ALS 질환 - 근 위축성 경화증은 치유 될 수 있습니까?

치료

ALS 질환은 드문 질환입니다. 그것은 또한 근 위축성 측삭 경화증 (amyotrophic lateral sclerosis) 또는 샤르 코트 (Charcot 's disease)라고도 불립니다. 이 질병은 중추 신경계에 영향을 미치며 1865 년에 처음으로 기술되었습니다. 그 증상은 거의 항상 매우 무겁고 위험합니다. 경우의 비율이 비교적 적다는 것이 좋습니다.

ALS 질환이란 무엇입니까?

횡 방향 근 위축성 경화증은 드문 질환이지만 이것이 운동 신경 손상의 가장 일반적인 유형으로 간주되는 것을 막을 수는 없습니다. 이 질병의 또 다른 대안으로는 루게릭 병 (첫 진단을받은 환자를 기리기 위해), 운동 신경 질환, 운동 신경 질환이 있습니다. ALS에서 가장 유명한 사람은 스티븐 호킹입니다.

근 위축성 측삭 경화증,이 병은 무엇입니까? 퇴행성 변화가 운동 신경 세포에서 시작될 때 근육이 정상적으로 올바르게 수축하기 때문에 발생합니다. 파괴적인 과정은 대뇌 피질과 전 척추, 뇌 핵에 위치한 뉴런에 도달합니다. 일부 운동 신경 세포가 죽었을 때, 다른 것들은 그들을 대체하기 위해 오지 않습니다. 결과적으로, 그들이 담당했던 기능은 단순히 수행이 중단됩니다.

근 위축성 측삭 경화증 - 원인

ALS 병은 오랫동안 연구되어 왔지만 그것이 어디서 왔는지 이야기하기는 어렵습니다. 가장 정확한 사실 - 질병의 발병은 몇 가지 이유에 영향을 미칩니다. 가장 중요한 것 중 하나는 superoxide dismutase-1의 변화이다. 이 효소는 신체의 세포를 다양한 손상과 파괴로부터 보호합니다. 설명이 시작될 때 ALS의 질병은 이것이 어디서 오는 것인지 알기 때문에 종종 SOD를 코딩하는 염색체에 돌연변이가 나타납니다.

왜 이런 일이 일어나는 걸까요? 대부분의 경우, 기형에 대한 경향이 계승됩니다. 일부에서는 다음과 같은 몇 가지 악영향에 노출되면서 이상 현상이 발생합니다.

  • 자가 면역 과정;
  • 신경 영양 요인의 부족;
  • 세포 내부에 과량의 칼륨 이온이 나타난다.
  • 흡연;
  • 외독소의 파괴적인 영향;
  • 글루타메이트의 부정적인 영향.

ALS 증후군 및 ALS 병 - 차이점

두 진단의 이름은 비슷하지만 서로 다른 것입니다. 루게릭 병은 지금까지 설명 할 수없는 이유로 나타 났으며 척수와 뇌 모두에 퍼질 수 있습니다. 증후군은 척추의 병리학 배경에서 발생합니다. 또한이 진단은 척수에만 영향을 미치며 상당히 유리한 예후를 보였으 나 ALS 질환은 치료가 불가능한 것으로 간주됩니다.

근 위축성 측삭 경화증 - 증상

모든 유기체의 질병은 그 자체로 발전합니다. 질병의 발달의 여러 단계에서 ALS 증상이 우수합니다. 원칙적으로, 그것들 모두는 사람의 신체적 능력에만 관련이 있습니다. 루게릭 병은 어떤 식 으로든 정신 발달에 영향을 미치지는 않지만 매우 심각한 우울증을 유발할 수 있습니다. 신체가 점차적으로 일을 거부하고 그것을 이해하고 받아들이는 것을 지켜 보는 것은 극히 어렵습니다.

다음과 같은 특징에 의해 ALS 질환을 구별하는 것이 가능합니다 :

  • 근육 경련;
  • 신체의 약점;
  • 위축;
  • 삼키는 문제;
  • 언어 장애;
  • 불균형;
  • 기분 변화;
  • 발 교수형;
  • 경련;
  • 세동.

근 위축성 측삭 경화증은 어떻게 시작됩니까?

근 위축성 측삭 경화증의 가장 초기 증상은 일반적으로 근육과 관련이 있습니다. 일부 환자에서는 감정적 인 증상이 나타나기 시작합니다. 무서운 것은 무엇이든이 증후의 개시 후에조차, 질병을 진단하게 거의 불가능하다. 대부분의 경우이 질환은하지의 UAS 뉴런으로 시작합니다. 손이 덜 고통 스럽다. 말하기 장치의 근육은 좀 더 복잡하고 구근 형태 일 때만 영향을받습니다. 질병이 진행됨에 따라 증상이 더 밝아집니다. 어떤 시점에서 근육은 완전히 위축됩니다.

UAS의 경우 일반적으로 다음 시스템과 기관이 정상적으로 기능합니다.

  • 만져 라.
  • 냄새의 감각;
  • 청력
  • 창자;
  • 방광;
  • 성적 기관 (많은 환자에서 성기능은 마지막까지 지속됩니다.)
  • 눈 근육;
  • 심장

ALS 병 - 단계

ALS의 진단은 쉬운 과정이 아니기 때문에 질병의 두 단계 만 구별하는 것이 관습입니다.

  • 전구체 기간;
  • 현지 기간.

후자의 경우, ALS 질환 진단을받은 대다수의 경우 마지막 단계가 발생하므로 식별하지 못합니다. 이 시점에서 전문가들은 패배의 위치를 ​​파악하기 시작합니다. 선구자 기간 동안 주요 증상이 나타나지만 의사가 ALS를 의심 할만큼 충분하지는 않습니다. 이것은 드문 고통이며, 많은 전문가들은 평생 한 번도 마주 칠 필요가 없습니다.

임상 병변 옵션은 다릅니다. 척수가 척수를 따라 발생하면 질병은 다음과 같이 분류됩니다.

  • 자궁 경부 흉부;
  • 요관지지;
  • 전구;
  • 대뇌의

양식을 통해 퍼지면 다음과 같습니다 :

  • 다발성 근염;
  • 경련성;
  • 고전

근 위축성 측삭 경화증 - 진단

모든 유기체의 질병은 그 자체로 발전합니다. 즉, ALS를 정확하게 식별 할 수있는 특정 징후 목록이 없습니다. 또한, 초기 증상은 항상 증상과 유사하지는 않습니다 - 예를 들어, 어색함 또는 손에 어색함은 사람의 개인적인 특성에 기인 할 수 있습니다. 그 동안이 병은 안전하게 발달 할 것입니다.

의심이 들었을 때, 치료사는 환자를 다음과 같은 완전한 검사를 처방 할 신경 학자에게 의뢰해야합니다.

