Arnold Chiari의 기형 : 기형, 징후, 진단, 치료, 예후의 원인

경화증

Arnold-Chiari 변이는 cranio-vertebral zone의 결함에 기인합니다. 그것은 후두 두개골 (ACF)에서 형성되며, 후두뇌와 소뇌가 큰 후두 구멍으로 옮겨지고, 뇌척수액의 흐름이 방해받는 부피가 불충분합니다.

두개골의 뒷부분은 소뇌의 반구와 웜이 위치하는 소위 후두 두개골을 형성하고, 다리, 큰 구멍이 통과 한 후 지느러미로 들어가는 수질을 형성합니다. 큰 후두 통증은 두개골의 뼈 기저부에 국한되며 직경을 변경할 수 없으며, 뇌 구조의 변위는 크기와 개구부의 직경, 신경 조직의 쐐기 모양 및 협착과 치명적일 수 있습니다.

Medonga oblongata에서는 필수 신경 센터가 집중되어 심장 혈관계와 호흡기의 활동을 담당하므로 신경 학적 결손이 질병의 징후가됩니다. 심한 경우에는 필수 기능이 억제되고 환자가 사망 할 수 있습니다. 소뇌 반구의 변위는 수두증을 동반 한 뇌척수액 순환의 중단으로 이어지며, 이는 수면 장애를 더욱 악화시킨다.

Arnold-Chiari 변종은 선천성이며 태아에서 발달하고 다른 발달 장애와 병합되며 클리닉이 항상 즉시 나타나는 것은 아닙니다. 어떤 경우에는 병리학 적 증상이 나타나기 전에 상당한 시간이지나거나 증상이 나타나기 전에 증상이없는 이상 징후를 유발하는 상황이 발생하며 다른 환자의 경우 MRI에서 무작위로 발견 될 수 있습니다. 병리학은 흔히 외부 원인의 영향을 받아 획득되며 뇌와 두개골은 정상적인 구조를 가지고 있습니다.

후두 두개골 (ACF)의 발생 원인과 기전

키아 리 변이의 원인에 대해서는 합의가 이루어지지 않았다. 과학자들은 다양한 이론을 내놓았는데, 각각의 이론은 잘 설립되어 있으며 존재할 권리가있다.

이전에는이 ​​기형이 독점적으로 선천성 결함으로 간주되었지만 전문가의 관찰에 따르면 태아 발달 중에는 소수의 환자 만 결함이 있었고 나머지는 삶의 과정에서 획득 한 것으로 나타났습니다.

두개골 - 척추 접합부의 획득 된 병리학의 이유는 두뇌의 신경 조직과 두개골의 뼈 기저부의 불균등 한 성장 속도입니다. 두뇌는 그것이 위치한 뼈 용기보다 훨씬 빠르게 성장합니다. 결과적으로 양의 불일치가 발생하여 Arnold Chiari 질병의 근원이됩니다.

선천성 형태의 병리학은 뼈 이형성증과 결합하여 두개골 뼈의 발달을 저해하며 인대의 형성을 침해하고 외부 영향을줌으로써 외상은 병리학의 증상을 극적으로 악화시킬 수 있습니다. 특징은 두개 안의 결함과 자궁 발달 장애 및 선천성 증후군의 병용입니다.

신경 학자들은 병리학의 형성을위한 두 가지 주요 메커니즘을 공식화했다.

  • 뇌의 정상적인 부피로 PCF의 크기를 줄입니다 (아마도 산전 기 동안의 교란 때문에).
  • 뇌가 후두 구멍의 방향으로 꼬리 부분을 밀 때 두뇌 포사와 큰 후두 구멍의 올바른 매개 변수를 유지하면서 뇌 자체의 부피가 증가합니다.

이상은 선천적 일 수 있기 때문에 이유 중 임신과 태아 발육의 정상적인 경로를 바꿀 수있는 원인이 있음을 나타냅니다.

  1. 임신 초기에 특히 태아의 기관과 시스템이 형성 될 때 마약 남용, 음주 및 흡연
  2. 임산부의 바이러스 성 병변, 특히 풍진, 거대 세포 바이러스 등과 같은 기형 유발 성 감염이 특히 위험합니다.

Arnold-Chiari의 변칙은 뇌와 두개골의 뼈가 적절히 발달 된 여러 가지 이유로 인해 발생합니다. 출생 후 출현의 원인은 다음과 같습니다.

  1. 자발적 및 산과 적 혜택이있는 출생 상해.
  2. liquorodynamics (이것은 성인에서 발생)의 위반의 경우 척수의 운하 벽에 뇌척수액의 외상성 뇌 부상 및 유체 역학 영향;
  3. 수두증.

Hydrocephalus는 자극의 요인이 될 수 있는데, 이는 유체를 희생 시키더라도 두개골의 내용물의 양이 늘어나 필연적으로 압력의 증가와 꼬리 (후방) 방향의 뇌 영역의 이동으로 이어질 수 있기 때문입니다. 반면에, 소뇌의 강하가 뇌척수액 통로의 봉쇄를 일으키고 뇌 충동을 통해 순환하는 뇌척수액의 압력을 증가시키는 것은 변칙 그 자체의 징후입니다.

Arnold Chiari 변종의 유형과 정도

두개골의 두뇌 및 뼈 기저의 특정 변화의 존재에 따라, Arnold-Chiari 변종의 여러 종류를 구별하는 것이 일반적입니다.

  • Chiari anomaly type 1은 소뇌 편도선의 아래쪽 움직임이있을 때 대개 성인과 청소년에서 발견되며 척수 중심부에 뇌척수 전염증과 뇌척수액 축적 (수질 저하)이 함께 나타나는 경우가 많습니다. 뇌간의 압박 가능성.

Anomaly Arnold-Chiari type 1 - 가장 흔히 진단 받고 예후가 좋습니다.

  • Arnold-Chiari 제 2 형 이상은 이미 신생아에서 나타납니다. 뇌의 부피가 제 1 형보다 소동이 심하기 때문에 소뇌 편도와 웜, 제 4 뇌실이있는 수질 연축, 아마도 중뇌가 형성 될 수 있습니다. 보통 2 도의 결함이 있으면 수액 형성과 함께 술의 흐름을 위반하게됩니다. 이 질환은 선천성 척수 및 척추 이상 탈장과 종종 결합합니다.
  • 제 3 형 질병은 소뇌와 수질을 포함하는 후두엽 영역에서 뇌의 물질로 피아를 돌출시키는 것을 특징으로합니다.

그림에서 아놀드 치아리 이상 3 형

  • Arnold-Chiari 유형 4 변종은 후뇌가 감소 될 때 소뇌가 발달하지 못하여 뼈의 운하 말초로 내려 가지 않습니다. 병리학은 신생아를 생존 불가능하게 만들고 대개는 죽음으로 끝납니다.

중력의 정도는 다음과 같습니다.

Arnold-Chiari 1도 변칙은 뇌 손상이 거의 없기 때문에 가장 쉬운 병리학 변종 중 하나로 간주 될 수 있으며 클리닉은 외상, 신경 감염 등 불리한 조건 하에서 만 나타날 수 있습니다.

두 번째와 세 번째 단계의 기형은 신경 조직의 다양한 기형과 종종 결합합니다. 뇌 및 후 피질의 특정 부위의 저형성, 회색질의 변위, 뇌척수액의 낭종, 뇌의 회귀 현상이 저조한 현상입니다.

