Arnold Chiari의 비정상적인 작동

종양

Arnold Chiari의 기형은 마름모 두뇌의 선천적 인 병리학으로 후두 두개골의 크기와이 부위에 위치한 뇌 구조의 불일치로 나타납니다. 이는 뇌간과 큰 후두부의 구멍의 소뇌 편도선을이 수준에서 침범하게합니다.

대부분의 경우, 결손은 수두증 및 척수 발달의 이상과 결합합니다. 그 이유는 넓은 후두 구경의 선천성 dysplasia (violation) 일 수 있으며, 그 크기는 표준보다 훨씬 커집니다.

이 질병은 1896 년 N. Chiari에 의해 처음으로 기술되었습니다.이 상태는 척추의 경부 부분에있는 모든 뇌 구조가 꼬리뼈, 뼈 및 소뇌 벌레의 꼬리 탈구를 특징으로합니다.

이 질병의 발병률은 인구 10 만 명당 3.3에서 8.2 관측 범위입니다.

Arnold-Chiari 증후군의 다양한 유형의 빈도와이 결함의 빈도는 일반적으로 확립되지 않았습니다. 그러한 데이터가 부족한 이유 중 하나는이 결함을 분류하는 다른 접근 방식입니다. 국제 질병 분류에 따르면 아놀드 신드롬 (Arnold Syndrome - Chiari)은 별도의 암호문 (Q07.0)을 가지고 있지만 "로 정의됩니다. 두개 내 종양, 폐쇄 형 뇌수종 및 염증 과정의 결과로 두개 내압의 증가가 발생하는 병리학 적 상태. 어떤 경우에는 소뇌 및 수질 악관 절제술이 큰 구멍으로 침투하게됩니다. " 산전 초음파 문헌에서 Arnold-Chiari 증후군의 출생 전 진단 사례에 대한 설명은 아직 발견되지 않았으며 이러한 특징과 완전히 일치합니다.

다양한 유형의 Arold-Chiari 결함의 형태 학적 특징은 태아의 생체 내 검출 및 예후의 가능성을 결정합니다.

Arnold-Chiari 증후군의 원인은 완전히 확립되지 않았습니다. 이 병리학에서의 염색체 이상은 일반적으로 확인 될 수 없다.

Pathogenesis (무슨 일이 일어나고있는가?) Arnold-Chiari Abnormality 기간 :

지금까지 병리학의 병인은 완전히 확립되지 않았다. 대부분이 병인 성 요인은 세 가지입니다.

첫 번째는 유전성 선천성 골 골병 (osteoneuropathy)이며,

출생시 손상 때문에 가래의 쐐기 격자 및 쐐기 뒷부분의 두 번째 외상성 부상,

세 번째는 뇌척수액이 척수 중심 채널의 벽에 유체 역학적으로 미치는 영향입니다.

치아리 이상 (chiari anomaly)의 해부학 적 특징

소뇌는 후두 두개골에 위치해 있습니다. (ICF)

편도선은 소뇌의 아래 부분입니다. 일반적으로 그들은 큰 후두엽 구멍보다 위에 위치합니다. 키아 리의 변칙적 인 경우, 소뇌의 편도선은 척수관의 큰 후두 구개 아래에 위치한다.

커다란 후두 구는 두개골과 척추 사이, 뇌와 척수 사이의 경계선입니다. 큰 후두 구경 이상은 척수강 아래의 후두 두개골이다.

커다란 후두 구연의 수준에서 뇌간 (뇌간의 아래 부분)이 척수로 빠져 든다. 일반적으로 뇌척수액 (CSF)는 뇌 및 척수의 지주막 하 공간에서 자유롭게 순환합니다. 큰 후두 구멍의 수준에서 두뇌와 척수의 지주막 공간이 연결되어 뇌에서 뇌척수액이 자유롭게 흐릅니다.

키아 리의 예외적 인 경우, 소뇌의 낮은 편도 편도선은 뇌와 척수 사이의 척수액의 자유 순환을 방해한다. 편도선은 마개가 병목을 막을 때 큰 후두 구멍을 막습니다. 결과적으로 뇌척수액의 유출이 방해 받고 뇌수종이 발생합니다.

Arnold Chiari Anomaly의 증상 :

키아 리 (Chiari)는 4 가지 유형의 이상 징후와 이에 대한 상세한 설명을 제시했다. 의사는이 분류를 현재에 사용합니다.

1. Arnold-Chiari 제 1 형 이상은 SCF의 구조가 큰 후두 구멍의 평면 아래의 척수로의 하강이다.

2. Arnold-Chiari II 형 변이로, 웜의 아래 부분의 꼬리 전위, 뇌간 및 뇌실이 발생하고 수두증이 발생합니다.

3. Arnold-Chiari type III의 기형은 드물며 후두 두개골의 모든 구조물의 심한 꼬리 변위를 특징으로한다.

4. Arnold-Chiari type IV의 변칙 - 소뇌의 저형성 (hypoplasia)

III 형과 IV 형의 이상은 대개 삶과 양립 할 수 없다.

