Itsenko - 어린이의 쿠싱 병 (hypercortisolism)

압력

뇌하수체 기능이 신체에서 방해되면 많은 호르몬이 생성되어 부신에 영향을 미칩니다. 결과적으로 부신 땀샘의 크기가 급격히 증가하고 코르티코 스테로이드의 호르몬이 대량으로 생산됩니다. 쿠싱 증후군이 생기기 시작합니다.

어린이의 부 신피질 결핍 증

쿠싱 병과 증후군의 차이는이 질병이 뇌하수체의 뚜렷한 병변으로 특징 지어지며 증후군이있는 사람에게는 그러한 징후가 없다는 것입니다. 병리학은 본질적으로 유전 적이기 때문에 질병과 증후군의 증상과 증상은 동일합니다.

질병의 원인에 관하여

모든 어린이의 Itsenko Cushing 증후군은 여러 가지 이유로 인해 발생할 수 있지만 주요 요인은 다음과 같습니다.

  • 뇌하수체는 양성 종양의 형성을 일으키는 부 신피질 자극 호르몬을 대량 생산합니다.
  • 부신 피질은 교란되어 종양과 같은 형성이 형성된다 (종종 양성이다).
  • 사람은 오랜 기간 동안 특정 약을 먹는다. 이것은 종종 호르몬 약제의 문제이다.
  • 몸에는 유전 적 성질의 위반이 있습니다.

어린 시절 커싱 증후군이 발생하면 그 아이는 그에게 무슨 일이 일어나고 있는지 이해하지 못합니다. 이러한 상황에서는 부모가 시간상의 놀라운 증상에주의를 기울이는 것이 중요하며, Cushingoid 증후군으로 농담을 할 수 없다는 것을 이해해야합니다. 그 결과는 죽음을 포함하여 되돌릴 수 없습니다. 치료가 정시에 시작되면 어린이를 구할 수 있으며 이는 다른 질병에도 적용됩니다.

증상 정보

Itsenko 모든 어린이의 커싱의 질병은 다른 증상이 있습니다. 그러한 병리 현상의 많은 징후가 의사에게시기 적절한 방문을위한 근거를 제공하지 않는 많은 다른 질병에 내재되어 있다는 사실로 상황이 복잡합니다. 주의를 기울여야하는 여러 가지 징후와 불만이 있습니다.

  • 아이는 빠르게 회복하기 시작합니다. 이것은 탄수화물 대사 장애의 결과로 발생하지만, 그러한 증상은 종종 천천히 발생하며, 종종 경계가 심한 부모를 달래줍니다. 아이의 체중이 크게 증가한 후에 그는 강한 약점을 느끼기 시작합니다. 그러한 병리학에 시달린 사람은 가장 사소한 노력을 한 후에도 빨리 피곤해지며, 그는 더 이상 야외 게임을하고 싶어하지 않으며, 그는 앉아 있기를 더 좋아합니다. 몸무게가 빠르게 증가하고 있고, 얼굴, 복부 및 가슴에 더 많은 지방이 집중되어야합니다.
  • 지방은 자궁 경부 척추 부위에 많은 양으로 축적되기 시작하여 목은 시각적으로 짧아 보입니다. 얼굴은 달처럼 둥글고, 아이는 명확한 표정의 가능성을 잃고, 뺨에는 강한 홍당무 형태가 있으며, 아이가 어떤 상태에 있더라도 그는 항상 남아 있습니다.
  • 이 병리학적인 손과 발은 체중이 급격하게 증가하는 것을 배경으로 두께가 동일하게 유지되면서 아래쪽과 위쪽의 영양 장애가있는 것처럼 보입니다. 이 병리학을 가진 엉덩이도 비만의 대상이 아닙니다. 척추와 요추 근육은 빨리 위축되어 사람이 견딜 수 없으므로 척추의 병변이 생깁니다.
  • 피부가 건조 해지고, 줄무늬 형태로 몸에 형성되며, 이는 하복부에서 두드러지며, 줄무늬는 밝은 빨강입니다. 손톱은 부서지기 쉽고 구조가 빠르게 바뀌고 사마귀와 두더지가 많이 나타나고 여드름 발진이 형성됩니다. 머리카락이 부서지기 시작하여 머리카락이 엷어지기 시작합니다. 여아가 아프면 머리 위의 머리카락이 얇아지는 배경, 이마와 이백의 영역에서 머리카락이 커지기 시작합니다. 소년들이 아플 때 비정상적으로 일찍 수염이 빨리 생기고 밀도와 강성이 증가합니다.
  • 골격 구조가 크게 달라지면 관상 뼈는 골다공증으로 고통받습니다. 이런 이유로, 그런 환자에있는 뼈는 수시로 끊는다, 상황은 과잉 무게의 존재에 의해 더 가중된다. 그런 사람들의 뼈는 종종 상처를줍니다.

내부 유형 변경

외부 병리학은 이에 국한되지 않습니다. 심장 혈관 시스템의 기능이 손상되고 동맥의 압력이 크게 증가합니다. 모세 혈관을 검사 할 때 벽의 구조가 크게 변경되어 확장되고 종종 끊어집니다. 심장의 근육이 빠르게 약해지고, 그 음색이 떨어집니다. 이러한 이유로 혈액 순환이 불충분하며 내부 장기가 산소 결핍으로 고통 받고 피부가 영향을받습니다. 의사가 심 초음파를 시행하면 심장 근육의 조직 구조가 얼마나 손상되었는지 확인할 수 있습니다.

한 가지 더 특징적인 증상에주의를 기울일 필요가 있습니다 - 아동은 성 발달에 뒤쳐져 있고 이차적 인 성적 특징은 비정상적으로 빨리 발달합니다. 여아의 병리학 적 증상이 나타나면 월경주기가 평상시보다 훨씬 늦어지며 14 세가되지 않습니다. 신장은 장애와 함께 작용하며, 많은 수의 적혈구가 소변에서 발견됩니다. 혈액 분석 결과 헤모글로빈 수치가 상승했다.

이 병은 급속한 진행이 특징이며, 증상은 간과 될 수 없습니다. 몸이 빨리 뚱뚱해지면 모든 기본적인 기능이 방해받습니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 질병 발병 후 2.5 ~ 3 년 이내에 사망합니다.

진단 정보

진단 방법을 사용하면 숙련 된 의사가 진료를 받으면 병리학 적 증상을 신속하게 확인할 수 있습니다. 문제는 작은 지역에서 의사가 종종 쿠싱 증후군을 진단하지 않고 아이가 정상적인 비만 치료를 받는다는 것입니다. 이러한 행동은 부작용이 특징이며, 임상상은 급속히 악화되고 있습니다. 이 질환의 진단을 확인하려면 다음 절차를 수행하는 것이 좋습니다.