Arnold Chiari 증후군의 증상

Arnold-Chiari 증후군의 증상은 그 종류와 FCF의 구조 변화의 본질에 따라 결정됩니다. 흔히 증상이 없으며 뇌 검사 중에 우연히 발견됩니다. 성인의 경우 증상이 나타나면 두부 손상을 입을 수 있으며, 소아에서는 몇 시간 동안 이미 증상이 현저합니다.

유형 I 이상은 다음과 같은 증후로 가장 자주 진단되며 청소년기 또는 성인기에 나타날 수 있습니다.

  1. 고혈압;
  2. 소뇌;
  3. 구근;
  4. Syringomyelic;
  5. 뇌 신경 손상.

고혈압 증후군은 퇴행 된 뇌 영역에 의한 뇌척수액 유출의 봉쇄로 인한 두개 내압의 증가로 발생합니다. 그것은 그 자체를 나타냅니다 :

  • 특히 재채기 나 기침시 두통이 뒤통수에 있습니다.
  • 메스꺼움과 구토, 그 후에 환자는 안도감을 느끼지 않습니다.
  • 목 근육 긴장.

소뇌 관련 (소뇌 증후군) 징후는 언어 장애, 운동 기능, 균형 및 안진 증으로 간주됩니다. 환자는 보행 불안정, 공간에서의 신체 자세의 불안정성, 미세 운동 능력의 어려움 및 운동의 명확성에 대해 불평합니다.

뇌간의 패배는 뇌 신경과 중요한 신경 센터의 핵 위치로 인해 위험합니다. 줄기 증상은 다음과 같습니다 :

  1. 현기증; 이중 시력과 시력 감소;
  2. 삼키는 어려움;
  3. 청각의 손상, 귀의 소음;
  4. 졸도, 저혈압, 수면 무호흡.

Arnold Chiari 기형아의 성인병은 머리를 돌리고 구부릴 때 의식 상실의 발작뿐 아니라 어지럼증과 이명의 증가를 나타냅니다. 뇌 신경의 줄기가 압박되어 혀의 위축과 삼키는 행동의 장애로 인한 후두 운동 장애로 호흡과 골이 나타납니다.

말라리아 변이 형 환자에서 뇌척수액의 폐색을 배경으로 충치 및 뇌척수엽 낭종이 형성되면 감수성 구의 장애, 피부 감각 장애, 근육 소모, 골반계 기능 장애, 복부 반사의 감소 및 소실, 말초 신경 병증 및 변화 관절.

감각 장애는 눈을 감은 환자가 손과 발이 어느 위치에 있는지 말할 수 없을 때 자신의 몸에 대한 인식을 침해합니다. 고통과 온도에 대한 감도 또한 감소합니다.

신경 학자의 관찰에 따르면, 척수 낭종의 직경과 국소화는 반드시 감각 및 운동 영역의 장애, 근육 hypotrophy의 심각성과 유행에 영향을주지 않습니다.

두 번째 및 세 번째 유형의 증후군에서는 병리학 적 경과가 훨씬 심각하며 출생 직후에 증상이 나타납니다. 호흡 장애 - 호흡 (시끄러운 호흡), 파업의 발작, 후두부의 양측의 마비, 액체 음식이 비강으로 들어갈 때 삼키는 장애를 유발하는 특징이 있습니다.

생후 첫 개월 동안 아기의 두 번째 유형의 이상은 눈 안진, 손의 근육 톤 증가, 푸른 색 피부를 동반합니다. 이는 아기가 간호 할 때 특히 두드러집니다. 운동 장애는 다양하며 증상이 변하고 사지 마비가 가능합니다 - 상지와하지의 마비.

Arnold-Chiari 변종의 세 번째와 네 번째 변종은 어렵다. 그것은 정상적인 기능과 양립 할 수없는 선천성 병리학이므로, 그러한 진단을위한 예후는 유리한 것으로 간주 될 수 없다.

Arnold-Chiari 기형은 뇌척수액 전류의 차단, 뇌 신경의 손상, 줄기 구조의 제한에 의한 합병증을 유발할 수 있습니다. 가장 빈번한 위치 :

  • 고혈압 - 뇌수종 증후군 - 주류 배수 경로 차단으로 인한 두개 내압 증가, 어린이 및 성인 모두 가능;
  • 호흡기 질환, 무호흡;
  • 전염성 염증 과정 - 기관지 폐렴, 환자의 누워있는 자세와 관련이있는 유로 감염, 삼키는 행동 및 호흡 곤란, 골반계 기능.

심한 병리학 적 증상으로 인해 혼수 상태, 심장 마비 및 호흡 부전이 발생할 수 있으며 몇 분 안에 사망 할 수 있습니다. 소생술 조치는 필수 기능을 제공하지만, 뇌를 생명으로 돌려 보내고 부서의 압축으로 인한 되돌릴 수없는 영향을 제거하는 것은 거의 불가능합니다.

Arnold Chiari 기형의 진단 및 치료

증상의 특성과 신경과 전문의의 검사 결과에 따르면 치아 리 기형의 진단은 불가능합니다. 뇌 혈관 조영술, 머리의 혈관에 대한 연구도 신경 장애의 원인에 대한 정보를 제공하지는 않지만 두개골에 가해지는 압력의 증가를 보여줄 수 있습니다. 방사선 사진술, CT, MSCT는이 병리학의 특징 인 두개골 뼈의 결함의 존재를 나타내지 만 연조직 구조의 상태는 신경 조직을 확립 할 수 없습니다.

의사는 뼈의 결함을 결정할 수있는 MRI의 사용과 뇌 자체, 혈관, 두개골과 관련된 부서 수준, 크기, 후두 두개골의 부피 및 후두 구멍의 넓이를 통해 정확한 진단을 가능하게했습니다. MRI는 병리를 검출하는 유일한 정확하고 가장 신뢰할만한 방법으로 간주 될 수 있습니다.

MRI는 잠시 동안 조용히 테이블 위에 있어야하는 환자의 고정을 필요로합니다. 이 문제가있는 어린이는 심각한 어려움을 겪을 수 있으므로 약물 남용 상태에서 실시됩니다. 척수와 척주의 병합 결손을 찾기 위해 척추 절편을 검사합니다.

진단이 확정되면 환자는 치료 계획, 수술 적응증, 유형을 결정하기 위해 신경 외과 의사 또는 신경 학자에게 의뢰됩니다.

무증상 인 Arnold Chiari의 기형은 치료가 필요하지 않습니다. 더욱이, 병리학 담체 그 자체는 신체에 무엇인가 잘못된 것이 있다는 것을 인식하지 못할 수도있다. 질병의 임상 징후가 나타난다면, 보존 적 또는 외과 적 치료가 지시됩니다.

발현이 두통에 국한되어있는 경우, 항염증제 (nise, ibuprofen, diclofenac), 진통제 (ketorol) 및 근육 경련을 완화시키는 약물 (mydocalm)을 포함한 약물 요법이 처방됩니다.

신경 장애가있는 경우, 뇌, 신경 트렁크의 압축 증상, 약물 치료의 효과가없는 3 개월 동안 환자는 수술 교정이 필요합니다.

이 수술은 신경 조직의 압박을 제거하고 뇌척수액의 순환을 정상화하기 위해 필요합니다. 치아 리 병에 대한 가장 인기있는 수술은 PCF의 크기를 증가시키는 것을 목표로하는 craniovertebral 감압이다.