약 80 %의 환자에서 Arnold Chiari의 이상은 척수 병리 - 척수 뼈의 형성으로 특징 지어지는 척수 뼈와 결합되어 진행성 골수 병증을 유발합니다. 이 낭종은 후두 두개골의 구조와 자궁 경부 척수의 압박에 의해 형성됩니다.

Arnold Chiari 변종의 전형적인 임상 사진은 다음과 같은 증상을 특징으로합니다 :

- 기침, 재채기, 가려움증에 의해 악화 된 자궁 후두 부위의 통증

- 상지의 통증 및 온도 민감성 감소,

- 팔다리 근육 강도 감소,

- 상지 및하지의 경련,

- 시력 감소

- 보다 진보 된 경우에는 무호흡 증상 (호흡이 짧게 중단됨), 인두 반사가 약해지고, 눈의 비자발적 인 급속한 움직임이 일어납니다.

가능한 결과, 합병증 :

1. 두개 내 고혈압의 징후가 증가하는 배경 (때로는 그것없이), 진행성 뇌 기능 장애 및 자궁 경부 척수 압박, 뇌신경 마비가 지적됩니다.

2. 때로는 Arnold-Chiari 변종과 골 결손이 합쳐 지기도합니다. 애틀랜타의 후두부 화 및 기저부 인상 (가오리 모양의 우울증과 craniospinal joint)입니다.

3. 척추 변형, 발 기형.

Arnold Chiari Anomaly의 진단 :

때로는 키아 리 (Chiari) 이상 현상이 나타나지 않고 우연히 진단 절차 중에 감지됩니다.

현재,이 병리 진단의 진단 방법은 자궁 경부 및 흉추 척수의 뇌의 MRI (동결 절제술 제외)입니다.

Arnold Chiari Anomaly Treatment :

질병의 유일한 징후가 저 강도 통증 증후군 인 경우, 보존 치료가 비 스테로이드 성 항염증제 및 근육 이완제를 사용하는 다양한 계획을 포함하는 치료에 적용됩니다.

2 ~ 3 개월 동안 보존 적 치료의 효과가 없거나 환자가 신경 적 결손 (무감각, 사지의 약점 등)을 앓고있는 경우 수술이 지시됩니다.

수술의 목적은 laminectomy, 후두 두개골과 dura mater 플라스틱의 감압 craniectomy입니다. 이러한 수술로 후두 두개골의 부피와 후두의 구멍이 커지며, 그 결과 신경 조직의 압박과 뇌척수액의 정상화가 중단됩니다. 수두증이 동반 된 경우, 분지 수술이 시행됩니다.

이스라엘에서는 치료를받은 후 환자가 완전한 삶을 살 수 있도록 예비 치료와 고품질 치료가 환자에게 제공됩니다. Arnold-Chiari 증후군의 외과 적 치료는 내시경을 통해 이루어 지지만 외과 적 치료의 외상 치료 효과는 최소화됩니다. 이스라엘 클리닉에서 시행 된 최소 침습 수술 방법을 통해 아놀드 - 키아리 변이 환자는 마약 없이도 본격적인 생활 방식을 이끌 수 있습니다.

Arnold-Chiari 증후군의 병리학

골골 선천성 기형은 중추 및 말초 신경계의 중증 합병증으로 인해 임상 적으로 덜 분명합니다. 신경 학적 징후는 환자에 의해 가장 심각하게 받아 들여지고이 증후군의 불리한 과정을 유발합니다. 일반적으로 질병의 발병은 느리고 특이하지 않습니다.

Symptomatology는 처음에는 매우 지워졌고 오랫동안 사라져 있었지만 종종 머리 부상이나 비 인두 감염과 같은 여러 가지 해결 요인의 개입으로 감지됩니다.

출생 직후 선천성 기형의 존재에 주목하는 첫 번째 징후는 척수 탈장 (척추 헤르니아)의 존재입니다. osteoarticular과 neurological 변이의 존재를 나타내는 다른 임상 현상은 나중에, 즉 주목된다 :

  • 척추이 분증 증
  • 헤드의 측면 경사,
  • 안구의 편향
  • 머리가 움직이는 동안 나타나는 목 (특히 나이가 든 어린이 및 성인)의 두통 및 간헐적이거나 지나친 통증;
  • 메스꺼움, 구토.

제 4 심실과 두개골 기저부의 수조 사이에 뇌척수액이 순환하는 것을 막는 많은 환자들은 진화론 적 내부 뇌수종을 발병하여 매우 많은 다른 신경 학적 현상을 일으킨다. 점차적으로, 아이의 두개골의 크기가 증가하고 먹이뿐만 아니라 호흡기 질환이 있고 수막종 (그것이 존재하는 경우)이 궤양을 일으킬 수 있습니다.

intracranial 고혈압의 징후 :

  • 심한 두통
  • 유두 정체 또는 시신경 쇠약 (늦은),
  • 시각 기능의 점진적인 손상, 최대 실명까지 수반한다.