  1. 혈액 검사 대부분의 전문가들은 근육이 파괴 될 때 신속하고 대량으로 생산되기 시작하는 효소 인 크레아틴 키나아제의 수준에 관심을 가져야합니다.
  2. ENMG. Electroneuromyography는 innervation을 잃는 근육을 찾는 데 도움이됩니다. 그들의 전기 활동은 건강과 현저하게 다릅니다.
  3. 자기 공명 영상. 근 위축성 측삭 경화증 진단을받은 MRI는 비슷한 증상을 가진 다른 질병을 배제하기 위해 필요합니다. 이 방법은 ALS를 결정하는 데는 적합하지 않습니다.이 질병의 특정 변화를 밝힐 수는 없습니다.
  4. Tms. 경 두개 자기 자극은 원칙적으로 ENMG와 함께 수행됩니다. 이 방법은 운동 신경 세포의 상태를 평가합니다. 그 결과는 진단을 확인할 때 유용 할 수 있습니다.

ALS -이 질병을 치료하는 방법?

이 진단을 가진 환자들과 친척들에게 ALS 병이라고 묻는 첫 번째 질문은 치료가 가능한지, 만약 그렇다면 어떤 수단과 방법으로 치료할 수 있는가하는 것입니다. 나쁜 소식은 완벽한 해결책이 없다는 것입니다. 이 병은 드물고 완전히 조사되지 않았습니다. 좋은 소식은 신체에서 일어나는 세 가지 병리학 적 과정을 동시에 이길 경우 질병이 더 느리게 발달한다는 것입니다.

영향을 줄 필요가 있음 :

  • 가속 된 아ptosis;
  • 에너지 대사를 방해했다.
  • 자가 면역 염증 과정.

근 위축성 측삭 경화증 - 권장 사항

ALS 치료에는 효과가있는 약물은 없지만 다음과 같은 약물이 있습니다.

  • 증상 완화;
  • 질병의 발달을 늦추십시오;
  • 삶의 질을 정상 수준으로 안정시킨다.

이제 Charcot 질환의 치료는 다음과 같은 약물에 의해 수행됩니다 :

  • Levocarnitine (경구 투여 용 용액);
  • 카르티닌 (캡슐);
  • 크레아틴;
  • 트라이 메틸 히드라 지니 움 프로 피오 네이트 (정맥 내);
  • 종합 비타민제.

줄기 세포로 ALS 치료

이 방법은 최근 인기를 얻었다. 그들은 다양한 의료 분야와 ALS와의 싸움에서 그것을 적용하려고합니다. 줄기 세포는 아직 완전히 형성되지 않았고 특정 기능을 수행 할 수없는 세포입니다. 그러나 그들은 스스로를 업데이트하고 다양한 다른 세포, 즉 신경, 근육, 혈액 생성을 도울 수 있습니다.

이것에 대한 증거는 없지만, 가까운 미래에 근 위축성 측삭 경화증의 치료가 가장 효과적인 방법 중 하나가 될 가능성이 있습니다. 다음 결과를 얻는 데 도움이된다고 가정합니다.

  • 보호 및 영양 기능 활성화;
  • 손상된 뉴런을 대체;
  • 신경 교세포를 대체;
  • 뉴런을 영양분으로 풍부하게합니다.

근 위축성 측삭 경화증 - 민간 요법의 자연 요법 치료

Naturopathy는 고대 의료 방법입니다. ALS를 앓고있는 일부 환자들은 근 위축성 측삭 경화증을 치료하고 꽤 좋은 결과를 얻으려고합니다. 어떤 치료법의 본질을 생각하면 이상하지 않습니다. 후자는 다음과 같이 구성됩니다 - 신체의 내부 세력은 쉽게 모든 질병에 대처할 수 있습니다, 주요 것은 그들을 활성화하고 올바른 방향으로 보낼 수 있습니다.

Naturopaths는 사람이 틀린 생활 방식을 인도 할 때 질병이 발병한다는 것을 확신합니다. 즉, 습관, 행동, 태도를 검토하면 진단 자체가 사라질 수 있습니다. 자연 요법은 자신의 능력을 연구하는 것 외에도 다음을 포함합니다.

  • 수 치료;
  • 공기 목욕;
  • 물리적 절차;
  • 태양 목욕;
  • 규정 식 보충 교재의 예방 적 섭취;
  • 아로마 테라피;
  • 수족 치료;
  • 색상 판단;
  • 생체 공명 요법과 다른 많은 수단의 사용.

근 위축성 측색 경화증의 새로운 치료법

이 질병의 특징에 대한 연구는 끊임없이 계속됩니다. 최근 노스 캐롤라이나 출신의 과학자들은 ALS 질환의 치료가 효과적 일 수 있음을 보장하기 위해 발전했습니다. 그들은 신경 말단을 따라 신호를 보내는 DNA 부분을 발견했습니다. 그것은 질병을 일으키는 바로 그 파괴입니다. 즉, 모든 것이 잘 풀리면 신경 세포의 변형을 방지하고 동시에 질병을 예방할 수있는 약이 만들어집니다.

근 위축성 측색 경화증

따라서 질병에 대한 특별한식이 요법은 없지만 환자의식이 요법을 어떤 방식 으로든 조정할 필요가 없다는 의미는 아닙니다. 근육량의 감소를 보충하려면 칼로리 메뉴를 늘려야합니다. ALS 병에는 어떤 비타민이 필요합니까? 가장 효과적인 영양소는 다음과 같습니다 :

  • 빵;
  • 쌀;
  • 초콜릿;
  • 파스타;
  • 곡물;
  • 곡물;
  • 치즈;
  • 오일 (크림, 야채);
  • 과일;
  • 야채.

질병 ALS - 얼마나 많은 사람이 살고 있습니까?

이것은 점진적인 고통입니다. Charcot 씨의 병이 얼마나 활발해질 지 예측할 수는 없습니다. 모든 유기체에서 이것은 자신의 방식으로 발생합니다. 통계에 따르면, 1 년 이내에 호흡 부전이 발생하는 경우는 매우 드뭅니다. 종종 ALS 환자는 2 세에서 5 세까지입니다. 5 년 동안이 질병은 거의 발병하지 않지만이 실망스러운 끔찍한 진단을받은 사람들은 10-25 년 동안 살았습니다.

근 위축성 측삭 경화증 : 증상, 진단 및 치료 원칙

근 위축성 측삭 경화증 (ALS, 모터 운동 신경 질환, 샤르코 (Charcot) 병)은 근육의 약화와 위축을 일으키며 필연적으로 진행되어 사망으로 이어지는 신경계의 드문 질환입니다. 이전 기사에서 질병의 발병의 원인과 기전에 대해 이미 배웠습니다. 이제 ALS의 증상, 진단 방법 및 치료 방법에 대해 이야기합시다.

ALS의 증상

Charcot 's disease가 가지고있는 임상 적 발현을 알아 내기 위해서는 중추 및 말초 운동 뉴런이 무엇인지 이해해야합니다.