  • 하루에 소변 분석, 코티솔 생산 분석;
  • 뇌하수체 종양의 발달을 결정하기 위해 자기 공명 영상이 수행됩니다.
  • 초음파 및 MRI 스캔은 부신 종양을 탐지하기 위해 수행됩니다.
  • 골격 구조의 상태와 손상 정도를 평가하기 위해 척추의 X 선 촬영을 확실하게해야합니다.
  • 심 초음파가 심장에서 수행됩니다.
  • 특정 환경에 따라 다른 추가 성격의 다른 분석을하는 것이 필수적입니다.

치료 방법

치료 방법을 선택하기 전에 질병의 원인을 밝혀내는 것이 필요합니다. 종종 질병의 원인은 특정 약물의 긴 섭취이며, 그 다음에는 중단해야합니다. 몇 달 동안 환자는 특정 진단 활동을 수행하는 의사에게 관찰됩니다.

이 질병은 종종 신체의 유전학적인 변화에 의해 유발되며, 의사는 Dexamethozone 약물을 처방합니다. 아이는 정기적으로 의사의 검사를받으며, 호르몬 수준은 지속적으로 모니터링되고, 약물의 용량은 의사가 처방하며, 이는 특정 요인의 영향을받습니다.

종양이 형성되면 모든 것을 제거해야합니다. 부신 땀샘과 뇌하수체 종양의 종양 형성은 여러 가지 방법으로 제거됩니다.

  • 이 수술 방법은 종종 사용됩니다. 종양 형성은 외과 용 메스로 절제됩니다. 그러한 신 생물은 본질적으로 양성이기 때문에 전이가 없습니다. 그러나 여러 가지 이유로 어린이가 수술을 용납하지 않으면 외과 수술을 받아 들일 수 없습니다. 뇌하수체 종양이 크면 외과 적으로 제거 할 수 없으며 환자의 전반적인 상태에 부정적 영향을 미칩니다.
  • 방사선 요법은 높은 수준의 효율성을 보여 주며 특별한 감마선을 사용하여 종양 형성을 파괴합니다.
  • 화학 요법의 사용은 공격적인 효과가있는 특정 약물을 사용할 때 종양을 파괴합니다.

가능한 치료가 성공하려면 포괄적이어야합니다. 주요 치료 방법은 미네랄을 첨가 한 특수 비타민 복합제로 보완됩니다. 그들의 영향 아래에서, 내부 기관은 빨리 뼈 구조와 피부를 복원합니다. 체중을 줄이려면 레크 리 에이션 체육에 참여하고 특정식이 요법을 계속해야합니다.

병리학을 예방하는 방법

오늘날 현대 의학의 발전 수준은 높지만, 오늘날 어린이에게 나타나는 질병의 한계를 보장하는 방법은 없습니다. 그러므로 부모는 어린이들에게서 발생하는 내외부의 모든 변화에 세심한주의를 기울여야하며 의사와 상담하십시오. 질병이 빨리 발견 될수록 치료가 가능한 한 성공적 일 확률이 높아집니다. 특별한 이유없이 아이가 빠르게 지방이 나기 시작하면, 이것은시의 적절한 조치가 필요한 놀라운 표시입니다.

이 질병이 처음부터 치료되면 호르몬 매개 변수가 정상으로 돌아옵니다. 그러나 종종 수술을 수행해야 할 필요가 있기 때문에 종양 형성을 제거해야합니다.

어린이의 쿠싱 병 진단 및 치료

어린이의 Itsenko-Cushing 질환은 뇌하수체의 침범으로 부신 땀샘의 정상적인 수술을 담당하는 과도한 양의 호르몬을 생성하기 시작합니다. 이것은 부신 땀샘의 크기가 증가하고 호르몬 코르티코 스테로이드가 과도하게 생성됩니다.

쿠싱 병 및 증후군

질병과 Itsenko-Cushing 's 증후군은 질병이 뇌하수체의 뚜렷한 병변을 가지고 있다는 사실에 의해서만 구별되는 하나의 동일한 질병이며, 증후군에는 그러한 징후가 없습니다. 아이들의 Itsenko-Cushing 증후군은 유전적인 특성을 가지고 있습니다. 질병 및 증후군의 모든 증상 및 증상은 동일합니다.

병의 원인

Itsenko-Cushing 's disease의 원인은 다음과 같습니다.

  • 양성 종양에 의해 유발되는 부 신피질 자극 호르몬의 뇌하수체 분비 증가;
  • 종양이 발생하는 (주로 양성) 부신 피질의 병변;
  • 부신 피질 자극 호르몬은 신체의 다른 부위의 종양에 의해 분비됩니다 (대부분 고환, 난소, 갑상선 및 췌장입니다).
  • 장기 약물, 특히 호르몬;
  • 유전 적 장애.

질병의 증상

Itsenko-Cushing 질환은 특징적인 불만과 증상이 있습니다.

어린이의 첫 발현은 과도한 충만입니다.

외부 변화

이 초기 증상은 탄수화물 대사를 위반 함을 나타냅니다. 증상은 서서히 증가하고 있습니다. 체중이 증가하면 전반적인 약화가 시작됩니다. 아이는 빨리 피로 해 야외 게임에 관심을 잃습니다. 비만은 빠르게 진행됩니다. 지방층은 복부, 가슴, 얼굴 주위에 더 많이 형성됩니다.

일곱 번째 척추에 지방 침착으로 인한 목이 눈에 띄게 짧아집니다. 얼굴은 달과 같은 모양을 얻고 표정은 표정을 잃고 뺨의 전체 표면에 밝은 홍당무가 나타나 거의 사라지지 않습니다.

상지와하지의 지방은 뚱뚱하지는 않지만 체중이 증가하는 것을 배경으로 영양 장애를 보입니다. 지방 예금은 엉덩이에 없습니다. 허리와 등뼈의 근육은 점차 위축되어 정상적으로 몸을 지탱할 수 없으므로 척추의 질병을 일으 킵니다.

피부는 건조 함이 증가하여 허벅지와 가슴의 표면에있는 하복부에 가장 자주 위치하는 띠 모양의 염좌가 형성됩니다. 줄무늬에는 밝은 빨간색 색조가 있습니다. 대리석 무늬가 피부 전체에 나타납니다. 또한 강한 취성과 손톱의 구조, 두더지와 사마귀, 여드름 등의 출현에 변화가 있습니다. 머리카락의 머리카락은 부서지기 쉽고 풍부하게 떨어집니다. 소녀의 경우, 과도한 모발 성장이 음모 부위, 엉덩이 부위, 등 및 얼굴에 관찰됩니다. 소년에서는 안면 머리카락의 성장이 어린시기부터 시작됩니다. 강모는 매우 두껍고 단단합니다.

해골은 중요한 변화를 겪습니다. X 선에서 뼈의 골다공증, 특히 관상 동맥이 명확하게 보입니다. 이것은 뼈의 구조와 과체중의 변화로 인해 사지와 척추의 골절이 빈번하게 발생합니다. 아이는 종종 해골에 고통을 겪습니다.