소뇌 발현 :

  • 현기증;
  • 걷거나 직립 자세에있는 운동 실조증;
  • 구음 장애;
  • 삼킴 장애,
  • 의도적 인 쉐이크
  • 안진 증

말초 신경계의 발현 :

  • 마비, 마비, 마비 또는 마비 형 마비,
  • 강화 된 뼈와 느슨한 반사,
  • Babinsky 반사의 존재.

뇌신경의 발현 :

  • 얼굴 신경의 일 측성 또는 덜 일반적으로 양자 간 마비;
  • oculomotor 신경의 마비, 가장 자주 내부 사시 또는 복시에 의해 표현.

Arnold-Chiari 증후군 진단.

대부분의 경우 뇌척수액에 대한 요추 천자 및 생화학 적 및 세균 학적 분석은 중요한 데이터를 제공하지 않습니다. 또한 요추 천자를 사용하면 환자의 상태가 악화되고 급격한 압력 감소 및 척수관에서 소뇌 편도선과 수질의 완전한 침투로 인해 사망 할 수도 있습니다.

일반적인 X- 레이 검사는 다음과 같은 측면을 드러냅니다 : 작은 후두 두개골 뼈; 후두 구멍과 척추의 확장; 수두증 (이음새가있는 큰 두개골); 두개골 뼈 접시에 지문; 평평한 터키 안장; 자궁 경부, 지느러미 및 요추 척추 피열.

추가 방사선 검사 (가스 골수 뇌파 검사)는 2 세 미만의 어린이에게는 금기 사항입니다. 그러나 나이가 많은 어린이와 성인에서는 뇌수종의 간접적이고 직접적인 징후, 뇌간의 변연과 편도선의 변위는 물론 자궁 경부의 척수 압박을 결정합니다.

병리 검사. 해부학 적 및 지형 학적 관점에서, Arnold-Kiari 증후군은 4 개의 잘 개별화 된 유형의 형태로 존재합니다 :

  1. 수질의 변위없이 소뇌의 편도선이 늘어나거나 빠지는 첫 번째 유형입니다. 이 유형은 나이가 많은 어린이와 성인에게 가장 흔합니다. 임상 적 관점에서 볼 때 이는 평생 동안 무증상 상태로 유지 될 수 있으며 우발적으로 완전히 감지 될 수 있습니다.
  2. 두 번째 유형은 소뇌의 아래 부분과 수질이 큰 후두 구멍을 통해 척추로 옮겨진다. 이 유형은 영아에서 더 흔하고 수두증으로 임상 적으로 나타나며 종종 골수 내 수두의 존재에 의해 나타납니다.
  3. 자궁 경부 척추의 골수 쇄골에 소뇌가 완전히 침투 된 세 번째 유형.
  4. 소뇌 형성 저하가 주목되는 네 번째 유형은 전체 탈장에 의해 발생합니다. 소뇌 웜은 구별 될 수 없으며, 소뇌의 편도선과 조각은 거의 눈에 띄지 않습니다. 이 양식은 매우 드뭅니다.

후두 뼈와 척추가 소뇌와 수질에 영향을 미칠뿐 아니라 다른 뇌 및 척추 이상, 즉 첫 번째 척추와 후두 뼈의 납땜, 후두 뼈의 저형성으로 인한 척추의 상반부 운동, Klippel-Feil 증후군의 경우와 같이 2 개 또는 3 개의 척추 (대부분 2 번째 및 3 번째 경추)의 융합; 자궁 경부, 지느러미 또는 요추 척추 이상증.

Arnold-Chiari 증후군의 현재 및 예후 질병의 진행 속도가 느립니다. 신생아에서 증후군의 출현은 생존율과 양립 할 수 없으며 그 과정은 빨리 사망으로 이어집니다.

느린 과정의 경우, Arnold-Chiari 증후군은 신경 조직의 순환 장애가 발생할 때 특히 중요하게되는 만성 거미 막염과 축삭의 실질 병변의 출현으로 복잡합니다. 대개 이러한 경우 신경 정신병 학 장애는 늦게 나타나며 하반신 마비, 사지 마비 및 후기 정신 발달의 형태로 나타납니다.

Arnold Chiari 증후군의 치료. 유일하게 정서적 인 치료는 수술입니다. 수술에 대한 적응증은 뼈의 이상을 x- 레이로 측정하는 것이 아니라 심한 신경 학적 징후가 동반 될 때만 가능합니다. 외과 적 개입은 후궁 절개술과 높은 laminectomy를 병합 한 것이다. 단단한 포탄은 자르고 열려 있 남아 있습니다. 후두엽 주위에 존재하는 섬유 성 유착은 종종 광범위하며, 교차하고 각질을 제거합니다.

심한 수두증이있는 경우, 심실 유도는 Holter 또는 Pudenz 밸브를 사용하여 수행됩니다 (수두증에 대한 수술 적 개입의 고전적 방법에 따라).

Arnold-Kiari 증후군을 앓고있는 모든 수술 중재는 수술 직후에 발생할 수있는 수질 연축의 이상으로 인해 높은 수술 후 위험과 관련이 있으며 때로는 사망을 초래하는 경우도 있습니다.