중앙 motoneuron는 대뇌 피질에 위치하고 있습니다. 그것이 영향을받는다면, 근육 약화 (마비)가 근육의 음색의 증가와 함께 발달하고, 신경 학적 해머에 의해 관찰되는 반사가 증가하여 병적 인 증상이 나타납니다 (예 : 특정 자극에 대한 사지의 특정 반응, 예를 들어, 뇌졸중의 자극 발의 바깥 가장자리 등).

말초 운동 뉴런은 뇌간 및 척수 (자궁 경부, 흉부, 요추)의 다양한 수준에 위치한다. 중앙 아래. 이 운동 신경 세포의 퇴행으로 근력 약화가 발생하지만 반사 신경의 감소, 근력의 감소, 병적 증상의 부재 및이 운동 신경에 의해 신경 이완 된 근육 위축의 발생이 동반됩니다.

중앙 운동 신경은 말초에 충격을 전달하고 근육에이를 전달하고 이에 대응하는 근육이 감소합니다. UAS의 경우, 일부 단계에서 충격의 전달이 차단됩니다.

근 위축성 측삭 경화증에서는 중추 신경계와 말초 운동 신경 모두가 다양한 조합과 다양한 수준에서 영향을받을 수 있습니다 (예를 들어, 중추 신경계와 주변의 변성이 자궁 경부 수준에 있거나 말초 요추 수준에서만 병의 시작 부분에 변성 됨). 이것은 환자가 어떤 증상을 보일 것인지에 달려 있습니다.

다음과 같은 형태의 ALS가 구별됩니다.

  • 요관지지;
  • 자궁 경부 흉부;
  • bulbar : 뇌간에 말초 운동 뉴런이있는 상태.
  • 높은 : 중앙 운동 신경 세포의 패배.

이 분류는 질병의 시작 부분에서 뉴런의 병변 특혜의 결정에 기반합니다. 질병이 계속 존재할 때, 다양한 수준에서 점점 더 많은 새로운 운동 뉴런이 병리학 적 과정에 관여하기 때문에, 그 의미를 상실합니다. 그러나 그러한 분열은 진단을 확립하는 데 중요한 역할을합니다 (ALS의 경우는 무엇입니까?) 그리고 삶의 예후를 결정합니다 (환자가 살기 위해 얼마나 남았는지).

어떤 형태의 근 위축성 측삭 경화증의 일반적인 증상은 다음과 같습니다 :

  • 특히 모터 교란;
  • 감각 장애의 부족;
  • 배뇨 및 배설 장애;
  • 새로운 근육 배열의 포획으로 질병의 꾸준한 진행까지 완전한 부동력;
  • 신체의 영향을받는 부분에 정기적 인 고통스러운 경련의 존재, 그들은 경련이라고합니다.

요실금

질병의이 형태로, 2 개의 선택권이있다 :

  • 질병은 요추 척수의 전방 뿔에 위치한 말초 운동 신경의 패배로 시작됩니다. 이 경우 환자는 한쪽 다리에서 근력 약화를 보이고 다른 쪽 다리에는 나타납니다. 힘줄 반사 (무릎, 아킬레스 건)가 감소하고 근육의 음색이 감소하고 위축이 점차 줄어 듭니다 (다리가 빠져 나가는 것처럼 보입니다).. 동시에, 다리에 fasciculations가 관찰됩니다 - 작은 진폭 (근육의 "파도", 근육 "이동")와 비자 발적 근육 경련. 그런 다음 손의 근육이이 과정에 관여하고 반사 신경도 감소되며 위축이 형성됩니다. 과정은 더 높아집니다 - 구근 그룹의 운동 뉴런이 관련됩니다. 이로 인해 연하 장애, 흐릿해진 연설, 음성의 비음 색, 혀의 가늘어 짐 등의 증상이 나타납니다. 아래턱이 처지기 시작하면 씹는 것과 관련된 문제가 나타납니다. 혀에는 또한 다발이있다.
  • 질병의 시작 부분에서 다리에 움직임을 제공하는 중앙 및 말초 운동 신경에 동시 손상의 징후가 감지됩니다. 동시에 다리의 약점은 반사 신경의 증가, 근육의 음색 증가, 근 위축으로 이어집니다. Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky 등의 병적 인 증상이 나타나며 유사한 변화가 발생합니다. 그러면 뇌의 운동 뉴런이 관련됩니다. 연설, 삼키는 것, 씹는 것, 언어로 경련하는 것. 강제 웃음과 울음.

목 및 가슴 형태

또한 두 가지 방법으로 데뷔 할 수 있습니다.

  • 말초 운동 신경 손상 만 - 마비, 위축 및 모세 혈관이 나타나고, 한 손에는 음색이 감소합니다. 두 달이 지나면 같은 증상이 다른 손에서 발생합니다. 손은 "원숭이 발"의 형태를 취합니다. 동시에, 반사의 증가, 위축이없는 병적 정지 표지가하지의 아래쪽에서 감지됩니다. 점차적으로 근육의 힘이 다리에서 감소하고, 뇌의 구근 부분이 그 과정에 관여합니다. 그리고 연설이 흐려지고, 연하 문제, 마비 및 혀의 연쇄가 합쳐집니다. 목 근육의 약화는 머리가 매달려서 나타납니다.
  • 중앙 및 말초 운동 신경 세포에 동시에 손상됨. 동시에 병리학 적 손 징후를 보이는 위축 및 상승 반사가 손, 다리, 즉 반사의 증가, 힘의 감소 및 위축이없는 경우 증상을 병리학 적으로 중지합니다. 나중에 구근 섹션이 영향을받습니다.

구형 형태

이 질환의 형태에서 뇌간의 말초 신경 뉴런 병변의 첫 증상은 관절 장애, 식사 중 코딱 거리, 비음, 혀의 위축 및 연축입니다. 언어 이동은 어렵습니다. 중심 운동 신경이 또한 영향을받는다면,이 증상들은 인두와 하악의 반사, 폭력적인 웃음과 울음의 증가를 포함합니다. 개그 반사가 일어납니다.

질병이 진행됨에 따라 손이 쇠약 해지고, 반사가 증가하고, 색조와 병적 발의 증가가 나타난다. 비슷한 변화가 다리에서 발생하지만 조금 후에 발생합니다.

높은 모양

이것은 질병이 중추 신경 운동 신경의 주요 병변으로 진행될 때 일종의 근 위축성 측삭 경화증입니다. 동시에, 근육의 음색 및 병리학 적 증상의 증가를 동반 한 마비는 몸통과 사지의 모든 근육에서 형성됩니다.

높은 형태의 운동 장애 이외에도 정신적 인 영역의 장애가 나타납니다. 기억력, 생각이 흐트러지고 지능 지수가 감소합니다. 때로는 이러한 질환이 치매 (치매) 수준에 도달하지만 이것은 근 위축성 측삭 경화증의 모든 사례 중 5 %에서 발생합니다.

ALS의 구형 및 고형은 예후가 좋지 않습니다. 이 질환의 발병 환자는 경흉흉 및 요실금 형태와 비교하여 평균 수명이 짧습니다.