내부 변경

Itsenko-Cushing 질환의 또 다른 두드러진 증상은 심혈관 계의 기능적 기능을 침해하는 것입니다. 혈압이 크게 상승하여 220mmHg에 도달합니다. 예술. 대형 선박을 검사 할 때 벽에 상당한 변화가 있습니다. 모세 혈관이 확장되고 종종 파열됩니다. 심장 근육은 약해져서 그 음색이 사라집니다. 이로 인해 혈액 순환이 불충분 해지고 내부 기관과 피부에 산소가 부족하게됩니다. 심 초음파가 시행되면 심장 근육 조직의 구조에 대한 위반이 명확하게 보입니다.

이와는 대조적으로 이차적 인 성적 특징이 급속히 발전하고 있지만이 질병의 또 다른 증상은 어린이의 성적 발달 지연입니다. 특히 늦은 월경주기 (대부분의 경우 14-15 세)에서 나타나는 여성의 발달 지연이 특히 관찰됩니다.

신장의 일에 편차가 있으며, 이는 적혈구와 유리 실린더의 소변에서 증가합니다. 혈액 검사에서 높은 수준의 헤모글로빈, 백혈구 증가증 및 림프구 감소증이 나타났습니다.

Itsenko-Cushing 질환은 점진적입니다. 증상은 심하게 증가합니다. 급속한 비만은 모든 기능을 침해합니다. 치료가 없다면 첫 증상이 나타난 후 3 년 이내에 사망하게됩니다.

진단 방법

Itsenko-Cushing 질환은 주치의의 관련 경험과 전문성의 유용성으로 신속하게 진단된다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 그러나 소규모 병원에서는 대부분의 경우 비만 치료를받습니다. 그러한 치료는 결과를 가져 오지 않으며 임상상을 상당히 악화시킨다. Itsenko-Cushing 's disease의 진단을 확인하려면 다음 진단 절차를 수행해야합니다.

  1. 코티솔 생산 분석을위한 소변 모니터링.
  2. 작은 dexametozon 테스트 실시. 약물 투여 후 질병이없는 경우 코티솔 수치가 현저하게 감소해야합니다. 질병이있는 상태에서 호르몬 수준은 변하지 않거나 반대로 증가합니다.
  3. 큰 dexametozon 테스트 실시. 그것은 당신이 호르몬의 생산에 영향을 미치는 부신 땀샘이나 다른 장기의 종양의 존재를 감지 할 수 있습니다.
  4. 자기 공명 영상을 통해 뇌하수체 종양을 확인할 수 있습니다.
  5. 초음파 및 자기 공명 이미징은 부신 종양을 감지하는 데 사용됩니다.
  6. 척추의 X- 레이를 사용하면 골격의 구조와 손상 정도를 평가할 수 있습니다.
  7. 심장의 심전도.
  8. 다른 신체 검사의 조건을 평가할 수있는 추가 검사 및 진단 절차.

치료 방법

Itsenko-Cushing의 질병 치료 방법은 그 원인에 달려 있습니다. 장기간 투약으로 인해 질병이 유발되면 입원이 종료됩니다. 주치의는 정기적 인 진단 활동을 통해 몇 달 동안의 아이를 관찰합니다.

질병이 부신 피질 자극 호르몬의 분비를 증가시키는 신체의 유전 적 변화로 인해 발생하는 경우, 덱사메타손이 정기적으로 복용됩니다. 그러한 아이는 호르몬 수준과 약물 복용량을 조절하는 의사가 지속적으로 모니터링해야합니다.

질병의 원인이 종양이라는 것이 밝혀지면 그 제거가 임명됩니다. 뇌하수체 나 부신 종양을 제거하는 몇 가지 방법이 있습니다.

  1. 외과 적 이것은 가장 효과적이고 일반적인 치료 방법입니다. 메스로 외과의 사는 종양을 절제했습니다. 대부분 양성이어서 전이를 허용하지 않습니다. 외과 개입은 외과 적 개입에 대한 불내성이있을 수 있고 뇌하수체 종양이 너무 커서 환자의 상태와 기능을 현저하게 손상시킬 수 있습니다.
  2. 방사선 요법 이 방법은 또한 매우 효과적입니다. 종양은 특수 감마선에 의해 파괴됩니다.
  3. 화학 요법. 환자는 종양을 파괴하도록 고안된 특수 공격 약을 투여받습니다.

주요 치료와 동시에 특수 비타민 - 미네랄 복합체가 어린이에게 처방되며 이는 내부 기관, 피부 및 뼈 구조를 복원하는 데 도움이됩니다. 체중을 줄이기 위해서는식이 요법과 회복력있는 운동을해야합니다.

질병의 출현을 피하는 법

어린이들에게서이 질환의 발생을 막을 수있는 Itsenko-Cushing 질환의 예방법은 오늘날 존재하지 않습니다. 자녀에 대한 부모의주의 만이 질병의 징후를시기 적절하게 파악하고 치료를받을 수 있습니다.

아이가 원인없이 몸무게가 증가하기 시작하면 부모는 즉시 보호자의 도움을 받아 의사와상의해야합니다.

초기 단계에서이 질환을 치료하면 부 신피질 자극 호르몬의 비율을 빠르게 정상화 할 수 있습니다. 그러나 이미 언급했듯이 대부분의 경우 종양을 제거하기 위해 수술이 필요하며 그 형성 원인은 완전히 이해되지 않았습니다.

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어린이의 쿠싱 병

Itsenko-Cushing 질환, 또는 hypercortisolism.

Itsenko-Cushing 질환은 뇌하수체에서 부 신피질 자극 호르몬의 과도한 생성을 특징으로하는 조건이며 부신의 기능을 조절하는 역할을 담당합니다. 부신샘의 기능을 조절하여 부피가 증가하고 호르몬 인 코르티코 스테로이드가 과도하게 생성됩니다. 서로 다른시기에이 질병에 대한 연구에는 두 명의 과학자가 참여했다. 두 명의 과학자는 그 이름을 받으면 H. Cushing과 N. Itsenko라는 이름을 받았다. 그들의 연구에 따르면, hypercortisolism는 인체의 hypothalamic 뇌하수체 체계에있는 기능 상실로 발전한다.

이유

Itsenko-Cushing 질환은 유년기 질환 중 드문 경우입니다. 그러나 그 발현은 내분비 시스템의 다른 어린이 문제의 목록에서 가장 심각한 것으로 평가됩니다. 일반적으로이 질환은 여아의 주요 병변이있는 나이가 많은 어린이에게서 나타나지만 최근에는 연령 제한을 낮추는 경향이 있습니다.