Arnold Chiari의 기형 : 기형, 징후, 진단, 치료, 예후의 원인

Arnold-Chiari 변이는 cranio-vertebral zone의 결함에 기인합니다. 그것은 후두 두개골 (ACF)에서 형성되며, 후두뇌와 소뇌가 큰 후두 구멍으로 옮겨지고, 뇌척수액의 흐름이 방해받는 부피가 불충분합니다.

두개골의 뒷부분은 소뇌의 반구와 웜이 위치하는 소위 후두 두개골을 형성하고, 다리, 큰 구멍이 통과 한 후 지느러미로 들어가는 수질을 형성합니다. 큰 후두 통증은 두개골의 뼈 기저부에 국한되며 직경을 변경할 수 없으며, 뇌 구조의 변위는 크기와 개구부의 직경, 신경 조직의 쐐기 모양 및 협착과 치명적일 수 있습니다.

Medonga oblongata에서는 필수 신경 센터가 집중되어 심장 혈관계와 호흡기의 활동을 담당하므로 신경 학적 결손이 질병의 징후가됩니다. 심한 경우에는 필수 기능이 억제되고 환자가 사망 할 수 있습니다. 소뇌 반구의 변위는 수두증을 동반 한 뇌척수액 순환의 중단으로 이어지며, 이는 수면 장애를 더욱 악화시킨다.

Arnold-Chiari 변종은 선천성이며 태아에서 발달하고 다른 발달 장애와 병합되며 클리닉이 항상 즉시 나타나는 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 병리학 적 증상이 나타나기 전에 상당한 시간이지나거나 증상이 나타나기 전에 증상이없는 이상 징후를 유발하는 상황이 발생하며 다른 환자의 경우 MRI에서 무작위로 발견 될 수 있습니다. 병리학은 흔히 외부 원인의 영향을 받아 획득되며 뇌와 두개골은 정상적인 구조를 가지고 있습니다.

후두 두개골 (ACF)의 발생 원인과 기전

키아 리 변이의 원인에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 과학자들은 다양한 이론을 내놓았는데, 각각의 이론은 잘 설립되어 있으며 존재할 권리가있다.

이전에는이 ​​기형이 독점적으로 선천성 결함으로 간주되었지만 전문가의 관찰에 따르면 태아 발달 중에는 소수의 환자 만 결함이 있었고 나머지는 삶의 과정에서 획득 한 것으로 나타났습니다.

두개골 - 척추 접합부의 획득 된 병리학의 이유는 두뇌의 신경 조직과 두개골의 뼈 기저부의 불균등 한 성장 속도입니다. 두뇌는 그것이 위치한 뼈 용기보다 훨씬 빠르게 성장합니다. 결과적으로 양의 불일치가 발생하여 Arnold Chiari 질병의 근원이됩니다.

선천성 형태의 병리학은 뼈 이형성증과 결합하여 두개골 뼈의 발달을 저해하며 인대의 형성을 침해하고 외부 영향을줌으로써 외상은 병리학의 증상을 극적으로 악화시킬 수 있습니다. 특징은 두개 안의 결함과 자궁 발달 장애 및 선천성 증후군의 병용입니다.

신경 학자들은 병리학의 형성을위한 두 가지 주요 메커니즘을 공식화했다.

  • 뇌의 정상적인 부피로 PCF의 크기를 줄입니다 (아마도 산전 기 동안의 교란 때문에).
  • 뇌가 후두 구멍의 방향으로 꼬리 부분을 밀 때 두뇌 포사와 큰 후두 구멍의 올바른 매개 변수를 유지하면서 뇌 자체의 부피가 증가합니다.

이상은 선천적 일 수 있기 때문에 이유 중 임신과 태아 발육의 정상적인 경로를 바꿀 수있는 원인이 있음을 나타냅니다.

  1. 임신 초기에 특히 태아의 기관과 시스템이 형성 될 때 마약 남용, 음주 및 흡연
  2. 임산부의 바이러스 성 병변, 특히 풍진, 거대 세포 바이러스 등과 같은 기형 유발 성 감염이 특히 위험합니다.

Arnold-Chiari의 변칙은 뇌와 두개골의 뼈가 적절히 발달 된 여러 가지 이유로 인해 발생합니다. 출생 후 출현의 원인은 다음과 같습니다.

  1. 자발적 및 산과 적 혜택이있는 출생 상해.
  2. liquorodynamics (이것은 성인에서 발생)의 위반의 경우 척수의 운하 벽에 뇌척수액의 외상성 뇌 부상 및 유체 역학 영향;
  3. 수두증.

Hydrocephalus는 자극의 요인이 될 수 있는데, 이는 유체를 희생 시키더라도 두개골의 내용물의 양이 늘어나 필연적으로 압력의 증가와 꼬리 (후방) 방향의 뇌 영역의 이동으로 이어질 수 있기 때문입니다. 반면에, 소뇌의 강하가 뇌척수액 통로의 봉쇄를 일으키고 뇌 충동을 통해 순환하는 뇌척수액의 압력을 증가시키는 것은 변칙 그 자체의 징후입니다.

Arnold Chiari 변종의 유형과 정도

두개골의 두뇌 및 뼈 기저의 특정 변화의 존재에 따라, Arnold-Chiari 변종의 여러 종류를 구별하는 것이 일반적입니다.