감압 동안, 외과 의사는 후두골의 일부를 제거하고, 소뇌의 편도선을 절제하고, 필요하다면, 제 1 경추의 후부를 절제한다. 뇌의 뒷부분 탈출을 막기 위해 경막 위의 경질 막 위에 특별한 합성 패치를 겹쳐 놓습니다.

후두골과 경추 부분의 제거 예

VFH의 감압은 외상성 및 위험성 모두로 간주됩니다. 통계에 따르면 적어도 10 번째 환자마다 합병증이 발생하지만 수술 없이는 사망률이 훨씬 낮습니다. 외과 치료의 위험이 높기 때문에 신경 외과 의사는 뇌 영역의 압박 클리닉이라는 심각한 증상의 경우에만 사용해야합니다.

외과 적 치료를위한 또 다른 옵션은 두개 내강에서 흉부 또는 복강으로 뇌척수액의 유출을 보장하는 션트 (shunting)입니다. 특수 튜브를 이식함으로써 뇌척수액 흐름과 두개 내압이 감소합니다.

심한 형태의 병리학에서는 입원, 감염 합병증 예방 조치 및 신경 장애 교정이 지시됩니다. 후두부에 부분을 삽입하여 뇌부종이 증가하면 부종에 대한 치료 (마그네시아, 프로 세 마이드, diacarb), 호흡 부전시 인공 호흡의 설정 등 인공 호흡 치료가 필요합니다.

Arnold-Chiari 변이에 대한 기대 수명과 예후는 병리학의 유형에 달려 있습니다. 유형 I에서 예후는 호의적 인 것으로 간주 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 클리닉이 전혀 나타나지 않거나 강한 외상성 요인에 의해서만 유발 될 수 있습니다. 무증상 상태에서, 예외적 인 이동 통신사는 다른 모든 사람들이 살아있는 한 계속 살아 간다.

임상 증상이있는 두 번째 및 첫 번째 유형의 이상이있는 경우, 적극적인 치료를하더라도 해독하기 어려운 신경 학적 결손 자체가 나타나기 때문에 예후는 다소 나 빠지므로 이러한 환자에게는시의 적절한 수술이 매우 중요합니다. 조기 수술 적 도움이 환자에게 제공되고, 덜 신경질적인 변화가 예상됩니다.

세 번째 및 네 번째 유형의 기형은 가장 심각한 유형의 병리입니다. 예후는 바람직하지 않습니다. 왜냐하면 많은 뇌 구조가 관련되어 있기 때문에 종종 다른 기관의 결함, 삶과 양립 할 수없는 뇌간의 기능 부전이 있습니다.

아놀드 키아리 증후군

Arnold-Chiari 증후군 (Arnold-Chiari abnormalormality)은 후두 두개골과 뇌 구조의 부적절한 치수에 의해 나타나는 뇌 발달의 선천적 병리학 적 현상이며, 이로 인해 큰 후두 구에서 소뇌와 뇌간이 생략되어 이 수준에서의 침해 종종이 결함은 비정상적인 척수 발달 및 뇌수종과 결합됩니다. 아놀드 증후군 (Chiari)을 앓고있는 대부분의 환자는이 병의 증상이나 징후가 없으므로 치료가 필요하지 않습니다. 대부분이 질병은 다른 질병의 의심이있는 경우 진단 조작 중에 우연히 발견됩니다. Arnold-Chiari 변종의 발생 빈도는 인구 10 만 명당 3-8 명입니다.

이 증후군의 원인은 아직 확립되지 않았습니다.

아놀드 증후군 - 키아 리 증상

이 이상 증상은 다음과 같은 몇 가지 증상이 보통 관찰됩니다.

- 머리를 돌리면서 가라 앉는 흔들림이나 어지러움

- 머리를 돌리면서 증폭 될 수있는 한쪽 귀와 양쪽 귀의 소리, 윙윙 거리는 소리, 쉿 소리가 나는 소리, 울리는 소리

- 두개 내압의 증가 또는 목 근육의 음색 증가로 인해 다소 민감한 두통이 나타납니다 (아침에 가장 뚜렷 함)

- 안구의 비자발적 인 경련 (안진 증)

아놀드 - 키 아리 이상의 더 심한 과정에서 다음과 같은 증상이 나타납니다.

- 관찰 된 시각 장애 (이중 시력, 실명 등으로 표현됨). 머리가 돌 때 가끔 악화됨.

- 움직임의 조정 장애, 다리와 팔 떨림

- 몸통, 얼굴의 일부, 수 또는 팔다리의 민감도를 줄입니다.

- 배뇨가 어려워 지거나 비자발적으로됩니다.

- 신체 일부의 근육 약화, 얼굴의 일부, 수 또는 1 개의 팔다리가 관찰됩니다.

- 의식 상실이있을 수 있습니다 (머리를 돌림으로써 가장 자주 유발 됨)

- 척추 또는 뇌경색을 유발할 수있는 증상을 유발할 수 있습니다.

Arnold-Chiari 증후군의 가능한 결과 및 합병증

- 마비. 척수의 압축 및 수행 된 수술의 분야로 인해 마비가 발생할 수 있습니다.

- 뇌수종. 과잉 체액이 뇌에 축적되는 결과로 배액을위한 션트 (유연 튜브)를 배치하고 뇌척수액을 다른 신체 부위로 배출해야 할 수 있습니다.

- 동결 대장염. 때때로 Arnold Chiari 변종으로 고통받는 환자는 척수 또는 낭종이 척추 (척수 또는 뇌의 병적 인 구멍)에 형성되는 질병을 발병합니다. 형성 후,이 공동은 척수의 파열로 이어지는 액체로 가득 차 있습니다.

아놀드 증후군 - 치아리 치료

Arnold-Chiari 변종의 치료는 순전히 개별적인 접근법이며 각 환자의 상태와 중증도에 직접적으로 의존합니다. 심한 증상이 없을 때 의사는 정기적 인 정기 검진으로 치료 관찰을 실시합니다. 주요 증상이 통증이라면 진통제를 복용하는 것이 좋습니다. 어떤 경우에는이 증후군 환자가 수술 필요성을 지연 시키거나 완전히 예방할 수있는 항염증제를 사용함으로써 크게 완화됩니다.

외과 적 치료

대부분의 경우 Arnold-Chiari 변종의 치료는 외과 적으로 수행되며, 그 목적은 척추와 뇌의 구조 변화의 진행을 막을뿐만 아니라 증상을 안정시키는 것입니다. 수술이 성공하면 척수와 소뇌의 압력이 감소하고 CSF의 정상 유출이 회복됩니다.

이 증후군에서 가장 흔한 수술은 후두 두개골의 감압 또는 후두 두개골의 두개 절제술입니다. 수술은 두개골 뒤쪽에서 작은 뼈 조각을 제거하는 것으로 이루어지며 그 결과 뇌에 더 많은 공간이 제공되고 압력이 감소됩니다. 이 외과 적 치료에 1 ~ 2 시간이 걸릴 때까지 회복 기간은 대개 7 일을 초과하지 않습니다.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiari의 기형은 발달 장애이며, 두개골의 크기와 뇌에있는 구조적 요소의 불균형으로 구성됩니다. 동시에, 소뇌 편도는 해부학 수준의 밑으로 내려 가고 손상 될지도 모른다.