질병의 정확한 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 자극 요인은 뇌하수체 전엽의 선종 또는과 증식증이 진행되는 과형성 일 수 있습니다. 이 질병의 출현은 두개골, 뇌진탕, 뇌염, 거미집염 및 중추 신경계의 다른 문제의 다양한 부상과 타박상에 기여한다고 믿어집니다.

pathogenesis는 신진 대사에 심각한 손상을 일으키는 아이의 몸에있는 특정한 호르몬 변화를 특징으로합니다. 질병이 시작되면 특수한 신경 충동이 시상 하부로 들어가 뇌하수체에서 부 신피질 자극 호르몬의 분비를 활성화시킬 수있는 물질을 생산하는 방아쇠 역할을합니다. 이러한 활성 자극은 부신샘에 영향을주는 뇌하수체에 의해 부신 피질 자극 호르몬의 병리학 적으로 많은 양의 형성을 유발한다. 결과적으로 그들은 자신의 호르몬 인 코르티코 스테로이드의 과잉 생산을 시작합니다. 아이의 신체에서의 과도한 섭취는 많은 대사 과정의 침해를 수반합니다.

증상

어린이의 Itsenko-Cushing 질환의 발병은이 병의 밝은 증상으로 나타납니다. 유년기과 피질험과 관련된 새로운 건강 문제를 인식하는 것은 다음과 같은 근거가 될 수 있습니다.

  • 아이는 지방층 (복부, 목, 얼굴, 어깨, 등, 젖샘)을 재분배하는 특수한 방법으로 명확한 비만증을 가지고 있습니다.
  • 성장이 완만하게 끝날 때까지 성장 둔화는 진실한 것에서의 뼈 나이의 지연을 동반합니다 (종종 초기 증상으로 작용합니다).
  • 건성 및 과도한 스트레치 마크 (스트레치 마크)의 형성, 주로 복부, 엉덩이 및 등의 피부로 이어진다. 줄무늬의 색은 정상과 다릅니다 - 보라색, 자주색 또는 파란색으로 물들어 있습니다.
  • 사춘기가 늦어졌다.
  • 소녀들의 안면 머리카락 출현;
  • 피부에 pustular 또는 곰팡이 형성;
  • 골다공증 - 뼈의 취약성 증가;
  • 심장 혈관계의 문제 - 혈압 증가, 빈맥;
  • 신경 및 정신 장애 - 정서적 불안정, 수면 장애;
  • 근육 약화;
  • 소녀들의 생리주기의 불안정성.

어린이의 커싱 병의 진단

진단은 아동의 상태의 임상 적 증상, 호르몬 백그라운드 검사의 결과 및 도구 적 진단 방법에 대한 정보를 기반으로합니다.

의사는 어린이병에 대한 불만과 부끄러움을 수집하고 작은 환자를 검사합니다. 다음으로 신뢰할 수있는 진단을하기 위해 다음 연구로 얻은 데이터를 보완해야합니다.

  • 매일 소변에서 코티솔을 검출합니다.
  • 혈청 코르티졸 농도에 대한 단계적 평가를 의미하는 덱사메타손 검사 시행.
  • 당뇨병의 진행을 알리는 질환을 확인하기위한 생화학 적 혈액 검사;
  • 초음파 검사;
  • 자기 공명 영상;
  • 컴퓨터 단층 촬영;
  • 방사선 촬영.

합병증

부 신피질주의로 진단받은 어린이의 건강 상태는 의사가 지속적으로 모니터링해야합니다. 그들을 위해, 뼈 부상으로 이어질 수있는 스포츠 하중, 점프 및 갑작스러운 움직임은 금기입니다.

조기 진단과 적절한 치료로 아이들은 회복 할 확률이 높습니다. 중등도의 경우 심장 혈관계, 신장의 돌이킬 수없는 오작동으로 이어져 당뇨병, 골다공증, 고혈압, 여아의 생리 장애 및 불임이 발생합니다. 치료의 부족은 아동의 장애를 초래합니다.

치료

너는 무엇을 할 수 있는가?

고려해야 할 질병은시기 적절하게 치료를 받아야합니다. 치료 효과가 충분하지 않으면 어린이의 건강에 합병증이 발생할 위험이 있기 때문입니다. 이것은 질병의 첫 증상이 어린이에게서 발견 될 때 가능한 한 빨리 의사를 보는 것이 중요합니다.

전문가를 방문한 후 아픈 아기의 부모는 영양 상태와 활동을 모니터링해야합니다. 부 신피질 효과가있는 어린이는 뼈 부상으로 고생하기 때문에 스포츠 활동과 점프에 매우 바람직하지 않습니다.

의사가하는 일

다른 연령대의 어린이에서 Itsenko-Cushing 질환의 치료의 복잡성은 다양한 기관 및 시스템의 병리학 적 과정에 다양한 증상과 관련이 있기 때문에 발생합니다. 치료는 복잡하며 보존 적 및 수술 적 조치가 포함됩니다.

약물 치료는 어린이의 몸에 코티솔 농도의 상승으로 인한 부정적인 영향을 줄이기위한 수단으로 중등도 이상의 심각한 질병 단계에 사용됩니다. 이러한 조치는 양성자 치료 나 뇌하수체 선종 제거 수술을 받기 전에 미리 준비가되어 있습니다.

양성자 치료는 양성자 광선으로 뇌하수체 선을 조사하고 어린이의 선종이없는 경우에 사용됩니다. 그것이 발견되면, 아기는 그것을 제거하기위한 수술을 위해 보내집니다.

필요한 경우, 증상 치료가 수행됩니다. 또한, 아이는식이 요법, 마약과 병인 요법, 단백 동화 스테로이드 및 성 호르몬을 복용합니다.

예방

질병의 원인에 대한 명확한 이해가 없기 때문에 Itsenko-Cushing 질환 예방을위한 구체적인 조치는 개발되지 않았습니다. 그의 건강 상태에 대한 모든 문제를 완전히 치료하고 매년 해골 엑스레이를 실시하며 혈액 내 부 신피질 자극 호르몬 농도를 모니터링하는 것은 아동의 건강에주의를 기울이는 것이 중요합니다.

유사하고 다른 질병과 Itsenko-Cushing 증후군, 치료법

이 질병과 Itsenko-Cushing 증후군은 두 가지 질병을 합쳤다. 증상은 완전히 동일하지만 발달의 원인이 다르다. 이 질병은 뇌하수체 손상이나 시상 하부에 의한 조절과 관련이 있습니다.

질병의 원인 :

  • 증후군. 대부분자가 면역 병리학에서 호르몬 침범과 관련이 있습니다. 또한 부신 피의 선종이나 암종에서도 발생합니다. 일반적으로 호르몬을 생성하는 다른 국소 종양이 발견됩니다. 알코올 중독 환자의 경우 심한 우울증에서 의사 신 증후군이 발생합니다.이 증후군은 Itsenko-Cushing과 비슷하지만 호르몬 장애와 관련이 없습니다.
  • 질병. 그것은 환자의 80 %에서 발견되는 질병의 형태입니다. 그것의 원인은 뇌하수체 종양, 주로 선종 (양성)입니다. 뇌막염, 뇌수막염, 뇌염; 외상; 심각한 바이러스 성, 박테리아 감염, 중독; 폐경기의 호르몬 변동, 임신 중, 출산 후.