  • Chiari anomaly type 1은 소뇌 편도선의 아래쪽 움직임이있을 때 대개 성인과 청소년에서 발견되며 척수 중심부에 뇌척수 전염증과 뇌척수액 축적 (수질 저하)이 함께 나타나는 경우가 많습니다. 뇌간의 압박 가능성.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - 가장 흔히 진단 받고 예후가 좋습니다.

  • Arnold-Chiari 제 2 형 이상은 이미 신생아에서 나타납니다. 뇌의 부피가 제 1 형보다 소동이 심하기 때문에 소뇌 편도와 웜, 제 4 뇌실이있는 수질 연축, 아마도 중뇌가 형성 될 수 있습니다. 보통 2 도의 결함이 있으면 수액 형성과 함께 술의 흐름을 위반하게됩니다. 이 질환은 선천성 척수 및 척추 이상 탈장과 종종 결합합니다.
  • 제 3 형 질병은 소뇌와 수질을 포함하는 후두엽 영역에서 뇌의 물질로 피아를 돌출시키는 것을 특징으로합니다.

그림에서 아놀드 치아리 이상 3 형

  • Arnold-Chiari 유형 4 변종은 후뇌가 감소 될 때 소뇌가 발달하지 못하여 뼈의 운하 말초로 내려 가지 않습니다. 병리학은 신생아를 생존 불가능하게 만들고 대개는 죽음으로 끝납니다.

중력의 정도는 다음과 같습니다.

Arnold-Chiari 1도 변칙은 뇌 손상이 거의 없기 때문에 가장 쉬운 병리학 변종 중 하나로 간주 될 수 있으며 클리닉은 외상, 신경 감염 등 불리한 조건 하에서 만 나타날 수 있습니다.

두 번째와 세 번째 단계의 기형은 신경 조직의 다양한 기형과 종종 결합합니다. 뇌 및 후 피질의 특정 부위의 저형성, 회색질의 변위, 뇌척수액의 낭종, 뇌의 회귀 현상이 저조한 현상입니다.

Arnold Chiari 증후군의 증상

Arnold-Chiari 증후군의 증상은 그 종류와 FCF의 구조 변화의 본질에 따라 결정됩니다. 흔히 증상이 없으며 뇌 검사 중에 우연히 발견됩니다. 성인의 경우 증상이 나타나면 두부 손상을 입을 수 있으며, 소아에서는 몇 시간 동안 이미 증상이 현저합니다.

유형 I 이상은 다음과 같은 증후로 가장 자주 진단되며 청소년기 또는 성인기에 나타날 수 있습니다.

  1. 고혈압;
  2. 소뇌;
  3. 구근;
  4. Syringomyelic;
  5. 뇌 신경 손상.

고혈압 증후군은 퇴행 된 뇌 영역에 의한 뇌척수액 유출의 봉쇄로 인한 두개 내압의 증가로 발생합니다. 그것은 그 자체를 나타냅니다 :

  • 특히 재채기 나 기침시 두통이 뒤통수에 있습니다.
  • 메스꺼움과 구토, 그 후에 환자는 안도감을 느끼지 않습니다.
  • 목 근육 긴장.

소뇌 관련 (소뇌 증후군) 징후는 언어 장애, 운동 기능, 균형 및 안진 증으로 간주됩니다. 환자는 보행 불안정, 공간에서의 신체 자세의 불안정성, 미세 운동 능력의 어려움 및 운동의 명확성에 대해 불평합니다.

뇌간의 패배는 뇌 신경과 중요한 신경 센터의 핵 위치로 인해 위험합니다. 줄기 증상은 다음과 같습니다 :

  1. 현기증; 이중 시력과 시력 감소;
  2. 삼키는 어려움;
  3. 청각의 손상, 귀의 소음;
  4. 졸도, 저혈압, 수면 무호흡.

Arnold Chiari 기형아의 성인병은 머리를 돌리고 구부릴 때 의식 상실의 발작뿐 아니라 어지럼증과 이명의 증가를 나타냅니다. 뇌 신경의 줄기가 압박되어 혀의 위축과 삼키는 행동의 장애로 인한 후두 운동 장애로 호흡과 골이 나타납니다.

말라리아 변이 형 환자에서 뇌척수액의 폐색을 배경으로 충치 및 뇌척수엽 낭종이 형성되면 감수성 구의 장애, 피부 감각 장애, 근육 소모, 골반계 기능 장애, 복부 반사의 감소 및 소실, 말초 신경 병증 및 변화 관절.

감각 장애는 눈을 감은 환자가 손과 발이 어느 위치에 있는지 말할 수 없을 때 자신의 몸에 대한 인식을 침해합니다. 고통과 온도에 대한 감도 또한 감소합니다.

신경 학자의 관찰에 따르면, 척수 낭종의 직경과 국소화는 반드시 감각 및 운동 영역의 장애, 근육 hypotrophy의 심각성과 유행에 영향을주지 않습니다.

