닥을 위로합니다. 영향을받는 쪽에서는 굴곡근과 신근 근육의 색조 불균형으로 인해 손가락이 구부러지고 손이 회전 할 수 있습니다.

역동적 인 운동 실조증에 대한 그러한 많은 수의 검사는 오직 한 검사의 도움으로 항상 검출되는 것은 아니라는 사실에 기인합니다. 그것은 모두 소뇌 조직의 손상 정도에 달려 있습니다. 따라서보다 심층적 인 분석을 위해 일반적으로 여러 테스트가 동시에 수행됩니다.

소뇌 운동 실조증 치료

소뇌 운동 실조증에 대한 단일 치료 전략은 없습니다. 이는 가능한 많은 원인이 있기 때문입니다. 따라서 소 뇌성 운동 실조로 이어진 병리학 적 상태 (예 : 뇌졸중 또는 다발성 경화증)를 확립 한 다음 치료 전략을 수립해야합니다.

소뇌 실조증에 가장 흔히 사용되는 증상 치료법은 다음과 같습니다.

  • Betagistin 그룹 약 (Betaserc, Vestibo, Vestinorm 및 다른 사람);
  • (Piracetam, Fenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol 및 기타);
  • 혈류를 개선하는 약물 (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion 및 기타);
  • B 비타민과 그 복합체 (Milgamma, Neurobeks 등);
  • 근육의 색조에 영향을 미치는 약물 (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
  • 항 경련제 (카르 바 마제 핀, 프레가 발린).

소뇌 운동 실조에 맞서 싸우는 데 도움이되는 것은 물리 치료와 마사지입니다. 특정 운동을 수행하면 근육의 음색을 정상화하고 굴곡근과 신전근의 감소와 이완을 조율하며 환자가 새로운 운동 조건에 적응하는 데 도움이됩니다.

소뇌 실조증의 치료에서 물리 치료법, 특히 전기 자극, 수 치료 요법, 자기 요법이 사용될 수 있습니다. 말하기 장애는 언어 치료사와 함께 수업을 돕습니다.

운동 과정을 촉진하기 위해 소뇌 운동 실조증이 현저하게 나타나는 환자는 지팡이, 보행기, 휠체어 등 추가 도구를 사용하는 것이 좋습니다.

여러 가지면에서 회복을위한 예후는 소뇌 운동 실조의 원인에 의해 결정됩니다. 따라서 외과 적 제거 후 소뇌의 양성 종양이 존재할 경우 완전한 회복이 가능합니다. 심한 순환기 질환 및 외상성 뇌 손상, 수막염, 뇌수막염과 관련된 소뇌 운동 실조증은 성공적으로 치료됩니다. 퇴행성 질환, 다발성 경화증은 치료가 덜합니다.

따라서, 소뇌 운동 실조증은 항상 질병의 결과이며, 항상 신경학적인 것은 아닙니다. 그녀의 증상은 그다지 많지 않으며 간단한 테스트를 통해 그 존재를 발견 할 수 있습니다. 가능한 신속하고 효율적으로 증상에 대처하기 위해서는 소뇌 운동 실조의 진정한 원인을 밝혀내는 것이 매우 중요합니다. 환자의 전술은 각 경우에 결정됩니다.

신경과 전문의 M. M. Shperling은 운동 실조에 관해 이야기합니다.

소뇌 운동 실조증

소뇌 운동 실조증은 소뇌의 병리학으로 인해 발생하는 다양한 근육의 움직임을 조정하는 장애입니다. 운동의 불협화음과 어색함은 부르짖은 육감적 인 말투, 안구 운동의 일관성 및 disgraphia 위반을 동반 할 수 있습니다.

내용

양식

소뇌의 병변에 초점을 두면서,

  • 소뇌 웜이 영향을받을 때 발생하는 정적 - 운동 운동 실조증. 이 병변으로 발전하는 장애는 주로 안정성과 보행을 위반하는 것으로 나타납니다.
  • 다이내믹 운동 실조는 소뇌 반구의 병변으로 발생합니다. 이러한 병변으로 인해, 사지의 자발적인 움직임을 수행하는 기능이 손상됩니다.

질병의 진행 과정에 따라 소뇌 운동 실조증이 격리됩니다.

