아이들의 댄디 워커 증후군의 임상상

편두통

어린이의 댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군은 태아기 발달 기간에도 발생하는 매우 드문 질환으로 간주됩니다. 병리학은 25,000 명 중 신생아가 약 1 명 (대부분 소녀)입니다.

병리학은 뇌의 심실 영역에서 과잉 체액을 제거하는 뇌척수액 경로의 발달을 위반하여 발생합니다.

이 질환은 종종 심혈 관계 질환, 소뇌 손상 또는 발달 부족을 동반합니다. 병리학의 다른 원인이 있고, 아이가, 다른 한편으로는, 두뇌의 부종으로 고통받는 경우에, 질병을 개발하는 위험은 여러번에 걸쳐서 증가합니다.

아이들의 Rett 증후군의 첫 징후는 무엇입니까? 우리의 기사에서 이것에 대해 알아보십시오.

일반 정보

아이의 댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군 - 사진 :

병리학은 과잉 체액이 축적되는 뇌의 4 번째 뇌실에 영향을줍니다. 뇌척수액 경로의 불완전한 발달의 경우,이 액체는이 영역에서 충분히 제거 될 수 없으며, 그 결과 병적 인 축적이 일어난다.

술은 뇌의 다른 부위를 압박하여 두개 내압이 높아집니다. 뇌 영역에서의 압력 증가로 인해 뇌 신경의 핵에 대한 특정 효과가 나타나며 이로 인해 병의 특징적인 징후가 나타납니다.

뇌척수액의 일정한 축적은 뇌 영역에서이 유체가 포함되어있는 특정한 구멍이 형성된다는 사실을 초래합니다. 시간이 지남에 따라이 공동의 크기가 증가 할 수 있으며 이로 인해 두개 내압이 더욱 증가하고 질병이 발병합니다.

끊임없이 짜내는 뇌 구조는 완전히 발전 할 수 없기 때문에 기관의 기능이 상실됩니다.

이 질병은 약 0.0025 %의 경우에서 발생하며, 더 자주 소녀에게서 발생합니다.

원인

이 질병은 태어나 기 전, 즉 태아기가 시작되기 전에 발생합니다.

현재까지 질병의 주요 원인은 밝혀지지 않았지만, 병의 위험을 증가시키는 여러 가지 질병 요인이 알려져 있습니다.

이러한 요인에는 다음이 포함됩니다.

  1. 임신 한 알콜 및 약의 사용.
  2. 미래의 어머니의 바이러스 성 질환으로 태아의 발달 초기에 태아에게 가장 위험한 것으로 여겨지고 있습니다 (임신 1 삼 분기).
  3. 임신의 전신 질환.
  4. 여성의 몸에서 신진 대사 과정에 대한 위반.
  5. 소뇌의 이상.
  6. 뇌척수관의 개발 부족.
  7. 뇌의 뇌실 구조의 이상, 특히 크기의 증가.
  8. 뇌의 낭성 또는 종양 형성.

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임상 사진

병태의 첫 징후는 아기가 태어나기도 전에도 볼 수 있습니다. 신생아기에 임상 이미지가 더욱 생생 해지고 확장됩니다. 드물 긴하지만이 질병의 증상은 나이든 어린이에게서 발생할 수 있습니다.

태아기

신생아 시대

더 나이 많은 아이들

  1. 소뇌의 저 발전.
  2. 뇌의 제 4 심실의 크기를 증가시킵니다.
  3. 두개골 안의 액체가 채워진 특징적인 구멍의 모습.
  1. 신체와 관련하여 머리 크기가 불균형 해 (머리가 지나치게 커짐).
  2. 두개골 후두골의 변형.
  3. 두뇌의 드랍시 (경우에 따라).
  4. 두개골 뼈의 연화.
  5. 큰 봄입니다.
  6. 심한 두통으로 인해 자녀가 끊임없이 울고 있습니다.
  7. 얼굴 뼈의 변형.
  8. 안구의 비자 발적 운동.
  9. 팔과 다리에 경미한 경련.
  10. 팔다리의 근육 조직의 긴장, 그들의 지속적인 굽힘으로 이어집니다.
  11. 운동 능력 개발에 대한 위반.
  1. 과도한 구토.
  2. 변덕 스러움, 과민 반응.
  3. 발작의 형태로 심한 경련.
  4. 시력 감소.
  5. 두개골의 변형.
  6. 운동 조정의 위반, 보행의 변화.
  7. 장애인 지적 발달 (쓰기, 읽기, 기억 상실).

분류 및 양식

뇌의 해부학 적 구조가 어지럽게 흩어 졌는지에 따라 질병의 완전한 형태 (소뇌가 완전히 발달하지 않은 경우)를 분리하고 불완전한 상태 (뇌의이 부분의 부분적 발육이 부분적으로 발생 함)가 관행입니다.

별도로 댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군이 수두증을 수반하는지 또는 수두증이없이 진행되는지에 따라이 변종을 분류합니다.

합병증 및 결과

댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군이있는 어린이는 육체적 정신 발달에 위배됩니다.

지적 영역은 크게 어려움을 겪으며, 아동은 새로운 정보를 동화하지 않을뿐만 아니라 심한 경우에는 기존 기술을 잃어 버립니다.

또한,이 질병은 뇌의 지속적인 붕괴로 이어지며, 이는 특히 장기, 시각, 심혈관 계통과 같은 다른 기관 및 시스템의 기능에 가장 부정적인 영향을 미칩니다.

진단

우선, 의사는 질병의 병력에 관한 데이터를 수집합니다. 즉, 비슷한 사건이 자녀의 가까운 친척들과 어떤 연령대에서 발생했는지, 질병의 첫 증상이 나타난 시점, 조정 장애가 발생한시기, 머리의 크기 및 두개골의 모양이 발생했는지 여부를 확인합니다.

다음으로, 작은 환자의 신경 학적 검사를 수행하여 질병의 특징적인 임상 증상 (안진 증, 봄철 봄, 근육 조직 저혈압)을 확인해야합니다. 다이나믹스에서 아이의 머리 크기도 추정됩니다.

많은 도구 연구도 필요합니다. 특히, 초음파를 사용하면 아이가 태어나 기 전에 병리를 확인할 수 있습니다.

태아기에는 태아 머리의 크기를 결정하고, 뇌 발달 이상, 뇌의 특정 구멍의 발생을 감지하고, 장기의 심실을 증가시키고, 뇌수종의 존재를인지 할 수있는 MRI와 같은 연구 방법이 사용됩니다.

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치료 방법

불행하게도이 병리를 완전히 없애고 그 원인을 제거하는 것은 불가능하기 때문에 기존 장기의 내분비 (신장, 심장, 시력의 장기)에 따라 치료가 증상을 보입니다.

뇌척수액의 유출을 정상화하려면 수술 적 개입이 필요합니다.

오늘날, 션트 (shunting) 방법이 사용되는데, 뇌의 제 4 뇌실 영역에 복강에 연결된 특수한 션트가 삽입됩니다.

이 분지를 통해 과잉 체액이 뇌에서 제거됩니다.

이를 통해 자녀의 상태를 완화시킬 수 있지만, 예를 들어 정신 지체와 같은 결과는 제거 될 수 없습니다.

아픈 아이의 부모는 부스러기의 지적 능력이 낮은 발달 수준에 있다는 것을 이해해야하며, 교정 교육 방법으로는이 문제를 완전히 해결하는 데 도움이되지 않습니다.

예측

질병은 과정의 불리한 예후를 가지고 있으며 높은 사망률을 보입니다. 따라서 질병으로 고통받는 어린이의 약 절반이 생후 첫 달에 사망합니다.

병리학의 증상이 삶과 양립 할 수 있다면, 아픈 아이는 정신 발달에서 심한 편차를 겪을 것이며, 다양한 신경 장애는 완전히 제거 될 수 없습니다.

그래서 아기가 태어나 기 전에 질병을 발견 한 후 의사는 임산부에게 임신을 종결시킬 것을 제안합니다.

예방

지금까지 위험한 질병의 발달로부터 아동을 완전히 보호 할 방법이 없습니다. 그러나, 미래의 어머니에 의한 특정 규칙의 준수는 여전히 병리 발생 위험을 감소시킬 수 있습니다.

특히 임산부는 술과 마약을 사용하지 말고 마약을 복용하지 말고 전염병으로부터 보호하고 임신 중에 나타나는 건강 검진을 받아야합니다.

댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군은 생후 첫 달의 어린이 사망률이 높은 위험한 질병입니다. 그것은 뇌의 4 번째 뇌실에 과도한 수분이 축적 될 때 발생합니다.

뇌의 병리학 적 과정의 결과로 특정 충치가 형성되어 유체로 채워집니다.

이 공동의 크기가 증가하면 뇌 영역의 압박과 두개 내압의 증가로 이어지기 때문에 기관의 기능이 방해 받고 특징적인 증상이 발생합니다.

질병은 치료가 불가능한 것으로 간주되며, 현대 치료법은 단지 어린이의 상태를 완화시킬 수 있지만 병리학을 제거하지는 못합니다.

특히, 지적 기능을 회복하는 것은 불가능하며, 빵 부스러기의 정신 발달 수준은 항상 낮습니다.

이 비디오에서 댄디 워커 증후군에 대해 배울 수 있습니다 :

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댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군 치료 가능성

Dandy-Walker 증후군은 여성이 더 쉽게 감수 할 수있는 드문 선천적 기형입니다. 이 병리가있는 어린이의 출생 빈도는 2 만 5 천 명당 1 건입니다. 아기는 뇌척수액의 유출과 관련된 소뇌 및 경로의 구조 및 발달에 이상이 있다고 진단됩니다. 증후군은 태아기에 종종 정의되며 대개 출생시 즉시 나타나며 1 세 이하의 연령대에서는 드뭅니다.

도발 요인

병리학은 처음에 그것을 기술 한 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다. 신경 외과의 창시자 중 한 사람으로 여겨지는 미국 의사 월터 에드워드 댄디 (Walter Edward Dandy)는 1921 년 처음이 병을 기술했다. 그의 저서는 Earl Walker의 연구에 의해 보완되었습니다.

이 질병은 다음과 같은 특징으로 나타납니다.

  • 소뇌의 이상 : 반구의 비대 및 그들 사이의 웜의 감소 또는 완전한 부재.
  • 네 번째 뇌실의 병리학 적 확대 - 뇌척수액이 축적되는 빈 형성.
  • 뇌척수액 유출을 유발하는 경로의 혼잡 또는 부재.
  • 후두 두개골에서 중공 종양의 존재.

이러한 모든 현상은 기관 자체뿐만 아니라 다른 신체 기관의 기능에도 영향을주는 두개 내 고혈압, 뇌수종을 수반합니다.

이상은 발생의 원인이 불확실한 유전 질환을 말합니다. 어린이들의 댄디 워커 증후군의 발달을 자극하는 상황은 다음과 같습니다 :

  1. 감염의 출생 전 기간, 특히 헤르페스, 풍진, CMVI에 전염됩니다. 이러한 질병은 임신 첫 14 주 동안 태아에게 위험한 것으로 간주됩니다.
  2. 어머니의자가 면역 질환.
  3. Exchange 위반.
  4. 임신 기간 중 독성 물질 (알코올, 흡연, 약물)에 대한 의존성.

이러한 상황은 태아기, 뇌실 및 뇌척수 채널이 태아에서 부정확하게 형성되어 다른 장기의 기능에있어 여러 편차를 유발한다는 사실을 초래합니다.

주요 기능

이 질병은 소뇌 조직의 발달 부족 정도의 원칙에 따라 분류됩니다. 이를 토대로 완전하고 불완전한 형태의 질병을 구별합니다.

신생아 및 성인에서 나타나는 질병의 증상은 다릅니다. 태아기의 초음파에 대한 전문가의 첫 번째 징후는 다음과 같습니다.

  • 재태 연령과 관련하여 정상 범위를 벗어나는 IV 뇌실의 크기가 현저하게 증가합니다.
  • 소뇌의 저 발전.
  • 두개 낭포의 존재는 유체 낭종으로 가득 차있다.

이 표시는 의사에게 설명 된 질병의 존재에 대한 가정을하는 이유를 제공합니다. 진단은 내부 및 외부 징후의 조합에 의해 확인됩니다.