질병의 첫 징후가 무엇이든, 꾸준히 진행되고 있습니다. 다양한 팔다리에있는 마비는 독립적으로 움직이고 스스로를 유지할 수있는 능력을 침해합니다. 과정에서 호흡 근육의 참여는 신체 활동 중 호흡 곤란의 출현으로 이어진다. 그리고 나서 호흡 곤란은 이미 휴식을 취하고 급성기가없는 에피소드가 나타난다. 말기 단계에서 자발적 호흡은 불가능하며 환자는 끊임없이 인공 호흡을해야합니다.

드물게 지연 또는 요실금의 형태로 요로 장애가 발생하면 병의 종결이 될 수 있습니다. ALS가 발기 부전을 일찍 발병 할 때.

씹는 것과 삼키는 것, 근육 위축, 환자의 체중 감량과 관련하여. 근육 위축은 대칭 위치에서 사지의 둘레를 측정하여 감지됩니다. 오른쪽과 왼쪽의 차이가 1.5cm 이상이면 위축이 있음을 나타냅니다. ALS의 통증 증후군은 마비로 인한 관절의 경직, 신체의 영향을받은 부분의 불변성, 경련과 관련이 있습니다.

ALS가 구강의 견고 함을 손상시키고 아래턱과 머리가 아래로 내려 앉기 때문에 이것은 환자에게 매우 불쾌감을 줄 수있는 일정한 침을 동반합니다 (특히 대부분의 경우 상식과 적절한 상태의 인식은 질병의 마지막 단계까지 지속됩니다 ), 정신병자의 인상을 남깁니다. 이 사실은 우울증의 형성에 기여합니다.

ALS에는 식물성 장애가 동반됩니다 : 과도한 발한, 얼굴의 윤기, 피부의 변색, 손발이 만지면 춥습니다.

ALS 환자의 평균 수명은 2 년에서 12 년까지 다양하지만, 진단 당시부터 5 년 이내에 90 % 이상의 환자가 사망합니다. 질병의 말기 단계에서, 환자는 완전히 눕 혔고, 호흡은 인공 폐 인공 호흡 장치에 의해지지된다. 그러한 환자의 사망 원인은 호흡 정지, 폐렴, 혈전 색전증, 감염의 일반화 된 압력 궤양 감염과 같은 합병증의 추가 일 수 있습니다.

진단의 원리

UAS 진단을 위해 전세계에 다음과 같은 기능이 필요합니다.

  • 중심 운동 신경 손상의 임상 적 증상 (병리학 적 손 및 발 증상, 수유 반사 증가, 근육 긴장 증가);
  • 전기 생리 학적 조사 방법 (근전도)에 의해 확인 된 말초 신경 손상의 임상 징후
    병리학 적 데이터 (생검);
  • 새로운 근육 배열의 개입으로 질병의 꾸준한 진행.

특별한 역할은 ALS와 유사한 증상을 나타낼 수있는 다른 질병의 배제에 주어진다.

조심스럽게 불만을 수집 한 후 근 위축성 측삭 경화증이 의심되는 경우 환자의 이상 및 신경 학적 검사가 표시됩니다.

  • 근전도 검사 (EMG);
  • 자기 공명 영상 (MRI);
  • 실험실 검사 (CPK, AlAT, AsAT, 크레아티닌 함량의 농도 측정);
  • 뇌척수액 (뇌척수액) 연구;
  • 분자 유전 분석.

근 위축성 측삭 경화증의 진단을 위해 바늘 모양의 근전도 검사가 사용됩니다. ALS의 경우, 근육의 소실 징후가 드러납니다. 즉, 영향을받는 근육은 뉴런과 그 과정과 관련이 없습니다. 이것은 중앙 운동 신경 세포의 패배의 확인이됩니다. 또 다른 증상은 근전도에 의해 기록 된 근막 포텐셜입니다. 근막의 잠재력은 건강한 사람 에게서도 발견 될 수 있지만, 병리학 적 증상과는 다른 징후 (EMG로 결정될 수 있음)가 다릅니다.

뇌 및 척수의 MRI는 ALS의 증상을 "시뮬레이션"할 수있는 질환을 확인하기 위해 진단에 사용되지만 ALS와는 달리 치료 가능합니다. MRI 중 ALS의 존재를 확인하는 징후는 뇌의 운동 피질의 위축, 피라미드 트라크의 변성 (중심 운동 신경과 주변 피질을 연결하는 경로)입니다.

혈액에 ALS가 있으면 CK (creatine phosphokinase)의 함량이 정상보다 2 ~ 9 배 증가합니다. 이것은 근육 섬유가 파괴되는 동안 방출되는 효소입니다. 같은 이유로 ALT, AsAt 및 크레아티닌의 지표가 약간 증가합니다.

ALS 동안 뇌척수액에서 단백질 함량이 약간 증가했습니다 (1 g / l까지).

분자 유전 분석은 superoxide dismutase-1을 담당하는 21 번 염색체의 유전자 돌연변이를 밝혀 낼 수 있습니다. 이것은 모든 실험실 테스트에서 가장 유익한 방법입니다.

치료

불행히도, 근 위축성 측삭 경화증은 치료가 불가능한 질병입니다. 즉, 오늘날에는 오랜 시간 동안 질병의 진행을 늦추거나 멈출 수있는 방법이 없습니다.

지금까지 ALS 환자의 생명을 길게하는 유일한 약물이 합성되었습니다. 글루타메이트의 방출을 막는이 물질은 릴루 졸 (Riluzole)입니다. 그것은 매일 100mg 복용해야합니다. 그러나 Riluzole은 평균 수명을 3 개월 만 증가시킵니다. 독립적 인 호흡 (폐의 강제적 인 생체 용량의 부피는 최소 60 %입니다)으로 5 년 미만으로 질병이 존재하는 환자에게 주로 표시됩니다. 처방 할 때 약물 간염 형태의 부작용을 고려해야합니다. 따라서 릴루 졸 (Riluzole)을 투여받은 환자는 3 개월 내에 1 회 간 기능 검사를 받아야합니다.

증상 치료는 ALS로 고통받는 모든 환자에게 적용됩니다. 그 목표는 고통을 완화하고 삶의 질을 향상 시키며 외부 의료의 필요성을 최소화하는 것입니다.

증상이있는 치료는 다음 질환에 필요합니다 :

  • fasciculations 동안, 경련 - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
  • 근육 대사를 향상시키기 위해 - Berlithion (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
  • 우울증 - Fluoxetine (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyline;
  • 뉴런에서 신진 대사를 향상시키기 위해 - 비타민 B 복합체 (Milgamma, Kombilipen 등);
  • 침을 흘리면서 - 아트로핀은 입안에 주입되고, 아미 트립 틸린 (Amitriptyline) 정제는 삼킨다. 구강의 기계적 청소, 휴대용 흡입의 사용, 침샘으로의 보툴리눔 독소 주사, 타액선의 조사.

근 위축성 측삭 경화증의 많은 증상은 비약적인 약물 작용을 필요로합니다.