  • 급성. 이는 전염성 질병 (전파 된 뇌염, 뇌염), 리튬 제제 또는 항 경련제의 사용으로 인한 중독, 뇌졸중, 폐쇄성 뇌수종으로 인해 갑자기 발전합니다.
  • 아 급성. 기니 - 바레 증후군과 함께 베르 니케 (Vernicke) 뇌증 (대부분의 경우 알코올 중독으로 진행됨), 다량의 경화증이있는 특정 물질 (수은, 가솔린, 세포 성 분열증, 유기 용매 및 합성 접착제)에 중독 된 소뇌에 종양이 발생합니다. 외상성 뇌 손상 경막 하 혈종. 또한 내분비 장애, 비타민 결핍 및 악성 종양 확장 과정의 진행과 함께 발생할 수 있습니다.
  • , 만성 진보적 기본 및 보조 소뇌 변성에서 개발하고있다. 기본 소뇌 변성증은 유전성 실조증 (실조증 피에르 마리 olivopontocerebellar 위축, 프리드리히 조화 운동 불능, 척수 소뇌 실조증 등 nefridreyhovskaya.), 파킨슨증 (다중 시스템 위축증), 특발성 및 소뇌 변성을 포함한다. 보조 소뇌 변성증 비타민 E, hepatolenticular 변성, 크로이츠 펠트 - 야콥병, craniovertebral 이상, 다발성 경화증 및 종양 mostomozzhechkovogo 각도 및 사후 뇌 포사의 흡수 장애를 수반 글루텐 실조증, 부신 생물 소뇌 변성, 갑상선 기능 저하증, 만성 장 질환에서 발생한다.

별도로 격리 된 발작성 에피소드 성 운동 실조증. 코디네 이터 질환의 급성 반복 에피소드가 특징입니다.

개발의 원인

소뇌 운동 실조증은 다음과 같습니다.

유전성 소뇌 운동 실조증은 다음과 같은 질병으로 인해 발생할 수 있습니다.

  • 프리드리히의 가족 운동 실조증. 이것은 상 염색체 열성 유전 질환으로 FXN 유전자를 코딩하는 frataxin 단백질에서 유전 된 돌연변이의 결과로 신경계에 퇴행성 손상을 일으 킵니다.
  • Zeeman 증후군은 소뇌 발달의 이상으로 발생합니다. 이 증후군은 정상적인 청력과 자녀의 지능과 지연된 언어 발달 및 운동 실조의 병용이 특징입니다.
  • Betten 's disease. 이 희귀 질환은 생후 첫해에 나타나며 상 염색체 열성 유전으로 유전됩니다. 특징적인 징후는 정체 및 운동 조정, 안진 증, 시선 조정 장애, 중등도의 근육 저혈압에 대한 위반입니다. 이형성 징후가 발생할 수 있습니다.
  • 경련성 운동 실조증은 상 염색체 우성 유형에 의해 전염되며 3-4 세의 나이에 질병의 첫 출연으로 특징 지어집니다. 이 질환은 구음 장애, 힘줄 과다 반사 및 경련 유형의 근육 긴장이 특징입니다. 시신경 위축, 망막 변성, 안진 증 및 안구 운동 장애가 동반 될 수 있습니다.
  • 상 염색체 우성 방식으로 유전되는 펠드만 증후군. 천천히 진행하는 질병을 가진 소뇌 운동 실조증은 모발의 초기 회백색과 의도적 인 떨림을 동반합니다. 그는 인생의 두 번째 십년 동안 데뷔한다.
  • myoclonus-ataxia (Hunt 's myoclonic cerebellar dyssynergy)는 myoclonia가 특징이며 손에 먼저 영향을 미치고 나중에 일반화 된 성격, 의도적 인 떨림, 안진 증, dyssynergy, 근육 긴장 감소, 성대 말투 및 운동 실조증을 특징으로합니다. 대뇌 피질 - 피질 하부 구조의 변성, 소뇌의 핵, 적색 핵 및 그 연결의 결과로 발생합니다. 이 희귀 한 형태는 상 염색체 열성 방식으로 유전되며 대개 젊은 나이에 데뷔합니다. 질병 진행으로 간질 발작 및 치매가 발생할 수 있습니다.
  • 톰 증후군 (Th 's syndrome) 또는 늦은 소뇌 쇠약. 보통 50 년 후에 발생합니다. 소뇌 피질의 진행성 위축의 결과로 환자는 소뇌 증후군 (소뇌 정체 및 운동 운동 실조, 노래 음성, 필체 변경)의 징후를 보입니다. 아마도 피라미드 부족의 발달.
  • 가족 성 cerebeloliar 쇠약 (Holmes 소뇌 degeneration), 소뇌의 상단 pedicle의 탈곡 과정뿐만 아니라 들쭉날쭉 한 붉은 핵의 진보적 인 위축으로 나타났다. 정적 및 동적 운동 실조증, 흉통, 안진 증, 구음 장애, 근육 긴장 및 근긴장 이상, 두경부 떨림 및 근육통이 동반됩니다. 대부분의 경우 지성이 보존됩니다. 질병의 발병과 거의 동시에 간질 발작이 나타나고 발작성 부정맥이 뇌파에서 감지됩니다. 상속 유형이 설정되지 않았습니다.
  • X 염색체 운동 실조증은 열성 섹슈얼 연결 유형을 통해 전염됩니다. 그것은 남성의 대다수에서 관찰되며 천천히 진행하는 소뇌 기능 부전으로 나타납니다.
  • 세균성 운동 실조증은 다원적 인 질병이며 상 염색체 우성 방식으로 유전됩니다. 최근 연구에 따르면, 특발성 소뇌 운동 실조증의 1/4 사례는 글루텐에 대한 과민성 (소아마비 질병에서 발생)에 기인합니다.
  • Leyden-Westfal 증후군, parainfectious 합병증으로 발전. 이 급성 소뇌 운동 실조증은 감염 후 1-2 주 (발진티푸스, 인플루엔자 등)의 어린이에게서 발생합니다. 이 질환은 거칠고 정적 인 운동성 운동 실조증, 의도적 인 떨림, 안진 증, 성대하게 말하며, 근육 긴장이 감소하고, 흉통과 비만이 동반됩니다. 뇌척수액에는 적당량의 단백질이 포함되어있어 림프 성 pleocytosis가 검출됩니다. 초기 단계의 질병에는 어지러움, 의식 장애, 발작이 동반 될 수 있습니다. 양성.