소아 및 성인의 증상은 외부 신호, 심장 손상, 혈관, 신장, 근골격계, 소화계에 의해 나타납니다. 생식기의 작동에 지장을주기 때문에 정신 장애가 자주 발생합니다.

Cushingoid 외관 - 지방이 고르지 않은 환자. 주로 얼굴 (달과 같은), 목 및 어깨 (7 개의 자궁 경부의 지방에있는 "고비"), 유방 땀샘, 등 뒤, 복부에 퇴적되어 있습니다. 환자의 다리는 얇은 채로 남아 있는데, 이는 비 유적으로 "찰흙 다리가있는 거상"이라고 묘사합니다. 안색은 빨갛거나 자주색이되고 피부는 건조하고 색다른 피부로 변합니다. 복부의 창백한 배경에 유방 땀샘과 어깨 튼살이 형성되고 출혈이 미세한 스트로크로 형성됩니다. 옷과 마찰을 일으킬 수있는 장소는 어둡게됩니다 ( "더러운").

뼈 시스템과 근육이 쇠약 해지면 비타민 D의 생성이 방해되어 골다공증을 유발합니다. 이것은 골절, 뼈의 통증, 성장 지연, 척추 만곡으로 나타납니다. 단백질 대사의 장애로 인해 근육도 영향을 받고 강도와 색조가 감소합니다. 이것은 외형의 변화를 동반합니다 : 쇠약해진, 경사가있는 엉덩이, 얇은 엉덩이, 다리, 팔, 복부가 튀어 나오고, 직장 근육의 분기로 인한 흰 선의 탈장.

심장 및 혈관 손상 : 스테로이드 성 심근 병증, 순환기 실패, 동맥 고혈압, 장애.

소화 기계 : 높은 산성도를 지닌 지속성 위염, 스테로이드 위 궤양, 장 점막의 침식, 위장 출혈.

여성의 비뇨 생식기 계통 : 수염, 수염 및 수염의 성장; 가슴의 모발 성장; 여드름의 발달, 종기; 월별 지연 또는 종료; 불임 남성의 경우 얼굴과 몸의 털이 빠져 나와 성적 욕망과 효능이 떨어지며 고환이 위축되고 유선이 자랍니다. 이 아이는 여아에서 유방 땀샘의 형성, 소년의 음성 및 안면 머리카락 성장의 변화가 지연됩니다. 아이들은 동료들보다 뒤쳐져 있습니다.

상태의 진단은 혈액 생화학, 소변 검사, 혈액에있는 호르몬, 두개골의 방사선 사진, 뇌의 MRI 및 CT, 초음파, 부신의 MRI를 포함합니다.

쿠싱 병의 치료에는 뇌하수체를 차단하는 약물 (Parlodel, Reserpine)이 포함되어있어 ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan)에 대한 반응을 감소시킵니다. 골다공증의 증상이있는 치료, 심장의 장애, 신경계가 나타납니다. 뇌하수체의 활동을 억제하는 방사선 요법, 외과 적 치료 - 부신 선종 중 하나 또는 평생 대체 치료 (복잡한 과정 포함)가있는 선종이 제거됩니다.

증후군은 다르게 치료됩니다. 그 이유가 마약을 장기간 사용하는 것이라면 점차적으로 취소됩니다. 부신 림프종의 종양이있는 경우 가능하지 않으면 부신 또는 양쪽 모두 함께 제거됩니다. 결과를 수정하기 위해 뇌하수체를 조사하여 ACTH의 생성을 억제합니다.

질병 및 쿠싱 증후군, 치료법에 관한 기사를 읽어보십시오.

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질병과 Itsenko-Cushing 증후군의 차이점

이 질병과 Itsenko-Cushing 증후군은 증상이 완전히 동일하지만 발달의 원인이 다른 두 가지 질병을 합친 것입니다. 이 질병은 뇌하수체 손상이나 시상 하부에 의한 조절과 관련이 있습니다. 즉, 위반은 뇌에 국한되어 있습니다. 뇌하수체의 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)은 부신을 자극하고 부신 피질 호르몬의 합성을 증가시킵니다.

증후군에서 부신 호르몬의 과도한 입원은 피질 층의 종양 또는 장기간 치료 동안 외부로부터의 유사 물질 (약물)의 도입과 관련됩니다. 덜 일반적으로 코티솔을 합성하는 세포는 난소, 폐 조직, 내장, 췌장, 갑상선 종양입니다.

뇌하수체 선종에 대한 자세한 내용은 여기에 있습니다.

질병의 원인

증후군과 Itsenko-Cushing 질환의 발생은 여러 가지 요인을 유발합니다.

증후군

대부분 병리학의 발달은 하이드로 코르티손, 프레드니손 또는 덱사 메사 손으로 장기간 치료가 필요한자가 면역 병리학에서 호르몬을 침범하는 것과 관련이 있습니다. 또한 부신 피의 선종이나 암종에서도 발생합니다. 일반적으로 호르몬을 생성하는 다른 국소 종양이 발견됩니다.

알코올 중독 환자에서는 심한 우울증을 앓고 의사 증후군이 발생합니다.이 증상은 Itsenko-Cushing과 유사하지만 호르몬 장애와 관련이 없습니다.

질병

그것은 환자의 80 %에서 발견되는 질병의 형태입니다. 그것의 원인은 뇌하수체 종양, 주로 선종 (양성)입니다. 그 앞에는 다음이있을 수 있습니다.

  • 수막염, 뇌수막염, 뇌염;
  • 외상;
  • 심각한 바이러스 성, 박테리아 감염, 중독;
  • 폐경기의 호르몬 변동, 임신 중, 출산 후.

어떤 경우에는 그 원인이 시상 하부의 병변과 코르티코 성 방출 인자 인 리베린 (liberin) (리버럴 (liberator))의 형성 증가이다. 이 화합물은 뇌하수체를 자극하고 과도하게 부 신피질 자극 호르몬을 생성합니다.

호르몬 장애의 기전

질병이나 증후군의 모든 증상은 신체의 ACTH를 유발하는 일련의 생물학적 반응과 관련되어 있습니다. 부신 땀샘에서는 글루코 코르티코이드 호르몬 (코티솔, 코티 존), 성 호르몬 (안드로겐, 남성) 및 알도스테론이 증가합니다. 그 효과는 다음과 같습니다.