Arnold Chiari의 증상은 빈번한 어지럼증의 형태로 나타나고 때로는 뇌졸중으로 끝납니다. 이상 징후는 오랜 시간 동안 결석 할 수 있으며 예를 들어, 바이러스 감염, 머리말 또는 다른 자극 요인 후에 갑작스럽게 선언 할 수 있습니다. 그리고 그것은 삶의 모든 부분에서 발생할 수 있습니다.

질병에 대한 설명

병리학의 본질은 척수 종 및 소뇌의 비정상적인 국소화로 감소되며, 결과적으로 의사는 종종 척수 림프절, 다발성 경화증 및 척추 종양의 비정형 변종으로 간주되는 두개 인형 증후군이 나타난다. 대다수의 환자에서 척수 핵의 비정상적인 발달은 척수 구조의 급속한 파괴를 유발하는 척수 낭종의 다른 질환과 결합합니다.

이 병은 병리학자인 Arnold Julius (독일)의 이름을 따서 지어졌으며, 18 세기 말에 비정상적인 이상과 같은시기에이 병을 연구 한 오스트리아의 한스 키아 리 (Hans Chiari) 박사가 기술했다. 장애의 유병률은 10 만 명당 3-8 건으로 다양합니다. Arnold Chiari 1 및 2도 이상이 주로 발견되는 반면, 3 형 및 4 형 비정형 성인은 오랫동안 살지 않습니다.

Arnold Chiari type 1의 변칙은 척추관의 후두 두개골의 요소를 낮추는 것입니다. Chiari의 질병 유형 2는 뇌간과 4 번째 뇌실의 위치가 바뀌는 것을 특징으로하며 이것은 종종 수종입니다. 훨씬 덜 공통적 인 것은 병리학의 세 번째 정도이며, 이는 두개골의 모든 부분의 뚜렷한 변위를 특징으로합니다. 네 번째 유형은 하향 이동이없는 소뇌 형성 장애입니다.

질병의 원인

일부 저자들에 따르면 치아리 병은 뇌 영역의 다양한 이상과 결합하여 소뇌가 발달하지 못하는 질병입니다. Anomaly Arnold Chiari 1도 - 가장 일반적인 형태. 이 질환은 척수 도관으로 소뇌 편도선의 일방적 인 또는 양측 하강이다. 이것은 수질의 하향 운동으로 인해 발생할 수 있으며, 종종 두개골 추체 경계의 다양한 위반을 수반하는 병리 현상이 발생할 수 있습니다.

임상 발현은 3-4 개 정도의 삶에서만 발생할 수 있습니다. 소뇌 편도선의 무증상 외전은 치료가 필요하지 않으며 종종 MRI에서 우연히 발견됩니다. 지금까지 병의 원인뿐만 아니라 병인의 원인을 제대로 이해하지 못했습니다. 특정 역할이 유전 적 요인에 할당됩니다.

개발 메커니즘에는 세 가지 링크가 있습니다.

  • 유전 학적으로 결정된 선천성 골 골병 (osteoneuropathy);
  • 출산 중 가련한 가오리;
  • 척수 도관 벽에 뇌척수액이 고압.

증상

다음과 같은 증상의 빈도 :

  • 두통 - 환자의 3 분의 1;
  • 사지 통증 - 11 %;
  • 팔다리의 약점 (한 두 팔다리) - 환자의 절반 이상;
  • 사지의 마비 - 환자의 절반;
  • 온도 감소 및 통증 감수성 감소 - 40 %;
  • 걸음 걸이의 불안정성 - 40 %;
  • 무의식적 인 눈의 진동 - 환자의 1/3;
  • 이중 시력 - 13 %;
  • 삼키는 장애 - 8 %;
  • 5 %의 구토;
  • 발음 위반 - 4 %;
  • 현기증, 청각 장애, 무감각 (얼굴 영역에서) - 환자의 3 %;
  • 실신 (졸도) 상태 - 2 %.

두 번째 단계의 치아 리 병 (소아에서 진단 됨)은 소뇌, 몸통 및 제 4 뇌실의 전위를 결합합니다. 필수적인 특징은 요추 부위 (척수의 돌출부가있는 척추의 탈장)에 수막 근육 궤양이 존재한다는 것입니다. 신경 학적 증상은 후두골과 자궁 경부 척추의 비정상 구조의 배경에서 발생합니다. 모든 경우에 수두 뇌증이 있으며 종종 뇌의 수분 공급이 좁아집니다. 신경 학적 징후는 출생시 나타납니다.

수막 근육 수유를위한 수술은 출생 후 첫날에 수행됩니다. 후두 두개골의 외과 적 확장은 좋은 결과를 가져옵니다. 많은 환자들은 특히 실비아 식 수족관의 협착증이있는 경우 분지가 필요합니다. 3도 이상의 경우에는 목 밑 또는 상부 자궁 경부의 두개골 탈장과 목의 뇌간, 두개골 기저부 및 상부 척추의 장애가 있습니다. 교육은 소뇌와 후두엽의 50 %를 차지합니다.

이 병리학은 매우 드물고 예후가 좋지 않으며 수술 후에도 평균 수명이 크게 단축됩니다. 시의 적절한 개입 후 얼마나 많은 사람들이 살 것인지 정확히 말할 수는 없지만 오랫동안 그렇지는 않을 것입니다.이 병리학은 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주됩니다. 질병의 네 번째 정도는 소뇌 형성 저하와 오늘은 Arnold-Chiari 증상 복합체에 속하지 않습니다.

첫 번째 유형의 임상 발현은 수년에 걸쳐 서서히 진행되며 소뇌 및 꼬리 신경 그룹의 과정에서 상부 경추 및 원위 수질 연접의 포함을 수반합니다. 따라서 Arnold-Chiari 변이를 가진 사람에게는 3 가지 신경 증후군이 있습니다.

  • 과발 증후군은 삼차 신경, 얼굴, 전 - 달팽이관, hypoglossal 및 미주 신경의 기능 장애를 동반합니다. 동시에, 삼키는 것과 말하기, 자발 안진, 현기증, 호흡 장애, 부드러운 입맛의 마비, 쉰 목소리, 운동 실조, 운동 장애, 불완전한하지의 마비 등을 위반합니다.
  • 신경전염 증후군은 혀 근육의 위축, 삼킴 장애, 얼굴 부위 감각 부족, 목소리의 쉰 목소리, 안진 증, 팔과 다리의 약화, 근육 경련의 경련 증가 등을 나타냅니다.
  • 피라미드 증후군은 팔과 다리의 hypotoneus를 가진 모든 사지의 경미한 경련성 마비를 특징으로합니다. 팔다리에 힘줄 반사가 일어나고, 복부 반사가 유발되거나 감소되지 않습니다.

기침이나 재채기로 목과 목의 통증을 악화시킬 수 있습니다. 손에 온도와 통증 감도뿐만 아니라 근육 강도가 감소합니다. 환자에게 종종 졸도, 현기증, 시력 문제가 있습니다. 실행중인 폼이 무호흡 (짧은 호흡 호흡), 신속한 통제되지 않는 안구 운동, 인두 반사가 악화 된 것처럼 보입니다.

그러한 사람들의 흥미로운 임상 증상은 긴장, 웃고 기침, 발 살바의 쇠약 (코와 입으로 호흡이 강화 된 상태) 등으로 증상 (실신, 감각 이상, 통증 등)을 유발하는 것입니다. 초점 증상 (줄기, 소뇌, 척추)과 뇌수종의 발달과 함께 후두 두개골의 외과 확장 (suboccipital decompression)에 대한 의문이 제기됩니다.