  • 아이의 두개골의 불균형. 머리가 너무 크게 보인다.
  • flat cranial 뼈가 fontanelles의 영역에서 더 얇아지는 Craniotabes는 뼈 연화가 발생합니다.
  • 후두골은 정확한 모양을 잃습니다.
  • 증가 된 글꼴.
  • 약점 비명.
  • Hydrocephalus - 두뇌의 심실에서 그것의 유출의 위반 때문에 액체의 축적.
  • 잘못 형성된 턱, 비강 conchae.
  • 안진 증 (Nystagmus) - 안구의 비자발적 진동 운동.
  • 팔과 다리 근육의 제어 할 수없는 경련 수축.
  • Syndactyly - 상지 또는하지의 지골의 융합.
  • 근육 긴장으로 인해 팔다리가 영구적으로 구부러진 위치 (경련성 사구 동맥 경화증).
  • 운동 장애.
  • 불안한 행동.

1 세 미만의 어린이에게서 두통, 메스꺼움 및 구토, 과민성, 운동 장애, 시력 문제, 정신 지체 및 지능 발달이 나타납니다.

종종이 질환은 심장 결함, 신장 질환, 안면 뼈의 발생에 이상이 동반됩니다.

합병증 및 예후

비정상적인 뇌 발달과 관련된 유 전적으로 결정된 병리 현상의 대부분은 환자에게 실망스러운 시나리오를 가지고 있습니다. Dandy-Walker 증후군의 예후는 바람직하지 않지만 많은 것은 질병의 형태에 달려 있습니다 : 불완전한 형태의 경우, 기대 수명이 길 가능성이 더 높습니다.

이 질환을 가진 아이들은 독립적으로 유지할 수 없습니다. 이 질병으로 인해 생애 첫 날부터 장애가 생깁니다.

합병증은 다음과 같습니다 :

  • 정신 지체;
  • 정신적 장애;
  • 신경 병리학 : 근육 고조, 운동 장애 조정;
  • 시력의 기관의 질병;
  • 다른 기관의 기능 부전.

Dandy-Walker 증후군 진단을받은 환자는 수명이 짧습니다. 출생 후 1 개월 이내에 약 절반의 어린이가 사망합니다.

필요한 연구

질병의 태아기 진단은 중요한 역할을합니다. 초음파로 얻은 데이터는 병리학의 발달을 시사한다. 의사는 자기 공명 영상, 추가 혈액 검사 및 기타 검사를 실시합니다.

진단이 확정되면 여성은 임신을 종결하도록 제안됩니다.

신생아의 진단은 그러한 방법의 사용을 포함합니다 :

  • 신체 검사. 이 단계에서 얼굴 뼈의 발달, 두개골의 뼈 조직의 부드러움, 큰 폰타넬 (fontanelles), 머리와 몸의 불균형, 신경 학적 문제가 발견됩니다.
  • 역사 수집. 어머니를 대상으로 실시한 설문 조사에서 얻은 데이터, 특히이 질환을 앓고있는 어린이 가정에서의 출생 사례에 대한 데이터는 혐의 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
  • 뇌와 내장 기관의 초음파 검사는 발달상의 이상을 보여줍니다 (심 초음파 검사는 심장 활동에 이상을 나타냄).
  • 자기 공명 또는 컴퓨터 단층 촬영은 초음파와 동일한 결과를 제공하지만보다 자세히 설명합니다.

소아과 의사, 신경과 의사, 심장 전문의, 안과 의사 및 일부 전문 전문의가 검사합니다.

치료 옵션

병리학 요법은 회복으로 이어지지는 않지만 환자의 삶을 더 쉽게 만듭니다. Dandy-Walker 증후군 치료는 외과 적이며 보수적 일 수 있습니다.

수술

외과 적 개입은 침습적 조작에 의해 수행됩니다. 뇌척수액의 유출을 보장하려면 영향을받는 영역을 우회하는 추가적인 방법을 만드십시오. 즉, 션트 (shunting)를 생산하십시오. 수술은 뇌의 IV 뇌실에 영향을받습니다. 이러한 수술 조작으로 두개 내압이 감소됩니다.

외과 적 치료는 합병증, 예를 들어 심장 결함 및 신장 질환의 치료에 사용됩니다.

준비

의약품은 증상 치료제로 사용되며, 그들의 수용은 질병의 병인 및 최종 결과에 영향을 미치지 않습니다.

신경과 전문의는 근육의 과도 성을 감소시키는 약물을 처방했습니다.

두개 내압을 줄이려면 :

  • 심실의 수분 생성을 감소시키는 코르티코 스테로이드.
  • 혈관 확장제 - 뇌척수액의 압력을 줄이고 혈액으로의 유출을 개선합니다.
  • 이뇨제. 그들은 과도한 체액을 제거하여 혈관과 술을 덜어줍니다.
  • 베타 차단제. 뇌 조직의 팽창을 줄여서 두개 내압을 감소시킵니다.

자녀의 상태를 유지하기 위해 처방됩니다 :

  • 다른 약물 치료 중 뇌에 대한 부담을 줄이는 아미노산 약물.
  • 진통제 - 두개 내 고혈압의 통증 완화.
  • 바이올렛 - 미네랄 복합체의 구성에서 비타민 B는 충동의 전달을 향상시킵니다.
  • 플라스마 대체 솔루션 - 혈액 정정을 위해, 두개 내압과 부종을 줄입니다.
  • 진정제.

증후군의 치료에서 위의 그룹의 다양한 약에 대한 의사의 검토는 모호합니다. 특정 약제의 목적은 질병의 형태와 합병증의 존재 여부에 달려 있습니다.

징후 요법은 또한 심장 혈관, 신장, 신경 및 기타 합병증에 영향을 미친다.

근육 톤의 정상화에 미치는 영향은 마사지, 물리 치료, 수 치료법에 의해 주어집니다. 그러한 훈련은 포괄적이고 규칙적이어야하며, 그 다음에 만 환자에게 구제를 제공해야합니다.

예방

증후군은 선천 병리학 적 증상이므로 발병을 예방하기위한 효과적인 조치는 존재하지 않습니다.

예방은 임산부에게 다음과 같은 권고 사항을 준수하는 것만 포함시킬 수 있습니다.

  • 유해한 독성 물질과의 접촉을 피하십시오.
  • 특히 14 주 동안의 미래 어린이의 뇌 형성이 발생할 때 감염 및 적절한 치료를 예방하십시오.
  • 산부인과 전문의를 정기적으로 방문합니다.
  • 초음파의 필수 통과.

Dandy-Walker 증후군은 사망률이 높은 가장 심각한 선천성 질환 중 하나입니다. 자궁 내 태아의 진단은 임신의 가능한 종료에 대한시기 적절한 결정을 내릴 수 있도록합니다. 병리학은 치료가 불가능하며 외과 적 치료 및 보수 치료는 환자의 고통을 줄이기 위해 감소됩니다.

성인용 증상 및 치료법의 Dandy Walker 옵션

댄디 워커 증후군의 증상

임신 초기에 초음파를 사용하여 아이의 발달에있는이 변칙을 볼 수 있습니다. 특히,이 질병의 모든 증상은 이미 20 주 동안 볼 수 있습니다. 병리학 발달의 주된 증거는 뇌 손상의 여러 징후이다 : 두개골 안의 명확하게 보이는 낭종, 발달이 잘 안되는 발달, 네 번째 뇌실이 너무 많이 확대됨. 동시에 태아가 발달함에 따라 초음파 신호가 더욱 명확 해집니다.

시간이 지남에 따라 딱딱한 구개와 입술, 신장의 비정상적인 발달, 신전 결합에 균열이 나타납니다. 어떤 이유로 임신 중에 초음파 스캔이 수행되지 않으면 질병의 증상이 아이가 태어난 직후에 분명하게 보입니다. 두개골 내부의 높은 압력 때문에이 아이들은 매우 불안합니다. 그들은 근육 경련, 안진 증과 함께 수두증을 발생시킵니다. 어떤 경우에는 뇌수종의 징후가 아닐 수도 있습니다.

첫 번째 징후

  1. Magendie 및 Lusky (혼잡 또는 선천적 부재)의 오프닝.
  2. 두개골의 뒷부분의 크기가 커집니다.
  3. 소뇌 반구 위축증.
  4. 누관을 포함한 낭성 형성이 나타납니다.
  5. 다양한 수준의 뇌수종.

이러한 모든 첫 징후는 태아 초음파에서 완전히 눈에.니다. 그렇기 때문에 임산부에게 모든 검사와 연구를 제 시간에 전달하는 것이 중요합니다.

어린이 댄디 워커 증후군

선입견, Dandy-Walker 증후군은 유년기 질환으로 간주됩니다. 다행히도, 이는 매우 드뭅니다 (신생아가 2 만 5 천 명당 1 명). 그 증상은 여전히 ​​자궁에서 볼 수 있지만 어떤 이유에서이 치료가 완료되지 않은 경우이 질환을 앓고있는 어린이는 나이와 함께 아주 심각하고 심각한 합병증을 앓게됩니다.

시간이 지남에 따라 눈에 띄는 소뇌 증상이 나타납니다. 나이가 많은 어린이의 경우 운동의 조정이 방해되기 시작하기 때문에 이동하고 걷기가 어렵습니다 (때로는 불가능할 수도 있음). 주요 증상은 심각한 정신 지체이며, 치료가 사실상 불가능합니다. 관련 질환도 나타납니다 : 신장 질환, 심장, 비정상적인 손가락 발달, 얼굴, 손, 시력 저하.

성인의 댄디 워커 증후군

Dandy-Walker 증후군은 해각 성 뇌수종의 해부학 적 및 임상 적 변이 형입니다. 이 질환은 뇌 구멍의 폐쇄 및 심실 확장 (3 위와 4 위)이 특징입니다.

이 병리학은 선천적 인 것으로 여겨지 긴하지만 아주 드물게 초기 소아기 조기 유년기 (4 세)에서 나타나기 시작합니다. 오랜 기간 동안이 선천성 결함의 증상이 나타나지 않습니다. 보상 해소는 학령기 또는 청소년의 아동에서만 때때로 발생합니다. 예외적 인 경우는 Dandy-Walker 증후군의 첫 증상이 성인에게서 일어나는 경우입니다.

성인병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  1. 헤드 크기가 점차 증가합니다.
  2. 목덜미의 뼈가 튀어 나오기 시작합니다.
  3. 움직임의 조정은 크게 방해 받고, 퍼지거나 휩쓸고 움직이는 움직임이 나타납니다.
  4. 눈가의 진동 운동에 좌우로 나타나는 안진 증이 발생합니다.
  5. 경련과 함께 빈번한 발작.
  6. 근육 톤이 크게 증가합니다 (때로는 경련으로 이어진다). 근육은 끊임없이 긴장하고 있습니다.
  7. 사람이 친척을 인식하지 못하고 문자를 크게 구별하고 글을 쓸 수 없다는 사실에서 나타난 정신적 열등감의 발달.

임신 중 댄디 워커 증후군

대체로 초음파를 사용하여 Dandy-Walker 증후군은 임신 18-20 주에 이미 볼 수 있습니다. 이 기간 동안 소뇌 웜 기원이 완전히 또는 부분적으로 나타날 수 있습니다. 매우 드문 경우이 질병의 태아기 조기 진단이 가능합니다.

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댄디 워커 증후군

댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군은 선천적 인 병리학으로서 소뇌 및 뇌척수액의 발육 저지 형태로 표현됩니다.

  • 뇌의 세 번째와 네 번째 뇌실이 큰 두뇌 수조 (내측 또는 Magendie 's 오리피스)에 연결되는 구멍.
  • 뇌의 네 번째 뇌실의 구멍과 뇌막 척추 공간 (lateral or Luschka orifice)을 연결하는 구멍.