소뇌 실조증의 원인은 다음과 같습니다.

  • 만성 알코올 중독시 발생하는 알콜 성 소뇌 변성. 병변은 주로 소뇌 웜에 영향을 미칩니다. 다발성 신경 병증과 기억 상실의 현저한 상실.
  • 뇌졸중은 임상 실습에서 급성 운동 실조증의 가장 흔한 원인입니다. 죽상 동맥 경화 및 심장 색전증은 대부분 소뇌 뇌졸중을 초래합니다.
  • 바이러스 성 감염 (수두, 홍역, Epstein-Barr 바이러스, Coxsackie 바이러스 및 ECHO). 바이러스 성 감염 후 2-3 주가 지나면 발병합니다. 예후는 유리하며 대부분의 경우 전체 회복이 관찰됩니다.
  • 박테리아 감염 (parainfectious encephalitis, meningitis). 발진티푸스와 말라리아의 증상은 라이덴 - 웨스트 팔 (Leiden-Westphal) 증후군을 연상시킵니다.
  • 중독 (살충제, 수은, 납 등으로 중독 될 때 발생).
  • 비타민 B12 결핍. 엄격한 채식, 만성 췌장염, 위장 수술, AIDS, 제산제 및 기타 약물 사용, 아산화 질소 및 Imerslund-Grosberg 증후군에 반복적 인 노출로 관찰되었습니다.
  • 고열.
  • 다발성 경화증.
  • 외상성 뇌 손상.
  • 종양 형성. 종양은 뇌에 국한 될 필요는 없습니다 - 악성 종양에서는 종양 소뇌 변성이 소뇌 운동 실조가 동반되는 다양한 기관에서 발생할 수 있습니다 (유방암이나 난소 암의 경우 자주 발생합니다).
  • 기관지, 폐, 유방, 난소 암에서 관찰되는 일반적인 중독, Barracker-Bordas-Ruiz-Lara 증후군. 이 증후군으로 인해 빠르게 진행되는 소뇌 위축이 발생합니다.

40-75 세의 소뇌 운동 실조의 원인은 Marie - Foy - Alajuanin 's disease 일 수 있습니다. 원인 불명의 병인이 질병은 대뇌의 늦은 대칭 피질 위축과 관련이 있으며, 이것은 주로 다리의 근육 조율 및 협조 장애의 감소로 나타납니다.