진단

첫 번째 유형의 이상 진단은 척수 손상을 수반하지 않으며 주로 CT 및 MRI로 성인에서 이루어집니다. 부검에 따르면, 척추관 탈장 아동에서 대부분의 경우 치아 리 병 (96-100 %)이 검출됩니다. 초음파의 도움으로 술의 순환 장애를 결정할 수 있습니다. 정상적으로 뇌척수액은 지주막 하 공간에서 쉽게 순환합니다.

두개골의 측면 X 선 및 MRI는 C1 및 C2 레벨에서 척추의 확장을 보여줍니다. 경동맥의 혈관 조영술에서 소뇌 동맥의 편도선의 외피가 관찰됩니다. X 선 사진은 아틀라스의 발육 부전, 피상 조직의 치아 형성 과정, 대서양 - 후두경의 단축과 같은 두개 인대 영역에서의 이와 같은 변화를 보여줍니다.

측방 X 선 영상에서 동정맥 확장은 두 번째 자궁 경부 척추의 발육 저지, 큰 후두 구멍의 변형, 아틀라스의 외측 부분의 저형성, C1-C2 수준에서 척추관의 확장을 보여줍니다. 또한 MRI와 침습성 X 선 검사를 시행해야합니다.

성인과 노인의 질병 증상이 종종 후두 두개골이나 두개 인두 부위의 종양을 확인하는 이유가됩니다. 경우에 따라 환자의 증상은 X 선, CT 및 MRI의 뼈 변화의 craniospinal 징후뿐만 아니라 낮은 헤어 라인, 단축 목 등 진단을 내리는 데 도움이됩니다.

오늘날 무질서를 진단하기위한 "황금 표준"은 뇌 및 자궁 경부 흉부 부위의 자기 공명 영상입니다. 아마도 자궁 내 초음파 진단 일 것입니다. 손상 가능성이있는 에코 표지에는 내부의 수종, 레몬 모양의 머리 모양 및 바나나 모양의 소뇌가 포함됩니다. 동시에 일부 전문가들은 그러한 발현이 구체적이라고 생각하지 않습니다.

검사의 다른면을 사용하여 진단을 명확히하기 위해 태아의 질병 증상에 대해 여러 가지 정보를 찾을 수 있습니다. 임신 중에 이미지를 얻는 것은 쉽습니다. 이를 고려하여, 초음파 스캔은 두 번째 및 세 번째 삼중 체에서 태아의 병리를 배제하는 주요 스캔 옵션 중 하나입니다.

치료

무증상 혈류는 정기적 인 초음파 및 방사선 검사로 지속적으로 관찰 할 수 있습니다. 이상 징후가 경미한 경우 환자는 보수 치료를받습니다. 그것은 비 스테로이드 항염증제와 근육 이완제를 사용하는 다양한 옵션을 포함합니다. 가장 흔한 NSAID에는 Ibuprofen과 Diclofenac이 있습니다.

많은 금기 사항이 있기 때문에 진통제를 처방 할 수 없습니다 (예 : 소화성 궤양). 금기 사항이 있으면 의사는 다른 치료법을 선택할 것입니다. 탈수 요법은 수시로 처방됩니다. 치료가 2 ~ 3 개월 이내에 효과가 없다면 수술이 수행됩니다 (후두공의 확장, 척추의 제거 등). 이 경우 불필요한 개입과 작업 지연을 피하기 위해 엄격한 개별 접근이 필요합니다.

일부 환자에서는 외과 적 교정이 최종 진단을 내리는 방법입니다. 개입의 목적은 신경 구조의 압축을 제거하고 주류 동력을 정상화하는 것입니다. 이 치료로 2 ~ 3 명의 환자가 크게 개선됩니다. 두개골의 확장은 두통의 사라짐, 유형 및 이동성의 회복에 기여합니다.

유리한 예후의 징후는 C1 척추 위의 소뇌 위치와 소뇌 증상 만있는 것입니다. 개입 후 3 년 이내에 재발이 발생할 수 있습니다. 그러한 환자는 의료 사회 위 원회의 결정에 의해 장애를 부여받습니다.

Arnold Chiari 증후군이란 무엇입니까?

인체는 가장 복잡한 메커니즘 중 하나입니다. 엄청난 지구력에도 불구하고, 인체는 많은 것들에 취약합니다. 유기체의 발달과 구조에서 가장 초기의 변이는 배아 형성 기간 동안 이미 발생할 수 있습니다. 이시기에 신체의 모든 시스템이 형성되기 때문에 가장 위험한 것은 배아 발생 과정의 이상 현상입니다.

Arnold Chiari의 병리학은 초기 단계에서 유기체가 형성되는 동안 발생할 수있는 편차 중 하나입니다.

Arnold Chiari Syndrome은 무엇입니까?

Anomaly Arnold Chiari는 오스트리아의 한스 키아리 (Hans Chiari)와 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold)의 두 병리학 자의 이름을 딴 것입니다. 한스 키아 리 (Hans Chiari)는 뇌간과 소뇌의 비정상적인 발병 사례를 여러 차례 발표했다. 기록은 1891 년으로 기록되었다. 줄리어스 아놀드 (Julius Arnold)는 소뇌의 몸이 큰 구멍 (the foramen)으로 내려간 것에 대한 해부학 적 설명을 편집했다.

Arnold Chiari의 이상은 발달 장애로 불리고 소뇌와 뇌간의 부적절한 위치입니다. 정상적인 발달에서, 두뇌의 두뇌와 척수 사이 분리의 "조건 선"는 큰 후두엽 foramen이라고 여겨진다. 이 분리의 조건은 뇌의 척수로의 이행이 중단없이 일어나고 명확하게 정의 된 경계를 갖지 않는다는 사실에 의해 설명됩니다. 소뇌, 뇌 및 다리가이 조건부 경계 아래로 내려 가면 아놀드 키아 리의 병리학이 존재하는 것으로 간주됩니다.

해부학 적으로 잘못된 장기의 배열은 목에 척수가 압박 될 수 있으며, 이는 뇌척수액의 순환을 심각하게 방해하여 축적에 이르게합니다.

병리학 분류

전체적으로이 병리에는 4 가지 유형이 있습니다 :

  1. Chiari I 형을 입력하십시오. 후두 구멍의 수준 아래의 소뇌 편도의 하강에서 표현. 이 질병은 청소년기까지는 나타나지 않을 수 있습니다. 때로는 병리학과 함께 수질 혈관이 발생합니다. 즉, 척수에서보다 정확하게 중심 도관에 액체가 축적됩니다.
  2. 치아리 이상 II 형. 출생 직후에 발견. 편도선 외에도 소뇌 웜, 제 4 뇌실 및 수질도 머리의 큰 구멍을 통해 방출됩니다. 일반적으로 두 번째 유형의 병리는 선천성 척수 탈장과 함께 나타납니다. 이 때문에 수포근 증은 첫 번째 경우보다 훨씬 더 흔합니다.
  3. 키아 리 이상 III 형. 강하하는 장기가 목과 수뇌의 수막관에 위치한다는 점이 유형 II와 다릅니다.
  4. 키아 리 IV 형 이상. 현재 소뇌는 발달이 미미하며 꼬리 방향으로 움직이지 않습니다. 일부 전문가들은 이런 유형의 병리를 Dandy-Walker 증후군이라고합니다.