  • 단백질의 붕괴 (심근을 포함하여 근육 및 결합 조직의 양을 감소 시킴);
  • 포도당으로의 글리코겐 분해 (인슐린 부족, 당뇨병);
  • 지방 축적 (비만);
  • 레닌 활성화, 안지오텐신 전환 (고혈압, 체액 및 나트륨 저류, 칼륨 분비);
  • 소화 기관에서의 뼈의 파괴 및 칼슘 흡수 장애 (골다공증);
  • 남성 성 호르몬 (얼굴, 몸, 불임의 모발 성장 증가)의 영향을받는 여성의 난소 침범.
  • 면역 억제 (빈번한 바이러스 및 박테리아 감염, 기관지염, 폐렴, 결핵).

Itsenko-Cushing 증후군에 대한 비디오보기 :

어린이 및 성인의 증상

호르몬 변화는 전형적인 외부 징후, 심장 손상, 혈관, 신장, 근골격계 및 소화 시스템으로 이어집니다. 생식기의 작동에 지장을주기 때문에 정신 장애가 자주 발생합니다.

쿠셔 이드 모양

신체의 지방 조직은 부신 호르몬에 대한 민감도가 다릅니다. 따라서 환자의 경우 지방의 고르지 못한 얼룩이 있습니다. 주로 얼굴 (달과 같은), 목 및 어깨 (7 개의 자궁 경부의 지방에있는 "고비"), 유방 땀샘, 등 뒤, 복부에 퇴적되어 있습니다. 환자의 다리는 얇은 상태로 남아 있는데, 이는 "점토 발을 가진 거상"즉, 외형 만 위엄이 약하다는 것을 비 유적으로 묘사합니다.

안색은 빨갛거나 자주색이되고 피부는 건조하고 색다른 피부로 변합니다. 복부, 유방 땀샘 및 어깨의 창백한 배경에 스트레치 마크가 생깁니다. 그들의 외모는 호르몬 작용에 따른 단백질의 파괴와 관련이 있으며, 붉은 색으로 자주색이며, 일반적인 비만이나 임신 중에는 그렇지 않습니다.

모세 혈관 및 얇은 피부의 취약성이 증가하기 때문에 경미한 뇌졸중 환자에서 출혈이 형성됩니다. 옷과 마찰을 일으킬 수있는 장소는 어둡게됩니다 ( "더러운"). 가장 자주 - 이것은 목, 팔꿈치, 겨드랑이, 사타구니 주름입니다.

뼈 시스템과 근육

증가 된 코티솔 형성은 뼈 구조를 변화시킵니다 :

  • 뼈 매트릭스의 주요 단백질 중 하나 인 콜라겐의 합성을 방해합니다.
  • 뼈의 파괴를 자극한다.
  • 새로운 세포 (골아 세포)의 형성을 허용하지 않습니다.
  • 칼슘을 씻어 낸다.

비타민 D의 형성 또한 손상되어 골다공증을 유발합니다. 뇌하수체가있는 팔다리, 척추, 손, 터키 안장 부위를 포함합니다. 이것은 골절, 뼈의 통증, 성장 지연, 척추 만곡으로 나타납니다.

단백질 대사 장애로 인해 근육도 영향을받습니다. 그 (것)들 안에 힘 및 음색은 감소한다. 이것은 외형의 변화를 동반합니다 : 쇠약해진, 경사가있는 엉덩이, 얇은 엉덩이, 다리, 팔, 복부가 튀어 나오고, 직장 근육의 분기로 인한 흰 선의 탈장.

심장과 혈관의 손상

칼슘 염의 감소와 근육 약화로 인해 스테로이드 심근 병증, 순환 부전 (부종, 빈맥, 간장 확대)이 발생합니다. 체액 분비 및 나트륨 장애, 혈관 수 축제 물질 (안지오텐신 2)의 생성은 지속적인 고혈압, 리듬 장애 (기저귀, 세동, 심방 세동)를 유발합니다.

소화 기계

부신 호르몬은 위 세포에서 염산 생성을 촉진합니다. 결과는 다음과 같습니다.

  • 산성도가 높은 지속적인 위염,
  • 스테로이드 위 궤양,
  • 장 점막에 침식,
  • 위장 출혈.

비뇨 생식기 시스템

남성 성 호르몬은 여성에게 자극을줍니다.

  • 수염, 구레나룻 및 수염의 성장;
  • 가슴의 모발 성장;
  • 여드름의 발달, 종기;
  • 월별 지연 또는 종료;
  • 불임

그들의 행동에 따라, 남성들은 얼굴과 몸의 털을 잃고, 성적 욕망과 효력은 감소하고, 고환 위축, 유선이 성장합니다. 이 질병이 어린이에게서 발생하면 소녀들에게 유방 땀샘 형성, 소년들의 목소리 및 머리카락 성장의 변화가 지연됩니다. 아이들은 동료들보다 뒤쳐져 있습니다.

신장 손상이 발생합니다 :

  • 만성 신우 신염;
  • 신장 결석;
  • 장기의 수축 (신장 경화);
  • 여과 능력이 심각한 형태의 요독증 (단백질의 대사 산물에 의한 중독)까지 약화됩니다.

신경학 및 정신 장애

임상 이미지는 신경계의 변화로 보완됩니다.

  • 조정되지 않은 움직임
  • 걷는 때의 흔들림,
  • 병적 반사,
  • 얼굴 비대칭,
  • 말의 선명도 손실
  • 과민성,
  • 불안
  • 일정한 약점
  • 경련 발작
  • 우울증
  • 기억 상실
  • 지적 능력의 저하
  • 자살 경향.

심각도

증상의 중증도에 따라 세 가지 변종이 있습니다.

  • 온화한 코스의 경우 생식기의 활동이 남아 있으며, 골다공증의 증상은 초기 또는 결석입니다.
  • 중등도의 경우 내장, 당뇨병, 난소 기능 장애, 불임의 증상이지만 치료를 받아야합니다.
  • 합병증이있는 심한 형태.

hypercortisolism (증후군의 강화 된 작용) 징후의 증가율은 다음과 같습니다 :

  • 점진적 - 1 년 또는 6-8 개월 동안 환자는 모든 시스템과 기관의 작업에 병리학적인 변화가있는 것으로 나타났습니다.
  • 토피 (torpid) - 천천히 병이 진행되고, 다 징기 질환은 첫 징후가 발생한 때로부터 5-10 년 후에 나타난다.

Itsenko-Cushing 's disease에 관한 비디오를보십시오 :

hypercorticism의 합병증

심하고 진행성 인 병리학은 합병증의 발생으로 환자를 죽음에 이르게 할 수 있습니다.

  • 십자가 보상과 함께 심장 마비;
  • 급성 뇌 혈관 사고 (뇌졸중);
  • 감염과 그 전염병의 확산 (패혈증, furunculosis, 고름의 진드기, 곰팡이 병변);
  • 신부전;
  • 뼈의 여러 골절, 척추;
  • 의식 장애, 압력 강하, 혈액 내 당 및 나트륨, 과도한 칼륨, 복통, 구토로 인한 위기.