목차 :

  • 댄디 워커 증후군
  • 댄디 워커 증후군의 원인
  • 댄디 워커 증후군의 증상
  • 댄디 워커 증후군의 종류
  • Dandy-Walker 증후군 : 환자의 예후와 함의
  • 댄디 - 워커 증후군 치료
  • 댄디 워커 증후군의 흐름 특징
  • 병인학
  • 코딩
  • 역학
  • 임신 초음파
  • 임상 발현
  • 진단
  • 치료
  • 예측
  • 추천
  • 댓글 (0)
  • 의견 쓰기
  • 질병
  • 성인과 어린이의 Dandy-Walker 증후군의 임상 증상
  • 주요 증상
  • 댄디 워커 증후군 진단
  • 질병의 치료
  • 댄디 워커 변종
  • 의사를위한 뉴스
  • 댄디 워커 증후군
  • 내용
  • 일반 정보
  • 이유
  • 증상
  • 진단
  • 치료
  • 예후 및 예방
  • 또한 읽기
  • 의견 1
  • 댄디 워커 증후군
  • ICD-10 코드
  • 댄디 워커 증후군의 원인
  • 병인
  • 댄디 워커 증후군의 증상
  • 첫 번째 징후
  • 어린이 댄디 워커 증후군
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  • 임신 중 댄디 워커 증후군
  • 양식
  • 합병증 및 결과
  • 댄디 워커 증후군 진단
  • 경음악 진단
  • 검사하는 방법?
  • 어떤 검사가 필요합니까?
  • 차동 진단
  • 연락 할 사람?
  • 댄디 - 워커 증후군 치료
  • 외과 적 치료
  • 예방
  • 예측
  • 장애
  • 의학 전문 편집인
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이상 징후의 특징적인 증상은 다음과 같은 3 가지 증상입니다.

  • 소뇌 반구 및 / 또는 그것의 웜 (즉, 반구 사이에 위치한 중간의 계통 발생 학적 고대 부분)의 부기 위축;
  • 후두 두개골의 낭성 형성 (fistula formation)의 모습;
  • 뇌수종의 압력이 증가하는 뇌수종 (즉, 뇌의 수종)은 다양하게 나타납니다.

또한 Dandy-Walker 증후군 환자에서 뇌의 네 번째 뇌실의 낭성 확장 (지속적인 확산 확장), Lushka 및 Magendie 오리피스의 폐쇄 (선천적 결손 또는 후천 융합) 및 후두 두개골의 크기 증가가 주목됩니다.

댄디 워커 증후군의 원인

현재 Dandy-Walker 증후군의 원인에 대한 의견이 분분하다. 일부 전문가들은이 병이 뇌의 주요 구조적 발육 부진의 결과라고 믿을 경향이 있습니다. 다른 연구자들은 뇌척수액의 자궁 내 분비가 증가하고 소뇌의 기형과 후두 두개골의 크기가 증가하여 비정상적인 결과를 초래한다고 믿고있다.

대뇌 텐트의 비정상적으로 높은 위치와 그 기지에있는 횡문동의 상승은 병리학의 기초가 될 수 있습니다. 경우에 따라 증후군은 다음과 같은 질병과 관련이 있습니다 :

  • 동결 건조증은 주로 중년 및 중년층에게 영향을 미치는 만성 질환으로 주로 척수의 충치 형성을 특징으로하며, 주로 자궁 경부가 두꺼워 진 수준입니다.
  • 코퍼스 건포도의 Agenesis (선천적 결핍);
  • 주류 - 전도 경로의 폐색 병변, 결과적으로 혈액과 뇌 간의 영양 과정과 신진 대사 과정이 방해를 받는다.
  • 뇌에 위치한 충치의 병적 확장으로 인해 두개 내압이 증가하고 머리 크기가 증가합니다.

일반적으로 Dandy-Walker 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 병리학의 발달을 자극 할 수 있다고 믿어집니다 :

  • 바이러스 성 감염;
  • 임신 중 음주;
  • 임신 한 여자의 당뇨병.

특히 뇌의 집중적 인 형성 과정이 진행되는 태아 발달의 약 7 주에서 10 주까지 임신의 첫 번째 삼 분기에 이러한 요인들의 영향이 중요합니다.

댄디 워커 증후군의 증상

Dandy-Walker 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

  • 머리 크기는 생리적 인 규범과 비교하여 증가했다;
  • 머리 뒤쪽으로 부풀어 오른 뼈;
  • 움직임의 조정 된 조정 (애매 모호함과 청소 함으로 특징 지워짐);
  • 부적절한 진동 눈 운동 (안진 증), 시력 감소와 함께;
  • 발작의 발작;
  • 사지의 무의식적 인 운동;
  • 증가 된 근육 긴장도 (근육 경련 발생까지). 바깥 쪽에서 이것은 상지가 반 굽은 상태에서 거의 항상있는 일정한 근육 긴장의 형태로 표현되는 반면, 아래쪽은 매우 긴장되고 확장됩니다.
  • 정신적, 정신적 열등감 (환자는 종종 친척을 인식하지 못하고 글쓰기와 읽기에 어려움을 겪습니다. 비슷한 증상이 경우의 약 절반에서 발생합니다).

댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군을 가진 신생아에서는 저 동적, 사지의 자발적인 움직임, 약한 외침, 두개골 뼈의 부드러움, 큰 폰타넬, 경련성 테트라 사레 아레스, 연조직 쇠약 감소, 심장 소리의 방해 등이 자주 언급됩니다.

댄디 워커 증후군의 종류

해부학 적 구조의 위반에 따라 Dandy-Walker 증후군의 두 가지 유형, 완전하고 불완전한 것을 구별하는 것이 일반적입니다. 첫 번째는 소뇌 vermis의 완전한 발달이 특징이며, 두 번째 경우에는 뇌의이 부분이 부분적으로 저개발되어 있습니다.

병리학이 뇌 수종을 동반하는지, 두개골 구멍에 액체가 축적되는지에 따라 Dandy-Walker 증후군도 뇌수종의 유무에 관계없이 격리됩니다.

Dandy-Walker 증후군 : 환자의 예후와 함의

대부분의 경우 Dandy-Walker 증후군의 예후는 실망 스럽습니다. 동시에 발병 기형, 염색체 이상 및 병리 진단 기간의 존재 여부에 달려 있습니다. 통계에 따르면 출생 후의 사망률뿐만 아니라 출생 후의 사망률은 신생아시기가 아니라 신생아시기에 진단 된 경우에 훨씬 더 높습니다.

환자의 경우 Dandy-Walker 증후군은 정신적, 정신적 결함, 정신 운동 발달 지연, 신경 학적 증상의 평생 보존 (근육의 증가, 운동의 조정 장애 등)으로 어려움을 겪을 수 있습니다.

또한,이 질병으로 사망 위험이 매우 높다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

댄디 - 워커 증후군 치료

Dandy-Walker 증후군 치료는 수술로만 수행됩니다. 수술 중, 복부 공동과의 통신을 확보하기 위해 뇌의 네 번째 뇌실에 분로가 설치됩니다. 션트 방법은 과도한 뇌척수액을 제거하고 두개 내압을 감소시킵니다.

그의 인생에서 적어도 여러 번 모든 사람은 감기와 같은 불쾌한 질병에 직면했습니다. P가있는 대부분의 코가 막히는 코.

왜 내가 이유없이 체중을 잃어 버리는거야? 이 질병의 결과는 무엇입니까? 나는 의사를 만나거나 "그 자체로 지나갈 것"을 필요로합니까? 모든 사람은 thu를 알아야합니다.

이 질문은 많은 관심사입니다. 최근에야 목욕탕이 100 % 유용하다고 생각되면 최근에는 여러 가지 두려움이 나타났습니다.

우리가 매일 먹는 것은 의사가 "죽상 동맥 경화증"또는 "허혈성 통증"에 대한 예기치 않은 진단을 내리는 순간 우리를 걱정하기 시작합니다.

다양한 감염의 침투와 발달을 예방하는 것은 각 사람이 할 수있는 가장 중요한 것입니다 - 기다리는 데 걸리는 주된 위험을 아는 것입니다.

oncocytology (Papanicolaou 분석, 자궁 경부 세포진 검사)에 대한 번짐은 표면에서 채취 한 세포의 현미경 검사 방법입니다.

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출처 : 댄디 워커 증후군

1. 병인학 2. 인코딩 3. 역학 4. 임신부의 초음파 검사 5. 임상 증상 6. 진단 7. 치료 8. 예상

매년 전 세계적으로 1 백만 건 이상의 선천성 기형이 어린이에게 기록됩니다. 이러한 발달 장애는 다르며 심각도가 다르며 장래에 젊은 환자와 성인의 삶과 건강에 다른 영향을 미칩니다. 환자에게 가장 불리하고 위험한 것은 댄디 워커 (Dandy Walker) 기형입니다.

댄디 워커 증후군 (Dandy Walker Syndrome)은 여러 뇌 구조가 적절하게 발달하고 기능 할 수없는 병리학 적 과정이며, 이는 액체 동력 장애를 유발합니다. 종종 소뇌 또한 병리학 적 과정에 관여하며, 그 구조를 침범하면 가장 두드러진 임상 적 징후가 나타난다. 중추 신경계의 이상 발달과 같은 변종의 존재는 때때로 임신 중에 의심 될 수 있습니다.

워커 증후군은 해부학 적 변화의 3 가지 특징이 있는데, 임상 영상의 심각성을 결정합니다.

  • 소뇌 hypotrophy;
  • 후두 두개골의 낭종;
  • 수두증의 정도가 다양합니다.

이 병리학은 신경 외과의에게 경의를 표하여 그 이름을 얻었는데, 신경 외과 의사는 여러 해에 걸쳐 서로 독립적으로 질병의 유사한 증상을 밝혀 내고 환자 뇌의 구조적 이상과 관련시켰다. 이 병은 월터 댄디 (Walter Dandy)의 이름을 따서 지어졌습니다. 월더 댄디 (Walter Dandy)는 1921 년에 그를 최초로 묘사 한 바 있으며, 얼 워커 (Earl Walker)는 23 년 후에 발견했습니다.

태아 기형의 대부분이 그렇듯이 댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군이 발생하는 이유는 확실하지 않습니다. 의학 발전의이 단계에서 개발의 주요 원인은 다음과 같다.

  1. 임신 초기의 바이러스 성 질환.
  2. 풍진과 거대 세포 바이러스는 임산부에게 옮겨졌습니다.
  3. 기대하는 어머니의 당뇨병 mellitus.
  4. 만성 알코올 중독.
  5. 유전 배경입니다.

댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군은 임신 초기 초음파 검사에서 태아의 초음파 검사로 진단됩니다. 대부분의 경우 병리학은 위에서 언급 한 메시지가 전혀없는 완전한 웰빙의 배경에 대해 발생합니다.

임신 한 여성의 적시 초음파 진단과 워커 증후군의 발견으로 의학적 이유로 임신을 종결하는 것이 좋습니다. 부모에게 해당되는 결정의 무게에도 불구하고, 그들은 최종 결정을 내린다.

ICD 10의 현대 질병 분류에서 Dandy Walker 증후군은 구멍 Magendie와 Lushko의 코드 Q03.1 폐쇄증을 가지고 있습니다.

댄디 워커 증후군 (Dandy Walker syndrome)은 빈번히 착용하는 경우 1 회 발생하며, 여자 아이가 더 자주 고통받습니다. 워커 증후군이있는 한 가족에서 두 번째 아이를 낳을 위험은 유전 적 요소가없는 경우 2 %에서 7 %로 다양합니다.

임신 초음파

댄디 워커 (Dandy Walker) 증후군의 주요 초음파 징후가 몇 가지 있는데, 이는 임신 주간의 선별 검사에서 이미 결정될 수 있습니다. 이 기간 동안 태아에서 발견되는 다음과 같은 증상에 따라 자궁 내 발달 이상이 의심 될 수 있습니다.

  • 장비가 후두 두개골의 형성 또는 형성 낭종을 고정한 경우;
  • 소뇌의 구조에 장애;
  • 뇌의 IV 뇌실 확장.

임신 후반기에는 약 31 주간의 징후 외에 태아도 다음과 같이 나타납니다.

  1. 구개와 윗입술 ( "구개름", "토끼 립")의 오염이 없습니다.
  2. 팔다리에 손가락 관절.
  3. 비뇨기 시스템의 구조, 특히 신장에 대한 위반.

임상 발현

Dandy Walker 증후군에서 임상상의 심각성은 매우 다양합니다. 이 질병은 극심한 형태로 발생하여 아동 사망으로 이어질 수 있으며 실제로 외부 또는 내부 증상으로 인해 스스로를 느끼지 않습니다. 약 50 %의 사례에서, 어린이는 정신 운동과인지 발달에 약간 뒤떨어져 있습니다. 그러나 출산 전의 이상은 일반적으로 그룹에서 발견되며 이는 자녀의 삶의 질과 미래의 예후를 현저하게 저해합니다.