또한 소 뇌성 운동 실조증은 Creutzfeldt-Jakob disease에서 발견되는데, 퇴행성 뇌 질환은 산발성이며 (상 염색체 우성 유전이있는 가족 형태는 5-15 %에 불과하다) 뇌에 병적 프리온 단백질의 축적으로 인한 프리온 질환 군에 속한다 뇌).

발작성 일시적 운동 실조의 원인은 상 염색체 우성 유전성 주기적 운동 실조증 1 형 및 2 형, 메이플 시럽 병, Hartnup 병 및 피루브산 탈수소 효소 결핍이 될 수 있습니다.

병인

소뇌는 뇌간과 후두 뒤의 대뇌 반구의 후두엽 아래에 위치하며 운동을 조정하고 근육의 긴장을 조절하며 균형을 유지합니다.

일반적으로 척수에서 소뇌의 소뇌 피질에 이르는 구 심성 정보는 근육의 음색, 신체 위치 및 사지 신호를 현재 사용할 수 있으며 대뇌 피질의 모터 중심에서 오는 정보는 원하는 최종 상태에 대한 아이디어를 제공합니다.

소뇌 피질은이 정보를 비교하고 오류를 계산하여 데이터를 모터 센터로 전송합니다.

소뇌가 손상되면 구 심성과 원심성 정보의 비교가 어려워 지므로 운동 조정 (주로 걷기 및 근육의 협조 작용을 필요로하는 복잡한 운동 - 작동 제, 길항제 등)이 부족합니다.

증상

소뇌 운동 실조가 나타납니다 :

  • 서 있고 걷는 것에 대한 위반. 서있는 동안, 환자는 다리를 넓게 벌리고 몸을 손과 균형을 유지하려고합니다. 걸음 걸이는 불확실하고 걷는 다리는 넓게 퍼지고 신체는 지나치게 똑 바르지 만 환자는 좌우로 "던져"집니다 (특히 돌이킬 때 불안정합니다). 걷는 소뇌 반구의 패배로 인해, 병적 인 초점을 향한 주어진 방향으로부터의 편차가있다.
  • 팔다리의 협응 장애.
  • 의도적 인 떨림. 목표에 접근 할 때 발생합니다 (손가락에서 코 등).
  • 노래를 부르는 것 (부드러움이없고 천천히 그리고 간헐적으로 각 음절에 스트레스를 받는다).
  • 안진 증.
  • 근육의 음색이 감소합니다 (대개 상지에 영향을줍니다). 근육 피로가 증가하지만 환자는 일반적으로 근육의 음색이 감소하는 것에 대해 불만을 느끼지 않습니다.

이러한 고전적 증상 외에도 소뇌 실조증의 증상은 다음과 같습니다.

  • 과도하거나 불충분 한 운동의 진폭에 의해 나타나는 dysmetry (hypo and hypermetry);
  • dyssynergy, 다양한 근육의 조정 된 작업을 위반하는 것으로 나타납니다.
  • 디스 디아 도코 키네스 (disdiadochokinesis) (움직임의 방향으로 빠르게 번갈아 수행하는 장애인 능력);
  • 자세 흔들림 (포즈를 취할 때 발생).

피로의 배경에 대해, 소뇌 병변 환자에서 아 타스틱 장애의 심각성이 증가하고 있습니다.

소뇌 병변은 종종 느린 사고와 주의력 감소를 나타냅니다. 가장 두드러진인지 장애는 소뇌와 그 뒤쪽 부분의 웜이 영향을받을 때 발생합니다.

소뇌의 패배에있는인지 증후군은 추상적 사고, 계획 및 유창성, dysprodosy, agrammatism 및 시각적 공간 기능의 장애에 대한 능력을 손상시킵니다.

감정과 성격 장애의 출현 (감정 조절, 감정 반응의 요실금).

진단

진단은 데이터를 기반으로합니다 :

  • Anamnesis (첫 증상의 출현시기에 대한 정보, 유전 적 소인 및 삶의 고통받는 질병 포함).
  • 반사 신경과 근육의 음색을 평가하는 일반적인 검사에서 조정 테스트가 실시되고 시력과 청력이 검사됩니다.
  • 실험실 및 기악 학. 여기에는 혈액 및 소변 검사, 뇌척수 천자 및 뇌척수액 분석, 뇌파, MRI / CT, 뇌 도플러, 초음파 및 DNA 연구가 포함됩니다.