Arnold Chiari 증후군의 병인학

의사는 병리학 Chiari의 발병 원인을 정확하게 결정할 수 없습니다. 이례의 발생은 몇 가지 요인들로 인해 발생한다고 믿어진다.

질병의 원인은 선천성과 후천성으로 구분됩니다. 키아 리의 선천적 기형의 발생 원인은 다음과 같이 간주됩니다.

  • 태아 발육에 악영향을 미치는 약물 복용
  • 유해 물질에 과도한 노출 (고농축에서 독소 섭취);
  • 임신 중 여성이 겪은 전염병;
  • 약물 복용, 알코올;
  • 수동적 인 경우를 포함하여 임신 중 흡연.

이 질병의 근본 원인으로는 장기간의 분만 실패, 너무 큰 태아, 출산 중의 의학적 실수, 그리고 인명의 머리 부상 등이 있습니다.

질병의 증상

Arnold Chiari 병의 증상은 수년에 걸쳐 진행될 수 있습니다. 상박 뇌 기능에 장애가 발생할 가능성이 있기 때문에 이것은 매우 위험합니다.

증상의 징후와 심각성은 질병의 종류와 뇌가 얼마나 심하게 영향을 받았는지에 달려 있습니다. 가장 흔히 비슷한 병리학을 가진 환자는 다음과 같은 불만을 처리합니다.

  • 머리를 돌릴 때 그리고 쉴 때 소리가 나고 윙윙 거리며 소리가 날 것입니다.
  • 육체적 인 노력으로, 머리는 상처 받기 시작합니다.
  • 눈알을 두들기;
  • 증가 된 두개 내압;
  • 수면 후의 두통;
  • 현기증;
  • 방향 감각 및 서투름;
  • 심한 형태의 질병이있는 상태에서 손과 발을 동요시키는 행위;
  • 시력 손상, 눈 앞에서의 안개;
  • 근육 약화와 무감각;
  • 신체 또는 얼굴의 절반에서 감각 상실;
  • 특히 선회 할 때 머리의 날카로운 움직임 중에 의식 상실.
  • 팔다리의 민감도 감소.

머리를 돌리고 날카로운 움직임을 만들 때 모든 증상이 악화됩니다. 질병의 합병증은 다음과 같습니다 :

  • 실명;
  • 전신 마비 또는 부분 마비;
  • 수두증;
  • 동결핵;
  • 대뇌 또는 뇌 경색;
  • 요실금;
  • 가사가 죽을 때까지.

진단

배아 발달 기간 동안, 태아 발달의 이상을 발견하기 위해 고안된 초음파 연구를 선발하는 동안에 만 Arnold Chiari 증후군의 발병을 진단 할 수 있습니다. 이 진단 방법은 증후군의 검출을 완전히 보장하지 않으므로 병리가 의심되는 경우 진단은 출생 후 처방됩니다. 예를 들어, 유아가 봄을 닫지 않은 한, 초음파를 수행하는 것이 합리적입니다.

Arnold Chiari 변종의 탐지는 다음과 같은 몇 가지 요인에 의해 복잡합니다.

  • 성인기에 키아 리의 병이 의심되는 경우, 여러 가지 증상이 동시에 나타나야합니다.
  • 신경 학적 검사는 두개골 내부의 높은 수준의 압력만을 보여줍니다.
  • 머리 엑스레이는 두개골의 구조에 이상이있을 때만 감지 할 수 있습니다.
  • 어떤 경우에는 질병 자체가 나타나지 않습니다.

유일한 신뢰할 수있는 진단 방법은 자기 공명 영상입니다. 그 구현은 환자의 움직이지 않는 움직임에 대한 필요성으로 인해 복잡합니다. 어린이의 단층 촬영을 수행하기 위해 그는 종종 약물 잠에 빠져야합니다.

Arnold Chiari 증후군 치료

키아 리 증후군의 유형은 매우 중요합니다. 유형 I의 기형이 거의 나타나지 않으면 아놀드 치아 리의 유형 III 증후군은 종종 환자의 사망으로 이어집니다.

방법 및 치료 요법은 질병의 증상에 따라 달라집니다 :

  • 질병이 확증되지 않고 우연히 발견 된 경우 (일반적으로 철저한 건강 검진 중 발생), 치료법이 전혀 표시되지 않습니다. 환자는 예외적 인 진행을 제 시간에 알아 차리기 위해 적시에 전문가의 검사를 받아야합니다.
  • 수두증과 고혈압의 약간의 징후로 이뇨제가 처방되고, 비 스테로이드 성 기원의 항염증제와 목 부위 근육의 경련이있는 근육 이완제가 처방됩니다. 그러한 치료 요법이 긍정적 인 효과를 갖는 경우, 약물은 잠시 동안 중단됩니다. 질병이 계속 진행되고 근육이 약해 지거나 의식 상실, 시야가 흐려 지거나 다른 증상이 나타나면 수술 적 중재가 수행됩니다.

수술 중 후두골의 일부와 소뇌의 편도선의 일부가 제거되어 큰 구멍으로 떨어진다. 수축성 근력의 정도를 줄이기 위해 션트 (shunting)가 수행됩니다. 설치된 튜브가 과도한 뇌척수액을 복부 또는 흉강으로 옮깁니다. 시기 적절하게 처방 된 수술은 환자의 생존 가능성을 크게 높입니다.

병리학 예방

질병의 병인에 대한 충분한 정보가 없기 때문에 예방 조치를 처방하는 것은 불가능합니다. 태아 증후군의 발병을 막기 위해 할 수있는 일은 신중하게 엄마의 건강 상태를 모니터하는 것입니다. 이를 위해 다음을 권장합니다.

  • 술, 담배 및 마약 복용을 중단하십시오.
  • 균형 잡힌 식단을 준비하고 튀김, 짠맛 및 단 음식, 패스트 푸드, 소다를 제외하십시오.
  • 모든 약물,식이 보조제 및 비타민 복합제의 수용은 의료 감독하에 수행되어야합니다.
  • 스트레스와 근거없는 경험을 제거하십시오.
  • 실외에서 보내는 시간을 늘리십시오.
  • 임산부를위한 특별한 신체 운동을 정기적으로하십시오.

증후군 (이상) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari Syndrome 또는 Anomaly (Arnold-Chiari 기형)는 뇌 발생 병리의 그룹입니다. 인간의 균형에 책임이있는 소뇌의 기능과 관련된 위반. 이 그룹에는 또한 호흡기 계, 심장 혈관계 및 중추 신경계를 담당하는 센터의 붕괴로 나타나는 연축의 병리가 포함됩니다.

정상적인 발달 동안 소뇌와 편도선은 후두 구멍의 두개골에 위치합니다. Arnold-Chiari 변이가 진행되는 동안 소뇌 편도선이 내려 가고 수질은 압착됩니다.

통계를 믿는다면, 아놀드 - 키아 리 (Arnold-Chiari) 변이는 100,000 명에서 3 ​​~ 8 명으로 발생합니다. 질병의 발병 정도와 기형의 종류에 따라 신생아 생후 첫 주에 진단을 할 수 있습니다. 임신 중에 태아 발육에 악영향을 미칠 수있는 요인이있는 경우 진단을 내릴 수 있습니다. 더 많은 병리학 전문가가 성인에게서 찾을 수 있습니다. 이 경우 놀랄만 한 증상이 나타날 수 있으며 모든 경우에 불만이 발생하지는 않습니다.