두 번째 및 세 번째 유형의 증후군에서는 병리학 적 경과가 훨씬 심각하며 출생 직후에 증상이 나타납니다. 호흡 장애 - 호흡 (시끄러운 호흡), 파업의 발작, 후두부의 양측의 마비, 액체 음식이 비강으로 들어갈 때 삼키는 장애를 유발하는 특징이 있습니다.

생후 첫 개월 동안 아기의 두 번째 유형의 이상은 눈 안진, 손의 근육 톤 증가, 푸른 색 피부를 동반합니다. 이는 아기가 간호 할 때 특히 두드러집니다. 운동 장애는 다양하며 증상이 변하고 사지 마비가 가능합니다 - 상지와하지의 마비.

Arnold-Chiari 변종의 세 번째와 네 번째 변종은 어렵다. 그것은 정상적인 기능과 양립 할 수없는 선천성 병리학이므로, 그러한 진단을위한 예후는 유리한 것으로 간주 될 수 없다.

Arnold-Chiari 기형은 뇌척수액 전류의 차단, 뇌 신경의 손상, 줄기 구조의 제한에 의한 합병증을 유발할 수 있습니다. 가장 빈번한 위치 :

  • 고혈압 - 뇌수종 증후군 - 주류 배수 경로 차단으로 인한 두개 내압 증가, 어린이 및 성인 모두 가능;
  • 호흡기 질환, 무호흡;
  • 전염성 염증 과정 - 기관지 폐렴, 환자의 누워있는 자세와 관련이있는 유로 감염, 삼키는 행동 및 호흡 곤란, 골반계 기능.

심한 병리학 적 증상으로 인해 혼수 상태, 심장 마비 및 호흡 부전이 발생할 수 있으며 몇 분 안에 사망 할 수 있습니다. 소생술 조치는 필수 기능을 제공하지만, 뇌를 생명으로 돌려 보내고 부서의 압축으로 인한 되돌릴 수없는 영향을 제거하는 것은 거의 불가능합니다.

Arnold Chiari 기형의 진단 및 치료

증상의 특성과 신경과 전문의의 검사 결과에 따르면 치아 리 기형의 진단은 불가능합니다. 뇌 혈관 조영술, 머리의 혈관에 대한 연구도 신경 장애의 원인에 대한 정보를 제공하지는 않지만 두개골에 가해지는 압력의 증가를 보여줄 수 있습니다. 방사선 사진술, CT, MSCT는이 병리학의 특징 인 두개골 뼈의 결함의 존재를 나타내지 만 연조직 구조의 상태는 신경 조직을 확립 할 수 없습니다.

의사는 뼈의 결함을 결정할 수있는 MRI의 사용과 뇌 자체, 혈관, 두개골과 관련된 부서 수준, 크기, 후두 두개골의 부피 및 후두 구멍의 넓이를 통해 정확한 진단을 가능하게했습니다. MRI는 병리를 검출하는 유일한 정확하고 가장 신뢰할만한 방법으로 간주 될 수 있습니다.

MRI는 잠시 동안 조용히 테이블 위에 있어야하는 환자의 고정을 필요로합니다. 이 문제가있는 어린이는 심각한 어려움을 겪을 수 있으므로 약물 남용 상태에서 실시됩니다. 척수와 척주의 병합 결손을 찾기 위해 척추 절편을 검사합니다.

진단이 확정되면 환자는 치료 계획, 수술 적응증, 유형을 결정하기 위해 신경 외과 의사 또는 신경 학자에게 의뢰됩니다.

무증상 인 Arnold Chiari의 기형은 치료가 필요하지 않습니다. 더욱이, 병리학 담체 그 자체는 신체에 무엇인가 잘못된 것이 있다는 것을 인식하지 못할 수도있다. 질병의 임상 징후가 나타난다면, 보존 적 또는 외과 적 치료가 지시됩니다.

발현이 두통에 국한되어있는 경우, 항염증제 (nise, ibuprofen, diclofenac), 진통제 (ketorol) 및 근육 경련을 완화시키는 약물 (mydocalm)을 포함한 약물 요법이 처방됩니다.

신경 장애가있는 경우, 뇌, 신경 트렁크의 압축 증상, 약물 치료의 효과가없는 3 개월 동안 환자는 수술 교정이 필요합니다.

이 수술은 신경 조직의 압박을 제거하고 뇌척수액의 순환을 정상화하기 위해 필요합니다. 치아 리 병에 대한 가장 인기있는 수술은 PCF의 크기를 증가시키는 것을 목표로하는 craniovertebral 감압이다.

감압 동안, 외과 의사는 후두골의 일부를 제거하고, 소뇌의 편도선을 절제하고, 필요하다면, 제 1 경추의 후부를 절제한다. 뇌의 뒷부분 탈출을 막기 위해 경막 위의 경질 막 위에 특별한 합성 패치를 겹쳐 놓습니다.

후두골과 경추 부분의 제거 예

VFH의 감압은 외상성 및 위험성 모두로 간주됩니다. 통계에 따르면 적어도 10 번째 환자마다 합병증이 발생하지만 수술 없이는 사망률이 훨씬 낮습니다. 외과 치료의 위험이 높기 때문에 신경 외과 의사는 뇌 영역의 압박 클리닉이라는 심각한 증상의 경우에만 사용해야합니다.