환자가 음식을 삼키는 데 어려움을 겪을 때, 으깬 음식과 땅에 담은 음식으로 바꾸고, 수플레, 으깬 감자, 반 액체 시리얼을 사용해야합니다. 식후에 구강의 재활을해야합니다. 음식물 섭취가 어려워 져서 환자가 20 분 이상 음식을 섭취해야하거나 하루에 1 리터 이상의 액체를 마시지 못하거나 한달에 2 % 이상의 점진적인 체중 감량을 마친다면 경피 내시경 위 절제술 이것은 음식이 복부에서 자란 관을 통해 몸 안으로 들어가는 작업입니다. 환자가 그러한 수술을 수행하는 데 동의하지 않고 음식물 섭취가 전혀 불가능 해지면 탐침 먹이로 전환해야합니다 (탐침은 음식물이 부어지는 위를 통해 입으로 삽입됩니다). 비경 구 (정맥 내) 또는 직장 (직장을 통한) 전원을 사용할 수 있습니다. 이 방법은 환자가 굶주림으로 죽지 않도록합니다.

말의 혼란은 환자의 사회적 적응을 상당히 복잡하게 만듭니다. 시간이 지남에 따라 말하기가 너무 어려워 말하기가 불가능합니다. 이 경우 전자 타자기를 사용하십시오. 해외에서는 안구에있는 컴퓨터 시스템의 문자셋 터치 센서를 사용하십시오.

하지의 심 부정맥 혈전증을 예방하려면 환자는 탄력있는 붕대를 사용해야합니다. 감염 합병증이 나타나면 항생제가 표시됩니다.

특별한 정형 외과 용기구를 사용하여 운동 증상을 부분적으로 교정 할 수 있습니다. 걷기를 유지하려면 정형 외과 용 신발, 지팡이, 보행기 및 나중에 유모차를 착용하십시오. 교수형 머리를 사용할 때 반 강체 또는 강성 머리 받침대를 사용하십시오. 질병의 말기에, 환자는 기능적 침대가 필요합니다.

ALS에서 가장 심각한 증상 중 하나는 호흡 부전입니다. 혈액의 산소 함량이 중대하고 심각한 호흡 부전으로 발전하면 정기적 인 비 침습적 인공 호흡 장치의 사용이 표시됩니다. 그들은 집에서 환자들에 의해 사용될 수 있지만, 비용이 비싸서 접근하기 어렵습니다. 호흡 과정에 대한 개입의 필요성이 하루 20 시간을 초과하면 환자는 기관 절개 및 인공 폐 인공 호흡 (ALV)을받습니다. 환자가 인공 호흡기를 필요로하는 순간은 다가오는 죽음을 나타내는 것이므로 중요합니다. 환자를 기계 환기로 옮기는 문제는 의학 윤리의 관점에서 보면 매우 어렵습니다. 이 조작은 얼마 동안 생명을 구할 수 있지만, 동시에 ALS 환자가 매우 오랫동안 합리적이기 때문에 고통을 연장시킵니다.

근 위축성 측삭 경화증은 심각한 신경 질환으로 오늘날 환자에게는 거의 기회가 없습니다. 진단과 오인하지 않는 것이 중요합니다. 이 질병의 효과적인 치료는 아직 존재하지 않습니다. ALS의 경우 시행되는 의료 및 사회 조치의 모든 범위는 환자의 가장 완전한 삶을 보장하는 것을 목표로해야합니다.

첫 번째 의료 채널, "근 위축성 측삭 경화증"강의. Levitsky Gleb Nikolaevich를 읽습니다.

그것은 무엇입니까 - ALS 질환 : 증후군 및 Charcot의 질병의 치료

근 위축성 측삭 경화증 (Charcot 's disease, motor motoneuron disease, ALS)은 사람이 위축과 근력 약화를 겪을 때 나타나는 드문 질환입니다.

ALS 증후군

Charcot 's disease에 어떤 임상 증상이 있는지 알아 보려면 주변 및 중심 운동 신경계가 무엇인지 알아야합니다.

중심 운동 신경은 큰 반구의 껍질에 위치하고 있습니다. ALS의 영향을받는 경우 근육의 약화와 함께 근육 마비가 나타나고 검사 중 외과 적 해머를 사용하여 반사되는 반사가 증가하여 임상 증상이 나타납니다 (팔다리가 어떤 자극에 비특이적 반응을 보이는 경우, 예를 들어 굴곡 2- 발의 외측 가장자리의 엄지 손가락 자극 등).

말초 운동 신경은 뇌 줄기와 척수 (요추, 흉부, 자궁 경부)의 여러 수준, 즉 중앙 아래쪽에 위치합니다. 이 운동 신경 세포의 퇴행으로 근력 약화가 나타나기는하지만 근력의 감소, 반사 신경의 감소, 근육 위축의 발달 및이 운동 신경에 의해 신경 전달되는 병리학 적 증상의 부재가 동반됩니다.

중앙 모터 뉴런은 신호를 주변 장치로 보내고 근육에 신호를 보내면 근육에 반응하여 수축이 생성됩니다. Charcot 's 병에서는 신호 전달이 한 단계에서 차단됩니다.

근 위축성 측삭 경화증에서는 말초 및 중심 운동 신경 모두 다양한 수준 및 다양한 조합으로 영향을받을 수 있습니다. 이것은 환자의 증상을 일으키는 원인입니다.

ALS 질환의 이러한 형태는 구별됩니다 :

  • 자궁 경부 흉부;
  • 요관지지;
  • 높은 : 중앙 motoneuron의 병리학 도중;
  • bulbar : 머리의 뇌간에서 말초 운동 신경의 병리학 동안.

이러한 형태의 측색 경화증은 질병의 초기 단계에서 일부 뉴런의 병변의 주요 원인을 확인하는 것을 기반으로합니다. 근 위축성 측삭 경화증이 진행됨에 따라 증상이 중요성을 상실하게됩니다. 각기 다른 수준의 모든 새로운 운동 뉴런이 병리학 과정에 참여하게됩니다. 그러나이 부서는 환자의 삶의 진단과 예측을 결정하는 데 중요한 역할을합니다.

어떤 유형의 근 위축성 측삭 경화증의 특징 인 일반적인 증후군은 다음과 같습니다 :

  • 감각 장애의 부족;
  • 오직 운동 장애;
  • crampy라고 불리는 몸의 영향을받은 부위에 통증이 있고 재발하는 경련이 있음;
  • 새로운 근육 그룹을 포착하여 질병의 진행을 완전히 무력화시킨다.
  • 배변 및 배뇨 기관의 장애가 없다.

Lumbosacral ALS

이러한 유형의 질병에는 사건 발생을위한 두 가지 옵션이 있습니다.

첫 번째 옵션. 측방 경화증은 전방 척추 요추 척수에 위치한 말초 운동 신경 세포의 패배로 시작됩니다. 이 경우 환자는 한쪽 다리가 약한 근육으로 나타나고 두 번째 근육이 드러나면 서서히 위축이 진행되고 (다리가 빠져 나감, "건조가 됨"), 다리의 근육의 음색과 힘줄 반사 (아킬레스, 무릎)가 감소합니다.