Arnold-Chiari 증후군은 특정 경우에 유전되므로 여성의 임신 중에 태아의 병리 발생에 위험 요소가 있습니다.

이유

Arnold Chiari 변종 또는 Arnold Chiari 변이는 여러 가지 이유로 인해 발생합니다. 그러나 주된 이유는 임산부의 임산부 몸에 미치는 부작용의 영향입니다.

모든 임산부는 그러한 병리를 가진 아기를 가질 위험이 있습니다. 이것은 다음 요소에 의해 촉진됩니다.

  • 임신 중에 많은 양의 약물을 사용하면 태아 발육에 악영향을 미친다.
  • 임산부가이 기간 동안 술을 마시고 소비 한 경우;
  • 그녀가 여러 가지 바이러스 성 질환을 앓고 있다면.

이러한 모든 이유는 태아 발육에 부정적인 영향을 미칩니다.

Arnold-Chiari 증후군 선천성은 두개골 뼈의 부적절한 발달 때문일 수 있습니다. 두개골의 뒷부분이 너무 작아서 소뇌와 후두엽이 잘못 배치 될 수 있습니다. 후두 부분도 확대 될 수 있습니다. 이 모든 것이 임상의가 아놀드 - 키아 리의 이상이라고 부르는 것입니다.

자녀가 태어날 때 부상을 입어 Chiari의 기형이 진행됩니다.

분류

  • Anomaly Arnold-Chiari 유형 1. 이러한 유형의 특징은 후두엽의 아래에있는 소뇌의 편도선을 생략하는 것이다.
  • 유형 2 이상. 태아 발달 중에도 진행되기 시작한 선천적 양식. 병리학의 존재는 도구 적 검사 방법에 의해 확립 될 수있다 - 소뇌의 편도선과 GM의 다른 구조는 큰 후두 구멍을 통과한다.
  • 유형 3 이상. 수질과 소뇌는 cervico-occipital region의 meningocele 수준까지 내려 간다.
  • 이상 4 유형. 이 병리학에는 소뇌가 발달하지 못합니다.

또한 2 형 키 아리 병은 다른 중추 신경계 질환과 가장 흔합니다. 세 번째와 네 번째 유형의 기형은 삶과 양립 할 수없는 것으로 간주됩니다.

증상 Symptomatology

Arnold Chiari 변종의 증상은 일반적이며 구체적입니다. 처음에는 목에 통증이있어 목에 발산합니다. 딸꾹질, 기침으로 통증이 증가합니다. 피부의 감수성이 사라지며, 이는 병리학의 발전을 알릴 수 있습니다. 의식 상실, 현기증, 시력 상실은 기상 이변의 징후입니다. 무기의 감소 된 근육 강도는 치아리 병의 진행으로 인해 발생할 수 있습니다. 손에 쑤시기가 발생할 수 있습니다. 질병이 악화되면 짧은 시간 동안 호흡이 멈추고 인두 반사가 약해지고 안구 운동이 통제 할 수 없게되고 가속화됩니다.

일반적으로 Arnold Chiari 기형을 의심하는 사람은 귀에 콧노래와 쉿하고 울리는 느낌이있는 것으로 보입니다. 또한 특히 아침에 두개 내압, 두통이 증가합니다. 조정이 현저하게 악화되고 상지와하지의 떨림이 발생합니다. 더 많은 문제가 배뇨와 함께 발생할 수 있습니다. 일반적으로 약화, 피로감이 있습니다.

모든 증상은 운동 중에 심해지고 밝아집니다. 의사와 상담하지 않고 치료를 시작하지 않으면이 질병으로 척수 또는 뇌 경색이 발생할 수 있습니다. 또 다른 위험은 과잉 체액이 뇌에 축적되는 것입니다. 치아리 기형의 진행으로 인해 발과 척추의 기형이 발생할 수 있습니다.

진단

특정 불만이없는 경우 Arnold-Chiari 증후군은 예정된 검사 중에 발견 될 수 있습니다. 때로는 키아 리의 이상이 사람의 불편 함을 유발하지 않으며 여러 가지 절차 나 의사의 검진 중에 실수로 발견됩니다.

일반 검사 - ECHO-EG, EEG 및 REG는 증가 된 두개 내압을 나타낼 수 있습니다. 두개골의 X 선 이미지는 뼈의 변칙을 보여줍니다. 그러나 이러한 방법은 마침내 진단을 내릴 수 없습니다.

뇌의 병리 현상에 의문이 생기면 의사는 뇌와 척수의 자기 공명 영상을 환자에게 지시합니다. 전산화 단층 촬영은 또한 환자에게 처방 될 수 있습니다. 단층 촬영 중에는 움직일 수 없습니다. 영유아의 수술을 성공적으로 수행하기 위해서, 그들은 약물 수면 상태에 빠져 있습니다. 때로는 명료 한 이미지를 얻기 위해 조영제를 도입해야합니다. 이 장치는 뼈 구조를 시각화하여 두개골의 연조직 형성을 나타냅니다.

합병증을 확인하기 위해 척추 단층 촬영도 필요합니다.

치료

Arnold Chiari 변종의 치료는 질환의 종류, 기간 및 중증도에 따라 다릅니다. 의사는 환자의 모든 검사 결과를 숙지하고 개별 치료 과정을 수립해야합니다. 주요 증상이 경미한 두통이라면 보존 적 치료가 가능합니다. 대부분 의사는 리셉션 NPC와 근육 이완제를 처방합니다.

Arnold-Chiari 기형의 치료가 양성 결과를 나타내지 않으면 약점이 나타나고 사지가 마비되고 다른 불만이 발생하면 수술을 받아야합니다. 그 동안 신경 섬유의 압박을 제거하고 뇌척수액 흐름을 정상화해야합니다. 이렇게하려면 후두 두개골의 부피를 늘리십시오. 수술 후 환자는 약 7 일간의 재활 과정을 겪습니다.

Arnold Chiari 변종을 성공적으로 치료 한 결과, 호흡 기능과 운동 기능이 정상화되고 감도가 회복되고 통증이 사라집니다.

환자의 상태가 크게 개선 되었음에도 불구하고 의사는 주기적으로 검사를 받아야합니다.

변형 방지

Arnold-Chiari 증후군은 잘 이해되지 않으므로 건강을 잘 돌봐야합니다. 초등 예방이 필요합니다. 이는 건강한 생활 방식을 유지하는 데만 사용됩니다. 이 질병은 태아에서 발생할 수 있으므로 임신 중에 여성은 건강한 음식을 섭취해야합니다. 식단에는 가능한 채소, 과일, 신선한 주스, 유제품 및 육류 제품이 포함되어야합니다. 더 많은 것은 비타민 복합체를 복용해야합니다. 오랫동안 술과 담배를 끊어야합니다. 또한 의사가 지시 한대로 약을 복용해야합니다. 그리고 이것은 임신 중 태아의 정상적인 발달을 보장합니다. 불안한 증상이 나타나면 즉시 의사와상의하고 검사를 받아야하며 Arnold-Chiari 변종 치료를 시작해야합니다.

Arnold Chiari 증후군 : 회복을위한 원인, 증상, 치료 및 예후

Arnold-Chiari 기형은 후두 두개골에 위치한 뇌 구조의 후두 아가미를 통해 탈출과 퇴행이있는 증후입니다. 이것은 드문 선천적 장애입니다.

Arnold Chiari Syndrome은 무엇입니까?