치료

소뇌 실조증의 치료는 그 원인의 본질에 달려 있습니다.

감염성 염증성 기원의 소뇌 운동 실조증은 항 바이러스 또는 항균 치료법을 사용해야합니다.

혈관 질환의 경우 혈관 확장제, 항 혈소판 제, 혈전 용해제, 혈관 확장제 및 항응고제를 사용하여 혈액 순환을 정상화 할 수 있습니다.

소뇌 성 조증 운동 실조에서 이뇨제 투여와 함께 집중적 인 주입 요법이 시행되며 심한 경우에는 흡인이 사용됩니다.

유전성 운동 실조증의 경우 치료는 환자의 운동 재활 및 사회 재활 (물리 치료 클래스, 작업 치료, 언어 치료 클래스)을 목표로합니다. B 비타민, cerebrolysin, piracetam, ATP 등에 할당

아만타딘 (amantadine), 부스 피론 (buspirone), 가바펜틴 (gabapentin) 또는 클로 나 제팜 (clonazepam)은 근육 조율을 개선하기 위해 처방 될 수 있지만 이러한 약물은 효능이 약합니다.

소뇌 운동 실조증

소뇌 운동 장애는 소뇌 병리로 인한 운동성 장애입니다. 주요 증상으로는 걸음 걸이 장애, 불균형 및 운동 무력증, 불일치 운동 장애, 맹꽁이 거미 촬영의 유형에 의한 필기 변경 등이 있습니다. 보통 소 뇌성 운동 실조증에는 외치는 말, 의도적 인 떨림, 머리와 몸통의 자세 동요 및 근육 저혈압이 동반됩니다. 진단은 MRI, CT, MSCT, 뇌의 MAG, 도플러, 뇌척수액 분석을 사용하여 수행됩니다. 필요한 경우 유전자 연구. 치료와 예후는 소뇌의 증상을 유발하는 원인 질환에 달려있다.

소뇌 운동 실조증

소뇌 운동 실조증은 사람의 정적이고 동적 인 운동성의 특정 장애를 포함하고 소뇌의 모든 질병에 대해 병리학 적으로 나타나는 증상 복합체입니다. 선종 성 소뇌 결손과 종양, 다발성 경화증, 뇌졸중, 염증 및 퇴행성 변화, 독성 또는 대사성 손상, 외부 압박 등 다양한 소뇌 병리학 적 과정에서 동일한 유형의 운동 장애가 발생합니다. 발현 정도는 의존성에 따라 크게 다릅니다 영향을받은 소뇌의 위치와 크기로부터

질병의 본질은 병적 변화의 발생 및 과정의 특성뿐만 아니라 수반되는 운동 장애 증상에 의해 판단 될 수있다. 후자는 신경학 분야의 많은 전문가들에 의해 시행 된 분류의 기초였다. 그것에 따르면, 소뇌 성 실조증은 아 급성 발병 (7 일에서 수주까지), 만성적으로 진행성 (몇 달 또는 몇 년 동안 발달) 및 발작 (발작성)으로 구분됩니다.

소뇌 운동 실조의 원인

소뇌 유형의 급성 운동 실조증의 가장 흔한 원인은 소뇌 조직을 포함한 대뇌 동맥의 색전이나 동맥 경화성 폐색에 의한 허혈성 뇌졸중입니다. 또한 출혈성 뇌졸중, TBI 또는 결과로 생기는 뇌 혈종에 의한 압박으로 인해 소뇌에 외상성 손상을 일으킬 수 있습니다. 급성 소뇌 운동 실조증은 다발성 경화증, 기란 증후군, 전염성 소뇌 및 뇌염, 폐쇄성 수두증, 다양한 급성 중독 및 대사 장애에서 발생할 수 있습니다.

아 급성 소뇌 운동 실조증은 소뇌 또는 뇌 - 소뇌 각의 수막종에 위치한 대뇌 종양 (성상 세포종, 혈관 모세포종, 수 엽 모세포종, ependymomas)의 증상으로 가장 흔하게 발생합니다. 지주막 하 출혈, 이전 수막염 또는 뇌 수술로 인한 정상 혈압 수두증으로 인해 발생할 수 있습니다. 아폽토시스 와다, 비타민 결핍, 내분비 장애 (부갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 저하증)으로 아 급성 발병이있는 소뇌 운동 실조증이 발생할 수 있습니다. 외계 국소화 (예 : 폐암, 난소 암, 비호 지킨 림프종 등)의 악성 종양 과정에서 종양 괴사 증후군으로도 작용할 수 있습니다.