동시에 다리에 fasciculation이 발생합니다 - 짧은 진폭의 비자발적 인 근육 경련. 그 후, 손의 근육이 병리학 적 과정에 진입하여 위축이 형성되고 반사 신경이 감소됩니다. 이 과정은 계속 진행됩니다 - 구근 그룹의 운동 신경이 유입되어 흐린 말이나 흐린 말투, 삼키는 장애, 혀의 가늘어 짐, 목소리의 코의 색조 등의 증상을 유발합니다. 씹는 데 문제가 있고, 아래턱이 매달리기 시작하며, 식사 도중 씹는 소리가납니다.

두 번째 옵션. 측면 경화증의 시작에서, 다리 운동을 제공하는 말초 및 중심 운동 신경 세포에 대한 동시 손상 증상이 감지됩니다. 또한, 다리의 약점은 근육 위축과 결합하여 색조와 반사 신경을 증가시킵니다. Gordon, Babinsky, Zhukovsky, Scheffer 등의 정지 증후군의 징후 같은 변화가 손에 발생한 후에. 그러면 뇌의 운동 뉴런이 연결됩니다. 언어에 이상 증상, 연하 장애, 말하기, 씹기 등이 있습니다.

자궁 경부 ALS

또한 여러 가지 방법으로 나타납니다.

첫 번째 옵션. 주변 운동 신경에 대한 유일한 손상은 한 손의 음색 감소, 모세 혈관 형성, 위축 및 마비로 나타납니다. 몇 달 후,이 같은 증후군이 초침에 나타납니다. 브러쉬는 "원숭이 발"의 모양을 얻습니다. 동시에,하지의 위장, 위축이없는 병리학의 진행, 반사의 증가가 결정됩니다. 시간이 지남에 근육의 힘이 다리에서 악화되고 머리의 두뇌 구근 그룹이 그 과정에 참여합니다. 이 경우에는 혀의 근막과 마비, 연하 문제, 불투명 한 연설이 합쳐집니다.

두 번째 옵션. 말초 신경 및 중추 신경계의 동시 병 손에는 다리 위의 병적 증상, 다리의 힘, 반사가 증가, 위축이없는 병리학 적 발 증후군으로 반사 및 위축이 증가합니다. 그런 다음 구근 부분이 영향을받습니다.

벌브 ALS

근 위축성 측삭 경화증의이 형태에서는 뇌간에 말초 운동 신경 세포의 병리학 적 징후가 나타나는데, 식사 중, 관절 장애, 근막 형성 및 혀 위축과 같은 증상이 나타납니다. 언어 이동은 복잡합니다.

질병이 진행됨에 따라 반사 신경의 증가, 위축성 변화, 병적 정지 증상 및 색조의 증가와 함께 안면 마비가 형성됩니다. 같은 변화가 시간과 다리를 통해 나타난다.

하이베이스

이것은 중앙 모터 신경 세포의 우세한 감염으로 통과 할 때 일종의 Charcot 's 질병입니다. 이때 병리학 적 증상이있는 근육 마비가 증가하여 팔다리와 트렁크의 모든 근육에 나타나게됩니다.

근 위축성 측삭 경화증의 높은 형태는 운동 장애뿐만 아니라 정신 장애가 발현됩니다. 정신적 지표가 감소하고 생각과 기억이 손상됩니다. 어떤 경우에는 그러한 장애가 치매의 발병까지 도달하지만, 이것은 모든 ALS 사례의 3 %에서 발생합니다.

진단의 원리

근 위축성 측삭 경화증의 진단을 확립하기 위해서는 증상의 병합이 필요합니다.

  • 전기 생리 학적 검사 방법 (근전도)에 의해 확인되는 말초 신경 세포의 감염 징후;
  • 중앙 운동 신경 세포 감염의 증후 (증가 된 근음, 증가 된 힘 반사, 비정상적인 발 및 손 증상);
  • 새로운 근육 배열의 참여와 함께 질병의 지속적인 진행;
  • 병리 검사 (생검).

근 위축성 측삭 경화증과 유사한 증상으로 나타나는 다른 질병을 배제하는 데 큰 역할이 있습니다.

철저한 신경 학적 검사, 기분 전환 및 불만 제기 후 Charcot 질환이 의심되는 경우, 환자는 다음과 같이 처방됩니다 :

  • MRI;
  • 근전도;
  • 유전 적 분자 분석;
  • 뇌척수액 (뇌척수액) 분석;
  • 실험실 검사 (크레아티닌 함량, AST, ALT, KFK 수 결정).

ALS 치료

아아, Charcot 씨 병은 치료가 불가능합니다. 즉, 오늘날에도 오랜 시간 동안 질병의 진행을 늦추거나 정지시키는 옵션이 없습니다.

현재까지 근 위축성 측삭 경화증 환자의 수명을 연장시키는 단일 약물 만 개발되었습니다. 이것은 글루타메이트 방출을 막는 약물입니다 - Riluzole. 매일 100mg을 지속적으로 섭취해야합니다. 그러나 릴루 졸 (Riluzole)은 평균 기대 수명을 불과 3 개월 정도 연장합니다. 일반적으로 독립적 인 호흡으로 5 년 미만의 경과를 보이는 환자에게 처방됩니다. 그것의 응접 도중, 약물 간염의 모양으로 부작용을 고려하는 것이 필수이. 따라서 릴 루졸을 사용하는 사람들은 3 개월마다 간 검사를 받아야합니다.

증상 치료는 Charcot 's disease로 고통받는 모든 환자에게 처방됩니다. 주된 임무는 외부 보호의 필요성을 최소화하고 삶의 질을 향상 시키며 고통을 덜어주는 것입니다.

이러한 장애에는 증상 치료가 필요합니다.

  • 근육의 신진 대사를 증가시키기 위해 - 레보 칼니 틴, 카르니틴 (Elkar), 만행 (Lipoic acid, Espa-Lipon);
  • 타액선과 함께 - Amitriptyline 정제, Atropine 입안에, 휴대용 흡입의 사용, 구강의 기계 청소, 타액선의 조사, 타액선에 보툴리눔 독소 주사;
  • (Tizanidine), 바클로 펜 (Lyoresal), 카르 바 마제 핀 (Finlepsin);
  • 뉴런에서 대사 과정을 증가시키는 것 - 비타민 B (Kombilipen, Milgamma 등);
  • 우울증 - Amitriptyline, Sertralin (Zoloft), Fluoxetine (Prozac).

ALS의 대부분의 증상은 비 약리학 적 효과가 필요합니다.

환자가 음식을 삼키는 데 어려움이있는 경우, 땅과 퓌레 제품이있는 음식으로 전환하고 반 액체 시리얼, 으깬 감자, 수플레를 사용해야합니다. 식사 후에는 구강의 재활을 수행해야합니다.