후두부에서는 대뇌 반구의 일부, 소뇌의 수질 및 편도와 같은 중요한 구조가 일반적으로 위치합니다. 이 영역에는 뇌가 척수로 전이됩니다. 척수의 구조는 후두 구멍을 통해 자궁 경부 척추 영역으로 통과합니다.

키아 리형 (chiari) 기형은 두개골 뼈의 손상된 발달이 특징입니다. 이 경우 어린이는 후두 부분이 거의 증가하지 않습니다. 이 병리학 적 상태는 자궁 내 수두증의 배경에 대해 발생합니다.

두개 내압의 증가로 인해 뇌 구조가 압박되고 뼈가 변형됩니다.

두개골 구조의 이상으로 인해 뇌 구조가 아래쪽으로 움직입니다. 일종의 탈장을 만들었 어. 뇌 구조에 대한 압축 손상이 발생할 수 있으며, 이는 모든 신체 시스템의 작업을 규제하는 주요 센터의 심각한 중단을 초래합니다. 척수 압박이 발생할 수 있습니다. 뇌 구조의 변위는 골수 뇌파 검사 중에 발견 될 수 있습니다.

Arnold Chiari 변종의 유형과 정도

두개골 및 골수 구조의 뼈 기저부의 변화의 심각성에 따라 4 가지 유형의 병리학이 구별됩니다.

가장 흔하고 예후가 비교적 좋은 Chiari Type I 기형입니다. 이러한 형태의 병리 현상은 아몬드 몸체와 소뇌 구조의 변위가 특징입니다.

Arnold-Chiari II 형 기형은 어린 시절에 나타납니다. 이 경우 뇌 구조가 더 많이 상실되고 추가 기형이 존재합니다.

Arnold Chiari 증후군의 세 번째 유형에는 교량, 수질, 편도선뿐만 아니라 피아 미터의 돌출이 있습니다. 병리학은 심각한 신경 질환을 유발합니다.

제 4 유형의 Arnold-Chiari 증후군에서는 소뇌의 발육 부전, 척수 압박 및 뇌 구조의 중요한 변위가 관찰됩니다. 이 신생아는 실용적이지 않습니다.

Arnold-Chiari 증후군의 중증도는 3 가지입니다. 심한 뇌 손상 및 증상이 현저한 증상이 나타나지 않는 비교적 가벼운 병리학 적 변이는 1 기 Arnold-Chiari 증후군으로 간주됩니다.

더 위험한 것은 2와 3 도의 증후군으로 간주됩니다. 그들은 신경계의 조직 형성의 다른 선천적 장애와 결합됩니다. 이것은 예측을 악화시킨다. 표적 치료를하더라도, 어린이들은 종종 교정하기가 거의 불가능한 심한 신경 장애가 있습니다.

후두 두개골의 발생 원인과 원인

이 이례적 현상의 정확한 이유는 아직 확립되지 않았다. 문제는 태아 발달의 유전 적 붕괴에 있으며, 두개골의 뇌와 뼈의 구조가 부정확하게 형성된다는 것입니다.
많은 전문가들은이 문제가 선천성 뇌수종으로 인한 것일 수 있다고 생각합니다.

태아가 성장하는 동안 체액을 축적하면 뇌 내부의 압력이 증가하여 후두골 구멍으로 구조가 돌출됩니다.

병리 발생 위험을 증가시키는 요소는 다음과 같습니다.

  • 출산 중 외상성 뇌 손상;
  • 통제되지 않은 약물;
  • 알코올 중독과 흡연 중독;
  • 바이러스 성 감염.

일부 전문가들은이 병리에 유전성 소인이있을 가능성을 지적합니다.

질병의 특징

질병의 특징적인 징후가 이미 성인기에 나타날 수 있다는 사실에도 불구하고,이 결함은 선천적 인 병리학입니다. 대부분의 경우, 두개골 뼈의 형성을 위반하여 발생합니다. 이 때문에 환자는 비정상적으로 작은 두개골의 크기를 감지 할 수 있습니다. 후두 구멍의 확장 된 형태와 비슷한 문제의 위험이 증가합니다.

Arnold Chiari 변종 증후군 : 주요 증상

Arnold-Chiari 변종으로 인해 증상은 어린 시절과 성인기에 모두 나타날 수 있습니다.

1과 2 가지 유형의 질병으로이 증후군의 다음과 같은 이상 징후가 관찰됩니다.

  • 메스꺼움;
  • 어지럼증의 시합;
  • 빈번한 두통;
  • 단기 의식 상실;
  • 청력 손상;
  • 삼키는 장애.

Arnold Chiari의 병리학이 동결핵, 사지의 감각 교란, 근육 위축, 신체의 특정 부분의 마비 등을 비롯한 다른 결함의 발병을 동반 할 수 있습니다. Arnold-Chiari 증후군의 유형이 3 가지 및 4 가지 인 경우 내부 장기 기능에 중대한 장애가 관찰 될 수 있습니다.

Arnold Chiari 기형의 진단 및 치료

이 상태의 진단은 신경 학자와 신경 외과의가 수행합니다. 환자의 불만 사항에 대한 외부 검사 및 평가 외에도 전문가는 다음과 같은 연구를 처방합니다.

진단을 확인하기 위해 뇌와 척수의 MRI를 처방하기도합니다.

치료

진단 후에는 보존 적 또는 수술 적 치료를 처방 할 수 있습니다. 인기있는 요리법을 적용하고 중국 의학의 수단은 실용적이지 않습니다. 병리학 적 증상이 약한 경우 비 스테로이드 성 소염 진통제와 근육 이완제를 처방하여 치료할 수 있습니다.

발달 이상 징후가 나타나면 외과 적 개입이 필요합니다. 종종 수술은 후 두개골의 trepanation 및 후두골의 일부의 제거에 수행됩니다. 편도체의 절제와 유착이 필요할 수 있습니다.

합병증

Arnold-Chiari 증후군 1 형에서는 기형의 경과에 따른 심각한 결과가 종종 나타나지 않습니다. 치료가 보수적 인 방법으로 수행되고 부상이나 다른 질환의 배경에서 뇌내 압력의 증가가 발생하면 사지 마비가 발생할 수 있습니다.

임산부가 그러한 위반을하는 경우, 스트레스를받는 동안 두개 내압이 증가하면 척수 또는 뇌의 허혈성 뇌졸중을 유발할 수 있으므로 노동 중에는 의사의 특별한주의가 필요합니다. 치료가 외과 적 방법으로 수행되면 뇌척수액 유출의 악화, 신경 장애 및 사망이 가능합니다.

위험 요소

치료의 예후를 악화시키는 위험 요소에는 동맥 고혈압 및 호흡기 질환, 비만 및 척수 및 뇌 조직에 허혈성 손상이 포함됩니다.

예측

적시에 복잡한 치료를 시행하면 Arnold-Chiari 증후군 1과 2 형은 환자의 평균 수명에 영향을 미치지 않습니다. 3 가지 및 4 가지 유형의 질병으로 환자의 조기 사망 확률이 높습니다.

변형 방지

이 위반에 대한 지식이 부족하기 때문에 구체적인 예방 방법은 아직 개발되지 않았습니다. 어린이의 선천성 이상과 같은 위험을 줄이기 위해 부모는 건강한 생활 방식을 고수하는 것이 좋습니다. 임신 중 여성은 의사의 권고를 따라야하고 정기 검사를 받아야합니다.