상태 진단

환자가 부신 호르몬이 과도하게 생성되는 외부 징후를 발견하면 실험실 검사 및 기기 검사가 처방됩니다. 병리학의 원인과 표적 기관의 파괴 정도를 확인하기 위해 수행됩니다. 최소 계획은 다음을 포함합니다 :

  • 혈액 생화학 - 고 콜레스테롤, 글로불린, 나트륨, 포도당, 환원 칼륨, 인산염, 알부민 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소;
  • 소변 검사 - 정상이 아니어야하는 포도당, 단백질, 적혈구 및 실린더를 검출하여 17-KS (스테로이드 성 호르몬 대사 산물) 및 코티솔 (3-4 배 높음)을 증가시킵니다.
  • 혈액 속의 호르몬 - 높은 코티솔, ACTH;
  • 두개골의 X- 선 - 큰 뇌하수체 선종이있는 터키 안장의 변형;
  • 뇌의 MRI와 CT - 작은 종양이 발견되면 필요하다면 대조가 사용됩니다.
  • 초음파, 부신 림프절의 MRI - 조직의 양방향 증식 (한쪽에만있는 경우) - 종종 종양 (포도당).

뇌하수체의 선종 (corticotropin)은 단층 촬영으로 발견되며, 약 73-77 %의 경우에도 대조를 보입니다. 대부분의 환자에서 크기가 1.5-8mm입니다. 따라서, 부신 땀샘의 자극 소스를 확립하기 위해 약물 검사가 수행됩니다. Itsenko-Cushing 's disease는 Metopiron을 복용 한 후 소변에서 17-ACS가 증가하고 Dexamethasone 후에 소변이 감소하는 것으로 나타납니다. 증후군에서는 분석 결과가 변하지 않습니다.

질병 치료 및 쿠싱 증후군

이러한 질병에서 치료법이 다릅니다.

질병

일련의 활동이 사용됩니다.

  • 뇌하수체를 차단하는 약물 (Parlodel, Reserpine)은 ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan)에 대한 반응을 감소시킵니다. 수술 전이나 후에 지정하십시오. 골다공증의 증상이있는 치료, 심장의 장애, 신경계;
  • 방사선 요법은 뇌하수체의 활동을 억제하기 위해 필요합니다 - 양성자, 감마선에 의한 방사선. 세션 후 몇 달 후에 체중, 압력, 월경주기가 정상화되고 뼈의 구조가 개선됩니다.
  • 외과 적 치료 - 선종이 제거되거나, 부신 땀샘 중 하나 또는 평생 대체 요법 (복잡한 과정 포함)으로 진행됩니다.

증후군

그 이유가 마약을 장기간 사용하는 것이라면 점차적으로 취소됩니다. 부신 림프종의 종양이있는 경우 가능하지 않으면 부신 또는 양쪽 모두 함께 제거됩니다. 결과를 수정하기 위해 뇌하수체를 조사하여 ACTH의 생성을 억제합니다.

징후 요법에는 다음이 포함됩니다.

  • 항 고혈압제 (Prenes, Ampril);
  • 이뇨제 (Veroshpiron, Triampur);
  • 혈당 강하제 (글루코 파지, 당뇨병);
  • 뼈 강화 용 약제 (Miacalcic, Fosamax, Vitamin D3, calcium, Osteopan).

환자의 예후

조기 발견과 경미한 질병을 가진 어린 나이에 좋은 치료 결과가 관찰됩니다. 그러한 환자가 복잡한 치료를 받으면 지속적인 완화 또는 회복의 가능성이 상당히 높습니다. 호르몬 장애가 장기간 발달한다면 뼈, 심근, 신장 및 내분비선의 변화가 돌이킬 수 없게됩니다.

선종을 근본적으로 제거하면 환자의 생명을 구할 수 있지만 성능은 크게 떨어집니다.

Itsenko-Cushing 증후군에서 예후는 치료 시작 시점에 따라 결정됩니다. 약물 사례는 보상 될 수 있으며, 양성 부신 종양 및시기 적절한 제거로 만족스러운 상태가 달성됩니다. 악성 신 생물은 환자가 평균 1.5 년 정도 산다.

그리고 갑상선의 결절성 갑상선종에 대한 자세한 내용입니다.

질병과 Itsenko-Cushing 증후군은 동일한 임상 양상을 보입니다. 그것은 부신 호르몬 형성의 증가에 의해 결정됩니다. 질병의 경우, 출처는 뇌하수체 선이고 시상 하부이며 직접 인자는 ACTH입니다. 증후군에서는 부신 분비 자체가 영향을 받거나 호르몬이 약물 형태로 장기간 투여됩니다.

진단은 전형적인 외부 징후, 혈액 검사, 소변 검사, 약물 검사, 뇌 및 부신 땀샘의 MRI에 기초하여 이루어집니다. 처방 된 약물 치료, 뇌하수체의 조사 및 수술.

뇌하수체 선종이 나타날 수있는 정확한 이유는 없습니다. 뇌종양의 증상은 여성과 남성에서 서로 다른 호르몬에 따라 다릅니다. 작은 유리한에 대한 예후.

환자는 갑상선의 결절성 갑상선종이 위험 할 수있는 것을 완전히 알지 못합니다. 그러나 확산, 콜로이드 성, 독성, 무독성 등 많은 증상을 나타냅니다. 초기 단계에서 증상이 숨겨져있을 수 있습니다. 치료는 의사에 의해 선택되며 때로는 장기를 완전히 제거하는 것입니다.

많은 요인들이 뇌하수체의 오작동을 유발할 수 있습니다. 증상이 항상 명확하지는 않으며 증상은 남성과 여성의 내분비 문제와 더 유사합니다. 치료는 복잡합니다. 어떤 장애가 뇌하수체의 작용과 관련이 있습니까?

종종 초기 단계의 독성 선종은 완전히 숨겨져 있습니다. 눈이 커지거나 심장 리듬이 끊기는 등 노드가 커지면 증상이 나타납니다. 처음에는 수술없이 수술을하고 효과가 없으면 에탄올 성 경화증을 사용할 수 있습니다.

확실히 드물게 갑상선에 대한 외상, 마비가 있습니다. 대체로 자살을 시도하는 동안 직장에서 싸우는 과정에서 나타납니다. 주요 증상은 출혈, 목이 붓는 것입니다. 치료는 장기의 제거를 포함 할 수 있습니다.

Itenko-Cushing 질환, 증상 및 치료

간질 - 뇌하수체 영역의 병변과 관련된이 질환은 1926 년 N. I. Itsenko에 의해 처음 기술되었습니다. 커싱은 1932 년 뇌하수체 증후군으로 묘사했습니다. 이 질병은 뇌염이나 수막염 후에 발생할 수 있다고합니다. Itsenko-Cushing 's disease에서 뇌하수체 선의 호 염기성 선종의 빈번한 존재와 부신 증식의 징후가 있습니다. 그러나 호 염기성 선종 또는 부신 피의 과형성이 주로 발생하는지는 아직 밝혀지지 않았다.