음식물 섭취가 너무 복잡하여 30 분이 넘는 시간 동안 음식의 일부를 씹지 않으면 하루에 1 리터 이상의 물을 마실 수 없거나 한 달에 3 % 이상의 점진적인 체중 감량을 마시면 내시경 경피적 위 절개술을 생각해야합니다. 복부에 주입되는 튜브를 통해 몸 안으로 들어갑니다.

환자가이 수술을 수행하는 것에 동의하지 않고 식사가 완전히 불가능한 경우, 프로브 공급으로 전환해야합니다 (프로브가 입을 통해 뱃속에 삽입되고 음식이 부어집니다). 직장 (직장을 통한) 또는 비경 구 (정맥 내) 음식 섭취를 사용할 수 있습니다. 이 방법은 환자가 굶주림으로 죽지 않도록합니다.

사지의 정맥 혈전증을 예방하려면 환자는 신축성 붕대를 사용해야합니다. 감염성 합병증이 발생하면 항생제가 처방됩니다.

부분적으로 운동 증상은 특수 정형 외과 장치의 도움을 받아 수정할 수 있습니다. 보행 보조기, 지팡이, 정형 외과 용 신발을 계속 사용하려면 잠시 후 유모차를 이용하십시오. 매달린 머리는 단단하거나 반 강체 머리 홀더를 사용하십시오. 질병의 후기 단계에서 환자는 기능적 침대가 필요합니다.

근 위축성 측삭 경화증의 가장 심각한 증상 중 하나는 호흡 부전입니다. 혈액 내의 산소량 지시기가 치명적일 때 호흡 부전이 나타날 경우 비 침습적 인주기적인 인공 호흡기를 사용해야합니다. 환자와 가정에서 사용할 수 있지만 비용이 비싸기 때문에 쉽게 사용할 수 없습니다.

호흡 과정에 대한 개입의 필요성이 하루 18 시간 이상이되면 인공 호흡기 및 기관 절제술이 환자에게 처방됩니다. 환자가 tracheostomy를 필요로하는시기는 다가오는 죽음을 말하기 때문에 중요합니다. 의학 윤리학의 관점에서, 환자를 기관 절개로 옮기는 문제는 상당히 복잡합니다. 이 절차는 특정 시간 동안 생명을 구하기 때문에, 또한 오랫동안 Charcot 's 병을 가진 환자를 염두에두고 있기 때문에 고통을 연장시킵니다.

Charcot 씨 병은 심각한 신경 질환으로 오늘날 환자에게 거의 기회가 없습니다. 진단을 올바르게 설정하는 것이 중요합니다. 이 질병에 효과적인 치료법은 없습니다. ALS의 경우 사회 경제적 및 의학적 복잡성 모두가 환자의 최대 수명 조직으로 전달되어야합니다.

ALS 증후군의 증상 치료

ALS 증후군 (근 위축성 측삭 경화증)은 드문 신경 질환입니다. 통계 자료에 따르면 병리학의 빈도는 10 만 명당 3 명이며, 퇴행성 - 영양 장애의 형성은 신경 축삭의 죽음에 의해 유발되어 충동이 근육 세포로 전달됩니다. 뉴런의 비정상적인 파괴 과정은 대뇌 피질에서 일어나며, 앞쪽의 척수의 뿔입니다. 신경통이 ​​없기 때문에 근육 수축이 멈추고 위축 및 마비가 발생합니다.

처음에는 장 - 마틴 샤르코 (Jean-Martin Charcot) 병에 대해 "측면 (측면) 근 위축성 경화증 (ALS)"이라는 이름이 붙여졌습니다. 이 연구는 대부분의 경우 병인이 산발적이라고 결론 지었다. 10 %의 환자에서 유전성 소인이 원인이었습니다. 그것은 주로 45 년 후에 발생하며 여성의 경우 남성에서보다 흔하지 않습니다. 두 번째 이름 인 루 게릭 (Lou Gehrig) 증후군은 영어권 국가에서 흔히 볼 수 있으며, 35 년 만에 병에 걸린 휠체어에서 경력을 끝낸 유명한 야구 선수를 기념하여 이례적인 사건에 배정되었습니다.

분류 및 특성

병리의 분류는 병변의 위치에 따라 다릅니다. 두 종류의 뉴런이 운동성에 관여합니다 : 대뇌 반구에 위치한 주된 것과, 척주의 다른 레벨에있는 말초 신경계입니다. 중심부는 보조기에 충동을 전달하고, 차례로 보조기는 골격근의 세포로 전달합니다. ALS의 유형은 운동 신경 세포로부터의 전달이 차단되는 센터에 따라 다양합니다.

임상 경과의 초기 단계에서 경련, 무감각, 근력 저하 및 팔과 다리의 약화와 같은 유형에 관계없이 증상은 똑같이 나타납니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  1. 영향을받는 부분에 경련을 일으키는 (통증이있는 ​​상처) 증상이 일시적으로 나타납니다.
  2. 신체의 모든 부분에서 위축의 점진적인 확산.
  3. 모터 기능의 장애.

민감한 반사 신경의 상실없이 질병의 유형이 진행됩니다.

요실금

천골 척추 (전방 뿔)에있는 말초 신경 세포의 죽음으로 인해 척수 손상 (척수 파괴)이 나타납니다. ALS 증후군은 증상을 동반합니다 :

  1. 하나의 약점, 그 다음 두 가지 사지.
  2. 힘줄 반사가 부족합니다.
  3. 초기 근육 위축의 형성, 시각적으로 질량 감소로 결정됩니다 ( "건조").
  4. 물결 모양의 fasciculations.

이 과정은 동일한 발현을 가진 상지를 포함합니다.

목 및 가슴 형태

이 증후군은 척수 윗부분에 위치한 작은 뉴런의 축삭 돌기가 죽어서 징후가 나타난다는 특징이 있습니다.

  • 한 손에는 음색이 감소하고, 병리학 적 과정은 두 번째까지 퍼진다.
  • 근육의 위축, 마비, fasciculation 동행;
  • 지골은 변형되어 "원숭이 붓"의 형태를 얻습니다.
  • 운동 기능의 변화를 특징으로하는 발의 징후가 있으며 근육 위축이 없습니다.

자궁 경관 병변의 증상은 지속적으로 기울어 진 머리입니다.

구형 형태

이러한 유형의 증후군은 심각한 임상 경과에 의해 특징 지어지며, 운동 신경 세포는 대뇌 피질에서 죽습니다. 이 형태의 환자의 평균 수명은 5 년을 초과하지 않습니다. 데뷔는 다음과 함께 제공됩니다.

  • 관절 기능의 위반, 음성 장치;
  • 특정 위치에 혀를 고정 시키면 이동하기가 어렵고 리드미컬 한 경련이 주목됩니다.
  • 모방 근육의 비자 발적 경련;
  • 식도의 경련으로 인한 삼킴 장애.