만성 진행성 소뇌 운동 실조증은 알코올 중독 및 기타 만성 중독 (독성 광 및 폴리 독성 포함), 천천히 성장하는 소뇌 종양, 유전 학적으로 결정된 대뇌 퇴행성 및 소뇌 또는 그 경로의 병변을 가진 위축성 과정, 치아리 이상의 심각한 형태의 결과입니다. 유전 학적으로 결정된 진행성 소뇌 형 운동 실조증 중 프리드 라이히 운동 실조증, 네프 라이드 리치 (Nefriedreich) 척수 소뇌 운동 실조증, 피에르 마리 운동 실조증, 홈즈 소뇌 위축, 전정 소뇌 난관 변성 (OPCD)이 가장 많이 알려져있다.

발작 과정이있는 소뇌 운동 실조증은 유전성이 있고 획득 할 수 있습니다. 후자의 원인 중에는 TIA, 다발성 경화증, 간헐적 인 CSF 통로 폐쇄, 후두 구강 부위의 일시적인 압박이 있습니다.

소뇌 운동 실조증의 증상

소뇌 형태의 운동 실은 광범위하고 안정된 불안정한 운동과 특징적인 불안정한 보행에 의해 나타납니다. 당신이 한 줄을 가려고 할 때, 옆으로 크게 휘몰아 치고 있습니다. 운동 장애는 운동 방향의 급격한 변화 또는 의자에서 일어나서 걷는 빠른 시작과 함께 증가합니다. 연소 운동은 비례 관계 (dysmetria)의 위반의 결과입니다. 모터 목표의 비 의도적 정지 (hypometry)와 운동의 과도한 진폭 (hypermetry)이 모두 가능합니다. dysadiochokinesis가 있습니다. 환자가 반대 운동을 신속하게 수행 할 수없는 경우 (예 : 외전 및 내회). 조정 장애와 이상 반응으로 인해 소뇌 형태의 운동 실조증에 대한 병리학 적 특징 인 필기의 변화가 발생합니다 : 거시 촬영, 불균일 함 및 청소.

정적 운동 장애는 환자가 Romberg 위치에 도달하려고 할 때 가장 분명합니다. 소뇌 반구 병리학에서는 편차가 전형적이며 병변의 방향으로 떨어지는 경우조차도 중간 구조 (웜)의 변화에 ​​따라 어느 방향으로나 뒤로 돌아가는 것이 가능합니다. 손가락 - 코 검사를 실시하는 것은 지나친 발목뿐만 아니라 의도적 인 운동 장애인 의도적 인 떨림 - 코끝에 접근하면서 손가락 끝이 떨리는 것을 나타냅니다. 그의 눈을 열고 닫은 채로 Romberg 위치에서 환자를 검사하면 시각적 컨트롤이 실제로 테스트 결과에 영향을 미치지 않는다는 것을 알 수 있습니다. 이 소뇌 운동 실조의 특징은 시각적 조절이 부족하여 조정력이 약화되는 민감하고 전정적인 운동 실조증과 구별되는 데 도움이됩니다.

일반적으로 소뇌 운동 실조증에는 안진 증과 구음 장애가 동반됩니다. 연설에는 특정한 "소뇌 (cerebellar)"성격이 있습니다. 그것은 부드러움을 잃고 느려지고 간헐적으로 변하고, 각 음절에 스트레스가 가며 성가심처럼 보입니다. 종종, 소뇌 형태의 운동 실조증은 근력 저하의 배경과 깊은 반사 신경의 감소에 대해 관찰됩니다. 힘줄 반사를 발동 할 때 다리의 진자 운동이 가능합니다. 어떤 경우에는, 체표와 머리의 저주파 자세의 떨림이 일어납니다.