외국 문헌에서 Itsenko-Cushing 질환은 대개 쿠싱 증후군으로 확인됩니다. 동시에, 간질 뇌하수체 영역, 뇌하수체 전엽 또는 부신 피질에서 병소의 1 차 국소화가 가정된다.

우리나라에서는 Itsenko-Cushing 질환이 간질 뇌하수체 영역의 병변과 관련된 질환으로 만 여겨지며, 쿠싱 증후군은 부신 병변에서 관찰되는 대사 장애가있는 특징적인 증상 군으로 이해됩니다.

병인

이 질병의 병인은 매우 복잡합니다. 수많은 연구가이 문제에 전념하고 있지만 아직 해결되지 않았습니다. 뇌하수체에서 일어나는 변화는 시상 하부의 핵에서 (시상 하부의 핵에서) 변화의 존재와 관련이있다. 뇌하수체의 변화, 특히 호 염기성 선종의 발생은 ACTH의 생성을 증가시켜 부신 피의 증식을 유도합니다.

소아에서는이 질병이 매우 드뭅니다 : 실험 과학 내과학 및 실험 의학 연구소의 어린이 임상부가 5 년 간 존재하면서 우리는 Itsenko-Cushing 's disease를 가진 20 명의 아이들 만 관찰했습니다.

Itsenko-Cushing 's 병의 증상

Itsenko-Cushing 's disease의 임상 이미지와 그러한 환자의 불만은 매우 특징적입니다. 대개 부모는 과체중에주의하기 시작합니다. 이것은 손상된 탄수화물 대사와 관련된 가장 중요한 초기 증상 중 하나입니다. 그런 다음 전반적인 약점과 피로를 느껴보십시오. 비만은 점차 진행되고 지방은 복부, 가슴, 얼굴, 목에 더 많이 저장되어 짧아집니다. VII 자궁 경부 척추 부위의 지방 침착이 전형적이다. 특히 얼굴에 지방이 축적되는 것은 달과 같은 모양을 취하고 다소 암모니아 성이며 뺨에 밝은 보라색 홍색이 있고 팔다리는 변하지 않지만 일반적인 비만의 배경을 보지 않게됩니다. 엉덩이 부분에 지방도 지연되지 않습니다. 근위부 어깨와 골반 띠 (proximal amyotrophy) 근육의 위축이 있습니다.

따라서 Itsenko-Cushing 's disease의 경우, 지방의 재분배가 특히 전형적입니다. 즉, 신체 부위에 과도한 침착이 있습니다.

피부의 건조 함이 증가하고 주로 복부, 안쪽 허벅지, 가슴에 위치하며 종종 밝은 적색 또는 청색증을 띠는 이른바 스트레치 밴드가 형성됩니다. 일반적으로, 고려 된 증후군을 가진 피부는 특징적인 대리석 무늬를 가지고 있습니다. Acrocyanosis, 손톱의 이국성 변화, 사마귀, 여드름 등의 유무가 기록됩니다. 머리카락은 드문 경우가 종종 있습니다. 여아에 대한 특징, 특히 다모증의 유무 : 음모 지역, 허벅지, 과도한 머리카락의 성장. 불필요하고 나이에 맞는 머리카락이 아니라 소년이 될 수 있습니다.

방사선학 연구에서 골격의 중대한 변화를 발견합니다 : 관상 골격의 골다공증과 골격이 다소 급격하게 나타납니다. 척추는 유리처럼 보입니다. Itsenko-Cushing 's 질환으로 아이들의 무관심과 운동성이 감소하지만 그럼에도 불구하고 골다공증으로 인해 사지의 골절과 척추 압박 골절이 쉽게 발생할 수 있습니다. 골다공증의 현상은 다양한 지역화의 고통을 설명합니다.

이 질병의 주요 징후 중 하나는 혈압이 유의하게 상승한 심혈 관계 질환에 대한 손상입니다. 소아의 최대 혈압은 220mmHg를 초과 할 수 있습니다. 최소 160mm까지 도달 할 수 있습니다. 혈관벽에 현저한 변화가 있습니다. 모세 혈관 내시경이 흐린 배경에 의해 결정되면 모세 혈관의 가지가 확장됩니다. 심전도 데이터는 전도도 위반을 나타냅니다. Ballistocardiographic 연구에 의해 입증, 심근 수축성도 손상됩니다.

Itsenko-Cushing 's disease에서는 심혈관 계통 장애가 성인처럼 명확하게 나타납니다. 심장 혈관 기능 검사 및 ballistocardiography, roentgenocomatography 등과 같은 심장 연구 방법은 이러한 장애를 일찍 확인하는 것을 가능하게합니다.

Itsenko-Cushing 's 병이있는 어린이의 경우, 성 발달은 항상 지연되지만, 이차 성적 특성은 향상 될 수 있습니다. 신장 기능에 이상이 있습니다. 알부민뇨가 나타나고, 적혈구와 유리 실린더가 소변에 나타납니다.

혈액 연구에서 종종 호중구 백혈구 증가증, 호산구 감소증 및 림프구 감소증, 높은 헤모글로빈 수치를 감지합니다.

Itsenko-Cushing 질환의 진행은 대개 점진적입니다. 특징적인 지방 분포를 가진 완전성이 매우 빠르게 증가하고 전체 임상상이 발전합니다. 적절한 치료가 없으면 2 ~ 3 년 동안이 질병으로 아이가 사망하게됩니다.

이 질환에 대한 추가 연구 방법으로는 suprarenopneumography, 17-ketosteroids와 17-oxycorticosteroids의 요로 배설 측정, 혈청의 나트륨과 칼륨 측정, 혈당과 소변 측정, 혈당 곡선 형성 등이 있습니다.

또한 어린 시절과 사춘기 이전의 질병 Itsenko - Cushing은 극히 드문 질환이라는 사실을 고려해야합니다. 아이가 총 hypercortisolism의 그림을 가지고있을 때, 특히 전체 증상 복합체가 급속히 발전한 경우 - 몇 개월 이내에 항상 부신 종양에 대해 생각해야합니다.

치료

Itsenko-Cushing 's disease의 치료는 어렵고 아직 해결되지 않은 문제입니다. 치료법은 간질 뇌하수체 영역에 2500 ~ 3000 g의 총 선량을 조사하는 것이 일반적이지만, 보통 하루 80 ~ 100 g을 처방합니다.

최근에는 부신의 양측 부분 절제술을보다 쉽게 ​​적용 할 수 있습니다. 우리는 방사선 치료와 부신 땀샘의 부분 절제술의 효과를 관찰했습니다. 치료의 목표는 Itsenko-Cushing 's 병의 현상뿐만 아니라 심혈관 기능 부족 및 기타 증상을 완화시키는 것입니다. 그러나,이 질병에 대한 예후는 항상 매우 심각합니다.