외과 적 치료를위한 또 다른 옵션은 두개 내강에서 흉부 또는 복강으로 뇌척수액의 유출을 보장하는 션트 (shunting)입니다. 특수 튜브를 이식함으로써 뇌척수액 흐름과 두개 내압이 감소합니다.

심한 형태의 병리학에서는 입원, 감염 합병증 예방 조치 및 신경 장애 교정이 지시됩니다. 후두부에 부분을 삽입하여 뇌부종이 증가하면 부종에 대한 치료 (마그네시아, 프로 세 마이드, diacarb), 호흡 부전시 인공 호흡의 설정 등 인공 호흡 치료가 필요합니다.

Arnold-Chiari 변이에 대한 기대 수명과 예후는 병리학의 유형에 달려 있습니다. 유형 I에서 예후는 호의적 인 것으로 간주 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 클리닉이 전혀 나타나지 않거나 강한 외상성 요인에 의해서만 유발 될 수 있습니다. 무증상 상태에서, 예외적 인 이동 통신사는 다른 모든 사람들이 살아있는 한 계속 살아 간다.

임상 증상이있는 두 번째 및 첫 번째 유형의 이상이있는 경우, 적극적인 치료를하더라도 해독하기 어려운 신경 학적 결손 자체가 나타나기 때문에 예후는 다소 나 빠지므로 이러한 환자에게는시의 적절한 수술이 매우 중요합니다. 조기 수술 적 도움이 환자에게 제공되고, 덜 신경질적인 변화가 예상됩니다.

세 번째 및 네 번째 유형의 기형은 가장 심각한 유형의 병리입니다. 예후는 바람직하지 않습니다. 왜냐하면 많은 뇌 구조가 관련되어 있기 때문에 종종 다른 기관의 결함, 삶과 양립 할 수없는 뇌간의 기능 부전이 있습니다.

증후군 (이상) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari Syndrome 또는 Anomaly (Arnold-Chiari 기형)는 뇌 발생 병리의 그룹입니다. 인간의 균형에 책임이있는 소뇌의 기능과 관련된 위반. 이 그룹에는 또한 호흡기 계, 심장 혈관계 및 중추 신경계를 담당하는 센터의 붕괴로 나타나는 연축의 병리가 포함됩니다.

정상적인 발달 동안 소뇌와 편도선은 후두 구멍의 두개골에 위치합니다. Arnold-Chiari 변이가 진행되는 동안 소뇌 편도선이 내려 가고 수질은 압착됩니다.

통계를 믿는다면, 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변이는 100,000 명에서 3 ​​~ 8 명으로 발생합니다. 질병의 발병 정도와 기형의 종류에 따라 신생아 생후 첫 주에 진단을 할 수 있습니다. 임신 중에 태아 발육에 악영향을 미칠 수있는 요인이있는 경우 진단을 내릴 수 있습니다. 더 많은 병리학 전문가가 성인에게서 찾을 수 있습니다. 이 경우 놀랄만 한 증상이 나타날 수 있으며 모든 경우에 불만이 발생하지는 않습니다.

Arnold-Chiari 증후군은 특정 경우에 유전되므로 여성의 임신 중에 태아의 병리 발생에 위험 요소가 있습니다.

이유

Arnold Chiari 변종 또는 Arnold Chiari 변이는 여러 가지 이유로 인해 발생합니다. 그러나 주된 이유는 임산부의 임산부 몸에 미치는 부작용의 영향입니다.

모든 임산부는 그러한 병리를 가진 아기를 가질 위험이 있습니다. 이것은 다음 요소에 의해 촉진됩니다.

  • 임신 중에 많은 양의 약물을 사용하면 태아 발육에 악영향을 미친다.
  • 임산부가이 기간 동안 술을 마시고 소비 한 경우;
  • 그녀가 여러 가지 바이러스 성 질환을 앓고 있다면.

이러한 모든 이유는 태아 발육에 부정적인 영향을 미칩니다.

Arnold-Chiari 증후군 선천성은 두개골 뼈의 부적절한 발달 때문일 수 있습니다. 두개골의 뒷부분이 너무 작아서 소뇌와 후두엽이 잘못 배치 될 수 있습니다. 후두 부분도 확대 될 수 있습니다. 이 모든 것이 임상의가 아놀드 - 키아 리의 이상이라고 부르는 것입니다.

자녀가 태어날 때 부상을 입어 Chiari의 기형이 진행됩니다.

분류

  • Anomaly Arnold-Chiari 유형 1. 이러한 유형의 특징은 후두엽의 아래에있는 소뇌의 편도선을 생략하는 것이다.
  • 유형 2 이상. 태아 발달 중에도 진행되기 시작한 선천적 양식. 병리학의 존재는 도구 적 검사 방법에 의해 확립 될 수있다 - 소뇌의 편도선과 GM의 다른 구조는 큰 후두 구멍을 통과한다.
  • 유형 3 이상. 수질과 소뇌는 cervico-occipital region의 meningocele 수준까지 내려 간다.
  • 이상 4 유형. 이 병리학에는 소뇌가 발달하지 못합니다.