소뇌 운동 실조증 진단

소뇌 병리가 가장 다양한 병인학을 가질 수 있으므로, 외과 의사, 신경 외과 의사, 종양 전문 의사, 유전학, 내분비 학자 등 다양한 분야의 전문가가 진단에 참여합니다. 신경 학자에 의한 신경 상태에 대한 신중한 연구는 운동 장애의 소뇌 특성뿐만 아니라 손상의 대략적인 영역을 결정하는 것을 가능하게한다. 따라서, hemitaxia, 조정 장애의 일방적 인 성격과 근육의 음색의 감소는 소뇌 반구의 병리를 나타냅니다. 소뇌 vermis의 병리학 적 과정 - 걷기 및 균형 장애의 우위, 소뇌의 구음 장애 및 안진 증과의 병합에 관한 것.

전정 장애를 배제하기 위해 전정 검사기에 대한 연구가 수행됩니다 : stabilistography, vestibulometry, electronistagmography. 뇌 감염이 의심되면 무균 검사를 실시하고 PCR 검사를 실시합니다. 이 연구로 뇌척수액을 얻은 요추 천자로 출혈, 두개 내 고혈압, 염증 또는 신 생물 반응의 징후를 확인할 수 있습니다.

소뇌 병리의 근간을 이루는 질환을 진단하는 주요 방법은 뇌의 CT, MSCT 및 MRI의 신경 영상화 방법입니다. 그들은 소뇌 종양, 외상 후 혈종, 선천성 기형과 소뇌의 퇴행성 변화, 인접한 해부학 구조의 변위 동안 큰 후두부 구멍과 탈구의 탈출을 탐지 할 수 있습니다. 혈관 자연의 운동 장애 진단에서 대뇌 혈관의 MPA 및 도플러 그래피가 사용됩니다.

유전성 소뇌 운동 실조증은 DNA 진단 및 유전 분석 결과에 의해 확립됩니다. 이 병의 사례가 있었던 가족에서 병리학을 가진 아이를 가질 위험도 계산할 수 있습니다.

소뇌 운동 실조증 치료

근본적인 치료가 원인 질환입니다. 소뇌 운동 실조에 전 염증성 기원이있는 경우 항생제 또는 항 바이러스 요법을 처방해야합니다. 그 이유가 혈관 장애에있는 경우, 혈액 순환을 정상화하거나 뇌출혈을 중단시키기위한 조치가 취해집니다. 이를 위해 혈관 조영제, 혈전 용해제, 항 혈소판 제, 혈관 확장제, 항응고제가 사용됩니다. 유독성 운동 실조증으로 해독이 이루어짐 : 이뇨제의 임명과 함께 집중 주입 요법; 심한 경우에는 - hemosorption.

유전성 운동 실조증은 아직 급진적 인 치료를받지 못했습니다. B12, B6 및 B1, ATP, 멜도 늄, 은행 나무 biloba 준비, piracetam 등 비타민 B12, B6 및 B7은 주로 실시됩니다. 골격 근육의 신진 대사를 향상시키기 위해, 톤과 강도를 증가 환자는 마사지하는 것이 좋습니다.

소뇌 및 후두 두개골의 종양은 종종 외과 적 치료가 필요합니다. 종양 제거는 가능한 급진적이어야합니다. 종양의 악성 종양을 확립 할 때 추가적인 화학 요법 또는 방사선 치료가 처방됩니다. 뇌척수액 및 뇌수종의 폐색으로 인한 소뇌 운동 실조증에 대해서는 단락 수술이 사용됩니다.

예후 및 예방

예후는 전적으로 소뇌 운동 실조의 원인에 달려 있습니다. 혈관 장애, 중독, 염증 과정으로 인한 급성 및 아 급성 운동 실조증은 원인 인자 (혈관 폐색, 독성 영향, 감염)를 적시에 제거하고 적절한 치료는 완전히 회귀하거나 부분적으로 잔류 효과로 지속될 수 있습니다. 만성 진행성, 유전성 운동 실조증은 환자의 장애로 이어지는 증상이 증가하는 특징이 있습니다. 가장 불리한 예후는 종양 과정과 관련된 운동 장애가 있습니다.

예방은 본질적으로 상해 예방, 혈관 장애 (죽상 동맥 경화증, 고혈압) 및 감염의 발병을 예방합니다. 내분비 및 대사 장애 보상; 임신을 계획 할 때 유전 상담; 뇌척수액 시스템의 병리학 적 치료, 만성 뇌허혈, 치아 리 증후군, 후두 두개골의 과정.