시각적으로 결정될 수있는 워커 증후군의 주요 증상은 다양한 정도로 표현 될 수있는 뇌수종 (hydrocephalus)입니다. 그러한 아기들은 붓기의 큰 fontanel, 장난 꾸러기 아기, 그는 높은 반사 신경을 가지고, 눈 증상이 표현, 호흡 정지의 에피소드도 볼 수 있습니다, 그것은 병적 수 있습니다. 이 나이에, 아기의 소뇌 증상의 존재를 판단하는 것은 불가능합니다. 또한 그 특징은 봄의 팽창뿐만 아니라 연장 된 비 오염, 이음새의 발산입니다. 이러한 모든 시각적 증상은 유아의 주혈 동성 시스템의 증가하는 지급 불능의 결과로 발생합니다.

아동이 성장함에 따라 병리 소뇌 증상의 존재가 결정될 수 있습니다.

  • 손상된 조정, 운동 활동;
  • 불안정 보행;
  • 운동 실조증.

또한 병리 적 징후가 삼중 항에도 불구하고이 병리학 적 증상이있는 환자의 25-30 %에서만 유사한 증상이 나타납니다.

정신 운동 발달 장애는 다양한 각도로 나타낼 수 있는데, 이는 주로 중추 신경계 손상의 심각성 때문입니다.

심한 경우에는 Dandy Walker Syndrome이 경련을 동반 할 수 있습니다. 작은 환자의 상태의 중증도는 선천성 이상으로 인해 다른 장기 및 시스템과 같은 중추 신경계가 아니라 심장 및 신장에 손상을 줄 수 있습니다.

진단에는 주 산후와 출생 후의 두 가지 유형이 있습니다. 대부분의 경우, Dandy Walker 증후군은 여전히 ​​자궁 내에서 의심되며 의학적 이유로 임신을 종결하거나 부모가 이에 동의하지 않으면 중증의 어린이를 출산하는 것이 좋습니다.

그러나 최근에는 기능 진단 전문가와 신생아 학자들이 완전하고 불완전하고 개방적이고 폐쇄 된 형태를 분리하기 시작했습니다. 이 분류는 Dandy Walker 증후군의 심각성을 크게 결정하므로 근본적으로 중요합니다.

  • 열린 형태와 닫힌 형태는 네 번째 뇌실과 지주막 사이의 의사 소통의 존재 유무와 Magendie 및 Lukše 구멍이 좁혀지는 것을 의미합니다.
  • 완전하고 불완전한 형태는 또한 소뇌의 구조의 변화 정도와 뇌의 심실 시스템을 가진 후두 두개골의 낭종에 대한 메시지의 유무가 다르다.

어쨌든,이 병리학이 의심된다면, 결정은 부모에게 남아 있습니다.

출생 후의 진단에서 의사는 어머니의 생리와 병력에 대한 기록을 수집하고 임신이 어떻게 진행되었는지, 합병증이 발생했는지, 가까운 친척과 유전학을 분석하는지, 그러한 병리학이 발생했는지 여부 등을 조사합니다. 이미이 정보와 객관적인 그림의 배경에 반대하여 의사는 추정 진단을 내릴 수 있습니다. 가설을 확인하기 위해 1 세 미만의 어린이 (큰 봄이 자라지는 않지만), 뇌의 초음파 진단 (이 방법은 후두 두개골의 낭종을 시각화 할 수 있음)에서 신경 외전이 시행됩니다. 가장 유익한 것은 환자의 뇌에 대한 MRI 및 CT 스캔입니다.

한 어린이를 대상으로 MRI 나 CT 스캔을 실시하는 것은 그 시대에 약물 검사에서 수행되기 때문에 위험이 있습니다. 수반되는 병리가있는 경우, 그 절차는 더 많은 해를 끼치거나 금기 일 수 있습니다.

환자가 뇌수종 및 두개 내 고혈압을 갖지 않으면 의학적 개입이 필요하지 않으며 소아과 의사, 신경 병리학 자, 신경 외과의에 의한 역동적 인 관찰 만 필요합니다.

워커 증후군의 임상 징후의 치료는 완화되고 증상을 줄이기 위해서이며, 가능한 경우 주근깨 장애의 발달을 늦추는 데 그 목적이 있습니다. 이 질병은 치료할 수 없습니다. 환자는 대개 단락이나 뇌실막 절개술을 시행합니다.

불행히도, 대부분의 경우에서 약 50 %의 경우 임상 증상이 극히 적지 만 삶의 예후는 바람직하지 않습니다. 그러한 환자는 지속적인 관심과주의가 요구됩니다. 심각한 클리닉에서는 뇌 기능 장애와 고혈압의 증가로 환자가 사망하게됩니다.

신생아 학자, 소아과 의사, 신경과, 신경 외과의에게

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출처 : 성인과 어린이의 Dandy-Walker 증후군 징후

선천성 기형이나 기형이 흔합니다. 댄디 - 워커 증후군 (Dandy-Walker syndrome)은 그것들을 가리키며, 여러 가지 뇌 형성의 정상적인 구조를 위반하고 있으며, 이는 뇌의 변화를 가져옵니다. 가장 흔한 징후 중 하나는 소뇌의 변화뿐 아니라 뇌의 뇌척수액 순환을 침해하여 어린이와 성인의 Dandy-Walker 증후군의 특징적인 증상을 유발합니다.

아이들의이 멋쟁이 보행자 증후군은 무엇입니까? 일반적으로 모든 증상의 발달로 이어지는 뇌의 세 가지 변화가 특징입니다.

  1. 소뇌 hypotrophy.
  2. 후두 두개골에서 낭종이 형성됨.
  3. 뇌수종의 발병으로 인한 두개 내압 증가.

주요 증상

어린이의 Dandy-Walker 변종은 증상이없는 잠복 형태에서부터 극심한 상태에 이르기까지 단기간에 사망에 이르는 다양한 임상 증상을 유발할 수 있습니다. 대부분의 경우, Dandy-Walker 병을 앓고있는 어린이는 동료의인지 능력과 정신 능력의 발달에 뒤쳐져 있습니다. 이는 주로 두개 내압 상승과 관련이 있습니다.

그것은 중요합니다! 한 발달 장애의 단일 출현은 그 조합을 나타낼 수 있으므로 출생 전 기간의 다른 이례에 대해 신중하게 검사해야합니다.

모든 부모님이 이것이 댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군이 무엇인지, 그리고 그것이 어떻게 의심되는지를 아는 것이 중요합니다. 이 질환의 주요 임상 적 징후는 뇌수종의 형성과 함께 두개 내압의 증가이다. 머리 부피가 증가한다.

아이들은 커다란 폰탄 틸 (fontanelle)을 가지고 있는데, 오랜 시간 동안 닫히지 않고 "맥동 (pulsate)"을하고 모터 반사를 증가시킬 수 있습니다. 행동에서 그들은 불안하고 변덕스럽고 종종 울고 있습니다. 운동 자체는 다소 혼란 스럽기 때문에 소뇌의 기능에있어 위반을 식별하는 것은 불가능합니다.

아기가 자라면 소뇌의 증상이 나타납니다.

  • 부정확 한 움직임, 빈약 한 조정;
  • 아이는 오랜 시간 동안 걷는 법을 배우지 못하고 끊임없이 떨어지며 짧은 시간 동안 가치가 있습니다.
  • 다양한 형태의 운동 실조증.

그러나 "완전한"임상 결과는 항상 관찰되는 것은 아니며 Dandy-Walker 변종은 증상면에서 매우 다양합니다. 정신 운동 발달과인지 능력의 변화는 뇌의 변화의 본질 때문에 그들의 심각도가 다릅니다. 심한 경우에는 간질의 유형과 심혈관 및 비뇨기 계통의 병변뿐만 아니라 경련 증후군의 발병.

성인의 Dandy-Walker 증후군은 소아의 경우와 동일한 임상 증상을 나타내며, 소뇌의 병변과 관련된 신체 활동 및 운동 장애의 변화 만 최전선에 있습니다. 일반적으로 증상이 최소한 인 질환은 완전히 다른 진단으로 잘못 진단 될 수 있습니다. 이 경우 성인의 댄디 워커 (Dandy-Walker) 이상이 결정됩니다.

댄디 워커 증후군 진단

Dandy-Walker 증후군은 원칙적으로 태아의 자궁 내 발달에도 노출됩니다. 초음파 검사를 통해이 질병을 의심 할 수 있기 때문입니다. 이런 일이 발생하면 부모의 동의를 얻어 임신을 종결하는 것이 좋습니다.

최근 두 가지 형태는이 신드롬을 제공하고있다 - 손상된 심실 4 (폐쇄 형)에서 CSF의 유출 및 심실에서 CSF의 유출없이 위반 (폐쇄 형)와. 이와 관련하여, 낙태는 Dandy-Walker 증후군의 폐쇄 형태로 나타나며, 가장 심각한 임상 증상이 있습니다.

이 질병의 좋은 진단 방법은 뇌 구조의 상태를 평가할 수있는 뇌의 초음파 검사 (신경 방사선 촬영)입니다. 또한, 도심의 뇌의 구조를 시각화하고 그 구조에 변형을 검출 할 수있는 증가 된 두개 내압 간접 증거뿐만 아니라 컴퓨터 또는 자기 공명 영상을 평가하는 종래의 X 선 조사를 사용한다.

질병의 치료

가벼운 증상의 경우에는 수두증이 현저하게 나타나며 소아과 의사와 신경계 전문의가 역학 조사를 지속적으로 실시합니다.

복잡한 뇌 손상을 완전히 제거하는 것은 불가능하기 때문에 심한 경우에는 증상의 강도를 줄이기 위해 완화 치료가 사용됩니다 - 신경 외과 수술은 뇌척수액의 정상 유출을 회복하기 위해 수행됩니다.

그것은 nootropics (Ceraxon, Nootropil, Fenotropil 등)의 그룹에서 약물을 사용할 수 있습니다. Ceraxoni 지침은인지 기능 및 기타 뇌 기능 장애에서이 약의 사용 가능성을 보여줍니다.

증상의 화음이 특징입니다 이상 (증후군) 댄디 - 워커 (Dendy - 워커) -porok 두뇌 개발, - 소뇌 vermis 및 / 또는 소뇌 반구의 hypotrophy는, 후방은 낭종, 수두증 정도의 차이를 포사.

정보 - 100 가지 속의 뇌 결함 1, 다양한 원인의 80 % 뇌수종에서. 및 위축증 중 9.5 %에서 12 %가 댄디 워커 증후군 (Dandy-Walker Syndrome, CDS)이지만,이 수치는 절제된 수치라고 생각됩니다. 수두증이없는 CDS가 있습니다.

증후군의 병인은 알려져 있지 않습니다. CDS는 멕켈 증후군 등 유전 적 질환의 징후 일 수있다 (염색체 열성 트랙 소두증, 다지증을 비롯한 다양한 기형, 다낭성 신장 질환, 눈의 이상 - 뇌척수액 탈장 후두, 소안 구증, ZN 형성 부전, PRT, 잠복) 멕켈 - 그루버 (동일 + encephalocele), Warburg, Turner, 삼 염색체 9, 삼 배체체, 6p- 및 기타 염색체 이상.

임산부의 바이러스 감염 (CMV, 풍진), 알코올 및 당뇨병과 같은 요인이 특정 역할을한다고 가정합니다. 증후군이 유전 적 병리와 관련이 없다면, 재 임신 기간 동안의 재발 위험은 -15 %이며, 상 염색체 열성 유전 형 - 25 %입니다. 중추 신경계의 다른 결점과의 조합은 50 %이며, 특히 코퍼 콜섬 (corpus callosum)의 경우 7-17 %이며 다발성 극 자궁, 협심증, 미세 지주 및 낮은 기형이 일반적입니다.

부검 연구에서 CNS 결손은 CDS 환자의 68 %에서 발견됩니다. 중추 신경계 결함 외에도 종종 Klippel-Feil 등으로 UPU, 뇌 탈출증, 다낭성 신장 polisindaktiliya, 혈관종, 립 / 구개열 발견된다.