또한 2 형 키 아리 병은 다른 중추 신경계 질환과 가장 흔합니다. 세 번째와 네 번째 유형의 기형은 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주됩니다.

증상 Symptomatology

Arnold Chiari 변종의 증상은 일반적이며 구체적입니다. 처음에는 목에 통증이있어 목에 발산합니다. 딸꾹질, 기침으로 통증이 증가합니다. 피부의 감수성이 사라지며, 이는 병리학의 발전을 알릴 수 있습니다. 의식 상실, 현기증, 시력 상실은 기상 이변의 징후입니다. 무기의 감소 된 근육 강도는 치아리 병의 진행으로 인해 발생할 수 있습니다. 손에 쑤시기가 발생할 수 있습니다. 질병이 악화되면 짧은 시간 동안 호흡이 멈추고 인두 반사가 약해지고 안구 운동이 통제 할 수 없게되고 가속화됩니다.

일반적으로 Arnold Chiari 기형을 의심하는 사람은 귀에 콧노래와 쉿하고 울리는 느낌이있는 것으로 보입니다. 또한 특히 아침에 두개 내압, 두통이 증가합니다. 조정이 현저하게 악화되고 상지와하지의 떨림이 발생합니다. 더 많은 문제가 배뇨와 함께 발생할 수 있습니다. 일반적으로 약화, 피로감이 있습니다.

모든 증상은 운동 중에 심해지고 밝아집니다. 의사와 상담하지 않고 치료를 시작하지 않으면이 질병으로 척수 또는 뇌 경색이 발생할 수 있습니다. 또 다른 위험은 과잉 체액이 뇌에 축적되는 것입니다. 치아리 기형의 진행으로 인해 발과 척추의 기형이 발생할 수 있습니다.

진단

특정 불만이없는 경우 Arnold-Chiari 증후군은 예정된 검사 중에 발견 될 수 있습니다. 때로는 키아 리의 이상이 사람의 불편 함을 유발하지 않으며 여러 가지 절차 나 의사의 검진 중에 실수로 발견됩니다.

일반 검사 - ECHO-EG, EEG 및 REG는 증가 된 두개 내압을 나타낼 수 있습니다. 두개골의 X 선 이미지는 뼈의 변칙을 보여줍니다. 그러나 이러한 방법은 마침내 진단을 내릴 수 없습니다.

뇌의 병리 현상에 의문이 생기면 의사는 뇌와 척수의 자기 공명 영상을 환자에게 지시합니다. 전산화 단층 촬영은 또한 환자에게 처방 될 수 있습니다. 단층 촬영 중에는 움직일 수 없습니다. 영유아의 수술을 성공적으로 수행하기 위해서, 그들은 약물 수면 상태에 빠져 있습니다. 때로는 명료 한 이미지를 얻기 위해 조영제를 도입해야합니다. 이 장치는 뼈 구조를 시각화하여 두개골의 연조직 형성을 나타냅니다.

합병증을 확인하기 위해 척추 단층 촬영도 필요합니다.

치료

Arnold Chiari 변종의 치료는 질환의 종류, 기간 및 중증도에 따라 다릅니다. 의사는 환자의 모든 검사 결과를 숙지하고 개별 치료 과정을 수립해야합니다. 주요 증상이 경미한 두통이라면 보존 적 치료가 가능합니다. 대부분 의사는 리셉션 NPC와 근육 이완제를 처방합니다.

Arnold-Chiari 기형의 치료가 양성 결과를 나타내지 않으면 약점이 나타나고 사지가 마비되고 다른 불만이 발생하면 수술을 받아야합니다. 그 동안 신경 섬유의 압박을 제거하고 뇌척수액 흐름을 정상화해야합니다. 이렇게하려면 후두 두개골의 부피를 늘리십시오. 수술 후 환자는 약 7 일간의 재활 과정을 겪습니다.

Arnold Chiari 변종을 성공적으로 치료 한 결과, 호흡 기능과 운동 기능이 정상화되고 감도가 회복되고 통증이 사라집니다.

환자의 상태가 크게 개선 되었음에도 불구하고 의사는 주기적으로 검사를 받아야합니다.

변형 방지

Arnold-Chiari 증후군은 잘 이해되지 않으므로 건강을 잘 돌봐야합니다. 초등 예방이 필요합니다. 이는 건강한 생활 방식을 유지하는 데만 사용됩니다. 이 질병은 태아에서 발생할 수 있으므로 임신 중에 여성은 건강한 음식을 섭취해야합니다. 식단에는 가능한 채소, 과일, 신선한 주스, 유제품 및 육류 제품이 포함되어야합니다. 더 많은 것은 비타민 복합체를 복용해야합니다. 오랫동안 술과 담배를 끊어야합니다. 또한 의사가 지시 한대로 약을 복용해야합니다. 그리고 이것은 임신 중 태아의 정상적인 발달을 보장합니다. 불안한 증상이 나타나면 즉시 의사와상의하고 검사를 받아야하며 Arnold-Chiari 변종 치료를 시작해야합니다.