구근 종의 근 위축성 측삭 경화증의 진행은 안면 및 경부 근육의 완전한 위축을 형성합니다. 환자는 식사, 의사 소통의 기회를 위해 입을 열지 못하게되어 명확하게 단어를 발음하는 능력이 상실됩니다. 구토와 상악 반사가 증가합니다. 종종 질병은 비자발적 인 웃음 또는 찢어짐의 배경에 대해 진행됩니다.

높은 모양

이 유형의 ALS는 중추 신경 세포의 패배로 시작하여 개발 과정에서 주변 뉴런을 포함합니다. 증후군이 심한 환자는 심장 마비와 호흡 기관이 빨리 죽고, 농양이 발생한 장소에 농양이 형성되어 마비의 단계에 이르지 못합니다. 사람은 독립적으로 움직일 수 없으며 위축은 전체 골격근을 덮습니다. 손해 배상은 배제가되지 않고 배뇨로 이어집니다.

증상은 증후군의 지속적인 진행에 의해 악화되며, 말기 단계에서는 호흡이 불가능하며 특별한기구로 환기가 필요합니다.

원인

근 위축성 측삭 경화증의 증후군은 대부분 무기한 기원으로 발생합니다. 이 진단을받은 환자의 10 %에서 발달의 원인은 이전 세대의 돌연변이 유전자가 상 염색체 우성으로 전이 된 것이 었습니다. 질병 형성의 원인은 다음과 같은 여러 요인 일 수 있습니다.

  1. 뇌의 감염성 병변, 척수 내성이 거의 연구 된 신경 영양성 바이러스.
  2. 불충분 한 비타민 섭취 (hypovitaminosis).
  3. 임신은 여성에서 ALS 증후군을 유발할 수 있습니다.
  4. 폐의 암세포 성장.
  5. 뱃속을 기동.
  6. 경추의 만성 osteochondrosis.

위험에 처한 사람들은 집중 화학 물질, 중금속 (납, 수은)에 지속적으로 접촉하고있는 사람들입니다.

진단 테스트

이 검사는 ALS 질환의 ALS 증후군의 분화를 제공합니다. 내부 병리, 정신 능력 또는 민감한 반사 작용을 방해하지 않고 독립적 인 병리학이 진행됩니다. 적절한 치료를 위해 진단을 통해 비슷한 증상을 보이는 질병을 배제해야합니다.

  • 척추 두개 혈관 근 위축증;
  • 소아마비의 잔류 효과;
  • 악성 림프종;
  • 파라 프로틴 혈증;
  • 내분비;
  • ALS 증후군이있는 자궁 경부 골수증.

질병을 결정하기위한 진단 조치는 다음과 같습니다.

  • 흉부 방사선 사진;
  • 척수, 뇌의 자기 공명 영상;
  • 심전도;
  • electroneurography;
  • 갑상선의 기능 수준에 관한 연구;
  • 뇌척수액, 요추 천자;
  • 돌연변이를 확인하기위한 유전자 분석;
  • 스피로 그램;
  • 단백질, ESR, 크레아틴 포스 포 키나제, 우레아의 혈액 지표에서 실험실 테스트.

효과적인 치료법

병을 완전히 없앨 수는 없으며, 러시아에는 임상 개발을 중단시킬 수있는 특허 된 약물이 없습니다. 유럽 ​​국가에서 릴 루졸은 근육 위축의 확산을 늦추는 데 사용됩니다. 이 도구의 목적은 글루타메이트 생산을 억제하는 것인데, 그 중 높은 농도는 뇌 신경 세포를 손상시킵니다. 시험 결과, 약물을 복용하는 환자는 좀 더 오래 살지만 여전히 호흡 부전으로 사망하는 것으로 나타났습니다.

치료는 증상이 있으며 치료의 주요 임무는 삶의 질을 유지하고 셀프 서비스의 능력을 연장시키는 것입니다. 증후군이 발달함에 따라 호흡기 행동을 담당하는 기관의 근육 조직이 점차적으로 영향을받습니다. 산소 결핍은 야간에 사용되는 BIPAP 장치 IPPV에 의해 보상됩니다. 장비는 환자의 상태를 용이하게하며, 사용하기 쉽고 집에서 사용됩니다. 환자의 호흡계가 완전히 위축 된 후 고정식 인공 호흡기 (NIVL)로 옮깁니다.

보수적 인 증상 치료는 다음과 같은 원인이됩니다.

  1. Carbamazepine, Tizanil, Phenytoin, Isoptin, Baclofen, 황산 quinine의 주사로 간질 발작.
  2. 항콜린 에스터 제제 (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, Lipoic acid, "Cortexin", "Elkar", "Levokarnitin", "Prozerin", "Kalimin", "Pyridostigmin")에 의한 근육량 대사 과정의 정상화 Milgamma ","Tiogamma ", 그룹 B의 비타민 A, E, C).
  3. fastsikulyatsii 제거 ( "Elenium", "Sirdalud", "Sibazon", "Diazepam", "Mydocalm", "Baklosan").
  4. 삼키는 기능 개선 (Prozerin, Galantamine).
  5. 진통제 Fluoxetine에 의한 통증 제거 후 환자를 모르핀으로 옮김.
  6. Buscopan에 의해 방출되는 타액 양의 표준화.
  7. 증가 된 근육 질량 "retabolilom."
  8. 항우울제로 정신 이상을 완화하십시오 (Paxil, Sertralin, Amitriptyline, Fluoxetine).

필요한 경우, 항생제 Fluoroquinol, Cefalosporin, Carbapenem으로 항생제 치료를 처방합니다. 또한 노로 트로픽 약물은 치료 과정에 포함됩니다 : Nootropil, Piracetam, Cerebrolysin.

ALS 증후군 환자는 다음과 같은 삶의 편의를 위해 특별한 적응이 필요합니다.

  • 운동을위한 자동화 된 유모차;
  • 의자는 마른 벽장을 갖추고 있습니다.
  • 음성 합성의 컴퓨터 프로그램;
  • 리프팅 메커니즘이있는 침대;
  • 원하는 항목을 취하는 장치;
  • 정형 외과 세트 (경부 고리, 타이어).

환자를 돌보는 경우,식이 요법에주의를 기울여야하며 음식에 충분한 미네랄과 비타민이 있어야합니다. 액체 일관성의 요리, 야채는 닦아 낸다. 급식은 프로브를 통해 수행되며, 어려운 경우에는 위장 절제술의 설치가 표시됩니다.

예측

측면 근 위축성 경화증의 증후군은 심각한 질병입니다. 예후는 특정 약물의 부재와 이형의 급속한 진행으로 인해 복잡합니다. 환자의 상태는 증상을 멈출 수있는 형태와 가능성에 달려 있습니다. 어떤 경우에도 치명적 결과가 나타나지만, 요면 증후군이 구근 형태에 도달하면 평균 수명은 2 년을 넘지 않습니다. 유전 적 돌연변이의 경우,이 돌연변이의 발달은 너무 빠르지 않고 적절한주의를 기울여야 UAS 데뷔 순간부터 12 년까지 살 수 있습니다.