댄디 증후군은 먼저 설명하고 Blekfanom는 20 세기 초, 그들은 선천성 폐쇄 구멍 Magendie 및 Lyushka, 지주막 하 공간에 4 뇌실의 obspechivayuschih 뇌척수액 유출이 국가 보조로 간주; 워커 (Walker)는이 병리를 가진 환자의 수술 적 치료를 처음 수행 한 의사 였기 때문에 SDS라고 불리기 시작했습니다.

현재,이 가설은 일반적으로 받아 들여지는데,이 이론에 따르면 신드롬은 정사각형 두뇌의 중간 구조의 발달에 복잡한 변종이다. 가드너 (Gardner) 등 (1974)은이 질환이 뇌의 외측 뇌실과 뇌실 3 및 4 뇌실에서 뇌척수액의 생성 사이의 불균형에 기인한다고 주장했다.

4 뇌실에있는 그것의 과잉 생산이 조기 확장과 불룩한 아치 후뇌로 연결, 4 뇌실의 최대 확장 압축 및 소뇌 vermis의 보조 형성 부전에 이르게, 제 4 뇌실과 후방 두개골 포사 후방의 개발 간의 메시지의 모양은 낭종 포사.

모든 경우에 후방 뇌 포사의 낭종을 검출 및 사후 뇌 포사 임의의 병리, 지주막 낭종 감별 및 대형 탱크의 팽창 - CDS pathognomonic 결함 소뇌 웜되는 4 뇌실 낭종 PCF와 통신한다. 이러한 변화는 산후 및 출생시 두뇌의 초음파 및 CT / MRI 동안 탐지 될 수 있습니다.

명확한 진단을 위해서는 뇌 MRI를 수행 할 필요가 있지만 초음파를 사용하면 소뇌의 아래쪽 부분에 특별한주의를 기울입니다. 그러나 MRI의 경우 결과를 해석하는 데 어려움이 있으므로 가장 유익한 진단 방법에 대한 연구가 진행되고 있으며 일부 저자는 방사성 동위 원소 연구 방법을 제안하고 다른 방법은 폐 뇌 도플러를 사용합니다. 염색체 병리학을 배제하기위한 필수 핵형 분석. 주요 증상은 CDS 증후군의 폐쇄 형태에서 진행성 뇌수종이다.

뇌수종이없는 경우와 두개 내 고혈압의 징후가 관찰되면 (일상적인 검사에서 성인에서 CDS가 검출되는 경우) (부수적 흡장 "수로"와 낭종로 - 후두 매우 큰 낭종 및 뇌실로 - - 대부분의 뇌실 낭종)에서 바이 패스 수술, 카테터의 주입 diskutabelno- 위치 근위 - 두개 내 고혈압 증상 경우. 1983 년 이래로, 자궁 내 단락술 (ventriculoamniotic shunt의 태아 수술에 대한 수술)이 시도되어왔다.

예후에 관한 자료는 모순적이다 - 치료 결과의 첫 번째 분석은 모든 경우에 불리한 예후이며, 사망률은 50 %이다. 이상 (80~90년은) - 생존자의 80 % 이상에 대한 정보,하지만 기능적인 신경 학적 결과의 인덱스가 불리한 상태에서 생존율은, 78~80%로 증가하고있다 - 많은 운동 장애, 경련 마비, 운동과 관련 문제의 장애 조정을 발생합니다.

따라서 지금 Dandy-Walker 증후군이 발견되었습니다. 간섭으로 인한 문제는 개별적으로 또는 집단적으로 해결됩니다. 출생 이후에 밝혀지면, 충분한 임상 및기구 검사가 필요합니다.

(특히 뇌 MRI, 핵형 분석, 제외 심장 질환, 신장, 뼈), 동적 관측 소아과 신경과, 필요한 경우 적절한 수술 적 교정을위한 신경 외과.

2006 년 AODCB 신생아 병리과에서 출산 후 확진 된 산모의 CDU 감염 여부를 확인한 아이가 있었다. 이 사건에 대한 설명을 드리겠습니다.

자식 ID, 만성 비뇨 생식기 감염, 2006년 3월 8일 임신 일까지 2006년 7월 7일와 피뢰기 처리 하였다 2006년 6월 29일 생년월일 (-23 년 어머니, 아버지 -37 년) (마이코 플라스마 클라미디아, 사마귀, 포진, 만성 생식기 감염) 20 주 양수 과다증, 빈혈, 여자에서 중단 위협 자간전증 2 반, 태아의 불안정한 위치, 재활 - 정신 지체.

태아의 초음파는 05.05.05부터 - 태아 수두증, 대형 탱크를 14mm로 확장. 출산 1 주 39 주, 제왕 절개는 태아의 횡단 위치 때문입니다. 출생시 : 3430 g, 머리 둘레는 37 cm, 가슴 둘레는 35 cm, Apgar 눈금은 8/9 점입니다. 조기 적응 기간 : 조직 페이스트, 저체온증, 불안정한 수축기 잡음, 사경, 턱 떨림, 신전 결합.

입원 상태 : 오른쪽으로 머리와 몸의 중간 정도, 불안, 거친 음성, 일관성 내사시, brachycephalic 머리, BR의 2,5-3sm, 설치 상태, 손 떨림, 자연 모로 반사, 더 오른쪽에, 피라미드 형에 의해 제기 된 근육, CXR이 빨라졌습니다.

피부는 분홍색으로 깨끗합니다. 눈에서 방출, 더 오른쪽에서. 두 다리의 신드롬 2-3 손가락. 폐에는 병리학 적 증상이 없으며, 분당 BH 38, 분당 HR 144, 흉골의 왼쪽 가장자리에 수축이없는 중얼 거림.

병리가없는 혈액 및 소변의 일반적인 분석. 병리학이없는 혈액 생화학. 2006 년 7 월 18 일부터 IUI에 대한 항체 검사 - 아동과 어머니의 톡소 플라스마에 대한 항체가 음성이며, 클라미디아 결핵균에 대한 항체가 검출되지 않음, G- + 1/80. 2006 년 7 월 18 일 A-0, M-0.39, G-7.7에서 일반적인 면역 글로불린. NSG : 날짜

07/11/06 - 외측 심실 체의 7 mm로 확장, ependyma의 농축, 큰 저수지의 확장

20.07.06 - 성장 - 뇌실 9mm로, 시일 ependyma, 13.07에서 spayki.L 천자 (신체의 양쪽)의 음의 역학 - 압력은 분석에서 발생 - B-0.296, P-I Pandi + 세포 수 3kl 술 CMV의 DNA에 대한 PCR, Toxoplasma, 단순 포진 바이러스 1,2 형 - 검출되지 않음. ECG : date10.07 - sinus rhythm, 전자 축의 수직 위치. 13.07.06의 초음파 - 병리가없는 간, 신장, 부신 동맥, 비장.

EchoCG : 07.14.06 - 오른쪽 심장의 약간의 증가, 보조 DMPP 4mm, 밸브 장치가 변경되지 않습니다. LLC - 2.5mm - 결론 : VPS, 소형 보조 DMPP, 3 개월 후 적절한 부서의 작은 과부하, 통제. 유전 학자 MVPR에 의해 검사 된 CDS는 배제되지 않았고 혈액은 핵형 24.07 - 46, XY에서 채취되었다. 뇌 MRI의

28.07.06 - 중간 구조물 저형성 웜 소뇌 반구 연장 후두부 대형 탱크 직경 탱크 quadrigemina 돔 COO은, 정면에서 거미 막밑 공간 일반적인 형태 13mm 후방 뿔에 측뇌실의 몸의 심실의 시간 영역을 확대, 치환되지 않은 - 업 16 mm, 세 번째 심실 3 mm, 네 번째 7 * 10 mm.

결론 : SDU 버전. 보통 심한 혼합 뇌수종. 신경 외과 의사 - 수술 치료를위한 징후가 없습니다. 07.25.06에서 oculist의 검사 - 선유 녹내장의 관점에서 안저 혈관이 좁아지고 1.08.06에서 각막 유포가 감소했다.

트리트먼트 : 10 % 글리세롤, 팬 토감, 결막염 치료. 상태 NSG 1 월 조사 하였다 7일 -1- 그 달의 신경에서 관찰되는 배기 가스 제어 1 시간 - 방전 (825), 머리 둘레 (38) (+ 1cm).. 환자가 권장 퇴원 하였다에서 Udovletvoritelnoe.Ves4255 조건 7 일 (심장 선천성 녹내장?) 후 심장 전문의의 관찰. ZRT + 11.07, 13.07, 17.07.

2.5 개월 후 02.09.06부터의 NSG 통제가 수행되었다 - 역학적 인 증가없이 내부 수두증의 징후가 보존되었다. 2006 년 9 월 9 일부터 내부 장기의 초음파 - 간과 비장의 실질 - 음향 트랙이없는 0.2-0.3cm의 작은 작은 저 에코 성 봉입 물. 09/25/06부터의 심 초음파 - 2 차 DMPP의 자체 사격.

4.5 개월 구급차에 의해, 아이는 뇌의 정중선 구조의 변화와 함께 두개 내 출혈의 징후와 함께 매우 심각한 상태로 CSTO HEAD에 들어가고, 신속하게 뇌충수가 발생합니다.

검사 중 - 11/13/06부터의 NSG - 불규칙한 모양의 불규칙한 윤곽을 가진 이질적 에코 발생 (복강, 고실색 구역을 가진 복부 변화, 낭성 변화)의 우측 반구 형성; lokalizatsiya- 정면 정수리 영역 오른쪽 측두엽, diencephalic 영역의 하부 - 5mm 인하는 중심선 구조의 좌측 시프트, 전위와 면적의 1/3 이상을 덮는 우반구의 뇌간 deformirovany- 종괴와 부피의 1/3 이상인 트렁크의 사타구니 부분의 압축 (뇌의 다리) 및 주류 동력학 (폐색 성 수두증)의 위배 등이 있습니다.

KLA 12.11.-er 2.1, HB 53, 망상 적혈구 25 %, 혈소판 147t, 백혈구 16.2 천, b-1e-1n-12s-63l-15-m-8soe-48mm / h. Fibrinogen 0.75, RFMK-6, APTT-176.6, PTI-29 %, TV-16.5 sec의 coagulogram. 안티 트롬빈 3-88 %, APTB-2.82, 8 인자 -810 %, 9 인자 -1.5 %, 빌 프랑크 인자 -192 %.

상담 2006년 11월 13일 개최 -이 (? 지혈 장애의 배경, 혈관 기형에 멍 부종) 입체 뇌의 형성은, 그러나 위치를 고려하고 크기가 작동하고, 아이의 불치의 상태가 인식됩니다. 접수 치료 : 기계 환기, 주입 요법, 지혈 요법 (신선 냉동 혈장 3 번, Novo-Seven 1 번, ditsinon, vikasol), zinatsef, 적혈구 수혈. 상태는 점차적으로 나 빠졌다, 혼수 3st, atony. 2006 년 11 월 19 일 008 분에 아이의 죽음이 기록되었습니다.

병리 해부학 적 진단 : MVPR - CNS - SDE (내부 뇌수종, 소뇌 vermis의 형성 부전, 심실 4의 낭성 확장) angiomatous 기형 (혼합 혈관 기형) 발 살바 동맥류, 선천성 심장의 동, legkih- dvudolevye 폐 konechnostey- 합지증 2 -3 손가락이 멈 춥니 다. 합병증 - 오른쪽 전두엽 영역의 방대한 뇌내 출혈.

두뇌 코마 3st. 우울증 후 뇌증 - 뇌의 완전한 괴사. 뇌와 척수의 붓기. 양측 기관지 폐렴. 수반되는 - 일반화 된 자궁 내 cytomegalovirus 감염의 잔류 효과.

따라서, 심장 결함, 합지증과 자궁 내 감염의 현재 증상과 함께 산전 진단과 출산 뇌 결함 (CDS) 이후에 확인이있는 아이는 조기 발견 및 손상된 장기 및 시스템의 기능의 위반의 교정을위한 병원에서 후속 매달 분야에 걸친 관찰을 필요로한다.

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출처 : Dandy - Walker

Dandy-Walker 증후군은 소뇌 및 뇌척수액 경로의 발달 이상을 특징으로하는 유전 질환입니다.

일반 정보

Dandy-Walker Syndrome은 미국의 신경 외과의 사인 Walter Dandy와 Earl Walker에 의해 기술되었습니다. 이 질병은 2 만 5 천명 중 한 사람에게서 발생합니다. 여성은 남성보다 감염되기 쉽습니다.

Dandy-Walker 증후군은 3 가지 선천적 기형의 조합을 동반합니다 : 소뇌의 변형, 뇌척수엽의 저형성 및 뒤쪽의 두개골 내 종양의 종양.

소뇌는 반구의 후두엽 아래에 위치하는 뇌의 일부입니다. 그것은 근육 긴장, 균형 유지 및 운동 조정에 대한 규제를 담당합니다. 댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군에서는 반구 사이의 중간 부분 인 반구와 벌레의 영양 실조가 발생합니다. 경우에 따라 웜은 완전히 부재합니다.

주류 (구멍 Magendie와 Lushka) - 뇌의 뇌실에서 뇌척수액 (뇌척수액)이 흐르는 구멍. Hole Magendie는 세 번째와 네 번째 심실을 큰 구덩이와 연결합니다. 개통 Luska는 네 번째 뇌실과 막의 지주막 사이의 통신을 제공합니다.

일반적으로 뇌척수액은 지속적으로 순환하여 뇌 조직에 신진 대사를 제공합니다. Dandy-Walker 증후군은 지나치게 길거나 주류 경로가 부족합니다. 결과적으로 뇌실 내에 뇌척수액이 생성되어 다음과 같은 결과를 초래합니다.

  • 다양한 정도의 뇌수종 (뇌부종);
  • 제 4 심실의 낭성 팽창 (꾸준한 증가);
  • 두개 내 고혈압;
  • 두개골의 후궁이 넓어지고 술에 낭종이 생겼다.

댄디 워커 증후군 어린이

Dandy-Walker 증후군의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 질병의 발병을 좌우하는 주요 요인은 유전입니다. 부모 중 한 명이 병리학 진단을 받으면 높은 확률의 자녀가 상속 받게됩니다. 그러나 통계에 따르면 어린이의 Dandy-Walker 증후군은 산발적으로 발생합니다 (우연히).

비정상적인 뇌 발달을 유발하는 다른 요인들 :

  • 임신 중에 여성이 겪은 감염, 특히 풍진 및 거대 세포 바이러스;
  • 미래의 어머니에서 당뇨병;
  • 알코올 중독, 마약 중독.

이러한 전제 조건은 태아의 뇌가 형성되는 임신 첫 3 개월 동안 가장 큰 부정적 영향을 미칩니다.

과학자들은 댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군 발달 메커니즘에 대한 정확한 설명을 제공하지 않습니다. 그들 중 일부는 주요 원인이 뇌 성분의 발육 부진이라고 믿습니다. 다른 연구자들은 태아 발달 중 뇌척수액의 생성이 증가하면 구조적 변형을 일으킨다 고 제안했다.

임신 중 Dandy-Walker 증후군은 20 주 후에 태아의 초음파로 발견 할 수 있습니다. 그의 표적은 :

  • 소뇌 hypotrophy;
  • 두 번째 뇌실의 증가;
  • cranial fossa의 낭종.

유아의 Dandy-Walker 증후군은 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

  • 증가 된 머리 크기;
  • 두개골 뒤쪽의 뼈 가늘어지고 튀어 나온 부분;
  • 뇌수종 (항상 그렇지는 않음);
  • 두개골 뼈의 부드러움과 너무 큰 fontanels;
  • 불안한 행동;
  • 근육 경련 및 경련;
  • 약하다.
  • 안진 증 (nystagmus) - 의지와는 별개로 진동하는 안구 운동;
  • 팔과 다리의 자연스러운 움직임;
  • 경련성 사타 라 카레 시스 (spastic tetraparesis) - 팔다리의 근육의 색조를 증가 시켜서 강직을 유도합니다 (그들은 반쯤 구부러져 있습니다).
  • 모터 발달 속도가 느려졌습니다.

성인의 Dandy-Walker 증후군 발생 :

  • 메스꺼움, 구토;
  • 과민 반응;
  • 경련;
  • 시력 문제;
  • 흔들림, 흐릿하고 불안정한 걸음 걸이 (독립적으로 움직일 수없는 상태까지) 등 운동의 조정 부족.
  • 중요한 지적 지연 - 사람이 친척을 인식하지 못하고 글쓰기 및 읽기에 어려움을 겪고 있음.

Dandy-Walker 증후군의 증상의 유형은 유형에 따라 다릅니다. 소뇌 vermis의 발달 정도에 따라 질병의 완전하고 불완전한 형태가 분리됩니다. 또한, 병리학은 수두증을 수반하거나 수두증없이 진행할 수 있습니다.

일반적으로 Dandy-Walker 증후군은 다음과 같은 병리로 보완됩니다.

  • 심장 및 신장 결함;
  • syndactyly - 발가락 및 / 또는 손의 접합;
  • 안면 뼈 구조의 이상 - 상순과 입천장의 해부.

진단

출산 전의 Dandy-Walker 증후군은 초음파 검사로 진단됩니다. 출산 후 진단은 다음을 근거로합니다.

  • 병력의 징후가 가라 앉고 가족의 질병이 확인된다.
  • 신경 학적 검사 - 결정된 안진 증, 머리의 병리학 적 확대 및 근육의 고점도;
  • 신경 현미경 (neurosonography) - 폰타넬을 닫기 전에 수행 할 수있는 두뇌의 초음파;
  • 단층 촬영 - 폰 타넬을 닫은 후 두뇌와 뇌수종의 구조 이상을 확인할 수 있습니다.

또한 선천적 결함을 발견하기 위해 초음파 및 비뇨 생식기 시스템을 수행합니다.

뇌의 단층 촬영은 정상 (왼쪽)이고 댄디 - 워커 (Dandy-Walker) 증후군 (오른쪽)

치료

Dandy-Walker 증후군 치료는 증상이 있습니다. 질병의 원인에 영향을주는 것은 불가능합니다.

뇌척수액의 유출로 인한 두개 내압을 줄이기 위해 제 4 대뇌 심실의 수술 적 단락이 수행됩니다. 그것은 일반적으로 ventriculo - 복막 방법에 의해 수행됩니다 - 메시지는 심실과 복강 사이에 만들어집니다. 수술은 뇌수종의 발병률을 감소시킵니다.

근육과 운동 장애의 과민성을 교정하기 위해 준비 및 물리 치료 방법 (체조, 마사지)이 사용됩니다. 정신 지체는 치료에 실제로 적용 할 수 없습니다. 또한 관련 질병의 치료.

예후 및 예방

Dandy-Walker 증후군의 예후는 뇌 손상의 정도와 아동의 신체 상태에 달려 있습니다. 아기의 거의 50 %는 첫 달에 사망합니다. 나머지는 신경계 및 지적 장애가있다.

Dandy-Walker 증후군은 유전 적 특성으로 인해 예방할 수 없습니다.

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의견 1

나는 댄디 워커 증후군, 후두 두개골, 뇌수종, 자폐증, 정신 및 언어 지연, 증상 간질의 CSC 낭종 후 상태로 태어났다. 우리는 이미 7 가지 수술을 받았다 - 기분 부전, 건강한 심장, 눈가리개, 약간 기저귀를 걷다. 왜냐하면 우리는 화장실을 요구하지 않으며, 스스로 숟가락을 들고 말하지 말고, 임신 중에 진단을하고, 상담을 요구하고, 아무 것도 설명하지 않았고, 걷는 것과 모든 것에 대해 말했습니다. 임신은 보존되었고, 출산 한 것을 낳았고, 어린 아이는 바보 같았습니다. 당시 인터넷이 가까이에 있었거나 의사가 모든 것을 분명히 설명 했더니, 이제는 내가 말할 수있는 것은 살아있는 아이입니다. 이것은 제 아이입니다. 당신이 그 아이와 함께 살도록 도울 수는 없습니다. 우리에게 얼마나 많은 돈이 할당 되었는가? 오직 하나님 만 아신다.

Dandy-Walker 증후군은 소뇌와 제 4 뇌실의 희귀하고 심각한 형태입니다. 소아에서 선천성 기형으로 간주되며 1 : 25000의 빈도로 분포합니다. 이 결손은 소뇌 벌레의 저형성, 제 4 뇌실의 낭포 성 확장 및 후두 두개골의 확장을 특징으로한다. 이 증후군에는 다른 장기의 여러 이상이 동반 될 수 있지만 주요 증상은 위에 열거 된 3 가지로 간주 될 수 있습니다. 약 70-90 %의 환자가 수두증을 앓고 있으며, 수두증은 종종 출생 직후에 발생합니다. 다행히도 병리학은 임신 단계에서도 볼 수 있습니다.

ICD-10 코드

댄디 워커 증후군의 원인

불행히도, 현대 의학조차도 원인이 무엇이 Dandy-Walker 증후군의 발달로 이끄는 지에 대한 확실한 답을 아직 확신 할 수 없습니다. 물론 어떤 경우에는 자궁 내 결함을 유발할 수있는 몇 가지 위험 요인이 있습니다. 이 변칙의 형성을 위해 중요한 역할은 다음과 같습니다 :

  1. 어머니가 임신 중에 앓고있는 바이러스 성 질병 (특히 처음 3 개월 동안은 감염에주의해야합니다).
  2. 세포 거대 바이러스 감염.
  3. 풍진.
  4. 당뇨병 또는 임산부의 대사 장애와 관련된 다른 질병.

태아 발달 중 태아의 다양한 병리 현상이 알코올 중독이나 약물 중독으로 고통받는 여성에게서 나타납니다. 대부분의 경우,이 어머니들은 Dandy-Walker 증후군을 가진 태어난 아이들입니다. 의사가 초음파 검사를하는 동안 태아가 비정상적으로 발전하고 있다고 판단되면 임신을 종결 할 것을 권장합니다. 아주 드문 경우로, Dandy-Walker 증후군은 유전적인 이유로 발달합니다.

Dandy-Walker 증후군은 1914 년 Dandy와 Blackfen에 의해 처음으로 기술되었습니다. 초기 설명 후,이 결함의 다양한 형태 학적 특징을 설명하는 추가 연구가 수행되었습니다.

1963 년 D' Agostino의 연구와 1972 년 하트 (Hart)의 연구는 Dandy-Walker 증후군의 특징적인 3 가지 요소, 즉 :

  1. 전체 또는 부분 웜 침입
  2. 제 4 뇌실의 낭포 성 확장
  3. 외측 부비동과 소뇌의 상향 운동을 동반 한 후두 두개골의 확대.

이 삼극 체는 일반적으로 합병증 인 상완 수두증 (supratentorial hydrocephalus)과 결합되며 흠집의 일부가 아닙니다.

전통적으로 후두 두개골의 낭성 결손은 Dandy-Walker 증후군, Dandy-Walker 변종, 후두 두개골의 거미 막의 낭종 인 Magna cistern Magna로 나뉩니다. 이들은 결함을 구성합니다 댄디 - 워커 단지.

댄디 - 워커 옵션 후두 두개골을 증가시키지 않고 제 4 뇌실의 웜 형성 저하와 낭성 확장을 결합합니다.

이 증후군은 선천적 인 병리학으로서, 술을 전도하는 통로와 소뇌가 완전히 발달하지 못한다는 사실로 표현됩니다. 무엇보다이 변이는 두 개의 심실 (세 번째와 네 번째)을 큰 저수지 두뇌에 연결하는 구멍과 같은 심실을 뇌막의 지주막 하 공간에 연결하는 구멍과 관련이 있습니다. 주수 배수의 침범으로 인해 후두 두개골과 폐쇄성 뇌수종에서 액체 낭성 형성이 형성되는 것은 4 번째 뇌실의 2 차 낭포 확장 (70-90 %의 경우)의 결과로 발생합니다.

Dandy-Walker 변종과 관련된 중추 신경계의 발달 (증례의 70 %) :

  • 코퍼스 callosum의 dysgenesis (20-25 %).
  • 뇌충수의 지방종.
  • Goloprozentsefaliya (25 %).
  • Parencephalia.
  • Dysplasia cingulate gyrus (25 %).
  • Schizencephaly.
  • 회색질의 다형성 / 이종 복사 (5-10 %).
  • 소뇌 헤테로 피아.
  • 후각 뇌척수 (7 %).
  • 소두증.
  • 유피 낭종.
  • 소 뇌성 소엽의 기형 (25 %).
  • 낮은 olivari 커널의 기형.
  • 회색 언덕에 Hamartoma입니다.
  • 동결핵.
  • Klippel-Feil 변형.
  • Spina bifida.

다른 희귀 한 공통 CNS 기형 (20-33 %의 경우) :

  • 구강 기형 및 구개음 (6 %).
  • Polydactyly 및 syndactyly.
  • 심장 발달의 이상.
  • 요로계의 이상 (다낭성 신장 질환).
  • 망막 백내장, 맥락막 이형성, 식도염.
  • 얼굴에 혈관종.
  • Hypertelorism.
  • 메켈 그루버 증후군.
  • 신경 피부 흑색 증.

댄디 워커 증후군의 증상

임신 초기에 초음파를 사용하여 아이의 발달에있는이 변칙을 볼 수 있습니다. 특히,이 질병의 모든 증상은 이미 20 주 동안 볼 수 있습니다. 병리학 발달의 주된 증거는 뇌 손상의 여러 징후이다 : 두개골 안의 명확하게 보이는 낭종, 발달이 잘 안되는 발달, 네 번째 뇌실이 너무 많이 확대됨. 동시에 태아가 발달함에 따라 초음파 신호가 더욱 명확 해집니다.

시간이 지남에 따라 딱딱한 구개와 입술, 신장의 비정상적인 발달, 신전 결합에 균열이 나타납니다. 어떤 이유로 임신 중에 초음파 스캔이 수행되지 않으면 질병의 증상이 아이가 태어난 직후에 분명하게 보입니다. 두개골 내부의 높은 압력 때문에이 아이들은 매우 불안합니다. 그들은 근육 경련, 안진 증과 함께 수두증을 발생시킵니다. 어떤 경우에는 뇌수종의 징후가 아닐 수도 있습니다.

첫 번째 징후

  1. Magendie 및 Lusky (혼잡 또는 선천적 부재)의 오프닝.
  2. 두개골의 뒷부분의 크기가 커집니다.
  3. 소뇌 반구 위축증.
  4. 누관을 포함한 낭성 형성이 나타납니다.
  5. 다양한 수준의 뇌수종.

이러한 모든 첫 징후는 태아 초음파에서 완전히 눈에.니다. 그렇기 때문에 임산부에게 모든 검사와 연구를 제 시간에 전달하는 것이 중요합니다.

어린이 댄디 워커 증후군

선입견, Dandy-Walker 증후군은 유년기 질환으로 간주됩니다. 다행히도, 이것은 매우 드뭅니다 (신생아 중 한 경우). 그 증상은 여전히 ​​자궁에서 볼 수 있지만 어떤 이유에서이 치료가 완료되지 않은 경우이 질환을 앓고있는 어린이는 나이와 함께 아주 심각하고 심각한 합병증을 앓게됩니다.

시간이 지남에 따라 눈에 띄는 소뇌 증상이 나타납니다. 나이가 많은 어린이의 경우 운동의 조정이 방해되기 시작하기 때문에 이동하고 걷기가 어렵습니다 (때로는 불가능할 수도 있음). 주요 증상은 심각한 정신 지체이며, 치료가 사실상 불가능합니다. 관련 질환도 나타납니다 : 신장 질환, 심장, 비정상적인 손가락 발달, 얼굴, 손, 시력 저하.

성인의 댄디 워커 증후군

Dandy-Walker 증후군은 해각 성 뇌수종의 해부학 적 및 임상 적 변이 형입니다. 이 질환은 뇌 구멍의 폐쇄 및 심실 확장 (3 위와 4 위)이 특징입니다.

이 병리학은 선천적 인 것으로 여겨지 긴하지만 아주 드물게 초기 소아기 조기 유년기 (4 세)에서 나타나기 시작합니다. 오랜 기간 동안이 선천성 결함의 증상이 나타나지 않습니다. 보상 해소는 학령기 또는 청소년의 아동에서만 때때로 발생합니다. 예외적 인 경우는 Dandy-Walker 증후군의 첫 증상이 성인에게서 일어나는 경우입니다.

성인병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

  1. 헤드 크기가 점차 증가합니다.
  2. 목덜미의 뼈가 튀어 나오기 시작합니다.
  3. 움직임의 조정은 크게 방해 받고, 퍼지거나 휩쓸고 움직이는 움직임이 나타납니다.
  4. 눈가의 진동 운동에 좌우로 나타나는 안진 증이 발생합니다.
  5. 경련과 함께 빈번한 발작.
  6. 근육 톤이 크게 증가합니다 (때로는 경련으로 이어진다). 근육은 끊임없이 긴장하고 있습니다.
  7. 사람이 친척을 인식하지 못하고 문자를 크게 구별하고 글을 쓸 수 없다는 사실에서 나타난 정신적 열등감의 발달.

임신 중 댄디 워커 증후군

대체로 초음파를 사용하여 Dandy-Walker 증후군은 임신 주일에 이미 볼 수 있습니다. 이 기간 동안 소뇌 웜 기원이 완전히 또는 부분적으로 나타날 수 있습니다. 매우 드문 경우이 질병의 태아기 조기 진단이 가능합니다.

Dandy-Walker 증후군에는 해부학 적 장애 정도가 다른 두 가지 형태가 있습니다.

  1. 완전한 형태 - 소뇌 웜의 저개발이 완료되었습니다.
  2. 불완전한 형태 - 소뇌의 일부분 만 잘못 발달합니다.

합병증 및 결과

물론 많은 선천성 기형이 매우 심각하지만 댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군은 어린이에서 가장 심각한 이상 중 하나로 간주됩니다. 이 병은 매우 복잡한 결과를 초래합니다.

  1. 인생에 정신적 인 결함이 남아 있습니다.
  2. 신경 학적 결함은 종종 보존됩니다. 근육의 색조가 높아지고 운동의 조정이 잘못되었습니다.
  3. 대부분의 경우 치명적인 결과를 기대할 수 있습니다.

댄디 워커 증후군 진단

우선, 의사는 질병의 불만과 병력을 진단합니다 (출산 후 Dandy-Walker 증후군이 발생하는 경우). 이 단계에는 몇 가지 질문에 대한 답변이 포함되어 있습니다.

  1. 전에 가족에게 이런 일이 있었습니까?
  2. 질병의 첫 징후가 몇 살 때 나타나기 시작 했습니까?
  3. 운동의 조정이 방해 받기 시작했을 때, 머리가 커지고 근육의 음색이 바뀌 었습니까?

그런 다음 전문의는 신경 학적 검사를 실시해야합니다. 이 단계에서 안진 증 (안구 운동이 다른 방향으로 진동하는 움직임), 폰타넬 돌출, 근육 긴장 감소, 머리 크기 증가 등을 볼 수 있습니다.

임신 중 초음파 검사는 태아의 증후군의 첫 징후를 보는 데 도움이됩니다. 또한, 결함의 존재에 대해 심장을 검사하기 위해 질병의 발달 후기 단계에서 동일한 방법을 사용할 수 있습니다.

뇌의 자기 공명 영상 (MRI) 덕분에 머리 크기의 증가 정도, 후두 두개골의 낭종의 모양, 심실의 확장, 소뇌의 비정상적인 발달, 뇌수종을 볼 수 있습니다.

어떤 경우에는 신경 외과의 사나 의학 유전 학자와 상담 할 필요가 있습니다.

경음악 진단

Dandy-Walker 증후군의 첫 증상을 감지하는 가장 일반적인 방법은 초음파 (태아 초음파)와 MRI (자기 공명 영상)입니다. 일반적으로 임신 초기에 실시되는 첫 번째 초음파 검사에서 비정상적인 발육이 두드러집니다. 전문가가 정확한 진단이나 확인이 필요하지 않은 경우 MRI를 주문할 수 있습니다. MRI 진단은 99 % 정확합니다.

검사하는 방법?

어떤 검사가 필요합니까?

차동 진단

일반적으로 Dandy-Walker 증후군의 감별 진단은 소뇌의 염증성 또는 독성 저형성뿐만 아니라 후뇌 낭종과 함께 발생하는 커다란 구덩이의 확장과 함께 수행됩니다. 그러나 여기에서 Dandy-Walker 증후군에서 소뇌 웜은 다른 발육 부전에서 관찰되지 않는 병적 인 결함이 있음을 고려해야합니다. 지주막 낭종으로이 병리학의 감별 진단을 수행하려면 MRI를 수행해야합니다.

연락 할 사람?

댄디 - 워커 증후군 치료

Dandy-Walker 증후군의 정도는 다양합니다. 원칙적으로,이 이상 증세의 심각한 형태로 태어난 아이들은 생후 첫 달에 죽습니다. 결함이 삶과 양립 할 수 있다면, 정신적 인면에서의 아동 발달은 매우 문제가되는 것으로 간주됩니다. 부모는 자녀가 매우 낮은 정보를 가지므로 교정 교육의 도움을 받아 변경할 수 없다는 사실에 대비해야합니다. Dandy-Walker 증후군이있는 어린이의 발달 예후는 매우 바람직하지 않습니다.

그러한 이상을 치료하는 것은 거의 의미가 없습니다. 그러나 뇌수종이 증가하기 시작하면 수술이 필요합니다. 두개 내 뇌실을 shunting하여 뇌압을 낮출 수 있습니다.

Dandy-Walker 증후군 치료는 증상이있을 수 있습니다. 아이의 정신 지체는 교정의 대상이 아니며, 신체의 운동 기능이 심하게 손상되므로 보통이 아이들은 앉아 있거나 스스로 일어날 수 없습니다.

치료하는 동안 심장, 신장 및 악안면 병리와 관련된 수반되는 질병에 대해 기억하는 것이 매우 중요합니다. 그들은 종종 숙련 된 의료 개입이 필요합니다.

의사가 태아에이 이상을 드러내는 경우, 부모는 임신을 끝내거나 생애 내내 불치의 병리로 고통받는 아이를 갖기보다는 다소 어려운 선택을해야합니다.

외과 적 치료

댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군을 신속하게 치료할 수있는 유일한 방법은 뇌수종의 증상의 심각성을 줄이고 뇌척수액의 유출을 개선하는 우회 수술입니다.

Dandy-Walker 증후군은 유전 적 특성이있는 질병이기 때문에 예방을 수행하는 것이 의미없는 것으로 간주됩니다. 임신 중 산부인과 의사를 정기적으로 방문하는 것이 좋습니다 (임신 1 개월 동안에는 한 달에 한 번, 두 번째 임신 중에는 2~3 주에 한 번, 세 번째 임신에서는 7-10 일마다 한 번). 여성 상담 센터에 등록하려고하십시오 (임신 12 주까지).

Dandy-Walker 증후군의 예후는 대단히 바람직하지 않습니다. 50 %의 경우, 첫해에 사망합니다. 생존 한 아이들은 항상 의사를주의 깊게 감독해야합니다. 그들은 매우 낮은 수준의 지능을 가지고 있으며, 수정의 대상이 아닙니다. 증후군은 현저한 기능적 신경 학적 상태로 발생합니다.

중추 신경계의 선천적 결함, 특히 Dandy-Walker 증후군은 첫 번째 의사의 분에서 심각한 불구를 초래합니다.

의학 전문 편집인

포츠 노프 알렉세이 알렉산드로 비치

교육 : Kiev National Medical University. A.A. Bogomolets, 전문 - "의학"

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댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군은 선천적 인 병리학으로서 소뇌 및 뇌척수액의 발육 저지 형태로 표현됩니다.

  • 뇌의 세 번째와 네 번째 뇌실이 큰 두뇌 수조 (내측 또는 Magendie 's 오리피스)에 연결되는 구멍.
  • 뇌의 네 번째 뇌실의 구멍과 뇌막 척추 공간 (lateral or Luschka orifice)을 연결하는 구멍.

이상 징후의 특징적인 증상은 다음과 같은 3 가지 증상입니다.

  • 소뇌 반구 및 / 또는 그것의 웜 (즉, 반구 사이에 위치한 중간의 계통 발생 학적 고대 부분)의 부기 위축;
  • 후두 두개골의 낭성 형성 (fistula formation)의 모습;
  • 뇌수종의 압력이 증가하는 뇌수종 (즉, 뇌의 수종)은 다양하게 나타납니다.

또한 Dandy-Walker 증후군 환자에서 뇌의 네 번째 뇌실의 낭성 확장 (지속적인 확산 확장), Lushka 및 Magendie 오리피스의 폐쇄 (선천적 결손 또는 후천 융합) 및 후두 두개골의 크기 증가가 주목됩니다.

댄디 워커 증후군의 원인

현재 Dandy-Walker 증후군의 원인에 대한 의견이 분분하다. 일부 전문가들은이 병이 뇌의 주요 구조적 발육 부진의 결과라고 믿을 경향이 있습니다. 다른 연구자들은 뇌척수액의 자궁 내 분비가 증가하고 소뇌의 기형과 후두 두개골의 크기가 증가하여 비정상적인 결과를 초래한다고 믿고있다.

대뇌 텐트의 비정상적으로 높은 위치와 그 기지에있는 횡문동의 상승은 병리학의 기초가 될 수 있습니다. 경우에 따라 증후군은 다음과 같은 질병과 관련이 있습니다 :

  • 동결 건조증은 주로 중년 및 중년층에게 영향을 미치는 만성 질환으로 주로 척수의 충치 형성을 특징으로하며, 주로 자궁 경부가 두꺼워 진 수준입니다.
  • 코퍼스 건포도의 Agenesis (선천적 결핍);
  • 주류 - 전도 경로의 폐색 병변, 결과적으로 혈액과 뇌 간의 영양 과정과 신진 대사 과정이 방해를 받는다.
  • 뇌에 위치한 충치의 병적 확장으로 인해 두개 내압이 증가하고 머리 크기가 증가합니다.

일반적으로 Dandy-Walker 증후군의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 병리학의 발달을 자극 할 수 있다고 믿어집니다 :

  • 바이러스 성 감염;
  • 임신 중 음주;
  • 임신 한 여자의 당뇨병.

특히 뇌의 집중적 인 형성 과정이 진행되는 태아 발달의 약 7 주에서 10 주까지 임신의 첫 번째 삼 분기에 이러한 요인들의 영향이 중요합니다.

댄디 워커 증후군의 증상

Dandy-Walker 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

  • 머리 크기는 생리적 인 규범과 비교하여 증가했다;
  • 머리 뒤쪽으로 부풀어 오른 뼈;
  • 움직임의 조정 된 조정 (애매 모호함과 청소 함으로 특징 지워짐);
  • 부적절한 진동 눈 운동 (안진 증), 시력 감소와 함께;
  • 발작의 발작;
  • 사지의 무의식적 인 운동;
  • 증가 된 근육 긴장도 (근육 경련 발생까지). 바깥 쪽에서 이것은 상지가 반 굽은 상태에서 거의 항상있는 일정한 근육 긴장의 형태로 표현되는 반면, 아래쪽은 매우 긴장되고 확장됩니다.
  • 정신적, 정신적 열등감 (환자는 종종 친척을 인식하지 못하고 글쓰기와 읽기에 어려움을 겪습니다. 비슷한 증상이 경우의 약 절반에서 발생합니다).

댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군을 가진 신생아에서는 저 동적, 사지의 자발적인 움직임, 약한 외침, 두개골 뼈의 부드러움, 큰 폰타넬, 경련성 테트라 사레 아레스, 연조직 쇠약 감소, 심장 소리의 방해 등이 자주 언급됩니다.

댄디 워커 증후군의 종류

해부학 적 구조의 위반에 따라 Dandy-Walker 증후군의 두 가지 유형, 완전하고 불완전한 것을 구별하는 것이 일반적입니다. 첫 번째는 소뇌 vermis의 완전한 발달이 특징이며, 두 번째 경우에는 뇌의이 부분이 부분적으로 저개발되어 있습니다.

병리학이 뇌 수종을 동반하는지, 두개골 구멍에 액체가 축적되는지에 따라 Dandy-Walker 증후군도 뇌수종의 유무에 관계없이 격리됩니다.

Dandy-Walker 증후군 : 환자의 예후와 함의

대부분의 경우 Dandy-Walker 증후군의 예후는 실망 스럽습니다. 동시에 발병 기형, 염색체 이상 및 병리 진단 기간의 존재 여부에 달려 있습니다. 통계에 따르면 출생 후의 사망률뿐만 아니라 출생 후의 사망률은 신생아시기가 아니라 신생아시기에 진단 된 경우에 훨씬 더 높습니다.

환자의 경우 Dandy-Walker 증후군은 정신적, 정신적 결함, 정신 운동 발달 지연, 신경 학적 증상의 평생 보존 (근육의 증가, 운동의 조정 장애 등)으로 어려움을 겪을 수 있습니다.

또한,이 질병으로 사망 위험이 매우 높다는 점은 주목할 가치가 있습니다.

댄디 - 워커 증후군 치료

Dandy-Walker 증후군 치료는 수술로만 수행됩니다. 수술 중, 복부 공동과의 통신을 확보하기 위해 뇌의 네 번째 뇌실에 분로가 설치됩니다. 션트 방법은 과도한 뇌척수액을 제거하고 두개 내압을 감소시킵니다.

Dandy-Walker 증후군은 소뇌 및 뇌척수액 경로의 발달 이상을 특징으로하는 유전 질환입니다.

Dandy-Walker Syndrome은 미국의 신경 외과의 사인 Walter Dandy와 Earl Walker에 의해 기술되었습니다. 이 질병은 2 만 5 천명 중 한 사람에게서 발생합니다. 여성은 남성보다 감염되기 쉽습니다.

Dandy-Walker 증후군은 3 가지 선천적 기형의 조합을 동반합니다 : 소뇌의 변형, 뇌척수엽의 저형성 및 뒤쪽의 두개골 내 종양의 종양.

소뇌는 반구의 후두엽 아래에 위치하는 뇌의 일부입니다. 그것은 근육 긴장, 균형 유지 및 운동 조정에 대한 규제를 담당합니다. 댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군에서는 반구 사이의 중간 부분 인 반구와 벌레의 영양 실조가 발생합니다. 경우에 따라 웜은 완전히 부재합니다.

주류 (구멍 Magendie와 Lushka) - 뇌의 뇌실에서 뇌척수액 (뇌척수액)이 흐르는 구멍. Hole Magendie는 세 번째와 네 번째 심실을 큰 구덩이와 연결합니다. 개통 Luska는 네 번째 뇌실과 막의 지주막 사이의 통신을 제공합니다.

일반적으로 뇌척수액은 지속적으로 순환하여 뇌 조직에 신진 대사를 제공합니다. Dandy-Walker 증후군은 지나치게 길거나 주류 경로가 부족합니다. 결과적으로 뇌실 내에 뇌척수액이 생성되어 다음과 같은 결과를 초래합니다.

  • 다양한 정도의 뇌수종 (뇌부종);
  • 제 4 심실의 낭성 팽창 (꾸준한 증가);
  • 두개 내 고혈압;
  • 두개골의 후궁이 넓어지고 술에 낭종이 생겼다.

댄디 증후군 어린이 - 워커 원인

Dandy-Walker 증후군의 원인은 밝혀지지 않았습니다. 질병의 발병을 좌우하는 주요 요인은 유전입니다. 부모 중 한 명이 병리학 진단을 받으면 높은 확률의 자녀가 상속 받게됩니다. 그러나 통계에 따르면 어린이의 Dandy-Walker 증후군은 산발적으로 발생합니다 (우연히).

비정상적인 뇌 발달을 유발하는 다른 요인들 :

  • 임신 중에 여성이 겪은 감염, 특히 풍진 및 거대 세포 바이러스;
  • 미래의 어머니에서 당뇨병;
  • 알코올 중독, 마약 중독.

이러한 전제 조건은 태아의 뇌가 형성되는 임신 첫 3 개월 동안 가장 큰 부정적 영향을 미칩니다.

과학자들은 댄디 워커 (Dandy-Walker) 증후군 발달 메커니즘에 대한 정확한 설명을 제공하지 않습니다. 그들 중 일부는 주요 원인이 뇌 성분의 발육 부진이라고 믿습니다. 다른 연구자들은 태아 발달 중 뇌척수액의 생성이 증가하면 구조적 변형을 일으킨다 고 제안했다.

임신 중 Dandy-Walker 증후군은 20 주 후에 태아의 초음파로 발견 할 수 있습니다. 그의 표적은 :

  • 소뇌 hypotrophy;
  • 두 번째 뇌실의 증가;
  • cranial fossa의 낭종.

유아의 Dandy-Walker 증후군은 다음과 같은 증상을 동반합니다 :

  • 증가 된 머리 크기;
  • 두개골 뒤쪽의 뼈 가늘어지고 튀어 나온 부분;
  • 뇌수종 (항상 그렇지는 않음);
  • 두개골 뼈의 부드러움과 너무 큰 fontanels;
  • 불안한 행동;
  • 근육 경련 및 경련;
  • 약하다.
  • 안진 증 (nystagmus) - 의지와는 별개로 진동하는 안구 운동;
  • 팔과 다리의 자연스러운 움직임;
  • 경련성 사타 라 카레 시스 (spastic tetraparesis) - 팔다리의 근육의 색조를 증가 시켜서 강직을 유도합니다 (그들은 반쯤 구부러져 있습니다).
  • 모터 발달 속도가 느려졌습니다.

성인의 Dandy-Walker 증후군 발생 :

  • 메스꺼움, 구토;
  • 과민 반응;
  • 경련;
  • 시력 문제;
  • 흔들림, 흐릿하고 불안정한 걸음 걸이 (독립적으로 움직일 수없는 상태까지) 등 운동의 조정 부족.
  • 중요한 지적 지연 - 사람이 친척을 인식하지 못하고 글쓰기 및 읽기에 어려움을 겪고 있음.

Dandy-Walker 증후군의 증상의 유형은 유형에 따라 다릅니다. 소뇌 vermis의 발달 정도에 따라 질병의 완전하고 불완전한 형태가 분리됩니다. 또한, 병리학은 수두증을 수반하거나 수두증없이 진행할 수 있습니다.

일반적으로 Dandy-Walker 증후군은 다음과 같은 병리로 보완됩니다.

  • 심장 및 신장 결함;
  • syndactyly - 발가락 및 / 또는 손의 접합;
  • 안면 뼈 구조의 이상 - 상순과 입천장의 해부.

출산 전의 Dandy-Walker 증후군은 초음파 검사로 진단됩니다. 출산 후 진단은 다음을 근거로합니다.

  • 병력의 징후가 가라 앉고 가족의 질병이 확인된다.
  • 신경 학적 검사 - 결정된 안진 증, 머리의 병리학 적 확대 및 근육의 고점도;
  • 신경 현미경 (neurosonography) - 폰타넬을 닫기 전에 수행 할 수있는 두뇌의 초음파;
  • 단층 촬영 - 폰 타넬을 닫은 후 두뇌와 뇌수종의 구조 이상을 확인할 수 있습니다.

또한 선천적 결함을 발견하기 위해 초음파 및 비뇨 생식기 시스템을 수행합니다.

뇌의 단층 촬영은 정상 (왼쪽)이고 댄디 - 워커 (Dandy-Walker) 증후군 (오른쪽) 치료

Dandy-Walker 증후군 치료는 증상이 있습니다. 질병의 원인에 영향을주는 것은 불가능합니다.

뇌척수액의 유출로 인한 두개 내압을 줄이기 위해 제 4 대뇌 심실의 수술 적 단락이 수행됩니다. 그것은 일반적으로 ventriculo - 복막 방법에 의해 수행됩니다 - 메시지는 심실과 복강 사이에 만들어집니다. 수술은 뇌수종의 발병률을 감소시킵니다.

근육과 운동 장애의 과민성을 교정하기 위해 준비 및 물리 치료 방법 (체조, 마사지)이 사용됩니다. 정신 지체는 치료에 실제로 적용 할 수 없습니다. 또한 관련 질병의 치료.

예후 및 예방

Dandy-Walker 증후군의 예후는 뇌 손상의 정도와 아동의 신체 상태에 달려 있습니다. 아기의 거의 50 %는 첫 달에 사망합니다. 나머지는 신경계 및 지적 장애가있다.

Dandy-Walker 증후군은 유전 적 특성으로 인해 예방할 수 없습니다.